先天性下唇下颌正中裂诊断及治疗.doc

先天性下唇下颌正中裂诊断及治疗Diagnosis and treatment of median cleft of the lower lip, mandible胡金天综述，张智勇审校先天性下颌下唇正中裂是一种很少见的先天性颅面畸 形，根据Tessier分类法属于30号颅面裂［1］症状可从轻 微的红唇切迹，到较重的下颌骨裂、舌骨缺如、胸骨裂及其 他伴随症状本病发病率低，病情程度不同，因此在病因、 治疗方面仍存在分歧特别是对于下颌骨正中裂的治疗时 机、手术方式仍未达成共识Couronne［2］于1819年首次报 道此症到2002年，Tamer Seyhan［3］统计发表的例数为68 例（包括他们新报道的两例）H. Abe等统计，截至2002年, 日本报道的为10例到2008年，全世界报道的例数不超过 100例国内目前文献报道例数为7例［5-7］由于认识不足, 本病常常容易漏诊本文就下唇下颌正中裂病因学、临床表 现、以及治疗方法做一文献综述，以期更好地认识及治疗本 病1病因学作为颅面裂的一种类型，如同其它颅面裂一样，目前对 其发病原因尚不清楚TessierEl］认为是胚胎发育过程中, 中胚层渗透入第一腮弓的下颌骨中线时发生障碍所致。

Morton和Jodon［8］则认为病因是第一腮弓融合障碍，这样 就能解释严重病例中舌骨、甲状软骨、带状肌、胸部柄的缺 如Oostrom等［9］认为单侧腮弓在胚胎发育早期（顶臀高 W17min,即前7周）发育不全导致的正中裂最重，可累及颈 部，而发生在胚胎后期（17mmW顶臀高W60mm,即7周后） 导致的正中裂较轻因此，胚胎早期下颌突发育不全导致最 严重的下颌骨裂，伴随舌正中裂和/或舌系带过短、胸廓裂 隙，之后导致胸骨中部、舌骨体发育胚胎晚期双侧下颌骨 中心生长受干扰，可导致下颌骨正中裂及相关软组织发育不 全而下颌突结合不全导致的病情较轻，表现为红唇裂、下 唇裂，可累及下颌骨牙槽突所以胚胎发育障碍越早，病情 并不一定越重国内方梅［5］报道了 1例母亲患有悬雍垂缺 失，先后育有两子均出现下唇正中裂的病例提示本病可能 与遗传有关2临床表现2. 1文献报道的全部临床表现有：下唇正中裂、下颌骨 正中裂以及可能出现的颈部正中裂［10］和舌骨、胸骨柄缺 如其他伴随症状：舌正中裂、舌系带过短、少牙畸形、腭 裂、悬雍垂裂［11］、兹下表皮样囊肿［11］、额部错构组织团 块［12］、硕部肉芽组织［11］、半侧颜面短小（Morritt DG认 为下唇裂应划分为28或者29号Tessier面裂［13］）、耳前 皮赘［14］、Pierre Robin综合征、眼及耳部畸形、全鼻发育 不全（鼻旁窦闭锁、鼻咽缺如）［15］、心脏畸形［3］、胸骨 及四肢畸形。

2.2根据部位分类的具体临床表现2. 2.1舌：舌系带过短，限制舌尖的运动，可导致严重 的液体吸入［11］舌正中裂（分裂舌），舌底正中裂，舌体 发育不良，舌根异位甲状腺［16］腭：软腭缺失，悬雍垂裂2. 2.2下唇正中裂：下唇正中裂隙，可伴有硕部皮肤切 迹、额下表皮样囊肿、须部肉芽组织、下唇裂隙部位血管瘤［17］、须部错构组织团块［12］（包含纤维脂肪性组织及平滑 肌、皮脂腺、外分泌腺、浆液粘液性腺体，覆以角质化鳞状 上皮）、额下挛缩［18］,下唇裂隙处口轮轧肌缺失，被纤维 组织取代2. 2.3下颌骨正中裂：为下颌骨正中全层断裂，可包括 正中线旁下颌骨下缘［4］,裂隙宽度可达1.5cm［16］,双侧下 颌骨独立运动，自主活动度可为一个牙冠［19］,咬合牙关系 紊乱，如错牙合骨块断端间仅为纤维组织［11］患者多诉 进食困难常伴有一个或者多个牙齿缺如颈正中裂：颈部 正中见皮肤缺损胸骨柄正中裂：裂隙的直径可宽达 19mm［20］2. 3而Oostrom等［9］提出对畸形进行分型，作者期望 这样的分类对治疗有指导作用：累及软组织：如下唇、下巴、 舌部累及骨组织：如牙槽突、下颌骨、舌骨、颈部、胸骨（以X线或CT测量下颌骨裂隙宽度）其他的伴随畸形。

3手术方式3. 1下唇正中裂：根据缺损大小，形“Z”字改形术或 “V”形切除，按粘膜、肌层及皮肤层分别缝合下唇，并重 建口轮匝肌功能3.2下颌骨正中裂：在手术时机、植骨与否、固定形式、 拆除内固定时间等方面，各文献有所不同：3. 2. 1 Millord[19h 8岁,自体肋骨植骨,钢丝固定+钻辂合金夹板固定牙冠，2个月后拆除夹板，术后随访满意3.2.2 Tamer[3]：10个月，无植骨，钢丝固定，牙冠无固定，3个月后拆除钢丝3. 2. 3 ArmstrongEll]: 4岁，自体骼骨植骨，小钛板内 固定，牙冠无固定，6个月后拆除钛板7岁随访时见下切 牙牙囊缺失3. 2.4 Abe[4]： 15岁11个月，骼骨移植，钛网固定+颌间固定，4个星期后拆除颌间固定3. 2. 5 Masatoshi Ishii [18]:同一患者，6. 5 岁，无植骨，钛板固定，无牙冠固定7岁8个月时，骼骨移植（下 颌骨正中骨缺损从上到下为10〜15mm）,小钛板固定9岁2 个月时，取出全部钛板13岁1个月，骼骨移植亥页下部3. 2.6 Ibrahim[12]报道了 1例用异位带蒂软骨团块修 复下颌骨缺损，以缝线固定。

7个月后得一99扫描和CT均证 实术区成骨良好4讨论4.1 一期还是分期手术：大多数人选择分期手术，在即 患儿出生后2个星期到5个月重建软组织[4, 9, 11, 18]o 此法手术创伤小，麻醉时间较短，可减少手术风险但 Tamer[3]报道了对一例10个月患儿行下颌骨、下唇部一期 手术治疗4.2手术时机4.2. 1下唇裂和舌系带过短：在患儿能耐受麻醉及手术 时尽早矫治，可改善吞咽、吸吮、语音功能[3],使舌和下 颌骨正常发育，同时也能及早解除舌前端对下牙槽的压迫， 有利于下牙床发育，并可防止吸入性肺炎4. 2.2下颌骨正中裂：因为病例数少，病情程度差别很 大，缺乏远期随访，下颌骨修复手术的适宜时间不统一大 多数作者认为应该在8〜10岁行手术治疗，可避免损伤牙蕾 [3, 9, 12] o过早固定下颌骨会影响其发育[18] o Abe[4]认 为手术时机应放宽到15岁或者更晚Tamer[3]报道了 1例 10个月行钢丝固定下颌骨作者认为即使早期手术，只要位 置靠下，不容易损伤牙蕾Oostrom[9]认为早期手术只要操 作得当不会损伤牙蕾，同时可能有利于牙齿及上、下颌骨发 育及保持正常咬合关系。

4. 3内固定的形式及植骨：Tamer[3]提出治疗原则：如 缺损小，可直接用钢丝固定，但术后需要拆除如缺损大， 患者伴有进食及呼吸障碍，应行骨移植或内固定板如缺损 大，患者无进食及呼吸障碍，应在10岁左右行手术治疗， 同时矫正软组织和下颌骨畸形5展望下颌骨正中裂往往伴随小颌畸形，选用其它吸收率较低 的自体骨，如颅骨外板，甚至下颌骨外板，可能避免二期植 骨或者须成形术可吸收材料已开始应用于颅面手术的内固定，如果能在 强度、降解速度方面得到加强，可有效避免二期手术取内固 定材料所带来的创伤[参考文献][llTessier P. Anatomical classification of facial, cranio-facial and latero-facial clefts[J]. J Maxillofac Surg,1976,38： 31-39.[2] Couronne (of Rouen)・ Annn med Montpellier,1819： 107. (Cited by Monroe CW. Midline, cleft of the lower lip, mandible and tongue with flexion contracture of the neck： case repor t and review of the lit era tu re [J ]・ Plast Reconstr Surg,1966,38：312-319.[3] Tamer Seyhan, Hydyr Kylync. Median cleft of the lower lip： report of two new cases and review of the literature[J]・ Ann Otol Rhinol Laryngol,2002,111 (3Pt 1) ：217-221・[4] Abe H,Tomita D,Wakamatsu S・ Mandibular reconstructive surgery in a patient with median cleft of the lower lip and mandible [J]・ Int J Oral Maxillofac Surg,2002,32：549-552.[5] 方梅.先天性下唇正中裂2例[J].蚌埠医学院学 报,1996,6(1):448-449.[6] 张宏伟，赵来友•小夹板内固定骼骨块治疗下唇及下 颌骨正中裂1例[J]・口腔颌面外科杂志,1999,9(1),87-88.[7] 朱声容，程鹏•下唇及下颌骨正中裂的同期修复一例 [J]・中华口腔医学杂志，1996, 31 (5)： 316.[8] Morton CB,Jordon HE. Median cleft of lower lip and mandibule, cleft sternum and absence of basihyoid： report of a case[J]・ Arch Surg,1935,30：647-657(cited by Armstrong AP,Waterhouse N. Tessier 30 median mandibular cleft：case repot and literature review. Br J Plast Surg,1996,49：536-538.)[9] 0ostrom CAM, Vermei j-Keers C, Gilbert PM, van der Meulen JC. Median cleft of the lower lip and mandible： case reports, a new embryologic hypothesis, and subdivisions [J]. Plast Reconstr Surg, 1996,97： 313-320.[10] Fujino H,Kyoshoin Y, Katsuki T. Median cleft of the lower lip, mandible and tongue with midline cervical cord： a case report[J]・Cleft Palate J,1970,7：679-684.[11] Armstrong AP , Waterhouse N. Tessier 30 median mandibular clef t： case rep ot and lit era ture review [J ]. Br J Plast Surg,1996,9：536-538・[12] Ibrahim Yildirim, Yagmur Aydin. Management of total lower face cleft[J]・ Plast Reconstr Surg,2002,09 (2)：83-87.[13] Morritt DG, Goodacre TE,Wall SA. A paramedian cleft of the lower lip[J]・J Cr。