癫痫定义及分类历史、内涵、新观念.pdf

中华全科医师杂志2 0 0 7年1 2 月第6卷第1 2 期C h inJ 快 1 ， D e 二b erZ oo7 ， v ol6 ， N ] 2·711专 家 论 坛癫痛定义及分类 : 历史、 内涵、 新观念王学峰疾病定义是对这种疾病特征的高度概括， 定义仅作为医务人员认识这种疾病和与其他疾病进行鉴 别的理论依据而疾病的分类则是在疾病错综复杂 的临床表现中操繁就简， 提纲掣领地认识疾病的方法国际抗癫痈联盟( I LA E ) 最重要的任务之一就是给癫痈这个古老的名词注人特殊 内涵， 制定能被 全世界同行认同的癫痛定义， 并按癫痛的特征进行 分类以便同行交流了解国际上通用的癫痈定义及分类方法不仅有利于国内癫痈的临床实践， 而且有利于加深对癫痛病学研究进展的理解一、 癫痈的定义癫痛源于希腊语“ eP们 叩 si a’’， 意指不同特征和 不同程度的反复发作现象 按照1 9 73年的s horter 牛津字典， 癫痛是 1 5 7 8 年开始被引人英语中的， St 0 rc h(l 930年) 则认为该词是在 14世纪末被引人 英语的 癫痈定义就是用最为精辟、 简洁和科学的语言高度概括癫痈内在特征的专门术语， 它不仅是 癫痈临 床及研究工作的指南， 而且也是社会及竹理层在制定伤残、 救助、 驾驶、 教 育及就业等社会活动 时最为重要的参考依据。

因而， 每一个时代都有癫 痈学界的 精英们用这 种专门术语来表述时代对癫痈 的 理解 随着人类癫痈学对癫痈的新认识， 不断地 赋于这个古老名词新的内涵， 使其有r 新的含义 例如， 中世纪主张用宗教、 神秘力量 来解释癫痈的发生， 因而人们认为癫痈就是鬼神附体的结果; 18 世 纪初， 人们给癫痛赋子 的特定内涵是“ 脑局部积蓄 的能量， 不可预测地突然过度释放的现象” ; 18 70 年， Ja ck， on， 提出“ 癫痈是灰质突然的、 过度的异常 放电’， ; 2 o 01年， II A E 提出的癫痛内 涵是“ 皮质及深 部核团、 部分丘 脑及上位脑干灰质神经元突然、 发 作 性、 短暂性异常 放电所导致的脑功能紊乱的临床现 象” 癫痈定义代表着 当代科学对癫痈的动态了 解， 是医务人 员间进行交流的 基础L ’ 」 目前国内通用的癫痈定义认为“ 癫痈是组由不同病因所引起 ， 脑部神经元高度同步化异常放电作者单位:4 00o 16重庆医科大学附属第一医院神经内科所导致 ， 以反复 、 发作性、 短暂性、 通常是刻板性的中枢神经系统功能失常为特征的综合征由于异常放 电 神经元的部位不同， 传播过程不一致， 患者的临床发作可能表现为感觉、 运动 、 自主神经、 意识、 情感、 精神、 记忆、 认知和行为紊乱。

每次发作称为痛性发作， 反复多次发作形成的慢性固疾称为癫痈癫痈 中， 具有特殊病因， 由特定的症状和体征组成的特定的癫痈现象称为癫痈综合征” 从传统定义中不难看出癫痛有许多的病因， 头伤、 肿瘤、 脑血管疾病、 中枢神经系统的感染、 寄生 虫、 糖尿病、 系统性红斑狼疮、 多发性硬化、 缺血缺氧性脑病等都可引起癫痛发作， 部分患者的癫痈则与 遗传有关为了区别这些病因在癫痛发作中的作用， 癫痈病学界常常按癫痈的病因将癫痈分为两类: 有明确病因的称为症状性或继发性癫痛; 与 遗传或先天性因素有关的则称为特发性癫痈从临床特征 分析应为有病因 的癫痈， 但目 前的检查技术未能发 现病因的称为隐原性癫痈发作性、 短暂性、 刻板性、 重复性是癫痈发作的共同特征发作性是指癫痈常突然发生， 持续一段 时间后迅速恢复， 其开始和结束都很清楚， 发作的间 歇期患者通常是正常的; 短折性指癫痛的发作都是 非常 短暂的， 多数患者的发作持续几秒钟、 几分钟， 除癫痈状态外， 患者的发作很少超过15 o i n ; 刻板性 指就某 患者而言， 他的每一次发作表现几乎都是相似的; 重复性指癫痈是要反复发作的， 发作 1 次不 能诊断为癫痈能够被患者、 家属、 目击者或医务人员发现的中 枢神经系统功能失常是癫痈发作的另一个特征。

由 于异常放电 神经元的部位不同， 传播过 程不一 致， 患 者的临床表现是不相同的， 如 全而性强直一 阵挛性发 作表现为“ 突然意识丧失、 跌倒、 四肢抽动” ; 失神发作表现为“ 突然发生、 迅速恢复的意识丧失” ; 复杂 部分性发作的典型表现是自 动 症， 发作时， 患者出现 “ 看起来有目 的， 但实际仁 没有日 的的一些行为， 发 作后不能回忆发作的全过程” ; 单纯部分性发作的主要临床特征是“ 没有意识障碍， 发作后能复述发中华全科深师杂志2 叨7 年12月第6卷第12期C 肠 J cenP ra 以 ， Dece mberZ oo7 ， v ol6 ， No. 12作的生动细节” 这些不同类型癫痈的发作特点组成了癫痈的另 一 个特征， 即癫痈发作的“ 个性” 癫 痛的共性和个性组成了癫痈的临床表现叫， 成为医 学界认识癫痛的基础癫痈发作的 临床表现描述的是 一次发作的全过 程， 而癫痈综合 征则是将一组， 包括疾病的 病因、 可 能的发病机制、 病变部位、 好发年龄、 临床表现、 脑电 图特征、 治疗、 预后转归等相关资料放在一起进行描述1 以 E提出的癫痈综合征定义为: 有特殊病因， 由 特定的症状和体征组成的 特定癫 痈现象。

如具有 中央一 颖部棘波的良性儿童癫痛( b e n i g nc h il d h o o d e p i l e p s y 俪 小c e n 加一 t e m p o ra l s p i k e ) 就代表着它是一 种年龄依赖性的癫痈综合征， 好发于2 一 13岁， 发作 时的典型表现是口面部的局限性阵挛性发作， 发作间期脑电图可见到中央颜区反复出现负性棘波或棘 慢波发放， 不经治疗常在16 岁前自愈等内涵传统癫痛定义 强调2 次以 上发作才考虑是癫痈 的观念可能延迟对部分患者的治疗因此， 2 O 05 年， I LAE 提出了 新的 癫痈和 癫痈发作的定义I LAE 提出的癫痈发作新定义认为“ 癫痈发作是 脑部神经元高度同步化异常活动所引起， 由不同症 状和体征组成的短暂性临床现象” 3 」 脑部神经元 高度同 步化的异 常活动、 发作的短暂性及特殊的临床现象是癫痈发作的，要素脑部神经元异常放电是癫痛发作的核心， 但并不是脑部神经兀异常放电引起 的发作都是癫痈发 作， 脑部神经元 异常放电还可 引起发作性神经痛等， 11. A E 认为只有大脑、 丘 脑皮质系统及卜 部脑十神经 元的异常放电才会引起癫痈发作， 而且这种异常放电的特征为高度同步化癫痈发作是一种临床现象， 是由神经元高度同步化异常放电所引起的中枢神经系统功能紊乱， 这 种功能紊乱只有表现为被临床工作认同的 症状和 体征才能诊断。

在强调癫痈发作短暂性的同时， 新定 义提出了没有由症状和体征组成的临床表现不能诊断为癫痛的新观点新的癫痈定义认为“ 癫痛是一种脑部疾病 ， 其特点是脑部有持续存在的癫痈反复发作的易感性， 以 及由于这种发作引起的神经生化、 认知、 心理和 社 会后果， 癫痈的确定要求至少有 1 次癫痈发作” 脑 部持续存在的癫痈反复发作的易感性、 至少 1 次癫痈发作的病史及发作引起的神经生化、 认知、 心理及 社会功能障碍是癫痛的三大要素 ‘ 」 卜脑部持续存在反复发作的易感性指患者脑部存在己 被临床实践证实会引起癫痈反复发作的 病理条 件， 而这些病理条件能通过病史或 体征、 影像学及实 验室检查所发现， 如癫痈的阳性家族史、 脑电图上的 痈样放电、 脑发育畸形等至少 1 次癫痛发作成为诊断癫痈的核心条件， 表明IL A E已 经放弃了2 次以「 发作才能诊断癫痈 的 传统观点， 新观点指导临床医生在明确判断患者 脑部存在癫痈反复发作易感性的基础上出现 1 次癫痈发作就可以开展癫痛的治疗， 无疑有利于癫痈患 者的早期康复癫痈及癫痈发作的新定义目前尚在实践中， 未 得到广泛的认同二、 癫痛的分类由于癫痈临床表现非常复杂， 几乎可以涉及到 全身的每一个系统， 因此， 需要对其进行分类， 以 促 进医 务人员问的交流， 而对癫痛进行分类是I LAE 另 一 个重要任务。

1981年癫痈发作的国际分类是参照两个标准 来进行的: ①发作起源于一侧或双侧脑部; ②发作时 有无意识丧 失其 依据是脑电 图检查的 结果和临床 表现脑电图和发作的最初表现提示发作起于一侧， 没有意识丧失称为部分性发作， 起 f 双侧， 伴有 意识丧失称为全身性发作( 图1 ) 单纯部 分性发 作部 分性 发柞复 杂 部 分 性 发 作 {运 动性发 作感 觉性发 作植 物神经 性发 作 精神症状胜发作单 纯部分 性后 出现意 识障碍开 始即有 意识 障碍部 分性继 发全 身性 发作单 纯部 分性继 发全身 性复 杂部 分性继 发全身 性单 纯部 分性继 发复杂 部分 胜再继发 全身 性全 身性 发作失 神发作典型 失神发 作不典型失神发作强 直性发 作阵挛性发 作强 直一 阵挛性 发作肌 阵挛性 发作失 张力性 发作一矛十一;.1癫痛发作不 能分类 的发作图 1 1 9 剐 年 同 际抗癫痈 联舰癫 痛发 作的分 类全身性发作最突出的特点是患者发作时有意识丧失， 发作后不能回忆发作的全过程， 根据发作的表 现不同可以分为6大类，1 哗 令科医师杂志2 明 j， 年] 2月第6卷第1 2 期( :1 1 . J G o np roL 。

D o c e m 匕 r Z oo7 ， v o l 6 ， N ol Z1 . 强直一 阵挛发作: 意识丧失、 双侧强直后紧跟 有阵挛的序列活动是全身强直一 阵挛发作的主要临 床特征可由 部分性发作演变而来， 也可一起病即 表现为全身强直一 阵挛发作早期出现意识丧失， 跌 倒随后的发作分为3期: ①强直期: 表现为全身骨骼肌持续性收缩， 持续 1 0~ 20 5 后进人阵挛期 ; ② 阵挛期: 患者从强直转成阵挛， 每次阵挛后都有一短 暂间歇， 阵 孪频率逐渐变慢， 间歇期延长， 在1 次剧 烈阵挛后， 发作停止 ， 进人发作后期以上两期均伴 有呼吸停止、 血压升高、 瞳孔扩大、 唾液和其他分泌 物增多; ③发作后期: 此期表现为牛命体征逐渐恢复醒后患者常感头痛 、 全身酸痛、 嗜睡， 部分患者 有意识模糊， 此时强行约束患者可能发生伤人和自伤2 . 强直性发作: 表现 与强直一 阵挛性发作强直期相似， 常伴有明显的植物神经症状， 如面色苍白等3阵挛性发作: 表现为全身骨 骼肌发 作性、 短暂 性、 间断性的收缩4 . 失神发作: 突然发生和迅速终止的意识丧失5 . 肌阵挛性发作: 表现为快速、 短暂、 触电样单 次肌肉收缩( 持续时间0 . 2 一 。

. 5 、 ) ， 可遍及全身， 也 可限于某个肌群， 常成簇发生6 . 失张力发作: 表现为肌张力突然丧 失， 可致患者跌倒局限性肌张力丧失可仅引起患者头或肢体 下垂部分 性发作包括单纯部分性、 复杂 部分性、 部分 性继发全 身性发作3 类后者系神经元异常放电 从 局部扩展到双侧脑部时出现的临床发作1 . 单纯部分性发 作: 除具有癫痛的 共性外， 发作 时意识始终存在， 发作后能复述发作的生动细节是单纯部分性发作的主要特征2 .复杂部分性发作: 复杂部分性发作的主要特 征是有意 识障碍， 发作时患者对外界刺 激没有反应， 发作后不能或部分不能复述发作的细节， 临床表现 中 最为突出的足以意识障碍和看起来有日 的、 但实 际上没有 目的的发作性行为异常为特征的自动症，如反复顺嘴、 撅嘴、 咀嚼、 舔舌、 磨牙或吞咽( 口消化 道自动症) 或反复搓手 、 抚面， 不断地穿衣、 脱衣 、 解衣扣 、 摸索衣裳( 手足自动症) ， 也可表现为游走 、 奔 跑、 无目的的开门、 关门、 乘车。