发育性髋关节发育不良临床诊疗指南0~2岁二.doc

-发育性髋关节发育不良临床诊疗指南〔0~2岁〕〔二〕 五、0~6个月DDH的治疗方法〔一〕治疗根本原那么对诊断为DDH的病例应早期治疗，其治疗原那么包括：①获得中心复位；②维持稳定的复位；③促进髋关节正常生长和发育；④减少并发症对0~6个月的DDH患儿，应用髋关节屈曲外展挽具或支具是治疗的主要方式[1,17,31,32,33,34]最常用的是可活动的Pavlik挽具〔连衣挽具〕[35]，其他还有各种固定或半固定的外展支具，如Von Roson外展支具、Ottobock外展支具、Ilfeld外展支具等 〔图3〕图3Ilfeld外展支具Pavlik挽具的作用及佩戴：通过屈曲外展髋关节、限制收，使髋关节复位并维持复位；同时允许髋关节有适当的活动，保证关节软骨的营养和头臼间的力学刺激Pavlik挽具的适应证是可复位的DDHPavlik挽具用于小于3个月的DDH患儿有很高的成功率，但用于年龄超过4个月或Graf Ⅳ型患儿成功率明显降低[33]。

Pavlik挽具的禁忌证：①畸胎型〔先天性〕髋脱位；②伴明显肌力不平衡，如脑脊膜膨出；③伴病理性韧带松弛或关节僵硬，如艾当综合征、多发关节挛缩症；④年龄>6个月[17]Pavlik挽具治疗的并发症：①Pavlik病，如果佩戴后长期无法复位，持续后脱位的股骨头可挤压髋臼，导致髋臼后壁损伤[36]；②股骨头坏死，文献报道发生率为2.4%〔0~15%〕[32,37,38]；③过度屈曲导致的向下脱位[39]或股神经麻痹[40]；④其他并发症，如皮肤损伤、臂丛神经损伤、膝关节脱位〔二〕髋关节发育不良伴或不伴髋关节不稳定〔GrafⅡa-、Ⅱb、Ⅱc型〕的治疗从第6周开场治疗[41,42]治疗指征：GrafⅡa-、Ⅱb、Ⅱc型治疗方法：采用Pavlik挽具或其他固定式支具治疗，佩戴时间为23 h/d，允许洗澡6周复查，假设超声恢复正常那么终止治疗；假设仍存在髋臼表浅，那么继续佩戴6周对3个月以患儿，一般在12周完成治疗3个月以上患儿，佩戴时间会延长，全部治疗时间约为月龄的2倍[17]，至体格检查、超声和X线片完全正常如患儿在5~6个月开场治疗，Pavlik挽具可佩戴至8~9个月；对超过9个月仍残留发育不良的患儿，改用固定外展支具治疗。

〔三〕髋关节半脱位及完全脱位〔Graf D、Ⅲ、Ⅳ型〕的治疗最早生后2周即开场治疗，全天24 h佩戴Pavlik挽具每周进展临床及超声检查，临床体格检查需要关注皮肤和神经方面的并发症，如有需要调整角度[43]佩戴Pavlik后第3周评估复位情况并确定后续治疗①髋关节复位且稳定：继续每天24 h佩戴Pavlik挽具3周；使用6周后改为23 h佩戴〔允许洗澡〕，每3周复查小于3个月的患儿，一般佩戴12周可恢复正常；大于3个月患儿，佩戴时间会延长，全部治疗时间约为月龄的2倍[17]，至体格检查、超声和X线片完全正常如患儿在5~6个月开场治疗，Pavlik挽具可佩戴至8~9个月；对超过9个月仍残留发育不良的患儿，改用固定外展支具②髋关节复位但不稳定：脱掉挽具后仍然脱位，更换为固定外展支具[44]，每3周复查复查时假设稳定，那么更换为Pavlik挽具，治疗同①；假设仍不稳定，那么继续使用外展支具治疗至体格检查、超声和X线片完全正常③仍然脱位〔复位失败〕：弃用Pavlik挽具治疗，闭合或切开复位+关节造影+人类位石膏固定〔图4〕图40~6个月DDH诊疗流程六、6~18个月DDH的治疗方法6~18个月DDH患儿的治疗目的：中心复位并维持复位，防止股骨头坏死。

治疗方式可选择闭合复位和切开复位，闭合复位为首选〔一〕复位前牵引仍有争议以往认为术前牵引能够减少股骨头坏死的风险和切开复位的概率[45,46]，家庭牵引可降低医疗费用[47]但在更多的文献中牵引并未降低股骨头坏死的发生率[48,49]；且在实际操作中，牵引多为垂直悬吊牵引，理论上并不能放松髂腰肌和收肌[50]，因而无法增加闭合复位的成功率不推荐在闭合复位前常规行牵引治疗〔二〕闭合复位闭合复位在全麻下进展，术中可行髋关节造影证实复位效果〔推荐但不是必须〕闭合复位前根据收肌是否紧行收长肌切断，必要时同时切断髂腰肌肌腱以轻柔的Ortolani手法复位，并记录最大外展度数及收脱位时的外展度数，两者差值为复位平安区[38]收肌和髂腰肌的松解有助于增加平安区同时记录是否需要旋来维持复位如果平安区[51]，此时可结合造影结果考虑切开复位〔三〕髋关节造影髋关节造影时患儿平卧位，可选择正前方或侧〔收肌下方〕入路，术中辅助透视正前方穿刺入路：穿刺点位于腹股沟中点股动脉外下方1 cm处，垂直入针；侧穿刺入路：穿刺点位于收长肌下方，针尖指向同侧肩锁关节术中透视：造影池[51,52,53]；造影池过宽〔>7 mm或同股骨头直径比>16%〕[54,55]，或臼缘软骨〔Limbus〕翻、股骨头位于臼缘软骨以外〔LeveufⅢ型或Tonnis造影结果Ⅲ度〕[56,57,58]，均提示头臼间有软组织嵌顿并阻挡复位[59]，此时应结合复位平安角考虑切开复位。

〔四〕切开复位如果没有到达稳定的中心复位，那么应考虑髋关节切开复位切开复位可采用侧入路或前方S-P入路〔年龄>1岁的患儿〕侧入路的优点为别离围较小，出血少缺点为视野小，可能会损伤旋股侧动脉，从而增加股骨头坏死的风险〔尚有争议〕；其次是通过侧入路无法进展关节囊的修整与缝合[60]侧入路包括：①前侧入路〔Weinstein-Pon-seti〕：耻骨肌和股鞘间隙进入[61]；②侧入路〔Ludl-off〕：耻骨肌〔前〕和收长、短肌〔后〕间隙进入[62]；③后侧入路〔Ferguson〕：收长、短肌〔前〕和股薄肌、大收肌〔后〕间隙进入[63]切开复位可能需要处理的、阻碍复位的构造包括：①髂腰肌肌腱；②葫芦型缩窄的关节囊；③翻变性的髋臼缘软骨〔Limbus〕；④增粗变长的圆韧带；⑤臼底脂肪组织；⑥挛缩的髋臼横韧带〔五〕人类位石膏固定人类位指髋关节屈曲95~100、外展40~50、旋转中立位[64]人类位石膏应防止外展大于55~60，否那么会增加股骨头坏死的风险[50]注意股骨大转子处的石膏塑形，保证髋关节稳定建议石膏固定时间为3个月，6周时可更换石膏，评估复位该阶段固定的目的为稳定复位3个月后更换为外展石膏或支具继续固定3~6个月，之后可改为连续外展支具。

该阶段固定的目的为促进髋臼发育〔六〕单纯髋臼发育不良和半脱位的诊断和治疗鉴别诊断：①髋关节完全脱位，股骨头与髋臼完全无接触②髋关节半脱位，股骨头与髋臼仅有局部接触，Shenton线中断，包括TonnisⅠ度和局部TonnisⅡ度脱位病例通过MRI或髋关节造影，根据臼缘软骨和股骨头的关系能够准确鉴别半脱位和脱位；此外，外展45、旋位X线片可辅助鉴别半脱位[65]〔可复位，Shenton线连续〕和完全脱位〔不可复位〕③单纯髋臼发育不良，表现为股骨头覆盖不良，不伴股骨向上移位，Shenton线连续髋关节MRI能辅助髋臼发育不良和半脱位的鉴别治疗：①单纯髋臼发育不良：定期随访观察，严重者可夜间佩戴外展支具；②髋关节半脱位：佩戴外展支具，每3个月复查应选择适宜的外展支具，最好能同时控制髋关节，以到达足够的外展，但外展不能超过55~60，以防股骨头坏死的发生，如Ilfeld外展支具〔七〕治疗后转归及处理1．头臼中心复位：停顿治疗后观察，每3~6个月摄片一次2．术后再脱位：一是平安角小、闭合复位不稳定，人类位石膏难以维持复位应放弃闭合复位，择期切开复位，行骨盆和股骨截骨二是切开复位后再脱位，应择期行骨盆、股骨截骨。

3．头臼复位，但剩余髋臼发育不良：早期的中心复位能最大程度发挥髋臼的塑形潜力[66]，减少髋臼发育不良的发生髋臼发育不良表现为髋臼陡直、髋臼指数>24、Shenton线连续应佩戴外展支具，尤其是夜间；密切随访至骨成熟，观察髋臼包容[髋臼指数、中心边缘角〔CE角〕]改善情况及是否出现半脱位[67]闭合复位后剩余发育不良的手术指征仍无定论评估指标包括：患儿年龄[68,69,70]、髋臼指数[71,72]、髋关节偏离中心的程度〔CE角、髋关节间隙差值≥6%〕[72,73]等一般认为可以观察到4~5岁，假设髋臼指数和CE角无改善那么考虑手术干预4．剩余半脱位：表现为Shenton线不连续，通常伴有髋臼发育不良可佩戴外展支具，密切随访，观察6~12个月摄X线片尤其是站立位骨盆正位X线片，如显示有持续存在的半脱位〔Shenton线中断〕应手术矫正髋关节MRI有利于明确半脱位程度和髋臼软骨外缘覆盖情况假设X线片表现为持续改良，处理同〔3.〕5．剩余股骨头坏死：应使受累的股骨头置于髋臼的包容下，使其修复和塑形具体的处理方法同〔3.〕、〔4.〕[67]〔图5〕图56~18个月DDH治疗流程七、18~24个月DDH的治疗方法随着患儿年龄增长及开场学步行走，18~24个月年龄段的患儿髋关节脱位的程度更大，肌肉软组织挛缩更重，治疗也更加复杂。

治疗上仍可试行闭合复位，但闭合复位即使成功其剩余发育不良的概率也会大大增加[74]因此一期切开复位同时行股骨截骨、髂骨截骨也时是该年龄段DDH的可选择治疗方式治疗方式的选择应根据每例患儿的具体情况，相关因素包括：①试行闭合复位的稳定程度；②关节松弛度；③身高体重〔身高>80 cm、体重>10 kg时，截骨更易操作且稳定〕；④单侧或双侧；⑤术前髋臼指数大小[75,76,77]对关节松弛、身高矮、体重轻的患儿可试行闭合复位；对超过1岁半、身高大于80 cm、体重大于10 kg、髋臼指数大于40的患儿，或闭合复位失败的患儿，切开复位截骨手术可能为更佳的选择[75,76]股骨短缩旋转截骨一般应用于2岁之后的DDH患儿，目的为减轻头臼压力，矫正过大的前倾角；髂骨截骨包括Salter截骨术、Pemberton截骨术、Dega截骨术Salter截骨为完全髂骨截骨，以耻骨联合为合页旋转[78]，不推荐双侧同时行Salter截骨术Pem-berton截骨、Dega截骨为不完全髂骨截骨，分别以Y型软骨和骨盆后柱为合页旋转原那么上三种截骨术式均可用于1岁半以后的患儿，但Pemberton截骨对小龄患儿应慎重，最好用于3~8岁的患儿[79]。

〔边臻、涛整理〕“参考文献略〞. . word.zl-。