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第十一章第十一章 蛋白质分解代谢蛋白质分解代谢catabolism of protein 本章主要内容本章主要内容蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢一些氨基酸的特殊代谢一些氨基酸的特殊代谢第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用蛋白质营养的重要性：蛋白质营养的重要性：1、参与催化、代谢调节、运动、运输、、参与催化、代谢调节、运动、运输、 免疫防御等生命活动免疫防御等生命活动2、作为组织结构的材料、作为组织结构的材料3、氧化供能、氧化供能一、氮一、氮 平平 衡衡1. 氮总平衡：氮总平衡：摄入氮摄入氮 ＝＝ 排出氮排出氮 健康成年人健康成年人2. 氮正平衡：氮正平衡：摄入氮摄入氮 ＞＞ 排出氮排出氮 儿童、孕妇、恢复期病人儿童、孕妇、恢复期病人3. 氮负平衡：氮负平衡：摄入氮摄入氮 ＜＜ 排出氮排出氮 长期饥饿、消耗性疾病等长期饥饿、消耗性疾病等•通过通过氮平衡氮平衡(nitrogen balance)反映机体蛋白质代谢概况反映机体蛋白质代谢概况•1g 氮氮 = 6.25g 蛋白质蛋白质· 最低生理需要量：最低生理需要量：30～～50g· 营养学会推荐的需要量：营养学会推荐的需要量：70～～80g二、蛋白质的生理需要量二、蛋白质的生理需要量三、蛋白质的营养价值三、蛋白质的营养价值(nutrition value)•蛋白质的蛋白质的营养价值营养价值取决于组成蛋白质的取决于组成蛋白质的必需氨基酸必需氨基酸 的种类、含量和比例。

的种类、含量和比例•必需氨基酸：必需氨基酸：提内需要而自身又不能合成，必须由提内需要而自身又不能合成，必须由 食物提供的氨基酸食物提供的氨基酸异亮氨酸异亮氨酸(Ile)、甲硫氨酸、甲硫氨酸(Met)、缬氨酸、缬氨酸(Val)、亮氨酸、亮氨酸(Leu)、、色氨酸色氨酸(Trp)、苯丙氨酸、苯丙氨酸(Phe)、苏氨酸、苏氨酸(Thr)、赖氨酸、赖氨酸(Lys)(essential amino acids)食物蛋白质的互补作用食物蛋白质的互补作用概念：将不同种类的蛋白质概念：将不同种类的蛋白质混合食用混合食用，，互相补充互相补充所所 缺少的缺少的必需氨基酸必需氨基酸，而，而提高提高蛋白质营养价值蛋白质营养价值生理价值单独食用 混合食用食物玉米 60小米 57大豆 64小麦 67小米 57大豆 64牛肉 69 73 89第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质蛋白质胃蛋胃蛋白酶白酶多肽多肽胰酶胰酶肠激酶肠激酶(+) 寡肽寡肽(氨基酸氨基酸)氨基酸氨基酸氨基肽酶氨基肽酶二肽酶二肽酶一、蛋白质的消化一、蛋白质的消化H二、氨基酸的吸收和转运二、氨基酸的吸收和转运•中性氨基酸载体中性氨基酸载体•碱性氨基酸载体碱性氨基酸载体•酸性氨基酸载体酸性氨基酸载体•亚氨基酸和甘氨酸载体亚氨基酸和甘氨酸载体氨基酸吸收机制：需载体蛋白、耗能、需钠氨基酸吸收机制：需载体蛋白、耗能、需钠三、蛋白质的腐败作用三、蛋白质的腐败作用(putrefaction)未被消化未被消化蛋白质蛋白质未被吸收未被吸收氨基酸氨基酸肠道细菌肠道细菌产生一系列的物质产生一系列的物质 胺类、酚类、吲哚、胺类、酚类、吲哚、硫化氢、氨、甲烷硫化氢、氨、甲烷腐败作用产生的各种物质腐败作用产生的各种物质组氨酸组氨酸 赖氨酸赖氨酸 酪氨酸酪氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸氨基酸氨基酸CO2胺类胺类苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸肠菌肠菌苯乙胺苯乙胺酪酪 胺胺肝脏肝脏正常正常解毒解毒肝病肝病Β-羟化酶羟化酶脑组织脑组织苯乙醇胺苯乙醇胺羟酪胺羟酪胺假神经递质假神经递质肝性脑昏迷肝性脑昏迷胺类的毒性（假神经递质的形成）胺类的毒性（假神经递质的形成）腐败作用产生的各种物质腐败作用产生的各种物质色氨酸色氨酸酪氨酸酪氨酸腐败作用产生的各种物质腐败作用产生的各种物质半胱氨酸半胱氨酸硫化氢、甲烷等硫化氢、甲烷等氨基酸氨基酸NH3第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢氨氨基基酸酸代代谢谢库库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收组织蛋白质组织蛋白质分解分解体内合成体内合成非必需氨基酸非必需氨基酸合成合成组织蛋白组织蛋白一般代谢一般代谢脱氨脱氨脱羧脱羧α-酮酸酮酸胺类胺类特殊代谢特殊代谢其他含氮化合物其他含氮化合物氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况一、氨基酸的脱氨基一、氨基酸的脱氨基(deamination)作用作用脱氨基作用是氨基酸的分解代谢的主要途径脱氨基作用是氨基酸的分解代谢的主要途径1.转氨基作用转氨基作用2.氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用3.联合脱氨基作用联合脱氨基作用4.嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环氨基酸氨基酸氨氨α-酮酸酮酸（一）转氨基作用（一）转氨基作用转氨酶转氨酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛（胺）（胺）(transaminase)⑴⑴丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶(ALT(ALT或或GPT)GPT)⑵⑵天冬氨酸氨基转移酶天冬氨酸氨基转移酶(AST(AST或或GOT)GOT)1 1、体内重要的转氨酶、体内重要的转氨酶(alanine aminotransferase)(aspartate aminotransferase)CH3CHNH2COOH+ALTCH3C=OCOOH+丙氨酸丙氨酸α-α-酮戊二酸酮戊二酸丙酮酸丙酮酸谷氨酸谷氨酸COOH(CH2)2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHCOOH(CH2)2C=OCOOHCOOHCH2CHNH2COOH+ASTCOOHCH2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOH天冬氨酸天冬氨酸α-α-酮戊二酸酮戊二酸草酰乙酸草酰乙酸谷氨酸谷氨酸+2、、ALT、、AST的临床意义的临床意义•ALTALT常用于急性肝炎的辅助诊断常用于急性肝炎的辅助诊断•ASTAST常用于心肌梗塞的辅助诊断常用于心肌梗塞的辅助诊断正常成人各组织中正常成人各组织中AST和和ALT活性（单位活性（单位/g湿组织）湿组织）组织名称 AST ALT心脏 156 000 7 100肝脏 142 000 44 000骨骼肌 99 000 4 800肾脏 91 000 19 000胰脏 28 000 2 000脾脏 14 000 1 200肺脏 10 000 700血清 20 16只转移氨基而并没有脱氨只转移氨基而并没有脱氨转氨基作用的局限性：转氨基作用的局限性：（二）氧化脱氨基作用（二）氧化脱氨基作用氧化脱氢氧化脱氢 水解脱氨水解脱氨1、、L-谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨基谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨基体内催化氧化脱氨基作用的酶主要是体内催化氧化脱氨基作用的酶主要是L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NAD+NADH+H+（（NADP+ NADPH+H+））+H2O-H2O⑴⑴活性高、分布广，（肌肉中活性很低）活性高、分布广，（肌肉中活性很低）⑵⑵催化的反应可逆，逆过程可合成谷氨酸催化的反应可逆，逆过程可合成谷氨酸3 3、氧化脱氨基作用的局限性：、氧化脱氨基作用的局限性：仅谷氨酸经此脱氨仅谷氨酸经此脱氨2、谷氨酸脱氢酶的特点：、谷氨酸脱氢酶的特点：（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用转氨基作用转氨基作用和和谷氨酸的氧化脱氨基谷氨酸的氧化脱氨基联合进行联合进行(肌肉组织中活性低肌肉组织中活性低)●● 使体内许多使体内许多AAAA能真正脱氨能真正脱氨●● 其逆反应是合成非必需其逆反应是合成非必需AAAA的主要途径的主要途径联合脱氨基作用的意义：联合脱氨基作用的意义：（四）嘌呤核苷酸循环（四）嘌呤核苷酸循环是肌肉组织中的联合脱氨基作用是肌肉组织中的联合脱氨基作用二、氨的代谢二、氨的代谢（一）氨的来源和去路（一）氨的来源和去路氨基酸脱氨基氨基酸脱氨基胺类氧化胺类氧化肠道吸收肠道吸收合成非必需氨基酸合成非必需氨基酸嘌呤、嘧啶嘌呤、嘧啶合成尿素合成尿素氨氨合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺●　血中尿素扩散到肠管水解产生的氨血中尿素扩散到肠管水解产生的氨肠道肠道PH↑PH↑，，NHNH4 4+ +→NH→NH3 3，肠道氨吸收，肠道氨吸收↑↑高血氨病人禁用碱性肥皂液灌肠高血氨病人禁用碱性肥皂液灌肠●　蛋白质的腐败作用产生的氨蛋白质的腐败作用产生的氨肠管吸收的氨肠管吸收的氨肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿药肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿药（二）氨的转运（二）氨的转运1、谷氨酰胺的运氨作用、谷氨酰胺的运氨作用2、葡萄糖、葡萄糖—丙氨酸循环丙氨酸循环氨在血液中主要运输形式：氨在血液中主要运输形式： 以谷氨酰胺、丙氨酸为氨基载体以谷氨酰胺、丙氨酸为氨基载体氨氨脑脑肌肉肌肉谷氨酰胺谷氨酰胺肝肝肾肾氨氨尿素尿素氨氨H+NH4+随尿排泄随尿排泄1、谷氨酰胺、谷氨酰胺(glutamine)的运氨作用的运氨作用意义：意义：谷谷 氨酰胺可以作为脑内氨酰胺可以作为脑内固氨、运氨及解除氨毒的形式固氨、运氨及解除氨毒的形式谷氨酰胺的合成与分解谷氨酰胺的合成与分解CONHCONH2 2CHCH2 2CHCH2 2CHNHCHNH2 2COOHCOOH谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶H H2 2O OCOOHCOOHCHCH2 2CHCH2 2CHNHCHNH2 2COOHCOOH+ +NHNH3 3谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPATPADP+PiADP+Pi•氨中毒病人可服用谷氨酸盐以降低氨浓度氨中毒病人可服用谷氨酸盐以降低氨浓度(glutaminase)谷氨酸谷氨酸(glutamic acid)谷氨酰胺谷氨酰胺2、葡萄糖、葡萄糖—丙氨酸循环丙氨酸循环意义：意义：①①实现氨的无毒运输实现氨的无毒运输②②为肌肉活动提供能量为肌肉活动提供能量（三）尿素（三）尿素(urea)的合成的合成鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素精氨酸精氨酸瓜氨酸瓜氨酸鸟氨酸循环鸟氨酸循环orinithine cycle尿素循环尿素循环urea cycle1、尿素合成过程（肝脏）、尿素合成过程（肝脏）⑴⑴ NH3 + CO2 + H2O 氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶-1-1Mg2+N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸H2N-CO-O～～PO3H22ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸⑵⑵ H2N-C-O～～PO3H2O=鸟氨酸氨甲酰转移酶鸟氨酸氨甲酰转移酶H2N-(CH2)3-CH-COOHNH2PiH2N-C-NH-(CH2)3-CH-COOHO=NH2鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸(CPS-1)NH2C=ONH(CH2)3CHNH2COOH+COOHCHNH2CH2COOH精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiNH2C=N-NH(CH2)3CHNH2COOHCOOHCHCH2COOH瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶NH2C=NHNH(CH2)3CHNH2COOH+=COOHHCCHHOOC精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸⑶⑶⑷⑷NH2C=NHNH(CH2)3CHNH2COOH精氨酸精氨酸精氨酸酶精氨酸酶NH2C=ONH2+NH2(CH2)3CHNH2COOH尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸H2O线粒体线粒体细胞浆细胞浆经肾排出经肾排出2、尿素合成的小结及意义、尿素合成的小结及意义CO2 + 2NH3 + 3H2O +3ATP === NH2CNH2 + 2ADP + AMP + 4PiO=合成部位：合成部位：线粒体、胞液线粒体、胞液氨的来源：氨的来源：游离氨、天冬氨酸提供氨游离氨、天冬氨酸提供氨耗能：耗能：3ATP3ATP（（4 4个高能磷酸键）个高能磷酸键）意义：意义：是肝脏解除氨毒的主要方式是肝脏解除氨毒的主要方式肝功能受损肝功能受损尿素合成障碍尿素合成障碍血氨血氨脑组织供能不足脑组织供能不足氨中毒氨中毒( (肝昏迷肝昏迷) )3、高血氨和氨中毒、高血氨和氨中毒进入进入脑组织脑组织NHNH3 3 + α-+ α-酮戊二酸酮戊二酸 = = 谷氨酸谷氨酸+ NH+ NH3 3 = = 谷氨酰胺谷氨酰胺TCATCA循环中的循环中的α-α-酮戊二酸酮戊二酸被大量消耗被大量消耗谷氨酸谷氨酸NADH+H+ATP三、三、α-酮酸的代谢酮酸的代谢α-酮酸酮酸还原还原氨基化氨基化非必需氨基酸非必需氨基酸合成合成糖或脂类糖或脂类氧化氧化CO2 + H2O + ATP生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮生糖兼生酮氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸NH3生糖和生酮氨基酸种类生糖和生酮氨基酸种类分类分类 氨基酸氨基酸 生糖氨基酸生糖氨基酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸 苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、异亮氨酸苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、异亮氨酸生酮氨基酸生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸甘氨酸、丙氨酸、丝氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷氨甘氨酸、丙氨酸、丝氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、苏氨酸、缬氨酸、组氨酸、甲硫氨酸、谷氨酰胺、苏氨酸、缬氨酸、组氨酸、甲硫氨酸、半胱氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺酸、半胱氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺四、氨基酸的脱羧基作用四、氨基酸的脱羧基作用氨基酸氨基酸氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛胺胺+COCO2 2( (堆积堆积) )神经系统、心血管功能紊乱神经系统、心血管功能紊乱几种重要的生物活性胺类几种重要的生物活性胺类•谷氨酸谷氨酸——γ-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA））•色氨酸色氨酸——5-羟色胺（羟色胺（5-HT））•组氨酸组氨酸——组胺组胺•半胱氨酸半胱氨酸——牛磺酸牛磺酸•鸟氨酸、甲硫氨酸鸟氨酸、甲硫氨酸——多胺多胺1、、γ-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA））脑组织活性最高脑组织活性最高抑制性神经递质抑制性神经递质谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶谷氨酸谷氨酸γ-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA））2、、5-羟色胺（羟色胺（5-HT））5-羟色胺（羟色胺（5-HT））脑内脑内外周外周 抑制性神经递质抑制性神经递质强烈的血管收缩剂强烈的血管收缩剂松果体松果体其分泌有昼夜节律性其分泌有昼夜节律性调节免疫功能、抗肿瘤、抗衰老调节免疫功能、抗肿瘤、抗衰老（褪黑激素）（褪黑激素）乙酰化乙酰化3、组胺、组胺•促进胃粘膜分泌胃蛋白酶原及胃酸促进胃粘膜分泌胃蛋白酶原及胃酸•有血管舒张作用，增加毛细血管通透性有血管舒张作用，增加毛细血管通透性•引起支气管痉挛，产生哮喘引起支气管痉挛，产生哮喘组组胺胺的的功功能能•主要存在肥大细胞中主要存在肥大细胞中•脑内作为中枢神经递质，与控制觉醒和睡眠、脑内作为中枢神经递质，与控制觉醒和睡眠、 调节情感等有关调节情感等有关4、牛磺酸、牛磺酸•合成胆汁酸盐合成胆汁酸盐•脑组织中含有较多牛磺酸脑组织中含有较多牛磺酸5、多胺、多胺促进核酸蛋白质的生物合成，利于组织增生促进核酸蛋白质的生物合成，利于组织增生第四节第四节 一些氨基酸的特殊代谢一些氨基酸的特殊代谢1. 一碳单位代谢一碳单位代谢2. 含硫氨基酸代谢含硫氨基酸代谢3. 芳香族氨基酸代谢芳香族氨基酸代谢4. 支链氨基酸代谢支链氨基酸代谢一、一碳单位代谢一、一碳单位代谢氨基酸氨基酸分解分解含一个碳原子的含一个碳原子的基团基团概念：概念：甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸载体：载体：不能游离存在，与四氢叶酸（不能游离存在，与四氢叶酸（FH4）结合转运）结合转运一碳单位的结合点一碳单位的结合点一碳单位与四氢叶酸一碳单位与四氢叶酸一碳单位一碳单位 结构结构 与与FH4结合位点结合位点甲基甲基 -CH3 N5甲烯基甲烯基 -CH2- N5和和N10甲酰基甲酰基 -CHO- N5和和N10甲炔基甲炔基 -CH= N5和和N10亚氨甲基亚氨甲基 -CH=NH N5一碳单位种类与存在形式一碳单位种类与存在形式嘌呤嘌呤C2嘌呤嘌呤C8胸腺嘧啶胸腺嘧啶甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环一碳单位的生成及互变一碳单位的生成及互变一碳单位代谢小结一碳单位代谢小结甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸酸、甲硫氨酸被四氢叶酸（被四氢叶酸（FH4）结合携带）结合携带一碳单位一碳单位用于嘌呤和嘧用于嘌呤和嘧啶碱的合成啶碱的合成来源来源去路去路载体载体一碳单位代谢的生理意义一碳单位代谢的生理意义•是联系氨基酸代谢与核苷酸代谢的枢纽是联系氨基酸代谢与核苷酸代谢的枢纽•一碳单位为嘌呤及嘧啶合成提供原料一碳单位为嘌呤及嘧啶合成提供原料•一碳单位代谢障碍可造成某些疾病，一碳单位代谢障碍可造成某些疾病， 如巨幼红细胞性贫血等如巨幼红细胞性贫血等二、含硫氨基酸代谢二、含硫氨基酸代谢含硫氨基酸含硫氨基酸甲硫氨酸（蛋氨酸）甲硫氨酸（蛋氨酸）半胱氨酸半胱氨酸胱氨酸胱氨酸（一）甲硫氨酸代谢（一）甲硫氨酸代谢+（（ATP））（（SAM））S-S-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸-CH3肌酸、肉毒碱、胆碱、肾上腺素肌酸、肉毒碱、胆碱、肾上腺素1、甲硫氨酸循环、甲硫氨酸循环RHR-CH3（（VitB12））CH3-2、甲硫氨酸循环的生理意义、甲硫氨酸循环的生理意义•为体内甲基化反应提供甲基为体内甲基化反应提供甲基•使四氢叶酸得到再生使四氢叶酸得到再生•同型半胱氨酸堆积，引起同型半胱氨酸血症同型半胱氨酸堆积，引起同型半胱氨酸血症（二）半胱氨酸与胱氨酸代谢（二）半胱氨酸与胱氨酸代谢胱氨酸胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸氧化脱羧氧化脱羧牛磺酸牛磺酸氧化脱氨氧化脱氨丙酮酸丙酮酸 + 氨氨 + H2SH2SO4PAPS谷胱甘肽谷胱甘肽合成合成互变互变（（3/磷酸腺苷磷酸腺苷-5/磷酸硫酸）磷酸硫酸）活性硫酸活性硫酸1、半胱氨酸和胱氨酸的互变、半胱氨酸和胱氨酸的互变半胱氨酸半胱氨酸胱氨酸胱氨酸2、半胱氨酸氧化分解为活性硫酸、半胱氨酸氧化分解为活性硫酸•参与硫酸软骨素、硫酸角质素等物质的合成参与硫酸软骨素、硫酸角质素等物质的合成•参与肝脏的生物转化参与肝脏的生物转化3、半胱氨酸参与合成谷胱甘肽、半胱氨酸参与合成谷胱甘肽•保护巯基蛋白（酶）不被氧化，保护巯基蛋白（酶）不被氧化，•阻断外源性毒物与核酸、蛋白质结合阻断外源性毒物与核酸、蛋白质结合三、芳香族氨基酸的代谢三、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸色氨酸色氨酸☆☆苯丙氨酸、酪氨酸代谢苯丙氨酸、酪氨酸代谢苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸甲状腺激素甲状腺激素黑色素黑色素儿茶酚胺儿茶酚胺氧化分解氧化分解苯丙酮酸苯丙酮酸苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶NAD(P)H + H+NAD(P)+（一）苯丙氨酸羟化为酪氨酸（一）苯丙氨酸羟化为酪氨酸苯丙酮酸尿症苯丙酮酸尿症苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶酪氨酸酪氨酸苯丙酮酸苯丙酮酸转转氨氨基基苯丙酮酸尿症（苯丙酮酸尿症（PKUPKU））对中枢神经系统有毒性对中枢神经系统有毒性, ,智力发育障碍智力发育障碍缺乏缺乏PKUPKU患者患者智力低下，智力低下，60%60%患儿患儿有脑电图异常，头发有脑电图异常，头发细黄，皮肤色淡和虹细黄，皮肤色淡和虹膜淡黄色，惊厥，尿膜淡黄色，惊厥，尿有有“发霉发霉”臭味或鼠臭味或鼠尿味。

尿味二碘酪氨酸二碘酪氨酸（二）酪氨酸转变为甲状腺素（二）酪氨酸转变为甲状腺素酪氨酸酪氨酸一碘酪氨酸一碘酪氨酸二碘酪氨酸二碘酪氨酸碘化碘化甲状腺激素作用甲状腺激素作用• 促进物质代谢、机体生长发育促进物质代谢、机体生长发育• 甲状腺素缺乏，引起呆小症甲状腺素缺乏，引起呆小症（三）酪氨酸转变为黑色素（三）酪氨酸转变为黑色素先天性缺乏先天性缺乏白化病白化病黑色素合成障碍黑色素合成障碍酪氨酸酶酪氨酸酶皮肤乳白色，毛发皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色，瞳淡黄或银白色，瞳孔淡红，虹膜淡灰孔淡红，虹膜淡灰或淡红，半透明视或淡红，半透明视网膜缺乏色素网膜缺乏色素白化病白化病（四）酪氨酸转变为儿茶酚胺（四）酪氨酸转变为儿茶酚胺帕金森病帕金森病合成不足合成不足儿茶酚胺儿茶酚胺（（DOPA））（（DA））（（NE））（（E））（五）酪氨酸的氧化分解（五）酪氨酸的氧化分解尿黑酸氧化酶尿黑酸氧化酶尿黑酸症尿黑酸症缺缺乏乏苯丙氨酸、酪氨酸代谢小结苯丙氨酸、酪氨酸代谢小结四、支链氨基酸代谢四、支链氨基酸代谢支链氨基酸分解代谢主要在骨骼肌中进行支链氨基酸分解代谢主要在骨骼肌中进行什麼是巴金森症？什麼是巴金森症？ 　　巴金森氏病是一種較常在老年人出現的疾病，發病巴金森氏病是一種較常在老年人出現的疾病，發病年齡以五十至七十九歲最常見；如果在四十歲前就發病，年齡以五十至七十九歲最常見；如果在四十歲前就發病，便稱之為早發型巴金森氏病。

便稱之為早發型巴金森氏病 　　巴金森症是一種慢性的中樞神經系統失調它的產　　巴金森症是一種慢性的中樞神經系統失調它的產生是因為大腦中控制人體行動的基底核缺少了傳送行動生是因為大腦中控制人體行動的基底核缺少了傳送行動的化學物質的化學物質- -多巴胺所引起的多巴胺所引起的 　　人體腦內需要多巴胺來指揮肌肉的活動；缺乏足夠　　人體腦內需要多巴胺來指揮肌肉的活動；缺乏足夠的多巴胺就產生各種活動障礙當多巴胺的分泌減少的多巴胺就產生各種活動障礙當多巴胺的分泌減少80%80%時，巴金森病的症狀就會顯現；不過，每個患者的病情時，巴金森病的症狀就會顯現；不過，每個患者的病情變化和特性有很大的差異變化和特性有很大的差異。