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儿童精神精神发育迟滞ppt课件.ppt

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    • 精神发育迟滞精神发育迟滞•是指个体在发育阶段(通常指是指个体在发育阶段(通常指1818岁以岁以前)精神发育迟滞或受阻临床上表前)精神发育迟滞或受阻临床上表现为认知、语言、情感意志和社会化现为认知、语言、情感意志和社会化等方面的缺陷、不足,在成熟和功能等方面的缺陷、不足,在成熟和功能水平上显著落后于同龄儿童水平上显著落后于同龄儿童1PPT学习交流 •上述概念表明:上述概念表明:•1. 1. 精神发育迟滞不是独立的疾病单元,它是由多种因素精神发育迟滞不是独立的疾病单元,它是由多种因素所造成脑发育受阻的一组疾病;所造成脑发育受阻的一组疾病;•2. 2. 起病年龄划定在起病年龄划定在1818岁以前因此,如果在岁以前因此,如果在1818岁以后,岁以后,由于某种原因引起脑损害,继发智能障碍者,医学诊断由于某种原因引起脑损害,继发智能障碍者,医学诊断则列为痴呆范畴;则列为痴呆范畴;•3. 3. 智力整个水平显著低于同年龄平均水平通常判断智智力整个水平显著低于同年龄平均水平通常判断智力水平,临床结合不同年龄阶段采用相应的标准智力测力水平,临床结合不同年龄阶段采用相应的标准智力测试方法。

      精神发育迟滞患者智力水平低下,智商(试方法精神发育迟滞患者智力水平低下,智商(IQIQ))为为7070或低于或低于7070缺陷程度越严重,智商越低;缺陷程度越严重,智商越低;• 4. 4. 在智力低下同时伴有社会适应能力不同程度的缺陷在智力低下同时伴有社会适应能力不同程度的缺陷社会适应能力是指社会交往技能和责任、日常生活技能、社会适应能力是指社会交往技能和责任、日常生活技能、独立生活和自给自足能力等,达不到他(她)的文化社独立生活和自给自足能力等,达不到他(她)的文化社会环境所期望的标准会环境所期望的标准2PPT学习交流 •【流行病学】【流行病学】•世界卫生组织(世界卫生组织(WHOWHO)报告严重的精神发育迟滞患病率)报告严重的精神发育迟滞患病率为为4 4‰‰‰‰轻度精神发育迟滞患病率高达轻度精神发育迟滞患病率高达3030‰‰‰‰•据据19821982年我国年我国6 6大行政区大行政区1212地区精神发育迟滞调查结果,地区精神发育迟滞调查结果,总患病率为总患病率为3 3..3333‰‰‰‰包括中度和重度精神发请迟滞)包括中度和重度精神发请迟滞),而,而7 7~~1414岁的患病率为岁的患病率为5 5..2727‰‰‰‰。

      •我国于我国于19881988年对年对0 0~~1414岁儿童进行了抽样调查发现儿童岁儿童进行了抽样调查发现儿童智力低下患病率为智力低下患病率为10 710 7‰‰‰‰;农村患病率高于城市,前者;农村患病率高于城市,前者为为1414..6 6‰‰‰‰后者7 7..5 5‰‰‰‰男性与女性精神发育迟滞男性与女性精神发育迟滞的患病率,一般无显著差异程度的比率以轻度精神共的患病率,一般无显著差异程度的比率以轻度精神共育迟滞占多数,约占育迟滞占多数,约占7575%;重度和中度占%;重度和中度占2020%;极重度%;极重度占占5 5%程度越重者,往往伴等躯体先天畸形,而且死亡%程度越重者,往往伴等躯体先天畸形,而且死亡率也越高率也越高3PPT学习交流 •【病因】精神发育迟滞的病因复杂多种,涉及范围广泛,【病因】精神发育迟滞的病因复杂多种,涉及范围广泛,【病因】精神发育迟滞的病因复杂多种,涉及范围广泛,【病因】精神发育迟滞的病因复杂多种,涉及范围广泛,诸如生物学因素、社会心理因素以及其他因素等均可能诸如生物学因素、社会心理因素以及其他因素等均可能诸如生物学因素、社会心理因素以及其他因素等均可能诸如生物学因素、社会心理因素以及其他因素等均可能导致脑功能发育阻滞或大脑组织结构的损害。

      随着近代导致脑功能发育阻滞或大脑组织结构的损害随着近代导致脑功能发育阻滞或大脑组织结构的损害随着近代导致脑功能发育阻滞或大脑组织结构的损害随着近代医学科学的发展,一部分病例可查明病因,但仍有许多医学科学的发展,一部分病例可查明病因,但仍有许多医学科学的发展,一部分病例可查明病因,但仍有许多医学科学的发展,一部分病例可查明病因,但仍有许多病例尚未能发现致病的原因病例尚未能发现致病的原因病例尚未能发现致病的原因病例尚未能发现致病的原因• 世界卫生组织将造成精神发育迟滞的病因分为十大世界卫生组织将造成精神发育迟滞的病因分为十大世界卫生组织将造成精神发育迟滞的病因分为十大世界卫生组织将造成精神发育迟滞的病因分为十大类:类:类:类:①①①①感染和中毒;感染和中毒;感染和中毒;感染和中毒;②②②②外伤和心理因素;外伤和心理因素;外伤和心理因素;外伤和心理因素;③③③③代谢障碍或代谢障碍或代谢障碍或代谢障碍或营养不良;营养不良;营养不良;营养不良;④④④④大脑疾病(出生后的);大脑疾病(出生后的);大脑疾病(出生后的);大脑疾病(出生后的);⑤⑤⑤⑤由于不明的出由于不明的出由于不明的出由于不明的出生前疾病;生前疾病;生前疾病;生前疾病;⑥⑥⑥⑥染色体异常。

      染色体异常染色体异常染色体异常⑦⑦⑦⑦未成熟儿;未成熟儿;未成熟儿;未成熟儿;⑧⑧⑧⑧重性精神障重性精神障重性精神障重性精神障碍;碍;碍;碍;⑨⑨⑨⑨心理社会剥夺;心理社会剥夺;心理社会剥夺;心理社会剥夺;⑩⑩⑩⑩其他和非特异性的病因其他和非特异性的病因其他和非特异性的病因其他和非特异性的病因4PPT学习交流 •现就产前、围生期和产后致病因素简要分述如下:现就产前、围生期和产后致病因素简要分述如下:现就产前、围生期和产后致病因素简要分述如下:现就产前、围生期和产后致病因素简要分述如下:• (一)产前损害(一)产前损害(一)产前损害(一)产前损害• 1 1 1 1.遗传因素.遗传因素.遗传因素.遗传因素• ((((l l l l)染色体异常:主要是指染色体数目异常和染色)染色体异常:主要是指染色体数目异常和染色)染色体异常:主要是指染色体数目异常和染色)染色体异常:主要是指染色体数目异常和染色体结构异常由染色体异常引起者约占重度精神发育迟体结构异常由染色体异常引起者约占重度精神发育迟体结构异常由染色体异常引起者约占重度精神发育迟体结构异常。

      由染色体异常引起者约占重度精神发育迟滞的滞的滞的滞的15151515%~%~%~%~20202020%目前已发现%目前已发现%目前已发现%目前已发现60606060余种染色体畸变的病种,余种染色体畸变的病种,余种染色体畸变的病种,余种染色体畸变的病种,是导致胎儿发育异常重要病因染色体异常的原因,尚是导致胎儿发育异常重要病因染色体异常的原因,尚是导致胎儿发育异常重要病因染色体异常的原因,尚是导致胎儿发育异常重要病因染色体异常的原因,尚未十分清楚,可能由遗传基因决定,也可能受环境因素未十分清楚,可能由遗传基因决定,也可能受环境因素未十分清楚,可能由遗传基因决定,也可能受环境因素未十分清楚,可能由遗传基因决定,也可能受环境因素的影响,如放射线辐射、药物、毒品、病毒感染、母体的影响,如放射线辐射、药物、毒品、病毒感染、母体的影响,如放射线辐射、药物、毒品、病毒感染、母体的影响,如放射线辐射、药物、毒品、病毒感染、母体自身免疫疾病、糖尿病、高龄妊娠等因素所引起染色自身免疫疾病、糖尿病、高龄妊娠等因素所引起染色自身免疫疾病、糖尿病、高龄妊娠等因素所引起染色自身免疫疾病、糖尿病、高龄妊娠等因素所引起。

      染色体异常多为散发,家族性发病者较少见数目异常较结体异常多为散发,家族性发病者较少见数目异常较结体异常多为散发,家族性发病者较少见数目异常较结体异常多为散发,家族性发病者较少见数目异常较结构异常多见构异常多见构异常多见构异常多见 5PPT学习交流 •染色体异常中,以染色体异常中,以2121三体综合征最多见,患病率约为三体综合征最多见,患病率约为1 1//10001000,母育龄越大,分娩,母育龄越大,分娩2121三体综合征危险性越大三体综合征危险性越大• 另一种较常见的染色体异常为脆性另一种较常见的染色体异常为脆性X X综合征,它是一综合征,它是一种种X X连锁智力缺陷的疾病,在一男性群体中发生率约为连锁智力缺陷的疾病,在一男性群体中发生率约为0.190.19%~%~0.920.92%•((2 2)单基因遗传疾病:现已发现人类约有)单基因遗传疾病:现已发现人类约有28002800多种单多种单基因遗传疾病,多数为隐性遗传在发达国家,单基因基因遗传疾病,多数为隐性遗传在发达国家,单基因遗传疾病约占重度精神发育迟滞的遗传疾病约占重度精神发育迟滞的8 8%~%~1515%先天性%。

      先天性代谢障碍,多数是属于单基因遗传病,如苯丙酮尿症、代谢障碍,多数是属于单基因遗传病,如苯丙酮尿症、半乳糖血症、黑朦性痴呆等半乳糖血症、黑朦性痴呆等• ((3 3)多基因遗传疾病:是由两种或多种基因经过自)多基因遗传疾病:是由两种或多种基因经过自然变异相互作用的结果例如脑畸形、小头畸形、脑积然变异相互作用的结果例如脑畸形、小头畸形、脑积水、神经管缺陷造成精神发育迟滞水、神经管缺陷造成精神发育迟滞• ((4 4)母子基因型不符:指)母子基因型不符:指RhRh阴性的母亲怀孕阴性的母亲怀孕RhRh阳性阳性的胎儿,而导致胎儿脑组织损害的胎儿,而导致胎儿脑组织损害6PPT学习交流 •2 2.感染.感染•母孕期以病毒感染为多见,在妊娠头母孕期以病毒感染为多见,在妊娠头3 3个月受到感染时对个月受到感染时对婴儿影响最为严重目前已知至少有婴儿影响最为严重目前已知至少有1212种病毒可以通过种病毒可以通过胎盘感染胎儿如风疹、巨细胞病毒、单纯疱疹、水痘、胎盘感染胎儿如风疹、巨细胞病毒、单纯疱疹、水痘、乙型肝炎等病毒,均可能导致胎儿损害,而引起死胎、乙型肝炎等病毒,均可能导致胎儿损害,而引起死胎、流产、先天畸形和智力障碍等。

      流产、先天畸形和智力障碍等•风疹病毒可引起先天性白内障、心脏损害、耳聋、智力风疹病毒可引起先天性白内障、心脏损害、耳聋、智力障碍•巨细胞病毒感染胎儿,可产生小头畸形、脑积水、癫痫、巨细胞病毒感染胎儿,可产生小头畸形、脑积水、癫痫、脑性瘫痪、脉络膜视网膜炎和智力障碍脑性瘫痪、脉络膜视网膜炎和智力障碍•母孕早期感染弓形体病,如传染胎儿,可产生小头畸形、母孕早期感染弓形体病,如传染胎儿,可产生小头畸形、小眼球、白内障、脑钙化或智力障碍小眼球、白内障、脑钙化或智力障碍•此外,宫内感染梅毒、艾滋病均可造成胎儿脑发育障碍此外,宫内感染梅毒、艾滋病均可造成胎儿脑发育障碍7PPT学习交流 •3 3.中毒.中毒•目前已证实孕期用药对胎儿有影响的药物种类较多,包目前已证实孕期用药对胎儿有影响的药物种类较多,包括抗癌药、镇痛解热剂、抗癫痫药、磺胺药、抗精神病括抗癌药、镇痛解热剂、抗癫痫药、磺胺药、抗精神病药、抗菌素等孕妇酒精中毒、吸毒、吸烟、服用类固药、抗菌素等孕妇酒精中毒、吸毒、吸烟、服用类固醇、铅中毒或其他急性和慢性中毒,特别是妊娠早期,醇、铅中毒或其他急性和慢性中毒,特别是妊娠早期,均可能造成胎儿损害。

      均可能造成胎儿损害•4 4.营养不良.营养不良•孕妇持续较长时间营养不良是使胎儿生长发育障碍重要孕妇持续较长时间营养不良是使胎儿生长发育障碍重要的原因,导致低体重儿和脑发育不良孕妇如严重缺乏的原因,导致低体重儿和脑发育不良孕妇如严重缺乏某些人体所必须的微量元素可影响胎儿的生长发育母某些人体所必须的微量元素可影响胎儿的生长发育母孕期缺碘是造成小儿发育不良和智力低下的一个重要致孕期缺碘是造成小儿发育不良和智力低下的一个重要致病因素孕妇严重缺锌、铁、铜、钙等均可能形成胎儿病因素孕妇严重缺锌、铁、铜、钙等均可能形成胎儿发育迟缓、低体重儿、先天缺陷或脑发育不良发育迟缓、低体重儿、先天缺陷或脑发育不良8PPT学习交流 •5 5.物理和化学因素.物理和化学因素•孕妇如在特定环境,受到电离辐射、强烈噪声、震动、孕妇如在特定环境,受到电离辐射、强烈噪声、震动、射频辐射等影响;或骨盆和腹部射频辐射等影响;或骨盆和腹部X X线照射,尤其妊娠头线照射,尤其妊娠头3 3个月,对胎儿损害尤为严重,并使胎儿发生染色体畸变个月,对胎儿损害尤为严重,并使胎儿发生染色体畸变危险性增加环境污染,孕妇接触或吸入某些毒性化学危险性增加。

      环境污染,孕妇接触或吸入某些毒性化学物质可影响胎儿发育物质可影响胎儿发育•(二)产时损害(二)产时损害•围生期因素,包括窒息、产伤、颅内出血、感染、早产围生期因素,包括窒息、产伤、颅内出血、感染、早产地或极低体重儿和核黄疽等是引起小儿智力低下的重要地或极低体重儿和核黄疽等是引起小儿智力低下的重要因素在发展中国家以窒息、产伤引起脑损害最为常见在发展中国家以窒息、产伤引起脑损害最为常见重度的缺氧、缺血往往可导致重度智力障碍和其他脑损重度的缺氧、缺血往往可导致重度智力障碍和其他脑损害,如癫痫、脑性瘫痪等害,如癫痫、脑性瘫痪等9PPT学习交流 •(三)产后损害(三)产后损害• 新生儿和婴幼儿时期,中枢神经系统严重新生儿和婴幼儿时期,中枢神经系统严重感染,如脑炎、脑膜炎、新生儿败血症、肺炎感染,如脑炎、脑膜炎、新生儿败血症、肺炎引起高热、昏迷、抽搐等均可致后遗神经系统引起高热、昏迷、抽搐等均可致后遗神经系统损害,包括肢体瘫痪、癫痫和智力障碍小儿损害,包括肢体瘫痪、癫痫和智力障碍小儿由于严重颅脑外伤、各种原因造成缺氧、缺血由于严重颅脑外伤、各种原因造成缺氧、缺血以及中毒等,均可能导致神经系统损害和智力以及中毒等,均可能导致神经系统损害和智力障碍。

      障碍•铅中毒是儿童行为障碍、学习困难的重要因素铅中毒是儿童行为障碍、学习困难的重要因素• 心理社会因素对小儿智力发育影响重大,心理社会因素对小儿智力发育影响重大,如在婴幼儿发育阶段与社会严重隔离、缺乏社如在婴幼儿发育阶段与社会严重隔离、缺乏社会交往、缺乏良性环境刺激、丧失学习机会等会交往、缺乏良性环境刺激、丧失学习机会等均可产生智力发育阻滞,甚至重度智力缺陷均可产生智力发育阻滞,甚至重度智力缺陷10PPT学习交流 •【临床特征】精神发育迟滞的临床表现与智力缺陷的程【临床特征】精神发育迟滞的临床表现与智力缺陷的程度密切相关通过临床检查包括智力测验和社会适应能度密切相关通过临床检查包括智力测验和社会适应能力评定结果,确定智力低下的程度力评定结果,确定智力低下的程度• 智商(智商(IQIQ)作为评定精神发育迟滞分级的指标智)作为评定精神发育迟滞分级的指标智商(商(IQIQ)是指个体通过某种智力量表所测得的智龄与实)是指个体通过某种智力量表所测得的智龄与实际年龄的比:际年龄的比:• 即即 IQ=IQ=(智龄/实际年龄)(智龄/实际年龄)××××100100• 智商(智商(IQIQ)在)在 100100士士 1515为正常范围。

      智商(为正常范围智商(IQIQ))7070或或 7070以下者为智力低下以下者为智力低下• 临床将精神发育迟滞分为临床将精神发育迟滞分为 4 4个等级:轻度(智商为个等级:轻度(智商为5050~~7070;中度(智商为;中度(智商为3535~~4949);重度(智商为);重度(智商为2020~~3434););极重度(智商为极重度(智商为2020以下)现将不同程度的临床特征,以下)现将不同程度的临床特征,分述如下:分述如下: 11PPT学习交流 ((l l)轻度精神发育迟滞:最为多见,但因程度轻,往往)轻度精神发育迟滞:最为多见,但因程度轻,往往不易被识别躯体一般无异常语言发育迟滞适应社会不易被识别躯体一般无异常语言发育迟滞适应社会能力低于正常水平,可以社会交往,具有实用技能,如能能力低于正常水平,可以社会交往,具有实用技能,如能自理生活,能从事简单的劳动或技术性操作,但学习能力、自理生活,能从事简单的劳动或技术性操作,但学习能力、技巧和创造性均较正常人为差读写、计算和抽象思维能技巧和创造性均较正常人为差读写、计算和抽象思维能力比同龄儿童差,显示学习困难,经过特殊教育可使他们力比同龄儿童差,显示学习困难,经过特殊教育可使他们的智力水平和社会适应能力得到提高。

      的智力水平和社会适应能力得到提高 ((2 2)中度精神发育迟滞:能部分自理日常简单的生活,)中度精神发育迟滞:能部分自理日常简单的生活,能做简单的家务劳动语言、运动功能和技巧能力明显落能做简单的家务劳动语言、运动功能和技巧能力明显落后于同龄正常儿童阅读、计算能力很差,理解能力差,后于同龄正常儿童阅读、计算能力很差,理解能力差,对学校的功课缺乏学习的能力成年时期不能完全独立生对学校的功课缺乏学习的能力成年时期不能完全独立生活少数患者伴有躯体发育缺陷和神经系统异常的体征少数患者伴有躯体发育缺陷和神经系统异常的体征 12PPT学习交流 ((3 3)重度精神发育迟滞:社会适应能力明显缺陷,)重度精神发育迟滞:社会适应能力明显缺陷,日常一切生活均须别人照护,不知危险和防御言语日常一切生活均须别人照护,不知危险和防御言语发育明显障碍,或只能学会一些简单的词句,不能理发育明显障碍,或只能学会一些简单的词句,不能理解别人的言语运动功能发育受限,严重者不能坐、解别人的言语运动功能发育受限,严重者不能坐、立和走路不能接受学习教育常伴有癫痫、先天畸立和走路不能接受学习教育。

      常伴有癫痫、先天畸形 ((4 4)极重度精神发育迟滞:较少见大多数在出生)极重度精神发育迟滞:较少见大多数在出生时就有明显的先天畸形完全缺乏自理生活的能力,时就有明显的先天畸形完全缺乏自理生活的能力,终生需别人照料,不会讲话、不会走路,无法接受训终生需别人照料,不会讲话、不会走路,无法接受训练 精神发育迟滞躯体特征:产前受损害和严重智力精神发育迟滞躯体特征:产前受损害和严重智力缺陷者常有先天性异常体征,如小头、面部畸形、耳缺陷者常有先天性异常体征,如小头、面部畸形、耳低位、唇裂、腭裂、四肢和生殖器官畸形等视觉、低位、唇裂、腭裂、四肢和生殖器官畸形等视觉、听觉障碍和先天性心脏损害等较为常见听觉障碍和先天性心脏损害等较为常见13PPT学习交流 •精神发育迟滞临床四级分类表精神发育迟滞临床四级分类表精神发育迟滞临床四级分类表精神发育迟滞临床四级分类表•分级分级智商水平智商水平(IQ)(IQ)相当智龄相当智龄适应能力缺适应能力缺• 从特殊教育中受益水平从特殊教育中受益水平•轻度轻度5050~~6969 9 9~~1212岁岁 轻度轻度•通过特殊教育可获得实践技巧及实用的阅读和计算能力,通过特殊教育可获得实践技巧及实用的阅读和计算能力,并能在指引下适应社会并能在指引下适应社会•中度中度3535~~4949 6 6~~9 9岁岁 中度中度•可学会简单的人际交往、基本卫生习惯和安全习惯,简可学会简单的人际交往、基本卫生习惯和安全习惯,简单手工技巧,但阅读和计算方面不能取得进步单手工技巧,但阅读和计算方面不能取得进步•重度重度2020~~3434 3 3~~6 6岁岁 重度重度•可从系统的习惯训练中受益可从系统的习惯训练中受益•极重度极重度2020以下以下 < <3岁3岁 极重度极重度•对于颌、四肢训练有反应对于颌、四肢训练有反应14PPT学习交流 • 精神发育迟滞的特殊类型精神发育迟滞的特殊类型• ((l l)先天愚型()先天愚型( 2121三体综合征,三体综合征, DownDown综合征):生综合征):生长发育迟缓,智力低下,眼裂细小,眼距宽,鞍鼻,丢长发育迟缓,智力低下,眼裂细小,眼距宽,鞍鼻,丢面沟裂深而多,耳小位低,第一趾和第二趾间距宽有凹面沟裂深而多,耳小位低,第一趾和第二趾间距宽有凹沟,小指末节发育不良,常伴有先天性心脏病和脐疝等。

      沟,小指末节发育不良,常伴有先天性心脏病和脐疝等•((2 2)脆性)脆性X X综合征:是综合征:是X X连锁智力缺陷的疾病在连锁智力缺陷的疾病在X X染色染色体长臂末端有一体长臂末端有一“ “细丝部位细丝部位” ”,即是脆性部位,位于,即是脆性部位,位于Xq 27Xq 27或或Xq28Xq28部位大多数为男性临床表现智力低下,语言部位大多数为男性临床表现智力低下,语言及行为障碍,特殊面容(头大、长脸、前额及下颌突出、及行为障碍,特殊面容(头大、长脸、前额及下颌突出、颧弓高、耳大)、手大、足大、睾丸巨大行为常表现颧弓高、耳大)、手大、足大、睾丸巨大行为常表现孤独、多动、羞怯或倔强,易误诊为孤独症孤独、多动、羞怯或倔强,易误诊为孤独症•((3 3)结节性硬化:常显遗传,是神经皮肤综合征的一种)结节性硬化:常显遗传,是神经皮肤综合征的一种病一般在病一般在2 2~~6 6岁被发现,临床以皮脂腺瘤、癫痫和进岁被发现,临床以皮脂腺瘤、癫痫和进行性智力障碍为主要特征,可伴有行为异常或精神症状行性智力障碍为主要特征,可伴有行为异常或精神症状大脑组织有多发性结节或钙化大脑组织有多发性结节或钙化• 15PPT学习交流 • ((4 4)苯丙酮尿症()苯丙酮尿症(PKUPKU)是由于先天性苯丙氨酸羟化)是由于先天性苯丙氨酸羟化酶缺乏,以致苯丙氨酸在体内积聚而影响脑的发育。

      患酶缺乏,以致苯丙氨酸在体内积聚而影响脑的发育患儿出生后数周发生呕吐、易激惹、湿疹身体有异常臭儿出生后数周发生呕吐、易激惹、湿疹身体有异常臭味,头发枯黄、皮肤晰白、虹膜色素偏黄或浅蓝色,肌味,头发枯黄、皮肤晰白、虹膜色素偏黄或浅蓝色,肌张力增高,智力明显低下,癫痫发作测定血中苯丙氨张力增高,智力明显低下,癫痫发作测定血中苯丙氨酸含量>酸含量>20mg20mg//dldl尿三氯高铁试验阳性反应尿三氯高铁试验阳性反应对新生儿采用儿采用GuthricGuthric细菌抑制法筛查,早期发现即采用低苯丙细菌抑制法筛查,早期发现即采用低苯丙酸乳制品喂养,可以防止智力障碍发生酸乳制品喂养,可以防止智力障碍发生• (( 5 5)半乳糖血症()半乳糖血症(galactosemiagalactosemia)属常染色体隐性)属常染色体隐性遗传病由于先天性代谢障碍,致使半乳糖不能转变为遗传病由于先天性代谢障碍,致使半乳糖不能转变为葡萄糖而在体内蓄积,造成脑、肝、肾、眼等器官损害葡萄糖而在体内蓄积,造成脑、肝、肾、眼等器官损害出生后不久出现拒食、呕吐、腹泻、黄疽、肝肿大、白出生后不久出现拒食、呕吐、腹泻、黄疽、肝肿大、白内障、蛋白尿和氨基酸尿、智力障碍。

      内障、蛋白尿和氨基酸尿、智力障碍 16PPT学习交流 •((6 6)先天性甲状腺功能减低症(又称地方性呆)先天性甲状腺功能减低症(又称地方性呆小病或克汀病)它是导致儿童生长发育障碍和智小病或克汀病)它是导致儿童生长发育障碍和智力低下重要原因主要出生于缺碘、甲状腺肿流力低下重要原因主要出生于缺碘、甲状腺肿流行区临床表现为眼距宽、鼻器厚、口唇厚、矮行区临床表现为眼距宽、鼻器厚、口唇厚、矮小、智力低下运动障碍,行走蹒跚或痉挛性瘫小、智力低下运动障碍,行走蹒跚或痉挛性瘫痪,聋哑、骨龄延迟等症状血清甲状腺素痪,聋哑、骨龄延迟等症状血清甲状腺素((T4T4)减低,促甲状腺素()减低,促甲状腺素(TSHTSH)增高甲状腺)增高甲状腺扫描可见甲状腺发育不良(显像模糊、缩小、延扫描可见甲状腺发育不良(显像模糊、缩小、延迟)• 缺碘地区进行全面补碘,可减少克汀病及智缺碘地区进行全面补碘,可减少克汀病及智力低下的发病率早期诊断并在出生后力低下的发病率早期诊断并在出生后3 3个月以个月以内开始治疗(使用甲状腺素片剂)可改善本病的内开始治疗(使用甲状腺素片剂)可改善本病的预后。

      预后17PPT学习交流 •【鉴别诊断】通常须与下列疾病鉴别:【鉴别诊断】通常须与下列疾病鉴别:• 1 1.儿童孤独症.儿童孤独症• 起病于婴幼儿期,主要特征为严重的内向性孤独,起病于婴幼儿期,主要特征为严重的内向性孤独,对他人全面缺乏情感反应;言语发育不良或发育迟缓,对他人全面缺乏情感反应;言语发育不良或发育迟缓,有的病例在两岁前言语功能正常,两岁起病后言语功能有的病例在两岁前言语功能正常,两岁起病后言语功能损害甚至完全丧失;日常行为活动坚持要求保持同样状损害甚至完全丧失;日常行为活动坚持要求保持同样状态和对某些物体的依恋;患儿智力低下,但有极少数病态和对某些物体的依恋;患儿智力低下,但有极少数病例有特殊才能,一般无明显呆滞面貌等可以区别例有特殊才能,一般无明显呆滞面貌等可以区别•2 2.瓦解性精神病(又称婴儿痴呆).瓦解性精神病(又称婴儿痴呆)• 它的特点是起病前发育正常或接近正常,多于它的特点是起病前发育正常或接近正常,多于2 2~~3 3岁岁起病,出现烦躁、哭闹和激惹等症状,然后言语退化和起病,出现烦躁、哭闹和激惹等症状,然后言语退化和迅速发展为痴呆,并出现其他神经系统症状可资鉴别迅速发展为痴呆,并出现其他神经系统症状可资鉴别18PPT学习交流 •3 3.儿童精神分裂症.儿童精神分裂症• 起病于学龄前的儿童精神分裂症往往表现孤起病于学龄前的儿童精神分裂症往往表现孤独、退缩、言语障碍、智力减退,易被误诊为独、退缩、言语障碍、智力减退,易被误诊为精神发育迟滞,但前者具有分裂症情感淡漠、精神发育迟滞,但前者具有分裂症情感淡漠、不协调、行为异常、幻觉妄想、思维障碍等精不协调、行为异常、幻觉妄想、思维障碍等精神症状。

      神症状•4.4.多动综合征多动综合征• 因注意力不集中影响学习,易被认为智力问因注意力不集中影响学习,易被认为智力问题但多动综合征是以注意力涣散、多动、任题但多动综合征是以注意力涣散、多动、任性冲动、情绪不稳定为特征智力大多正常,性冲动、情绪不稳定为特征智力大多正常,学习困难成绩时好时坏是由于注意力不集中和学习困难成绩时好时坏是由于注意力不集中和多动的影响但临床有的患儿符合多动综合征多动的影响但临床有的患儿符合多动综合征的诊断并伴有智力低下者,可分别作出诊断的诊断并伴有智力低下者,可分别作出诊断19PPT学习交流 •【治疗和预防】【治疗和预防】•对于精神发育迟滞的治疗方针是以照管、训练教育促进对于精神发育迟滞的治疗方针是以照管、训练教育促进康复为主,并结合病因和具体病情采取药物治疗,包括康复为主,并结合病因和具体病情采取药物治疗,包括病因治疗和对症治疗关键在于早期发现,早期干预病因治疗和对症治疗关键在于早期发现,早期干预•药物治疗主要包括三个方面:药物治疗主要包括三个方面:①①病因治疗;病因治疗;②②促进或改促进或改善脑细胞功能的治疗;善脑细胞功能的治疗;③③对某些精神发育迟滞类型病因对某些精神发育迟滞类型病因明确者,在特殊教育训练同时,应针对不同的病,以防明确者,在特殊教育训练同时,应针对不同的病,以防止病情发展,有利于康复。

      可以选用多种氨基酸、脑复止病情发展,有利于康复可以选用多种氨基酸、脑复康、康、γγγγ氨洛酸等药物治疗对伴发精神症状和癫痫等,氨洛酸等药物治疗对伴发精神症状和癫痫等,可选用小剂量抗精神病药物和抗癫痫药物治疗对于伴可选用小剂量抗精神病药物和抗癫痫药物治疗对于伴有感觉和运动障碍均须予以矫治有感觉和运动障碍均须予以矫治•开展预防,减少残疾的发生是关系到提高人口素质的重开展预防,减少残疾的发生是关系到提高人口素质的重要策略预防基本措施主要遗传咨询,加强婚前检查,要策略预防基本措施主要遗传咨询,加强婚前检查,限制近亲结婚,产前诊断,早期诊断,实行免疫法预防限制近亲结婚,产前诊断,早期诊断,实行免疫法预防传染病,广泛宣传卫生健康基本知识传染病,广泛宣传卫生健康基本知识20PPT学习交流 。

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