维生素D缺乏性佝偻病ppt课件

1、儿童便秘的中医治疗牡丹江市中医院儿科姜丕英 概述 婴幼儿特别是小婴儿是高危人群 北方佝偻病患病率高于南方 近年来 随社会经济文化水平的提高 我国营养性维生素D缺乏性佝偻病发病率逐年降低 病情也趋于轻度 严重同时影响神经 肌肉 造血 免疫等组织器官的功能 严重影响儿童的生长发育 维生紊D的生理功能与代谢 维生素D的体内活化 维生素D是一组具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物 包括维生素D2 麦角骨化醇 和维生素D3 胆骨化醇 前者存在于植物中 后者系由人体或动物皮肤中的7 脱氢胆固醇经日光中紫外线的光化学作用转变而成 维生紊D的生理功能与代谢 1 食物中的维生素D2在胆汁的作用下 在小肠刷状缘经淋巴管吸收 皮肤合成的维生素D3直接吸收入血 2 维生素D在体内必须经过两次羟化作用后始能发挥生物效应 维生紊D的生理功能与代谢 1 经肝细胞发生第一次羟化 生成25 羟维生素D3 25 OH D3 这个过程受饮食维生素D 25 OH D3和1 25 OH D3的负调节 25 OH D3是循环中维生素D的主要形式 2 循环中的25 OH D3与 球蛋白结合被运载到肾脏 在近端肾小管上皮细胞线粒体中的1

2、 羟化酶的作用下再次羟化 生成有很强生物活性的1 25 二羟维生素D 即1 25 OH D3 维生紊D的生理功能与代谢病因学 二 维生素D的生理功能 正常情况下 血循环中的1 25 OH D3主要与DBP相结合 对靶细胞发挥其生物效应 1 25 OH D3是维持钙 磷代谢平衡的主要激素之一 主要通过作用于靶器官 肠 肾 骨 而发挥其抗佝偻病的生理功能 维生紊D的生理功能与代谢病因学 促小肠黏膜细胞合成一种特殊的钙结合蛋白 CaBP 增加肠道钙的吸收 磷也伴之吸收增加 1 25 OH D3可能有直接促进磷转运的作用 增加肾近曲小管对钙 磷的重吸收 特别是磷的重吸收 提高血磷浓度 有利于骨的矿化作用 对骨骼钙的动员 与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟 促进骨重吸收 旧骨中钙盐释放入血 另一方面刺激成骨细胞促进骨样组织成熟和钙盐沉积 维生紊D的生理功能与代谢病因学 三 维生素D代谢的调节 1 自身反馈作用 正常情况下维生素D的合成与分泌是据机体需要受血中25 OH D3的浓度自行调节 即生成的1 25 OH D3的量达到一定水平时 可抑制25 OH D3在肝内的羟化 1 25 OH D3在肾脏羟化

3、过程 维生紊D的生理功能与代谢病因学 2 血钙 磷浓度与甲状旁腺 降钙素调节 肾脏生成1 25 OH D3间接受血钙浓度调节 当血钙过低时 甲状旁腺 PTH 分泌增加 PTH刺激肾脏1 25 OH D3合成增多 PTH与1 25 OH D3共同作用于骨组织 使破骨细胞活性增加 降低成骨细胞活性 骨重吸收增加 骨钙释放入血 使血钙升高 以维持正常生理功能 血钙过高时 降钙素 CT 分泌 抑制肾小管羟化生成1 25 OH D3 血磷降低可直接促肾脏内1 25 OH D3的增加 高血磷则抑制其合成 维生素D的来源 1 母体 胎儿的转运胎儿可通过胎盘从母体获得维生素D 胎儿体内25 OH D3的贮存可满足生后一段时间的生长需要 早期新生儿体内维生素D的量与母体的维生素D的营养状况及胎龄有关 维生素D的来源 2 食物中的维生素D天然食物中含维生素D很少 母乳含维生素D少 谷物 蔬菜 水果不含维生素D 肉和白鱼含量很少 但配方奶粉和米粉摄入足够量 婴幼儿可从这些强化维生素D的食物中获得充足的维生素D 维生素D的来源 3 皮肤的光照合成是人类维生素D的主要来源 人类皮肤中的7 脱氢胆骨化醇 7 DH

4、C 是维生素D生物合成的前体 经日光中紫外线照射 290 320nm波长 变为胆骨化醇 即内源性维生素D3 皮肤产生维生素D3的量与日照时间 波长 暴露皮肤的面积有关 病因 1 围生期维生素D不足母亲妊娠期 特别是妊娠后期维生素D营养不足 如母亲严重营养不良 肝肾疾病 慢性腹泻 以及早产 双胎均可使婴儿的体内贮存不足 2 日照不足因紫外线不能通过玻璃窗 婴幼儿被长期过多的留在室内活动 使内源性维生素D生成不足 大城市高大建筑可阻挡日光照射 大气污染如烟雾 尘埃可吸收部分紫外线 气候的影响 如冬季日照短 紫外线较弱 亦可影响部分内源性维生素D的生成 病因 3 生长速度快 需要增加如早产及双胎婴儿生后生长发育快 需要维生素D多 且体内贮存的维生素D不足 婴儿早期生长速度较快 也易发生佝偻病 重度营养不良婴儿生长迟缓 发生佝偻病者不多 4 食物中补充维生素D不足因天然食物中含维生素D少 即使纯母乳喂养 婴儿若户外活动少亦易患佝偻病 病因 5 疾病影响胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收 如婴儿肝炎综合征 慢性腹泻等 肝 肾严重损害可致维生素D羟化障碍 1 25 OH D3生成不足而引起佝偻病 长

5、期服用抗惊厥药物可使体内维生素D不足 如苯妥英钠 苯巴比妥 可刺激肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加 使维生素D和25 OH D3加速分解为无活性的代谢产物 糖皮质激素有对抗维生素D对钙的转运作用 发病机理 细胞外液钙 磷浓度不足破坏了软骨细胞正常增殖 分化和凋亡的程序 钙化管排列紊乱 使长骨钙化带消失 骺板失去正常的形态 参差不齐 骨基质不能正常矿化 成骨细胞代偿增生 碱性磷酸酶分泌增加 骨样组织堆积于干骺端 骺端增厚 向两侧膨出形成 串珠 手足镯 发病机理 骨膜下骨矿化不全 成骨异常 骨皮质被骨样组织替代 骨膜增厚 骨皮质变薄 骨质疏松 负重出现弯曲 颅骨骨化障碍而颅骨软化 颅骨骨样组织堆积出现 方颅 临床即出现一系列佝偻病症状和血生化改变 临床表现 多见于婴幼儿 特别是小婴儿 主要表现为生长最快部位的骨骼改变 并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变 因此年龄不同 临床表现不同 佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏数月后出现 围生期维生素D不足的婴儿佝偻病出现较早 儿童期发生佝偻病的较少 重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍 并可影响行为发育和免疫功能 临床分度 1 轻度 可见颅骨软化 囟

6、门增大 轻度的方颅 串珠 肋软骨沟等改变 2 中度 可见典型的串珠 手镯 肋软骨沟 轻度或中度的鸡胸 漏斗胸 o或x型腿 也可有囱门晚闭 出牙迟缓等明显的改变 3 重度 可见明显的肋软骨沟 鸡胸 漏斗胸 脊柱畸型 o或x型腿 病理性骨折等严重改变 临床表现 初期 早期 初期 多自3个月左右开始发病 早期常有非特异的神经精神症状如夜惊 多汗 烦躁不安等 枕秃也较常见 同时可有轻度的骨骼改变体征 x线片可无异常或见临时钙化带模糊变薄 干骺端稍增宽 血生化改变轻微 血钙 血磷正常或稍低 硷性磷酸酶正常或稍高 临床表现 初期 早期 多见6个月以内 特别是3个月以内小婴儿 多为神经兴奋性增高的表现 如易激惹 烦闹 汗多刺激头皮而摇头等 但这些并非佝偻病的特异症状 仅作为临床早期诊断的参考依据 此期常无骨骼病变 骨骼X线可正常 或钙化带稍模糊 血清25 OH D3下降 PTH升高 血钙下降 血磷降低 碱性磷酸酶正常或稍高 临床表现 活动期 激期 活动期 激期 6月龄以内婴儿的佝偻病以颅骨改变为主 前囟边较软 颅骨薄 检查者用双手固定婴儿头部 指尖稍用力压迫枕骨或顶骨的后部 可有压乒乓球样的感觉 临

7、床表现 活动期 激期 6月龄以后 尽管病情仍在进展 但颅骨软化消失 正常婴儿的骨缝周围亦可有乒乓球样感觉 额骨和顶骨中心部分常常逐渐增厚 至7 8个月时 变成 方盒样 头型即方头 从上向下看 头围也较正常增大 临床表现 活动期 激期 骨骺端因骨样组织堆积而膨大 沿肋骨方向于肋骨与肋软骨交界处可扪及圆形隆起 从上至下如串珠样突起 以第7 10肋骨最明显 称佝偻病串珠 手腕 足踝部亦可形成钝圆形环状隆起 称手 足镯 1岁左右的小儿可见到胸骨和邻近的软骨向前突起 形成 鸡胸样 畸形 临床表现 活动期 激期 严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成一水平凹陷 即肋膈沟或郝氏沟 由于骨质软化与肌肉关节松弛 小儿开始站立与行走后双下肢负重 可出现股骨 胫骨 腓骨弯曲 形成严重膝内翻 O 形 或膝外翻 X 形 有时有 K 形样下肢畸形 临床表现 活动期 激期 患儿会坐与站立后 因韧带松弛可致脊柱畸形 严重低血磷使肌肉糖代谢障碍 使全身肌肉松弛 肌张力降低和肌力减弱 此期血生化除血清钙稍低外 其余指标改变更加显著 X线显示长骨钙化带消失 干骺端呈毛刷样 杯口状改变 骨骺软骨盘增宽 2mm 骨质稀疏 骨皮质变薄 可

8、有骨干弯曲畸形或青枝骨折 骨折可无临床症状 临床表现 活动期 激期 X线显示长骨钙化带消失 干骺端呈毛刷样 杯口状改变 骨骺软骨盘增宽 2mm 骨质稀疏 骨皮质变薄 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折 骨折可无临床症状 临床表现 恢复期 恢复期以上任何期经治疗或日光照射后 临床症状和体征逐渐减轻或消失 血钙 磷逐渐恢复正常 碱性磷酸酶约需1 2月降至正常水平 治疗2 3周后骨骼X线改变有所改善 出现不规则的钙化线 以后钙化带致密增厚 骨骺软骨盘 2mm 逐渐恢复正常 临床表现 后遗症期 后遗症期多见于2岁以后的儿童 因婴幼儿期严重佝偻病 残留不同程度的骨骼畸形 无任何临床症状 血生化正常 X线检查骨骼干骺端病变消失 诊断 应注意早期的神经兴奋性增高的症状无特异性 如多汗 烦闹等 仅据临床表现的诊断准确率较低 骨骼的改变可行 血清25 OH D3水平为最可靠的诊断标准 但很多单位不能检测 血生化与骨骼X线的检查为诊断的 金标准 鉴别诊断 与佝偻病的体征的鉴别 1 粘多糖病 粘多糖代谢异常时 常多器官受累 可出现多发性骨发育不全 如头大 头型异常 脊柱畸形 胸廓扁平等体征 此病除临床表现外 主要依

9、据骨骼的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断 2 软骨营养不良 是一遗传性软骨发育障碍 出生时即可见四肢短 头大 前额突出 腰椎前突 臀部后凸 根据特殊的体态 短肢型矮小 及骨骼X线作出诊断 鉴别诊断 与佝偻病的体征的鉴别 3 脑积水 生后数月起病者 头围与前囟进行性增大 因颅内压增高 可见前囟饱满紧张 骨缝分离 颅骨叩诊有破壶声 严重时两眼向下呈落日状 头颅B超 CT检查可做出诊断 佝偻病体征相同而病因不同的鉴别 1 低血磷抗生素D佝偻病 本病多为性连锁遗传 亦可为常染色体显性或隐性遗传 也有散发病例 为肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致 佝偻病的症状多发生于1岁以后 因而2 3岁后仍有活动性佝偻病表现 血钙多正常 血磷明显降低 尿磷增加 对用一般治疗剂量维生素D治疗佝偻病无效时应与本病鉴别 佝偻病体征相同而病因不同的鉴别 2 远端肾小管性酸中毒 为远曲小管泌氢不足 从尿中丢失大量钠 钾 钙 继发甲状旁腺功能亢进 骨质脱钙 出现佝偻病体征 患儿骨骼畸形显著 身材矮小 有代谢性酸中毒 多尿 碱性尿 除低血钙 低血磷之外 血钾亦低 血氨增高 并常有低血钾症状 佝偻病体征相同而病因不

10、同的鉴别 3 维生素D依赖性佝偻病 为常染色体隐性遗传 可分二型 型为肾脏1 羟化酶缺陷 使25 OH D3转变为1 25 OH D3发生障碍 血中25 OH D3浓度正常 型为靶器官1 25 OH D3受体缺陷 血中1 25 OH D3浓度增高 两型临床均有严重的佝偻病体征 低钙血症 低磷血症 碱性磷酸酶明显升高及继发性甲状旁腺功能亢进 型患儿可有高氨基酸尿症 型患儿的一个重要特征为脱发 佝偻病体征相同而病因不同的鉴别 4 肾性佝偻病 由于先天或后天原因所致的慢性肾功能障碍 导致钙磷代谢紊乱 血钙低 血磷高 甲状旁腺继发性功能亢进 骨质普遍脱钙 骨骼呈佝偻病改变 多于幼儿后期症状逐渐明显 形成侏儒状态 佝偻病体征相同而病因不同的鉴别 5 肝性佝偻病 肝功能不良可能使25 OH D3生成障碍 若伴有胆道阻塞 不仅影响维生素D吸收 而且由于钙皂形成 进一步抑制钙的吸收 急性肝炎 先天性肝外胆管缺乏或其它肝脏疾病时 循环中25 OH D3可明显降低 出现低血钙性 抽搐和佝偻病的体征 治疗 治疗的原则 以口服为主 一般剂量为每日50 g 100 g 2000IU 4000IU 或1 25 O

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