1、儿科系统-维生素D缺乏性佝偻病,是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱,产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病,主要见于2岁以下婴幼儿。 影响主要是正在生长部位骨骼。 常见群体:2岁以下婴幼儿。 2岁以后生长速度减慢,户外活动增多,佝偻病的发病率明显减少。,维生素D2、D3(无活性)结合蛋白肝脏25-羟化酶 25-羟维生素D3- -球蛋白结合 肾脏1-羟化酶 1,25-(OH)2D3 第一次羟化:肝脏 25-羟化酶 第二次羟化:肾脏 1-羟化酶,1,25-(OH)2D3 是维持钙、磷代谢平衡的主要激素之一,主要通过作用靶器官(肠、肾、骨)而发挥抗佝偻病的生理功能。 肠道钙的吸收,磷也伴之吸收增加,1,25-二羟维生素D3可能有直接促进磷转运的作用。(钙磷吸收) 肾近曲小管对钙、磷重吸收特别是磷的重吸收,提高血磷的浓度有利于骨的矿化作用。(钙磷吸收) 对骨骼钙的动员:与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟,促进骨的重吸收,旧骨中钙盐释放入血;另一方面刺激成骨细胞促进骨样组织成熟和钙盐沉积。 (钙盐释出,新骨生成),PTH(甲状旁腺激素) 促进小肠钙磷吸收。(钙磷吸收) 抑制肾小管重吸收
2、磷,继发严重钙磷失调,严重低血磷。(钙吸收、磷排除) 动员骨钙释出,血清钙维持在正常或接近正常(钙盐释出) 1,25-(OH)2D3 、PTH(甲状旁腺激素) 协同:小肠:钙磷吸收 ;肾:钙吸收 ;骨:钙盐释出 拮抗:肾:磷作用相反(PTH抑制) 骨:新骨形成( PTH无 ),1.维生素D不足-母亲因素:营养不良、肝肾疾病、慢性腹泻 双胎、早产 2.日光照射不足- 7-脱氢胆固醇 在人体内可由胆固醇转化而成。它储存于皮下,在日光或紫外线照射下可转变为维生素D3,具有调节钙、磷代谢的生物活性,因此小儿多晒太阳或按计划进行紫外线照射可预防小儿佝偻病。,3.维生素D摄入不足单纯母乳喂养、没有及时添加辅食。 母乳不足:维生素D、维生素K是含量是较低。 4.食物中钙、磷含量过低或比例不当 母乳钙磷比例是适当的,牛乳中钙磷比例不当。-人工喂养更易发生佝偻病。 5.维生素D需要量增加婴儿生长速度快,发生率高。 发生率:早产儿足月儿 6.疾病或药物影响,1.初期(早期) 多见于6个月以内小儿,特别是3个月的婴儿 非特异性的神经兴奋性增高症状:夜惊烦躁出大汗 体征:枕秃(),无骨骼改变 X线:正常或钙化
3、带稍模糊 25-(OH)D3下降 血钙正常或稍低、血磷降低 碱性磷酸酶正常或增高 此期:非特异性改变、神经兴奋增高、血清25-(OH)D3下降、PTH升高、血钙一过性下降,2.活动期(激期)除初期症状外,主要表现为骨骼改变和运动功能发育迟缓。骨骼改变往往在生长最快的部位最明显,故不同年龄有不同的骨骼表现。 (1)头部: 颅骨软化:多见于36个月婴儿,因此时颅骨发育最快; 方颅:多见于78个月以上小儿,由于骨样组织增生致额骨及顶骨双侧呈对称性隆起,形成方颅,重者可呈鞍状、十字状颅形; 前囟增大及闭合延迟:重者可延迟至23岁方闭合; 出牙延迟:可迟至1岁出牙,有时出牙顺序颠倒,牙齿缺乏釉质,易患龋齿。 (2)胸部:1岁左右小儿,如佝偻病肋骨串珠,肋隔沟(郝氏沟),鸡胸,漏斗胸。,(3)四肢: 腕踝畸形:多见于6个月以上小儿,手镯或脚镯; 下肢畸形: “O”形腿或“X”形腿。1岁内小儿可有生理性弯曲,故仅对1岁以上小儿,才做下肢畸形检查。 (4)其他:学坐后可引起脊柱后凸或侧弯,这是因为严重低血磷是肌肉代谢障碍,使全身肌肉松弛,肌张力降低和肌力减弱。,辅助检查 (1)X线:骨骺端钙化带消失,
4、严重时呈杯口、毛刷状;骨骺软骨带增宽,骨质稀疏、皮质变薄、密度降低。 (2)血生化:血钙稍降低,血磷明显降低,钙磷乘积低于30;碱性磷酸酶增高。,3.恢复期 临床症状明显减弱或消失,精神活泼,肌张力恢复; 血钙、磷浓度数日恢复正常; 碱性磷酸酶(AKP)46周恢复正常; X线表现于23周后即有改善。 临时钙化带重新出现,逐渐致密并增宽,骨质密度增浓,逐步恢复正常。 4.后遗症期 多见于3岁以后小儿, 临床症状消失,血生化及骨骼X线检查正常, 仅遗留不同程度的骨骼畸形。,诊断 需解决三个问题:首先,是否是佝偻病;其次,如有属于哪个时期;再次,是否需要治疗。 正确诊断:病因、临床表现 、血生化检测及骨骼X线检查 25-(OH)D3和1,25-(OH)2D3在初期就已明显降低,为可靠的早期诊断指标。 血生化与骨骼X线的检查为诊断的“金标准”,治疗 目的:为控制活动期,防止骨骼畸形。 (1)一般治疗: 坚持母乳喂养,及时添加辅食,尤其含维生素D较多的食物;多晒太阳;激期勿使患儿多坐、多站,防止发生骨骼畸形。 (2)补充维生素D制剂: 口服法:每日给维生素D 0.2万0.4万IU或1,25-(O
5、H)2D3(罗盖全)0.52.0g,连服24周后改为预防量,恢复期可用预防量维持。需长期大量服用维生素D时宜用纯维生素D制剂,而不宜用鱼肝油,以防维生素A中毒。,突击疗法: 适应症:有并发症或不能口服者,或重症佝偻病者,可用此法。 用法:肌注维生素D320万30万IU,一般1次即可,1个月后随访若明显好转,改预防量口服维持,若好转不明显,可再肌注1次。,(3)补充钙剂:口服或肌注维生素D之前一般不需先服钙剂,但3个月以内小婴儿或有过手足抽搐搦症病史者,肌注前宜先服钙剂23日,肌注后再继续服至2周。 (4)恢复期与后遗症期:轻度畸形经功能锻炼可自行恢复;重度畸形需外科矫治,一般4岁后行手术矫治。,预防小儿应提倡母乳喂养,及时添加辅食,增加户外活动。 (1)胎儿期预防:孕母应注意摄入富含维生素D及钙、磷的食物,并多晒太阳,冬春季妊娠或体弱多病者可于孕后期给予维生素D及钙剂。 (2)新生儿期预防:自出生2周后即应补充维生素D,一般维生素D每日生理需要量为400IU,连续服用,不能坚持者可给维生素D10万20万IU一次肌肉注射(可维持2个月)。,早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后1周开始补充维生
6、素D800IU/d,3个月后改变预防量;足月儿生后2周开始补充维生素D400U/d,均可补充至2岁。夏季阳光充足,可在上午和傍晚外活动,暂停或减量服用维生素D。 (3)婴幼儿期预防:多晒太阳是预防佝偻病简便有效措施。一般维生素D每日需要量为400IU。2岁以后小儿生长发育减慢,户外活动增多,饮食多样化,一般已不需补充维生素D制剂。如果饮食中含钙丰富不必加服钙剂。,女婴,4个月。烦躁、多汗半个月,夜间哭闹不安。冬季出生,足月顺产,单纯牛奶喂养,未添加辅食。查体:体重6kg,有颅骨软化。最可能的诊断是 A.维生素A缺乏症 B.维生素D缺乏性佝偻病 C.蛋白质-能量营养不良 D.维生素D缺乏性手足搐搦症 E.缺铁性贫血,维生素D缺乏性佝偻病在6个月内婴儿常见的骨骼改变有 A. 鸡胸 B. “O”形腿 C. 颅骨软化 D. 肋外翻 E. 手足镯,维生素D缺乏性佝偻病恢复期,哪项先恢复正常 A. 血磷、碱性磷酸酶 B. X线 C. 血钙、血磷 D. 碱性磷酸酶 E. 血钙、碱性磷酸酶,维生素D缺乏性佝偻病早期诊断最重要的指标是 A. 血25-(OH)D3降低 B. 甲状旁腺素增高 C. 血磷降低
7、 D. 碱性磷酸酶增高 E. 血钙降低,维生素D在体内最后羟化的器官是 A. 肾 B. 皮肤 C. 肠 D. 肝 E. 骨,7个月男孩,生后纯母乳喂养,未添加辅食。近一周来患儿受凉腹泻34次,质稀,伴吵闹不安,睡眠差,出汗多。尚不能扶站,未出牙。考虑为维生素D缺乏性佝偻病。 1.体检时最可能存在的体征是 A. 方颅及前囟增大 B. “O”形腿 C. 鸡胸 D. 漏斗胸 E. 颅骨软化,2.若化验检查示血钙2.1mmol/L(8mg/dl),钙磷乘积为25,X线长骨检查示骨骺软骨明显增宽,干骺端临时钙化带消失,呈毛刷状及杯口样改变,则应属维生素D缺乏性佝偻病的 A. 后遗症期 B. 并发症期 C. 初期 D. 激期 E. 恢复期,营养性维生素D缺乏性手足搐搦症与佝偻病发病机理的不同点在于 A. 钙吸收代谢障碍 B. 磷吸收代谢障碍 C. 甲状旁腺功能不足 D. 维生素缺乏 E. 神经系统兴奋性增高,小儿预防维生素D缺乏佝偻病不正确的是 A. 在胎儿期孕母应注意摄入维生素D B. 新生儿出生两周后即补充维生素 C. 婴幼儿多晒太阳是预防佝偻病的有效措施 D. 2岁后小儿生长发育减慢,户外活动增多,饮食多样化 ,一般已不需补充维生素D E. 小儿应该提倡牛乳喂养,及时添加辅食,增加户外活动,谢谢大家!,The end!,
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