维生素D缺乏性佝偻病ppt课件.ppt
54页1、临 床 医 学 三 年 制 课 程 1 儿科学PEDIATRICS 营养和营养障碍性疾病 2 维生素D缺乏性佝偻病 3 定义 概述 发病情况 2岁以下多发 北方多于南方 逐渐下降趋势 维生素D缺乏性佝偻病是因缺乏维生素D引起 体内钙 磷代谢失常 临床以神经精神症状和骨 化障碍为主要表现的一种慢性营养缺乏病 4 骨 组 织 有机成分 胶原纤维和基质 骨基质 无机成分 骨盐 钙 磷等 类骨质 细胞 骨祖细胞 成骨细胞 破骨细胞 溶解骨盐 分解有机成分 骨细胞 软骨细胞 间充质细胞 骨的结构 基质小泡 钙结合蛋白 碱性磷酸酶 5 维生素D的来源 VitD是类固醇的衍生物 呈脂溶性 D2 D3 来源 内源性VitD 紫外线 290 320nm 胆骨化醇 D3 为人类VitD 的主要来源 外源性VitD 动物性食物 植物性食物 酵母 皮肤中7 脱氢胆固醇 6 25 羟化酶 1 羟化酶 维生素D3的代谢 食物中摄取皮肤紫外线照射 维生素D3 25 OH D3 1 25 OH 2D3 7 维生素D的生理功能 促进小肠粘膜对Ca P吸收 促进肾脏近球小管对Ca P的重吸收 促进旧骨脱钙 血Ca P浓度
2、上升 与 PTH 协同完成 促进成骨细胞骨盐沉积 形成新骨 8 甲状旁腺素 PTH 与降钙素 CT 在 Ca P代谢中的作用 PTH的作用CT作用 促进对Ca P的吸收 但不如VitD的作用强 抑制对Ca P的吸收 促进肾小管对Ca的重吸收 抑制肾小管对P的重吸收 使1 25 OH 2D3生成增 多 作用于1 羟化酶 抑制对Ca P的吸收 抑制1 25 OH 2D3 的合成 促进旧骨脱钙 抑制成骨 细胞的成骨作用 不能使 新骨钙化 抑制骨盐溶解 使 Ca P下降 9 维生素D的代谢调节 自身调节 血钙的间接调节 血磷的直接调节 维生素D 肝脏25 羟化酶 25 OH D 肾脏1 羟化酶 1 25 OH 2D 血P 血Ca 血P PTH 血Ca CT 10 病因 户外活动少 季节影响 环境影响 乳中含量少 牛乳含磷高 生长发育快 婴幼儿期 早产或双胎儿 消化道疾病 肝胆疾病 肾脏疾病 抗癫痫药物 激素 药物影响 疾病影响 摄入不足 日照不足 11 发病机制 VitD缺乏 吸收 钙 磷下降 重吸收 钙 磷下降 溶骨作用 下降 血钙下降血磷下降 12 血钙正常 或稍低 血磷明 显下降 PTH
3、增高PTH不增高 接上 血钙下降血磷下降 PT反应正常反应低下 血钙进一步下降 尿磷排出增加 接下来会怎样 13 接 上 血钙正常 或稍低 血磷明显降低 钙磷乘积 40 骨骼生成障碍 骨样组织 堆积 方颅 串珠 手镯 脚镯 骨皮质 软化 颅骨软化 哈氏沟 鸡胸 漏斗胸 型腿 型腿 增高 这就是佝偻病的骨骼改变 肌糖原代 谢障碍 肌无力 蛙腹 肝下移 运动发育迟缓 影响 神经 传导 精神 神经 发育 迟缓 佝偻病性手足搐搦症 14 VitD缺乏 肠吸收 钙 磷下降 肾重吸收 钙 磷下降 溶骨作用 下降 血钙下降血磷下降 PT PTH不增PTH增高 血磷明显下降 血钙明 显下降 血钙正常或稍下降 Ca P下降 骨样组织钙化障碍 手足搐搦症 佝偻病骨样组织堆积 AKP 上升 发病机制 15 病 理 小儿骨的正常发育 分软骨内成骨和 骨膜下成骨 正 常 骨 化 骨骺 骨化中心 骨骺软骨 临时钙化带 骨干 骨骺软骨分层 软骨细胞静止区 相对静止 软骨细胞增殖区 分裂增殖 软骨细胞成行区 肥大成熟 软骨细胞蜕变 基质钙化区 临时钙化带 成骨区 成骨细胞侵入分泌骨基质构成骨 样组 织 钙化成骨小梁分
4、泌AKP使骨盐沉 积形成新骨 临时钙化带吸收 骨骺软骨增殖 骨样组织堆积 骨质疏松 佝偻病骨化 骨骺软骨恢 复正常 临时钙化带 重新出现 骨样组织骨化 16 临床 表现 共分四期 初 期 多见于3 6个月内小婴儿 主要表现 神经兴奋性增高 症状 易激惹 烦闹 睡眠不宁 夜啼 多汗 体征 枕秃 也可无 无明显骨骼改变 X线 长骨干骺端临时钙化带正常或稍模糊 血生化改变 轻微 血钙正常或稍低 血磷降低 钙磷乘积下降 30 Ca P 40 AKP正常或稍高 PTH升高 血清25 OH D3下降 正常值10 50 g ml 17 激期 初期症状加重 并出现典型骨骼改变 同时可 有肌肉系统改变和中枢神经系统症状 骨骼改变 头部 颅骨软化 方颅 前囟扩大和闭合延迟 乳牙萌出延迟 18 胸部畸形多见于1岁左右小儿 肋骨串珠 鸡胸 郝氏沟 漏斗胸 畸 形 将 使 胸 腔 变 小 影 响 呼 吸 功 能 19 肋骨串珠 7 10肋 20 肋膈沟 郝氏沟 21 鸡胸 漏斗胸 22 足镯 四肢 手镯 脊柱 后凸 侧弯 骨盆 扁平骨盆 O 腿 X 腿 肌肉改变 腹大 呈蛙腹 肝脏下移 运动发育迟缓 神经系统
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