营养性维生素d缺乏性佝偻病临床医学概论 ppt课件
56页1、Rickets of Vitamin D deficiency 滨州医学院儿科学教研室 朱淑霞,维生素D缺乏性佝偻病,目的和要求,1.掌握本病临床表现和诊断 2.掌握本病的治疗和预防 3.熟悉本病的病因及病理生理 4.了解维生素D的来源和转化 5.了解本病的鉴别诊断,一、概述,定义: VitDCa、P 代谢异常骨骼生长发育障碍畸形3岁婴幼儿多见,北方高于南方重点防治的“四病”之一,日光皮肤合成,出生,VitD来源,天然食物,2周,含量少,主要来源,皮肤中7-脱氢胆固醇(主要) 7- dehydrocholesterol,食物中摄取麦角固醇(次要) plant ergosterol,VitD2 麦角骨化醇,Originates of VitD,紫外线照射,内源VitD3 胆骨化醇,内源性,外源性,1,25(OH)2D3的作用,促进小肠粘膜对钙磷的吸收,促进肾小管对钙磷的重吸收,促进骨重吸收、骨样组织成熟和钙盐沉积,二、 病因 Pathogenesis,1.储存不足:妊娠、早产、双胎 2.日照不足 3.生长发育过快,需要量增加 4.食物中摄入不足 Ca : P围生期VitD 不足 母乳 2
2、 :1牛乳 1.2 :15.疾病:婴儿肝炎综合征,腹泻 6.药物影响:抗惊厥药,糖皮质激素,三、发病机制 Mechanism,发病机理,迟钝,PTH,低血钙不能恢复继续,手足搐搦 (Tetany),成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡 )骨样组织堆积(Rickets),(一)初期(早期) 3月左右 神经兴奋性增高:易激惹、易哭、睡眠不安、夜惊、多汗(与季节无关) 骨骼X线正常,25-(OH)D3,PTH, Ca,P正常或,AKP正常或,四、临床表现 Clinical manifestation,枕秃,the loss of hair in the occipital position,头部,枕秃,头部,(二)激期-骨骼改变1.头部: 6月以内前囟增大或闭合延迟 颅骨软化:检查者用双手固定婴儿头部,指尖稍用力压迫枕骨或顶骨的后部,可有压乒乓球样的感觉。6月以后方颅、出牙延迟,临床表现,乒乓球感,头部,6月以内,方颅 Square head,方颅,头部,78月,马鞍颅,(二)激期-骨骼改变,2.胸廓:1岁左右肋骨串珠(Rachitic rosary):骨骺端因骨样组织堆积而膨大,沿肋骨方向于
3、 肋骨与肋软骨交界处可及圆形隆起,上 至下如串珠样突起,以第710肋骨最 明显。鸡胸、漏斗胸、肋膈沟(Harrisons groove),肋骨串珠(Rachitic rosary),胸廓,鸡胸,胸廓,1岁左右,漏斗胸,胸廓,郝氏沟,肋膈沟(Harrisons groove),胸廓,(二)激期-骨骼改变,3.四肢:手镯、脚镯、O形腿、X形腿,“O”形腿,四肢,“X”形腿,四肢,(二)激期,4.脊柱:脊柱后突或侧弯,临床表现,(二)激期,5.其他: 肌肉韧带松弛、 头颈无力、腹肌张力低 “蛙腹” 重症影响脑发育 免疫低下,临床表现,(二)激期,X线长骨钙化带消失,干骺端呈毛刷样、杯口状改变,骨骺软骨盘增宽2mm;骨质稀疏,骨皮质变薄;可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。 25(OH)D3 ,PTH,Ca,P, AKP,临床表现,(三)恢复期临床症状消失,体征减轻或消失。骨骼X线于2-3周后不规则的钙化线,骨骺软骨盘2mm,骨密度逐渐恢复正常。Ca、P、AKP正常, 25-(OH)D3上升,临床表现,(四)后遗症期,多见3岁以后,严重佝偻病残留不同程度骨骼畸形 血生化正常、X线骨骼干骺端病变消失,临
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