2015年-7-30_强直性脊柱炎.ppt

强直性脊柱炎,七病区,概述,强直性脊柱炎英文简称：AS （Ankylosing spondylitis） 强直性脊柱炎是一种慢性炎性疾病，主要侵犯脊柱和骶髂关节，以脊柱炎及骶髂关节炎为标志 以中轴肌腱端炎和滑膜炎为主要特点，最终导致骶髂关节和脊柱的纤维化和晚期骨性强直2,血清阴性脊柱关节病(Seronegative spondyloarthropathies),血清阴性脊柱关节病是一组相互关联的以侵犯脊柱和骶髂关节为特点的多系统炎性疾病血清阴性脊柱关节炎,5,一组具有相似特征的疾病类风湿因子阴性中轴关节受累/脊柱炎症非对称性外周关节炎附着点炎家族聚集性HLA-B27相关性X线证实的骶髂关节炎强直性脊柱炎（AS）是本组疾病的原型,,反应性关节炎,银屑病关节炎,炎性肠病关节炎,幼年型,未分化,强直性脊柱炎历史（1）,几千年前古埃及人骨骼标本中曾发现从第４颈椎至尾椎的所有椎体全部融合连接成一块骨骼2000年前，希腊名医希波克拉底描述了一种疾病，患病者有脊椎和颈椎部疼痛，并可波及至骶骨 《素问· 痹论》曰：“风寒湿三气杂至，合而为痹肾痹者，善胀，尻以代踵，脊以代头强直性脊柱炎历史（2）,1893年首次由俄国人Btchterev对此病做了比较详细的描述 1897年和1898年Strumpell及Marie又分别详细报道了此病，故曾以别捷列夫病和马－施二氏病命名 20世纪３０年代有了详细的放射学检查的记录,强直性脊柱炎历史（3）,1961年在罗马会议提出罗马标准。

1963年国际抗风湿联盟将此病定名为强直性脊柱炎 ７０年代初，Brewerton等发现本病具有强力的ＨＬＡ-Ｂ２７抗原1976年Wright根据类风湿因子的阳性、阴性提出血清阳性和血清阴性关节炎，,强直性脊柱炎历史（4）,我国自50年代曾称此病为类风湿脊柱炎或中枢型类风湿关节炎 1982年我国第一次风湿病专题学术会议决定采用强直性脊柱炎这一国际统一的命名类风湿脊柱炎和中枢型类风湿关节炎等诊断名称均已停止使用流行病学,10,我国AS患病率：约0.3% 男性多见，女性病情较轻 遗传倾向 发病年龄为10-40岁，高峰在15-35岁 >50岁及<8岁发病者少见,病 因,遗传因素 有家族聚集发病倾向 HLA-B27感染因素 细菌造成的胃肠道或泌尿道感染关系密切,11,AS与HLA-B27,AS患者HLA-B27阳性检出率为90％以上而正常人HLA-B27阳性检出率仅为5－7％HLA-B27阳性的人群是AS的易感人群所有HLA-B27(+)的人，只有2-10%终将发展成强直性脊柱炎,HLA-B27与AS,HLA-B27基因可以影响疾病严重程度目前已经分析出HLA-B27的结构及氨基酸序列，根据DNA分型法，HLA-B27分为至少15亚型B2704、2705、2702呈正相关，B2709、2706呈负相关,其他可能致病基因有：,LMP2基因 TAP等位基因 TNF、 补体、 B因子 HLA-B35、 HLA-B39、 HLA-B40、HLA-B60、 HLA-DR8、,2、环境因素,一般认为和感染有关。

强直性脊柱炎发病与否，与细菌造成的胃肠道或泌尿道感染关系密切 肠道阴性杆菌,发病机制（1）,分子模拟学说（Molecular mimicry theory）有些细菌（如Klebsiella, Yersinia, Shigella spp.）的片段结构与B27结构上的「凹槽」有相似之处，或许因而让免疫细胞「误认」！----误认自己身上的正常细胞的B27（正常细胞都有B27）为入侵的细菌，因而引发自体免疫疾病,发病机制（2）,受体学说(Arthritogenic peptide theory) 某些外来的细菌侵入人体后，会在关节等处产生一些抗原(可能是细菌的片段或代谢产物)这些「抗原」可以与B27结合，并使得此结合后的复合体(“B27+抗原“)变成被免疫细胞攻击的目标，因而引发一连串的免疫反应,病理,关节病理 附着点炎：关节囊、肌腱、韧带的骨附着点炎症是其主要病理的特点炎症可引起相应的软骨和骨出现病变，有骨破坏和新骨形成，最终附着端出现纤维化和骨化 滑膜炎：滑膜细胞肥大和滑膜增生 关节外病理 虹膜炎、主动脉根炎、心传导系统异常、上肺纤维化和空洞形成、前列腺炎等，为纤维结缔组织结构炎症,临床表现（1）,青年男性多见，发病年龄高峰为20~30岁40岁以后发病少见起病隐匿,临床表现（2） 炎性腰背痛,,炎性下腰痛与机械性下腰痛的鉴别,炎性下腰痛 机械性下腰痛 发病年龄 ＜40岁 任何年龄 起病 慢 急 症状持续时间 ＞3个月 ＜4周 晨僵 ＞1小时 ＜30分钟 夜间痛 常常 无 活动后 改善 加剧 骶髂关节压痛 多有 无 背部活动 各方向受限 仅屈曲受限 扩胸度 常减少 正常 神经系统查体异常 少见 多见 血沉增快 常有 多无 骶髂关节X线异常 常有 常无,,,临床表现（3）,外周关节症状髋关节、膝关节、踝关节受累多见少见持续性和破坏性发病年龄越小，髋关节破坏越严重， 预后越差附着点炎症胸痛颈僵痛足跟痛,临床表现（4）,后期表现 腰椎各方向活动度受限及胸廓活动度降低脊柱僵直自下而上发生腰椎前凸曲线消失胸椎后凸呈驼背畸形,临床表现（5）,关节外表现 急性前葡萄膜炎或虹膜炎：占20-25%。

急性发作性，多见一侧，首次发作约4-8周，一般无后遗症，但常复发，需用皮质激素治疗症状为眼睛红肿充血、疼痛、流泪、畏光、视力模糊、角膜周围充血、虹膜水肿，需做裂隙灯检查可见前房渗出与角膜沉积严重时可能失明 心血管表现：上行性主动脉炎、主动脉瓣膜下纤维化、主动脉瓣关闭不全等肺部表现 本病后期表现，上肺进展性纤维化和大疱样变 神经肌肉、肾、前列腺受累,临床表现（6）,体症4字试验Schober试验胸廓活动度,26,关节表现,中轴关节表现 骶髂、腰椎、胸椎、颈椎 “由下而上”发展 周围关节病变 髋、肩、膝、踝关节等,关节表现,27,臀部的疼痛,腹股沟内侧的放射痛,膝,髋,踝肿痛,足跟痛,胸廓活动度下降,,外周关节受累特点,发病年龄越小, 外周关节受累越明显, 致残性越高 极罕见手足小关节受累 下肢多于上肢 单/寡关节受累多于多关节受累 不对称性多于对称性 除髋关节以外, 膝和其它关节的关节炎症状多为间歇性, 临床症状较轻 很少发现骨质破坏的影像学证据,28,关节外表现1,眼睛：葡萄膜炎 多为眼前段 发生率约25-30%心血管系统： 升主动脉炎，主动脉瓣关闭不全，（均少见）肾脏 淀粉样变性&IgA肾病，（均少见）,29,关节外表现2,神经系统病变 常与脊柱骨折、脱位或马尾综合征相关肺实质病变：以缓慢进展的肺上段纤维化为特点,30,检查颈椎受累,31,枕壁距或耳壁距,颈部旋转度检测,病员靠墙壁站立, 测量枕部或外耳廓距墙壁直线距离,检查扩胸度,32,患者双手自然下垂或置于脑后, 以第4肋间隙(女性乳房下缘)为测量部位, 记录尽可能深吸气和深呼气时胸围的差距(cm)。

两者之差的正常值不小于2.5 cmSchober实验,33,患者直立, 在双髂后上棘连线与脊柱交叉点做一标记, 在该标记上方10cm处作第二个标记, 嘱患者尽量前屈, 测量两标记点在前屈和直立之间的差值正常人可增加5-10cm，而重型强直性脊柱炎仅增加1-2cm检查骶髂关节,34,4字试验(Patrick试验),Gaenslen征,床边试验,辅助检查（1）,血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、血小板增高 轻度贫血 免疫球蛋白(IgA、IgG)轻度升高 类风湿因子(RF)、抗核抗体(ANA)阴性 AS病人中HLA-B27阳性率大于90%, 而正常人群仅为 2～7% HLA-B27阴性不能排除AS可能,35,辅助检查 (2),放射学检查X线检查(骨盆及腰椎正侧位)CT检查MRI检查,放射学检查,1966年制订的强直性脊柱炎纽约诊断标准对骶髂关节X线改变作了如下分期： 0级：正常骶髂关节； I级： 可疑或极轻微的骶髂关节炎 II级： 轻度骶髂关节炎，局限性的侵蚀、硬化，关节边缘模糊，但关节间隙无改变； III级：中度或进展性骶髂关节炎，伴有以下一项（或以上）变化：近关节区硬化、关节间隙变窄/增宽、骨质破坏或部分强直； IV级：严重异常，骶髂关节强直、融合，伴或不伴硬化,,CT表现,AS晚期脊柱X线征（骨桥）,MRI显示强直性脊柱炎早期的骶髂关节改变,,(A) SpA中多发的胸椎脂性Romanus损害 (B) 另一SpA病人多发的胸椎脂性Romanus损害伴显著的后腰椎累及,同一病人 (A) T1序列: 多发的胸腰椎脂性Romanus损害 (B) STIR抑脂序列:只在L5出现无诊断价值的炎症角,MRI主要表现为：关节积液，骨髓水肿，附着点炎,足踝,诊断,诊断线索------诊断标准诊断线索是患者的症状、关节体征和关节外表现及家族史。

强直性脊柱炎的特征,有家族史 45岁前发病，隐匿起病 炎性腰背痛，胸痛，交替性臀部疼痛 腰背痛持续3个月以上 有晨僵、活动后减轻 急性前色素膜炎 下肢非对称性滑膜炎 足跟肌腱端炎 X线骶髂关节炎,45,诊断,强直性脊柱炎的诊断标准 罗马标准，1961年 临床标准 下腰痛与僵硬持续3个月以上，休息后不缓解 胸部疼痛与僵硬 腰椎活动受限 扩胸度受限 虹膜炎或其后遗症的病史或现在症,诊断,放射学标准 X线片显示双侧骶髂关节发生强直性脊柱炎特征性的改变（排除双侧骶髂关节的骨关节炎） 肯定的强直性脊柱炎： 双侧3～4级骶髂关节炎，加上至少一条临床标准 至少4条临床标准,诊断,纽约标准，1966年临床标准 腰椎在所有3个方向的活动均受限：前屈、侧屈与背伸 腰骶部或腰椎疼痛 在第4肋间隙水平测量的扩胸度2.5cm 骶髂关节X线分级 正常，0；可疑，1；轻度骶髂关节炎，2；中度骶髂关节炎，3；强直，4 诊断,肯定的强直性脊柱炎： 双侧3～4级骶髂关节炎，加上至少一条临床标准 单侧3～4级或双侧2级骶髂关节炎，加上至第一条或同时具备第2，3条临床标准 较可能的强直性脊柱炎 双侧3～4级骶髂关节炎而不具备任何临床标准,诊断,修订的纽约标准，1984年 临床标准： 下腰痛持续至少3个月，活动（而非休息）后可缓解； 腰椎在垂直和水平面的活动受限； 扩胸度较同年龄、性别的正常人减小。

放射学标准：双侧≥Ⅱ级或单侧Ⅲ-Ⅳ级骶髂关节炎 诊断：肯定AS：符合放射学标准，加上临床标准3条中至少1条；可能AS：符合3项临床标准，或符合放射学标准而不伴有任何临床标准者强直性脊柱炎 需要加强早期诊断,在各种炎性风湿性关节炎疾病中, 首发症状距离疾病确诊之间时间最长的是AS延迟诊断平均约为7年等到症状符合1984年纽约标准时，多数病人的病变可能已经属于中晚期了目前没有药物可以逆转已经发生的关节畸形和强直，早期诊断对于AS患者避免残疾至关重要51,2009年国际脊柱关节炎评估工作组（ASAS）推荐的中轴型SpA诊断标准起病年龄<45岁和腰背痛≥3个月的患者，加上符合下述中一种标准：1、影像学提示骶髂关节炎加上≥1个下述的SpA特征；2、HLA-B27阳性加上≥2个下述其他的SpA特征。