系统性红斑狼疮内科主治考试考点.doc

医学教育网免费提供 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮内科主治考试考点内科主治考试考点【【 病史采集病史采集 】】1．颊部蝶形红斑、盘状红斑、发热、疲乏、脱发、光过敏、口腔溃疡、关节肿痛、浆 膜炎、心肺症状、肾脏病变、血液系统病变、血管炎、癫痫或精神症状2．诱因：阳光照射、感染、妊娠、分娩、某些药物、手术3．应用激素及免疫抑制剂情况4．与之鉴别的常见症状：乏力、发热、关节痛、皮疹 体格检查体格检查 】】1．全身检查：生命体征、各系统检查2．专科检查：（1）皮肤粘膜体征：狼疮发、水肿性红斑、真皮血管炎、雷诺现象、无痛性溃疡；（2）肌肉关节体征：压痛部位、畸形 辅助检查辅助检查 】】1．实验室检查：（1）应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、 C 反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗 ENA 抗体 （包括 Sm 抗体） 、抗 ds-DNA 抗体、抗磷脂抗体；（2）酌情做 24 小时尿蛋白定量、狼疮细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白 （Coomb）试验。

2．器械检查：胸部 X 光正位片、心电图、心脏及肝脾肾 B 超3．特殊检查：必要时做狼疮带试验和肾活检 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 】】1．1982 年美国风湿病学会重新修订系统性红斑狼疮（SLE）诊断标准：（1）颊部红斑；（2）盘状红斑；（3）光敏感；（4）口腔溃疡；（5）关节炎；（6）浆膜炎：心包炎或胸膜炎；（7）肾脏病变：蛋白尿＞0.5g/d 或细胞管型；（8）神经系统异常：抽搐或精神异常；（9）血液学异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少；（10）免疫学异常：LE 细胞阳性或抗 ds-DNA 抗体阳性或抗 Sm 抗体阳性或梅毒血清反 应假阳性；（11）抗核抗体阳性具有以上 4 项或 4 项以上者可以诊断为 SLE在 SLE 发生、发展中的过渡型，其临床表 现及实验室检查不足以诊断 SLE，系 SLE 的可疑病例，称为非典型 SLE2．SLE 需与以下疾病进行鉴别：（1）类风湿关节炎；（2）多发性肌炎或皮肌炎；（3）结节性多动脉炎；（4）混合性结缔组织病；（5）其它，如系统性硬化症、风湿热、白塞病、血清病、原发性溶血性贫血、原发性 血小板减少性紫癜、霍奇金病、原发性肾病综合征、慢性荨麻疹等。

治疗原则治疗原则 】】1．一般治疗：教育患者避免诱发或加重病情的环境，如受凉、感染、过劳、饮食、日 光爆晒及某些药物（如普鲁卡因酰胺、苯妥英钠、肼苯哒嗪） 2．非典型 SLE：可应用非甾体抗炎药或抗疟药（氯喹或羟基氯喹） ，仅有个别血清免医学教育网免费提供 疫指标异常而无临床症状者可不予处理，但应严密观察病情变化3．无重要脏器损害的轻型 SLE：应用温和治疗方案，如非甾体抗炎药、抗疟药和小剂 量激素并长期随访监护4．伴有重要脏器损害的重症 SLE：应用攻击性(Aggressive)治疗，加大激素剂量和用 免疫抑制剂各种治疗方案必须个体化，并注意药物的风险和效果比率狼疮肾患者应用 大剂量环磷酰胺静脉冲击治疗，并服用小剂量强的松以控制肾外表现，白细胞降低而肾功 能正常者可用环孢霉素 A狼疮性血小板减少性紫癜可加用长春新碱注射疗法，顽固者应 用切脾治疗5．狼疮危象：（1）没有合并感染者应用甲基强的松龙 1g 连续 3 天为 1 疗程的脉冲治疗，酌情并用 静脉环磷酰胺冲击；（2）合并感染的病例应在选用适当抗生素控制感染的基础上，对年轻患者，可选用静 脉注射甲基强的松龙 0.5～1.0mg/ kg/日，对于年老体弱者，需谨慎给予较少剂量的强的 松。

危重病人亦可酌情给予血浆置换疗法6．缓解期 SLE：激素减量开始每 2 周或 1 月减少 5mg，减至 20mg/d 时，减量应缓慢， 应在有效剂量及最小副作用之间平衡在减量的过程中，病情有活动倾向者应增加 5～10mg同时应用抗疟药可减少激素用量，并能使激素安全减量7．合并症的处理：（1）感染：免疫抑制剂治疗可酌情减量或维持原剂量，积极选用适当抗生素，酌情应 用大剂量免疫球蛋白静脉滴注 10～20g/日，连续 3～5 天2）糖尿病：适当减少激素用量，加用免疫抑制剂控制 SLE 病情，同时合用胰岛素或 其他降糖药3）无菌性骨坏死：激素应停用或减少至最小剂量，可用免疫抑制剂控制 SLE 病情 如股骨头坏死应不负重体位 6 个月，以后有限负重体位 6 个月，可用非甾体抗炎药止痛 股骨头萎陷应予人工股骨头置换，髋臼破坏则可行髋关节置换术4）妊娠：确诊 SLE 1～2 年内应避免妊娠，忌服避孕药在服用强的松 10mg/日的 情况下，如无病情活动达 12 个月以上可以考虑妊娠在孕期应维持用强的松 10mg/日，病 情活动则增加强的松剂量足以控制病情，分娩时应用甲基强的松龙 60mg /日静脉滴注，产 后第 2 天应用甲基强的松龙 40mg/日静脉滴注，第 3 天恢复产前剂量，至少 10mg/日维持 6 周。

孕妇忌用非甾体类抗炎药、抗疟药、地塞米松、免疫抑制剂等8．本病目前应坚持西医正规治疗为主，必要时适当使用中草药辩证施治辅助治疗单 味药可酌情选用雷公藤多甙、正清风痛宁、冬虫草、丹参、玄驹等 疗效与出院标准疗效与出院标准 】】美国的 SLEDAI（Systemic Lupus Erythematosis Disease Activity Index）是目前国际公认的 SLE 活动评价指标，SLEDAI 覆盖了九个系统的 24 项表现，每存在一项表现即记下与权数相 同的积分，最后计算总分，5 分以下为稳定；6～10 分为轻度活动；11～20 分为中度活动； 20 分以上为重度活动SLEDAI 具体积分统计如下：癫痫 8 分，精神病 8 分，器质性脑病 8 分，视觉异常 8 分，颅内神经病变 8 分，狼疮 性头痛 8 分，脑血管意外 8 分，血管炎 8 分，关节炎 4 分，肌炎 4 分，管型尿 4 分，血尿 4 分，蛋白尿 4 分，脓尿 4 分，新发红斑 2 分，脱发 2 分，粘膜溃疡 2 分，胸膜炎 2 分， 心包炎 2 分，低补体血症 2 分，DNA 抗体滴度增高 2 分，发热 1 分，血小板减少 1 分，白 细胞减少 1 分。

达到临床缓解病情稳定或好转者可出院。