生理学03血液课件.ppt

  第三章第三章 血液血液（（blood)     血液的功能血液的功能：：     1. 运输运输功能：功能：O2、、CO2、营养物质、激素、代谢、营养物质、激素、代谢                            产物；产物；     2. 缓冲缓冲功能：缓冲对（酸碱）、水（温度）；功能：缓冲对（酸碱）、水（温度）；     3. 生理生理止血止血：血小板、凝血因子；：血小板、凝血因子；     4. 防御防御功能：白细胞、免疫球蛋白功能：白细胞、免疫球蛋白生理学03血液第一节第一节 血液的组成和理化特性血液的组成和理化特性第二节第二节 血细胞生理血细胞生理第三节第三节 凝血、抗凝血和纤维蛋白溶解系统凝血、抗凝血和纤维蛋白溶解系统第四节第四节 血型与输血原则血型与输血原则生理学03血液体液体液   细胞外液（细胞外液（extracellular fluid）血浆）血浆                                                                  组织间液组织间液           细胞内液（细胞内液（intracellular fluid））内环境内环境（（internal environment））:细胞生存的直接环细胞生存的直接环              境境---细胞外液。

细胞外液内内 环环 境境 的的 理理 化化 性性 质质 保保 持持 一一 个个 动动 态态 平平 稳稳 态态(homeostasis)生理学03血液第一节第一节  血液的组成和理化特性血液的组成和理化特性    一、血液的基本组成一、血液的基本组成    组成组成：：1. 血浆血浆：浅黄色的液体：浅黄色的液体    　　　　　　2. 血细胞血细胞：红细胞；：红细胞；                　　　　　白细胞；　　　　　白细胞；                　　　　　血小板；　　　　　血小板；  血量血量：正常成年人体重的：正常成年人体重的7-8%，即，即70-80ml/kg  红细胞比容红细胞比容(hematocrit)：红细胞在全血中所：红细胞在全血中所　　　　占的容积百分比　　　　占的容积百分比 成年男性：成年男性：40-50%；成年女性：；成年女性：37-48%；新；新　　　　生儿：　　　　生儿：55%生理学03血液　　                   二、血浆的成分及功能二、血浆的成分及功能    主要的成分主要的成分：：    1. 水（水（90%）；）；    2. 溶质：溶质：        血浆蛋白血浆蛋白：白蛋白、球蛋白、纤维蛋白原；：白蛋白、球蛋白、纤维蛋白原；        低分子物质低分子物质(2%)：电解质、小分子化合物：电解质、小分子化合物　　　　　　　　            (营养物质、代谢产物、激素营养物质、代谢产物、激素)；；                                生理学03血液蛋白质的蛋白质的分类分类：：      盐析法：白蛋白、球胆白、纤维蛋白；盐析法：白蛋白、球胆白、纤维蛋白；      电泳法（球胆白）：电泳法（球胆白）： 2、、 、、 、、      免疫电泳法：免疫电泳法：120多组分多组分蛋白质的蛋白质的含量含量：：65-85g/L      白蛋白：白蛋白：40-48g/L;      球胆白：球胆白：15-30g/L;蛋白质的蛋白质的来源来源：主要来自肝脏（除：主要来自肝脏（除  -球胆白）球胆白）生理学03血液                          蛋白质的功能蛋白质的功能                     1. 血浆血浆胶体胶体渗透压；渗透压；                     2. 运输运输功能；功能；                     3. 生理止血生理止血功能；功能；                     4. 防御防御功能；功能；                     5. 营养营养功能；功能；生理学03血液                 三、血液的理化特性三、血液的理化特性 （一）血液的（一）血液的比重比重：：     全血全血的比重：的比重：1.050-1.060(红细胞数量红细胞数量)；；     血浆血浆的比重：的比重：1.025-1.030(蛋白质含量蛋白质含量)；；     红细胞红细胞比重：比重：1.090-1.092(血红蛋白含量血红蛋白含量)；； （二）血液的（二）血液的粘度粘度：取决于红细胞的数量：取决于红细胞的数量     血液血液的粘度：的粘度：4-5     血浆血浆的相对粘度：的相对粘度：1.6-2.4生理学03血液（三）血浆（三）血浆渗透压渗透压:（（300mmol/L=770kPa)             晶体渗透压晶体渗透压: 80%来自来自Na+Cl-。

血管内外血管内外                      几乎相等几乎相等(维持细胞内外水平衡维持细胞内外水平衡)                   胶体渗透压胶体渗透压: 来自蛋白质来自蛋白质(白白)                     （（1.5mmol/L=3.3kPa)                      血管内外差异很大血管内外差异很大(维持血管内维持血管内                      外水平衡外水平衡)生理学03血液（四）（四）血液的血液的pH：（：（7.35-7.45））  血液中的缓冲对血液中的缓冲对:                1. NaHCO3/H2CO3（（20:1）；）；              2. 蛋白质钠盐蛋白质钠盐/蛋白质；蛋白质；              3. Na2HPO4/NaH2PO4;  红细胞内缓冲对红细胞内缓冲对:                 1. 血红蛋白钾盐血红蛋白钾盐/血红蛋白；血红蛋白；              2. 氧合血红蛋白钾盐氧合血红蛋白钾盐/氧合血红蛋白；氧合血红蛋白；              3. K2HPO4/KH2PO4;              4. KHCO3/H2CO3;生理学03血液   四、四、血液的生理功能血液的生理功能（一）维持（一）维持内环境稳态内环境稳态（二）（二）运输运输功能功能（三）调节（三）调节体温体温（四）（四）免疫免疫和和防御防御功能功能生理学03血液第二节第二节  血细胞生理血细胞生理     血细胞类型血细胞类型：红细胞、白细胞、血小板：红细胞、白细胞、血小板     血细胞来源血细胞来源：：        胚胎胚胎2个月个月—肝脏、脾脏开始造血；肝脏、脾脏开始造血；        胚胎胚胎4个月个月—骨髓造血逐渐增加骨髓造血逐渐增加, 肝脾减弱；肝脾减弱；        出出   生生   时时—几乎完全由骨髓造血几乎完全由骨髓造血;骨髓外造骨髓外造                              血有代偿意义；血有代偿意义；     成人以后骨髓外造血是造血功能紊乱的表现成人以后骨髓外造血是造血功能紊乱的表现生理学03血液一、一、造血过程的调节造血过程的调节     造血过程：连续而分阶段的血细胞发育、造血过程：连续而分阶段的血细胞发育、                         成熟的过程。

成熟的过程     第一阶段：（造血干细胞阶段）第一阶段：（造血干细胞阶段）     第二阶段：（定向祖细胞阶段）第二阶段：（定向祖细胞阶段）     第三阶段：（前体细胞阶段）第三阶段：（前体细胞阶段）     第一阶段第一阶段：：             经过自我复制保持数量的稳定，并分经过自我复制保持数量的稳定，并分             化形成各系定向祖细胞；化形成各系定向祖细胞；生理学03血液第二阶段第二阶段：细胞的分化方向开始限定；：细胞的分化方向开始限定；             红系祖细胞（红系祖细胞（CFU-E）；）；             粒粒-单核系祖细胞（单核系祖细胞（CFU-GM）；）；             巨核系祖细胞（巨核系祖细胞（CFU-MK）；）；             TB淋巴细胞系祖细胞（淋巴细胞系祖细胞（CFU-TB）；）；第三阶段第三阶段：发育成形态上可以辨认的各系、：发育成形态上可以辨认的各系、            幼稚细胞，可进一步发育成各类的终幼稚细胞，可进一步发育成各类的终            末血细胞，规律的进入血液末血细胞，规律的进入血液        生理学03血液     二、红细胞（二、红细胞（red blood cell,RBC)生理生理（一）红细胞的数量和形态（一）红细胞的数量和形态   红细胞红细胞数量数量：成年男性：成年男性=(4.5~5.5) x1012/L ;                                                   成年女性成年女性=(3.8~4.6) x1012/L ;                           新新  生生  儿儿=  6. 0 x1012/L 以上以上   血红蛋白量血红蛋白量：成年男性：成年男性= 120-160g/L                           成年女性成年女性= 110-150g/L                            新新  生生  儿儿= 200g/L 以上以上   红细胞形态红细胞形态：双凹圆蝶形，直径：双凹圆蝶形，直径7-8 m，周，周                           边厚边厚2.5   m ，中央薄，中央薄1   m 生理学03血液（二）红细胞的（二）红细胞的生理特性生理特性（（1）红细胞膜的）红细胞膜的通透性通透性：：    自由通过的物质：氧、二氧化碳、尿素等；自由通过的物质：氧、二氧化碳、尿素等；    较容易通过的物质：电解质中的负离子；较容易通过的物质：电解质中的负离子；    不容易通过的物质：电解质中的阳离子。

不容易通过的物质：电解质中的阳离子2）红细胞的）红细胞的可塑变性可塑变性：红细胞在通过较小：红细胞在通过较小    的空隙时变形，待通过后恢复原形的特性的空隙时变形，待通过后恢复原形的特性   生理学03血液（（3）红细胞的）红细胞的悬浮稳定性悬浮稳定性（血沉）（血沉）          红细胞能够较稳定地悬浮在血浆中的特红细胞能够较稳定地悬浮在血浆中的特                      性（红细胞沉降率）性（红细胞沉降率）          红细胞在自然情况下，第一小时末下沉红细胞在自然情况下，第一小时末下沉                      的距离来表示的距离来表示                男性：男性：0-15mm/h                女性：女性：0-20mm/h （（4）红细胞的）红细胞的渗透脆性渗透脆性：红细胞在低渗溶：红细胞在低渗溶           液中，可发生肿胀、破裂的难以程度液中，可发生肿胀、破裂的难以程度生理学03血液      等渗液等渗液：与血浆的渗透压相等的液体；：与血浆的渗透压相等的液体；      等张液等张液：能使悬浮于其中的红细胞保持正：能使悬浮于其中的红细胞保持正                      常的形态和体积的盐溶液；常的形态和体积的盐溶液；      溶溶    血血：红细胞在低渗溶液中发生肿胀、：红细胞在低渗溶液中发生肿胀、                      破裂，释放出血红蛋白的现象破裂，释放出血红蛋白的现象                    （（0.35%NaCl) 2. 红细胞的功能红细胞的功能      1）运输功能）运输功能:氧、二氧化碳（氧、二氧化碳（Hb);      2）酸碱缓冲）酸碱缓冲:细胞内的缓冲对、碳酸酐酶细胞内的缓冲对、碳酸酐酶;生理学03血液（三）（三）红细胞生成的调节红细胞生成的调节   1.红细胞生成的红细胞生成的原料原料      基本基本原料原料:蛋白质、铁蛋白质、铁      辅助辅助因子因子:维生素维生素B12、叶酸、叶酸      其他其他原料原料:氨基酸、氨基酸、V-B6、、V-B２、２、 V-C、、                       V-E 、铜、锰、锢、锌等；、铜、锰、锢、锌等；(１１)维生素维生素B12:动物性食物动物性食物;胃粘膜壁细胞分胃粘膜壁细胞分泌泌      的内因子的保护作用下的内因子的保护作用下,在回肠末段吸收；在回肠末段吸收；(２２)叶酸叶酸：参与：参与DNA的合成的合成(３３)铁铁：：生理学03血液２２.红细胞生成的调节红细胞生成的调节(１１)暴式促进因子暴式促进因子:使早期红系祖细胞由静息使早期红系祖细胞由静息期期               进入进入DNA合成期，以增殖、发育；合成期，以增殖、发育；(２２)促红细胞生成素促红细胞生成素:使晚期红系祖细胞增殖、使晚期红系祖细胞增殖、               分化、释放，也能促进早期红系祖细分化、释放，也能促进早期红系祖细               胞增殖、分化；胞增殖、分化；  　　促红细胞生成素来源促红细胞生成素来源:           A:肾皮质管周细胞肾皮质管周细胞; B:肝脏肝脏　　  促红细胞生成素分泌调节促红细胞生成素分泌调节:           A:缺氧缺氧; B:雄激素、甲状腺素、生长素雄激素、甲状腺素、生长素（三）红细胞的破坏（三）红细胞的破坏:平均寿命平均寿命１２０天１２０天生理学03血液   三、白细胞生理三、白细胞生理（一）白细胞的数量和分类（一）白细胞的数量和分类   　正常人　正常人数量数量（（4.0x10））x109/L       白细胞白细胞分类分类：：                  １１.粒细胞粒细胞：１）中性粒细胞；：１）中性粒细胞；　　　　　　　　　　                   ２）嗜酸性粒细胞；２）嗜酸性粒细胞；　　　　　　　　　　　　　　　　　　   ３）嗜碱性粒细胞；３）嗜碱性粒细胞；　　　　　　　　  ２２.单核细胞单核细胞：：　　　　　　　　  ３３.淋巴细胞淋巴细胞：：生理学03血液血液中各类白细胞的正常值血液中各类白细胞的正常值绝对数（绝对数（109/L））        百分比（百分比（%））粒细胞粒细胞  　中性粒细胞（杆状细胞）　中性粒细胞（杆状细胞）     0.04-0.5                     1- 5                          （分叶核）　（分叶核）　     2.00-7.0                    50-70  　嗜酸性粒细胞　嗜酸性粒细胞             　　　　    0.02-0.5                    0.5-5  　嗜碱性粒细胞　嗜碱性粒细胞             　　　　　　0.00-0.1                     0-1单核细胞单核细胞                           　　　　　　0.12-0.8                     3-8淋巴细胞淋巴细胞      　　　　 　　                    0.80-4.0                    20-40白细胞总数白细胞总数      　　　　　　　　　　         4.0-10.0                     100生理学03血液（二）白细胞的生理特性和功能（二）白细胞的生理特性和功能白细胞的白细胞的生理特性生理特性：：1.白细胞渗出白细胞渗出：通过伪足的变形作用，可以穿：通过伪足的变形作用，可以穿                           过血管壁的特性；　过血管壁的特性；　2.趋化性趋化性：趋向某些化学物质的特性。

趋向某些化学物质的特性3.吞噬作用吞噬作用：包围异物并吞入到胞浆内的过程包围异物并吞入到胞浆内的过程 生理学03血液白细胞的生理功能白细胞的生理功能1．．粒细胞粒细胞：：　　1））中性粒细胞中性粒细胞：在血管里停留的时间只有：在血管里停留的时间只有                     6-8小时在血管里部分随血流循小时在血管里部分随血流循                     环环-称称循环池循环池；另一半则附着在血；另一半则附着在血                    管壁管壁-称称边缘池边缘池  　　 作用：参与非特异性免疫反应作用：参与非特异性免疫反应,吞噬细菌、吞噬细菌、                    组织碎片、抗原抗体复合物等组织碎片、抗原抗体复合物等　　　　生理学03血液2））嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞作用：作用：　　  (1)限制嗜碱性粒细胞在过敏反应中的作限制嗜碱性粒细胞在过敏反应中的作用用;  　　　　　　　　        (2)参与对蠕虫的的免疫反应；参与对蠕虫的的免疫反应；    3））嗜碱性粒细胞嗜碱性粒细胞作用：作用：      (1)肝素肝素：作为脂酶的辅基：作为脂酶的辅基,加速脂肪分解加速脂肪分解;  　　(2)组胺、过敏性慢反应物质组胺、过敏性慢反应物质—毛细血毛细血                       管壁的通透性增加管壁的通透性增加,平滑肌收缩平滑肌收缩                     （支气管（支气管-哮喘、寻麻疹）哮喘、寻麻疹）      (3)嗜酸性粒细胞趋化因子嗜酸性粒细胞趋化因子A—吸引嗜吸引嗜                  酸性粒细胞限制嗜碱性粒细胞。

酸性粒细胞限制嗜碱性粒细胞生理学03血液2．．单单核核细细胞胞：：骨骨髓髓形形成成入入血血液液(未未成成熟熟),血血管管                里停留里停留2-3天后进组织中天后进组织中, 以后继续增以后继续增              大成熟大成熟, 其直径达其直径达50-80 m      组织中的称作组织中的称作——巨嗜细胞巨嗜细胞           可合成和分泌集落刺激因子、白介素、肿可合成和分泌集落刺激因子、白介素、肿        瘤坏死因子、干扰素等调节其他细胞生长瘤坏死因子、干扰素等调节其他细胞生长    作用：参与特异性免疫应答的诱导和调节作用：参与特异性免疫应答的诱导和调节   3．．淋巴细胞淋巴细胞：：　　　　　　1））T淋巴淋巴细胞：参与细胞免疫反应细胞：参与细胞免疫反应　　　　　　2））B淋巴淋巴细胞：参与体液免疫反应细胞：参与体液免疫反应生理学03血液　　（三）白细胞的生成调节　　（三）白细胞的生成调节　　　　　　造血生长因子造血生长因子（又称（又称集落刺激因子集落刺激因子）：）：　　　　　可促进白细胞分化、增殖　　　　　可促进白细胞分化、增殖。

　　　　　　来来源源：：淋淋巴巴细细胞胞、、单单核核-巨巨嗜嗜细细胞胞、、成纤成纤                     维细胞、内皮细胞生成和分泌维细胞、内皮细胞生成和分泌 生理学03血液（四）（四）白细胞的破坏白细胞的破坏　　　　粒细胞粒细胞在吞噬活动中被自己释放的溶在吞噬活动中被自己释放的溶酶酶体体酶酶“自自溶溶”，，与与破破坏坏的的细细菌菌和和组组织织碎碎片片构成脓液构成脓液　　    淋巴细胞淋巴细胞往返于血液、组织液、淋巴往返于血液、组织液、淋巴液之间，可继续增殖分化液之间，可继续增殖分化 生理学03血液四、四、血小板生理血小板生理（一）血小板的数量和功能（一）血小板的数量和功能　　血小板的　　血小板的来源来源：在骨髓成熟的巨核细胞：在骨髓成熟的巨核细胞胞浆裂解脱落的具有生物活性的小快胞质胞浆裂解脱落的具有生物活性的小快胞质　　血小板的　　血小板的数量数量：：(100-300)x 109/L        功能功能：１）生理：１）生理止血止血：：　　　　　　    　２）　２）维护维护血管壁的完整性：血管壁的完整性：生理学03血液（二）（二）血小板的生成和调节血小板的生成和调节         血小板由成熟的巨核细胞胞质伸向骨血小板由成熟的巨核细胞胞质伸向骨髓窦腔并脱落形成。

髓窦腔并脱落形成 一个巨核细胞约能产一个巨核细胞约能产生生 200 -7700个血小板所生成的血小板约个血小板所生成的血小板约有一半在外周循环，另一半则在脾脏中有一半在外周循环，另一半则在脾脏中　　调节调节：促血小板生成素（刺激造血干细：促血小板生成素（刺激造血干细胞向巨核系细胞分化胞向巨核系细胞分化,促进巨核细胞增殖、促进巨核细胞增殖、分化、成熟，并释放血小板分化、成熟，并释放血小板生理学03血液（二）（二）血小板的破坏血小板的破坏         血小板的平均寿命血小板的平均寿命7-14天，但其功能天，但其功能 只能维持只能维持2天         血小板的衰老而破坏外，发挥生理功血小板的衰老而破坏外，发挥生理功能时解体而结束其寿命能时解体而结束其寿命 生理学03血液生理性止血生理性止血:小血管损伤后的出血在几分钟以内即自行停止小血管损伤后的出血在几分钟以内即自行停止出血时间出血时间:小血管破裂以后出血现象持续的时间（小血管破裂以后出血现象持续的时间（1-3min)         生理性止血过程生理性止血过程：：    1））血管挛缩血管挛缩：可部分或完全封口破损血管；：可部分或完全封口破损血管；      （（1）损伤）损伤刺激刺激-反射性；反射性；      （（2）损伤处的血管内皮细胞以及附着的）损伤处的血管内皮细胞以及附着的血小板释放缩血血小板释放缩血                管物质管物质（（5-羟色胺、血栓烷羟色胺、血栓烷A2、内皮素等）、内皮素等）    2））血小板血栓血小板血栓形成：血管的损伤所暴露的内膜下组织激形成：血管的损伤所暴露的内膜下组织激                活血小板导致血小板粘附、聚集于破损处，形成松活血小板导致血小板粘附、聚集于破损处，形成松                软的止血栓赌注伤口；软的止血栓赌注伤口；    3））纤维蛋白凝快纤维蛋白凝快的形成和维持：同时激活血浆中的凝血的形成和维持：同时激活血浆中的凝血                系统，血浆凝固，形成纤维蛋白网，加固血栓达到系统，血浆凝固，形成纤维蛋白网，加固血栓达到                有效止血。

有效止血生理学03血液第三节第三节 凝血、抗凝血和纤维蛋白凝血、抗凝血和纤维蛋白 溶解系统溶解系统    一、血液凝固；一、血液凝固；一、血液凝固；一、血液凝固；   二、抗凝系统；二、抗凝系统；二、抗凝系统；二、抗凝系统；   三、其他影响凝血的因素；三、其他影响凝血的因素；三、其他影响凝血的因素；三、其他影响凝血的因素；   四、纤维蛋白溶解系统和纤维蛋白溶解抑制物四、纤维蛋白溶解系统和纤维蛋白溶解抑制物四、纤维蛋白溶解系统和纤维蛋白溶解抑制物四、纤维蛋白溶解系统和纤维蛋白溶解抑制物生理学03血液一、血液凝固一、血液凝固血液凝固血液凝固（血凝）：血液由流动的液体状态（血凝）：血液由流动的液体状态              变成不能流动的凝胶状态的过程变成不能流动的凝胶状态的过程 血清血清：血液凝固：血液凝固1-2h后，血凝快发生收缩，后，血凝快发生收缩，              释放出来的蛋黄色液体释放出来的蛋黄色液体 血清和血浆的区别血清和血浆的区别：：              血清缺乏在凝血过程中消耗的血清缺乏在凝血过程中消耗的凝血因凝血因              子子，并含，并含血液凝固时释放血液凝固时释放的血管内皮的血管内皮              细胞和血细胞和血 小板释放的物质。

小板释放的物质生理学03血液（一）（一）凝血因子凝血因子（（blood clotting factor）：）：    凝血因子：血浆与组织中直接参与凝血的物质凝血因子：血浆与组织中直接参与凝血的物质    血浆和组织中参与血液凝固的物质血浆和组织中参与血液凝固的物质(有有10多种多种)  1）其中被国际凝血因子命名委员会根据被发现）其中被国际凝血因子命名委员会根据被发现        的顺序，冠以的顺序，冠以罗马数字罗马数字编号的有编号的有13种种（（FI~         XIII，其中，其中FVI是血浆中活化的是血浆中活化的FVa）；）；  2））前激肽释放酶前激肽释放酶（（PK)、、高分子激肽原高分子激肽原(HK)、、        血小板磷脂血小板磷脂生理学03血液各种凝血因子的特性各种凝血因子的特性   1））FIII（组织因子，（组织因子，TF）由）由组织释放组织释放外，均存在于外，均存在于                 新鲜血浆中；新鲜血浆中；   2））IV=Ca2+;其他因子均为蛋白质其他因子均为蛋白质;多数在多数在肝脏合成肝脏合成；；               FII、、FVII、、FIX、、FX的生成需要的生成需要维生素维生素K参参               与；与；   3））起酶促作用的因子有起酶促作用的因子有II II、、VIIVII、、IX IX、、X X、、XI XI、、XIIXII 、、XIIIXIII、、PKPK；都以无活性的；都以无活性的酶原酶原形式存在，形式存在，               经激活后有活性；经激活后有活性； 并表示为并表示为FIIaFIIa。

生理学03血液（二）（二）凝血过程凝血过程        凝血是一系列凝血因子凝血是一系列凝血因子相继相继发生的发生的酶解激活酶解激活过程，最终形成过程，最终形成凝血酶凝血酶和和纤维蛋白凝快纤维蛋白凝快        每一步酶解反应均有放大效应每一步酶解反应均有放大效应       凝血的途径有凝血的途径有2个系统个系统1）内源性凝血途径：凝血因子全部在血液）内源性凝血途径：凝血因子全部在血液2）外源性凝血途径：部分在组织（组织因子）外源性凝血途径：部分在组织（组织因子TF）） 生理学03血液1））内源性凝血途径内源性凝血途径：：      表面激活表面激活：通常把血液与带负电荷的异物表面：通常把血液与带负电荷的异物表面                          接触而启动凝血过程的现象接触而启动凝血过程的现象      表面激活就是表面激活就是XII结合于异物表面形成结合于异物表面形成XIIa的的                          过程      限速环节限速环节：：     （（1））FIX的激活：的激活：FXIa、、Ca2+；；                                      FVIIaFVIIa、、TFTF复合物；复合物； （（2 2））FXFX的激活：的激活：FIXaFIXa、、FVIIIaFVIIIa、、Ca2+Ca2+复合物复合物; ; 其中其中FVIIIaFVIIIa可加快可加快2020万倍万倍 缺乏因子缺乏因子FVIII、、FIX、、FXI可患血友病，分别可患血友病，分别  称甲型、乙型和丙型血友病（称甲型、乙型和丙型血友病（hemophilia A,B,C）） 生理学03血液     2））外源性凝血途径外源性凝血途径：：         能够引起外源性凝血的组织因子能够引起外源性凝血的组织因子存在于存在于大多数大多数     组织细胞，血细胞和内皮细胞不表达组织因子。

组织细胞，血细胞和内皮细胞不表达组织因子         只有当血管损伤暴露组织因子只有当血管损伤暴露组织因子,或血管内皮细胞、或血管内皮细胞、     单核细胞受到细菌毒素、补体单核细胞受到细菌毒素、补体5a、免疫复合物、肿、免疫复合物、肿     瘤瘤坏坏死死因因子子等等刺刺激激时时才才表表达达,并并于于FVIIa 1：：1结结合合成成      复合物后，开始活化复合物后，开始活化FX，进而完成凝血过程进而完成凝血过程         FX活化以后的途径与内源性凝血途径完全一致活化以后的途径与内源性凝血途径完全一致     经两条途径形成经两条途径形成 FXa 以后，以后，FXa、、Va、、Ca2+和磷和磷     脂共同构成凝血酶原复合物脂共同构成凝血酶原复合物,  激活凝血酶原形成凝激活凝血酶原形成凝     血酶生理学03血液外源性途径外源性途径（组织因子（组织因子,TF））内源性途径内源性途径（异物表面）（异物表面）XIITF+VIIXIIaHKSPKKXIXIaIXIXaVII-TFVIIa-TFXaIIIIaIIaCLIaXIIIXIIIaCa2+Ca2+ PLCa2+PLXaCa2+Ca2+PLVIIIaCa2+PLVaCa2+X生理学03血液凝血过程凝血过程1. 凝血酶原激活物的凝血酶原激活物的形成；形成；2. 凝血酶原激活物的作用下凝血酶原变成凝血酶原激活物的作用下凝血酶原变成        凝血酶；凝血酶；3. 凝血酶的作用下纤维蛋白原变成凝血酶的作用下纤维蛋白原变成纤维蛋纤维蛋    白单体；白单体；生理学03血液               凝血酶的作用凝血酶的作用    （（1））分分解解纤纤维维蛋蛋白白原原形形成成纤纤维维蛋蛋白白单单体体，，进进而而在在XIIIa               和和Ca2+作作用用下下纤纤维维蛋蛋白白单单体体聚聚合合成成不不容容于于水水的的交交              联纤维蛋白多聚体凝快；联纤维蛋白多聚体凝快；    （（2）激活）激活FV、、FVII、、FVIII、、FXI、、FXII、、FXIII；；    （（3））血血小小板板活活化化提提供供凝凝血血因因子子相相互互作作用用的的有有效效膜膜表表面面,              产生更多的凝血酶，加速凝血过程；产生更多的凝血酶，加速凝血过程；    （（4）灭火）灭火FVa、、FVIIIa，从而制约凝血过程的继续，，从而制约凝血过程的继续，              保证凝血过程限于局部。

保证凝血过程限于局部XaIIIIaIIaCLIaXIIIXIIIaCa2+PLVaCa2+生理学03血液        二、二、抗凝系统抗凝系统        1．．细细胞胞抗抗凝凝系系统统：：网网状状内内皮皮细细胞胞系系统统可可吞吞噬噬凝凝血血                       因因子子、、组组织织因因子子、、凝凝血血酶酶原原复复合合物物、、可可溶溶                       性纤维蛋白单体；性纤维蛋白单体；        2．．体液抗凝系统体液抗凝系统：：           1））抗抗凝凝血血酶酶III:主主要要由由肝肝细细胞胞和和血血管管内内皮皮细细胞胞合合                 成成作作用用缓缓慢慢而而弱弱，，但但与与肝肝素素结结合合后后可可增增强；强；           2））肝肝素素：：主主要要由由肥肥大大细细胞胞、、嗜嗜碱碱性性粒粒细细胞胞产产生                 肺、心、肝、肌组织中含量丰富；肺、心、肝、肌组织中含量丰富；                          3））组组织织因因子子途途径径抑抑制制物物（（TFPI））: 体体内内主主要要的生的生                 理性抗凝物来自于小血管内皮细胞；理性抗凝物来自于小血管内皮细胞；           4））蛋蛋白白质质C：：酶酶原原形形式式存存在在于于血血浆浆，，被被IIa激激活。

活生理学03血液三、其他影响凝血的因素三、其他影响凝血的因素1. 温度；温度；2. 接触面的光滑程度；接触面的光滑程度；3. Ca2+存在；存在；生理学03血液        四、纤维蛋白溶解与抗纤溶四、纤维蛋白溶解与抗纤溶            纤纤溶溶系系统统：：是是使使生生理理止止血血过过程程中中产产生生的的局局部部或或一过性一过性                            的的纤纤维维蛋蛋白白凝凝块块随随时时溶溶解解的的一一系系列列酶酶系统                 包括包括：：1））纤溶酶原纤溶酶原（血浆素原）；（血浆素原）；                             2））纤溶酶纤溶酶（（plamin, 血浆素）；血浆素）；                             3））纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物；；                             4））纤溶抑制物纤溶抑制物；；                 作作用用：：1））随随时时溶溶解解在在止止血血过过程程中中产产生生的的局局部或一部或一                                   过过性性纤纤维维蛋蛋白白凝凝快快，，以以防防血血栓栓形形成，保成，保                                   证证血流通常血流通常；；                             2）参与）参与组织修复组织修复、、血管再生血管再生等；等；生理学03血液  1．纤溶酶原的激活：．纤溶酶原的激活：     纤溶酶原在肝、骨髓、嗜酸性粒细胞、肾内合成。

纤溶酶原在肝、骨髓、嗜酸性粒细胞、肾内合成     激活的途径：激活的途径：     1））内源性激活途径内源性激活途径：内源性凝血系统的有关凝血：内源性凝血系统的有关凝血           因子，如因子，如FXIIa、激肽释放酶的激活；、激肽释放酶的激活；     2））外源性激活途径外源性激活途径：各种组织和血管内皮合成的：各种组织和血管内皮合成的           组织性纤溶酶原激活物，如尿激酶的激活组织性纤溶酶原激活物，如尿激酶的激活   2．．纤维蛋白与纤维蛋白原的降解纤维蛋白与纤维蛋白原的降解：：           在纤溶酶的作用下纤维蛋白和纤维蛋白原肽链在纤溶酶的作用下纤维蛋白和纤维蛋白原肽链      中中的的赖赖氨氨酸酸-精精氨氨酸酸键键裂裂解解，，变变成成水水溶溶性性的的降降解解产产      物降解产物不再发生凝固，还有一定的物降解产物不再发生凝固，还有一定的抗凝抗凝作作      用生理学03血液内皮细胞内皮细胞tPA纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶纤溶酶 激肽释放酶激肽释放酶  尿激酶原尿激酶原uPA 2-巨球蛋白巨球蛋白PAI-1纤维蛋白溶解过程纤维蛋白溶解过程 1）纤溶酶原的激活：）纤溶酶原的激活： 2）纤维蛋白（或纤维蛋白原）的降解：）纤维蛋白（或纤维蛋白原）的降解：纤维蛋白降解产物纤维蛋白降解产物 2-抗纤溶酶抗纤溶酶纤维蛋白单体纤维蛋白单体生理学03血液       3．．纤溶抑制物及其作用纤溶抑制物及其作用：：    （（1））酶原激活物抑制剂酶原激活物抑制剂-1（（Plasminogen activator Plasminogen activator inhibitor inhibitor type-1,PAL-1type-1,PAL-1））：：由由内内皮皮细细胞胞、、血血小小 板分泌；板分泌； 作用：抑制组织型纤溶酶原激活物和尿激酶作用：抑制组织型纤溶酶原激活物和尿激酶 （（2 2））补补体体C1：：主主要要灭灭火火激激肽肽释释放放酶酶和和FXIIa，，从从而抑而抑              制尿激酶原的活化；制尿激酶原的活化；    （（3）） 2抗抗纤纤溶溶酶酶、、 2巨巨球球胆胆白白：：抑抑制制纤纤溶溶酶酶的的作用作用;    （（4））蛋白酶蛋白酶C抑制物抑制物、、蛋白酶连接抑制素蛋白酶连接抑制素（（PNI）、）、              富组氨酸糖蛋白富组氨酸糖蛋白生理学03血液第四节第四节  血型血型与与输血输血               一、红细胞凝集现象一、红细胞凝集现象               二、凝集原和凝集素二、凝集原和凝集素               三、三、ABO血型系统血型系统               四、四、Rh血型系统血型系统               五、血量和输血原则五、血量和输血原则生理学03血液血型血型（（blood group）：）：        通常指血细胞膜上的特异性抗原类型。

通常指血细胞膜上的特异性抗原类型红细胞血型系统红细胞血型系统：：ABO系统、系统、Rh系统；系统；白细胞血型系统：人白细胞抗原（白细胞血型系统：人白细胞抗原（HLA）系）系                                统；统；血小板血型系统：血小板血型系统： PI、、Zw、、Ko生理学03血液    一、红细胞凝集现象一、红细胞凝集现象红细胞凝集红细胞凝集：血型：血型不相容不相容的两种血混合在一起时，的两种血混合在一起时，                         红细胞将发生相互红细胞将发生相互凝集成蔟凝集成蔟，而且，而且                         在补体的作用下发生在补体的作用下发生溶血溶血输血反应输血反应：血型不相同的血互相掺和或输血，将发：血型不相同的血互相掺和或输血，将发                         生红细胞聚集、阻塞毛细血管、溶血生红细胞聚集、阻塞毛细血管、溶血                         将损伤肾小管，并伴有发烧等过敏反将损伤肾小管，并伴有发烧等过敏反                         应。

应生理学03血液二、凝集原和凝集素二、凝集原和凝集素凝集原凝集原( (agglutinogen)agglutinogen)：： 存在于红细胞膜表面，其特异性决存在于红细胞膜表面，其特异性决 定血型的类型定血型的类型凝集素凝集素(agglutinin)：：        存在于血浆中，可与红细胞膜表面存在于血浆中，可与红细胞膜表面        的特异性凝集原发生特异性结合的特异性凝集原发生特异性结合生理学03血液三、三、ABO血型系统血型系统 （一）（一）ABO血型的分型依据：血型的分型依据：        根据红细胞表面根据红细胞表面凝集原凝集原的分布决定的分布决定红细胞凝集原有红细胞凝集原有3种，种，A、、B、、H其中H在在任何血型的红细胞膜上都有，但抗原性较任何血型的红细胞膜上都有，但抗原性较弱，而且血清中又都不含相应的凝集素弱，而且血清中又都不含相应的凝集素生理学03血液ABO血型系统中的凝集原和凝集素血型系统中的凝集原和凝集素   血型血型                   红细胞膜上的红细胞膜上的凝集原凝集原           血清中的血清中的凝集素凝集素         A型：型：A1                   A + A1                                抗抗B                      A2                      A                                      抗抗B+抗抗A1         B型型                                  B                                      抗抗A      AB型：型：A1B                A + A1 B                             无无                    A2B                 A + B                                   抗抗A1         O型型                            无无A, 无无B                              抗抗A + 抗抗B生理学03血液凝集原的产生与成熟凝集原的产生与成熟：：         胚胎胚胎5-6周龄开始出现；周龄开始出现；         婴儿时期是成人的婴儿时期是成人的1/3；；         2-4岁时发育完全岁时发育完全凝集素的产生与成熟凝集素的产生与成熟：：        出生出生2-8个月时开始出现；个月时开始出现；8-10岁时达高峰岁时达高峰生理学03血液（二）（二）ABO血型的检测血型的检测          血清血清            抗抗B            抗抗A        抗抗A+抗抗B                                                                                                 血型诊断血型诊断                                                                                                    B 型型                                                                                                                              A 型型                                                                                                   AB 型型                                                                                                    O 型型生理学03血液 ABO血型系统的基因型和表现型血型系统的基因型和表现型     基基  因因  型型             表表  现现  型型   OO                        OAA,AO                    ABB,BO                     B     AB                       AB （三）（三）ABO血型的遗传血型的遗传       ABO血型中控制血型中控制A、、B、、H凝集原生成的基因位凝集原生成的基因位      于于9号染色体上，在每一对染色体上只能出现其号染色体上，在每一对染色体上只能出现其       中的中的2个。

个1个来自于父体个来自于父体 , 另一个来自于母体另一个来自于母体 ABO血型中血型中A、、B是是显形基因显形基因，，O基因是基因是隐性基因隐性基因生理学03血液四、四、Rh血型系统血型系统                1．．Rh血型的发现：血型的发现：                    1940年年Landsteiner和和Wiener发现，用恒发现，用恒河猴（河猴（Rhesus monkey）的红细胞反复注入给家兔后，）的红细胞反复注入给家兔后，在在        家兔体内产生抗恒河猴红细胞的抗体这种抗家兔体内产生抗恒河猴红细胞的抗体这种抗体会体会        引起很多人红细胞发生凝集现象表明这些人引起很多人红细胞发生凝集现象表明这些人红细红细        胞上存在与恒河猴一样的凝集原，故被命名为胞上存在与恒河猴一样的凝集原，故被命名为Rh阳阳        性血如果不发生凝集现象则为性血如果不发生凝集现象则为Rh阴性血                分布：白种人分布：白种人Rh阴性血约为阴性血约为15%；我国人；我国人则约则约        为为1%Rh生理学03血液      2．．Rh血型系统的抗原与分型：血型系统的抗原与分型：                Rh血型系统是红细胞血型中最复杂的系统。

血型系统是红细胞血型中最复杂的系统        已已发发现现的的有有40多多种种抗抗原原这这种种抗抗原原只只存存在在于于红红细细        胞        临临床床上上关关系系密密切切的的是是：：D、、E、、C、、c、、e五五种种其其        中中抗抗原原性性最最强强的的是是D，，因因此此常常把把是是否否含含D抗抗原原与与否否        来决定来决定Rh阳性与阴性阳性与阴性生理学03血液    3．．Rh血型的特点及其临床意义血型的特点及其临床意义    1））人人血血清清无无天天然然抗抗Rh抗抗体体：：只只有有当当Rh阴阴性性的的人人接接          受受阳阳性性血血以以后后,通通过过体体液液免免疫疫产产生生抗抗体体所所以以Rh          阴阴性性人人第第一一次次接接受受阳阳性性血血时时并并不不产产生生明明显显的的反应反应,          但但在在以以后后的的输输血血过过程程中中则则可可发发生生免免疫疫反反应应，，而引而引            起红细胞凝集、溶血起红细胞凝集、溶血    2））Rh抗体是不完全抗体抗体是不完全抗体,分子量小分子量小,可通过胎盘。

可通过胎盘所所          以以, Rh阴性母亲怀有阳性胎儿时，胎儿的少阴性母亲怀有阳性胎儿时，胎儿的少量的量的          红细胞或红细胞或D抗原进入母体抗原进入母体, 使母体产生抗使母体产生抗D抗抗体，体，          转入胎儿，引起新生儿溶血性贫血转入胎儿，引起新生儿溶血性贫血 生理学03血液五、血量和输血原则五、血量和输血原则（一）（一）血量血量正常成年人：体重的正常成年人：体重的7-8%；；70-80ml/kg；；循环血量循环血量：心血管中流动的血量（大部分）；：心血管中流动的血量（大部分）；储存血量储存血量：滞留于肝、脾、肺、静脉等（少部分）；：滞留于肝、脾、肺、静脉等（少部分）；    失血对机体的影响失血对机体的影响：：10%以下以下：通过反射性调节、动员血库，维持血压稳：通过反射性调节、动员血库，维持血压稳                    定；血浆的水和电解质定；血浆的水和电解质1-2h内恢复；血浆内恢复；血浆                    蛋白蛋白1-2d内恢复；血细胞内恢复；血细胞1m内恢复；内恢复；20%时时：血压明显下降，机体功能严重障碍；：血压明显下降，机体功能严重障碍；30%以上以上：危机生命；：危机生命；生理学03血液输血的原则输血的原则1））ABO血型相合；血型相合；2））Rh血型相合血型相合: 育龄的妇女育龄的妇女, 需反复输血的病人。

需反复输血的病人3））交叉配血试验交叉配血试验：：       （（1）配血主侧：供血者红细胞与受血者血清；）配血主侧：供血者红细胞与受血者血清；       （（2）配血次侧：受血者红细胞与供血者血清；）配血次侧：受血者红细胞与供血者血清；      交叉配血试验结果：交叉配血试验结果：      （（1）输血）输血:A) 配血相合：主、次两侧均无凝集；配血相合：主、次两侧均无凝集；                          B) 主侧不凝集，次侧凝集（只能在主侧不凝集，次侧凝集（只能在                               应急时，少量缓慢）；应急时，少量缓慢）；      （（2）不能输血）不能输血:配血不合：主、次均发生凝集配血不合：主、次均发生凝集 生理学03血液生理学03血液。