课件：过敏性紫癜诊疗.ppt

过敏性紫癜诊疗,郑州大学附属 郑州中心医院,一、概述,过敏性紫癜是一种超敏反应性毛细血管和细小动脉血管炎，其特征为非 血小板减少的皮肤紫癜，常伴关节痛、腹痛和肾脏病变等 病因复杂：细菌、病毒、食物和药物，甚至恶性肿瘤和自身免疫病及遗传都可能为其病因，如已发现与HLA-A-30+31、B-13、B-35、B-40、DR-10正相关，与HLA-DQ3、DQ-6负相关 发病机制：可能为III型变态反应【免疫复合物介导的细胞损伤】,二、临床分型及特点,皮肤型紫癜：即单纯性紫癜，仅有皮肤症状 关节型紫癜：又称风湿性紫癜，为非游走性多关节受累，发生率50%；特点：大多在紫癜后发生，膝、踝、肘、腕关节等出现疼痛和肿胀，不伴关节畸形，可反复发作胃肠型紫癜：又称腹型紫癜，儿童常见，小儿90%，成人50%在病程中发生表现为突发的痉挛性腹痛，反复发作，以脐周和腹下区为主，无固定位置，无反跳痛和肌紧张，多在皮疹后发生，（也可在皮疹之前）随皮疹增多而加重，常伴恶心、呕吐、腹泻和粘液性便，重症可有呕吐、便血、肠套叠及梗阻等急腹症，偶尔有肠穿孔腹痛、恶心、呕吐，甚至呕血、便血肾型紫癜：通常在紫癜后4-8周约20-60%患者伴有肾脏损害。

表现为镜下或肉眼血尿、蛋白尿、高血压、水肿和肾功能不全，一般持续1-6周，部分转为慢性 混合型紫癜：除单纯性外伴有其他3型中的2型或以上三、鉴别诊断,药物性紫癜： 紫癜型药疹：常见药物注意排查：巴比妥类、水杨酸类、磺胺类、奎宁、铋剂、蛇毒等，除紫癜皮损外常同时或相继出现红斑、丘疹、水疱等，停用药物后，病情逐步停止发展，渐消退痊愈，而过敏性紫癜常易反复，持续时间长 特发性血小板减少性紫癜：皮肤黏膜紫癜及广泛内脏出血性疾病，且伴有明显的血小板减少，常低于20×109/L，出血时间延长，凝血时间正常，血块退缩不佳，束臂试验阳性疼痛性瘀斑综合症：即自身红细胞过敏症，发病常与精神因素有关，为反复的疼痛性肿胀瘀斑，局部先有烧灼、针刺、和跳动感，继而出现红斑、肿胀，数小时或第二天出现单个或成批的紫癜，病程1-2周自行消退，一般无全身症状，部分可有消化道出血、鼻杻、牙龈出血，自身红细胞皮内注射可引起紫癜，血液学检查及出凝血时间均正常，预后良好 爆发性紫癜：是指皮肤突然发生大片出血，随之出现皮肤血管内血栓形成及皮肤坏死和/或DIC，可导致死亡瘙痒性紫癜：皮疹为下肢点状散在的紫癜和小片瘀斑，瘙痒，因搔抓可以成条状或融合成片，无全身表现，数周自愈，实验室检查无异常。

家族性色素性紫癜性皮疹：罕见，发病有家族性儿童或青年期发病，表现为小腿片状淡褐色或黄褐色色素沉着参杂有瘀点及瘀斑为特点 血栓性血小板减少性紫癜：是一种罕见的综合症，女性多见，表现紫癜、视网膜出血、便血、呕血、血尿，伴神经系统症状，如头疼、精神异常、轻瘫、晕厥、失语、构音障碍、视力改变、昏迷等，可有发热、肝脾肿大、黄疸等实验室血小板减少、贫血，预后不良高球蛋白血症性紫癜：中青年女性多发，下肢反复紫癜，血沉加快和电泳出现多株峰型高球蛋白血症为特征皮疹间断成批发生，表现为弥漫的胡椒面样分布，病程长，皮损部有含铁血黄素沉着脾和淋巴结可肿大，束臂试验阳性实验室检查有轻度贫血，白细胞减少，血沉显著增快，血小板正常，类风湿因子阳性血清IgG、IgA升高，IgM大多数正常或降低，ANA阳性 色素性紫癜性皮病：1、进行性色素性紫癜性皮病 2、毛细血管扩张性紫癜 3、色素性紫癜性苔藓样皮炎 有人把瘙痒性紫癜也归入此类四、辅助检查,血常规：WBC轻中度增高、Eo正常或者增高、可出现贫血 尿常规：肾脏受累者尿中可出现蛋白红细胞或管型 凝血功能：正常 血沉：多数患者血沉增快 抗“O”：可升高 血清免疫球蛋白：血清IgA可升高 血尿素氮及肌酐：肾功能不全者升高 大便潜血：消化道出血时阳型,,内镜检查： 轻者：黏膜散在出血点，黏膜脆，触之易出血。

重者：可见散在的鲜红或暗红的瘀斑及黏膜下血肿， 黏膜呈不同程度的充血、水肿、糜烂、大小深浅不一的溃疡， 糜烂和溃疡多沿黏膜皱璧环行分布，与肠管的血管走行相符，病变间黏膜正常 部位：胃、小肠和结肠均可受累，食管黏膜很少受累组织病理学检查： 白细胞碎裂性血管炎,五、过敏性紫癜的病情评估,成人HSP 临床分型是按轻中重度三型 轻度：皮肤紫癜或者瘀点同时伴有一个或多个以下症状或体征：腹痛和( 或) 呕吐，关节痛( 肿或者活动受限)，肾炎[ ( 蛋白尿2. 0 g/ L，急进性肾小球肾炎，肾病综合征或者肾活检提示细胞新月 体形成,,目前儿童HSP有国际儿童肾脏病组织的组织学分型标准， 根据肾脏受累情况把将紫癜肾分为6 型（附后）六、过敏性紫癜的治疗,一般处理（注意宣教） 积极寻找病因 防治上呼吸道感染 去除感染病灶 避免服用可疑药物 严格饮食控制（清淡饮食，流食或半流食） 尽量卧床休息,七、治疗目的,缓解急性期症状 预防慢性肾功能不全 降低短期死亡率（如：胃肠道合并症需要外科治疗）,八、过敏性紫癜的治疗选择,作用靶位 阻止IgE参与的I型态反变态反应和IgG参与的抗原-抗体复合物反应 抑制肥大细胞，释放介质 抑制血小板聚集，微血栓形成 减少免疫复合物在血管壁基底膜上的沉积及炎性细胞浸润 减轻血管壁通透性、胃肠道、关节组织水肿，皮肤黏膜出血,,局部治疗 安抚止痒剂，对症处理，外用炉甘石洗剂等。

系统治疗 1、轻症及单纯性紫癜的治疗： 降低血管通透性药物（芦丁、维生素C等） 抗感染：明确有感染灶及早给以抗生素控制感染 抗组织胺药物,,2、反复发作或难治的过敏性紫癜的治疗： 血小板聚集抑制药 （如：双嘧达莫对紫癜消失、预防紫癜肾炎的发生效果显著，对缓解关节肿痛和腹痛也有一定疗效），25-50mg,每日三次 雷公藤：对皮肤型和关节型疗效满意，对肾型紫癜疗效亦颇佳一般用雷公藤多甙，1-1.5mg/kg/d. 疗程1-3个月 复方丹参制剂，对紫癜消退疗效满意 山莨菪碱，对各型紫癜体征改善快，药量与病情相关，患者有轻度视力模糊、口干、排尿稍有困难，为用药的理想剂量 其他的尚有H2受体拮抗剂、甘草酸类药物等3、重症及复杂紫癜的治疗选择： 糖皮质激素：对关节型、腹型疗效肯定，皮 肤型、肾型存在较大争议；可明显控制急性期的水肿和关 节疼痛、腹疼，还可减少肠壁水肿和出血，预防肠套 叠，胃肠道受累最好使用地塞米松 不能消除皮疹；不能减轻肾脏损害的进展；不能缩短病程及减少复发 早期应用有利于改善上述情况,,免疫抑制剂（硫唑嘌呤/环磷酰胺）：仅适合肾型紫癜 免疫球蛋白疗法、血浆置换疗法、透析等,九、各型紫癜方案,1、单纯型处理： 一般处理 ：芦丁、双嘧达莫、维生素C（大剂量，最好静脉注射；注意泌尿系结石形成） 糖皮质激素 皮损严重时加用 注意补钾、补钙、抑酸 抗组胺药（因发病机制主要为III型变态反应，故疗效不肯定）,,2、关节型紫癜处理： 单纯型紫癜处理加上以下处理： 糖皮质激素对缓解关节症状效果良好 或 非甾体类解热镇痛药 或 氨苯砜（对伴有胃肠症状和蛋白尿患者无效，并注意观察血象及肝功能）、秋水仙碱、羟氯喹等抗炎药。

3、胃肠型紫癜处理： 单纯型AP处理加上以下处理： 糖皮质激素 免疫抑制剂（糖皮质激素控制不佳时加用） 腹痛处理 增加糖皮质激素剂量 加用解痉剂，如654-2等 0.1%肾上腺素0.3-0.5ml皮下注射,,消化道大量出血 紧急处理：禁饮食+PPI+抗生素+血管活性药物？+垂体后叶素 糖皮质激素 口服止血剂（凝血酶等）或云南白药保留灌肠 输血 IVIG（可选择）、血浆置换（可选择）,,紫癜型肾炎诊断标准： 在过敏性紫癜病程中(多数在6 个月内) ,出现血尿和(或) 蛋白尿 临床分型： 孤立性血尿或孤立性蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性肾炎型 肾病综合征型 急进性肾炎型 慢性肾炎型,,肾型紫癜的处理（分级）： 单纯性血尿或病理Ⅱ a 级 双嘧达莫 和（或） 雷公藤多苷 疗程3 个月 急性肾炎或病理Ⅱ b、Ⅲ级 雷公藤多苷 和（或） 强的松口服 疗程3～6 个月,,紫癜性肾炎总的处理原则（了解内容） 单纯型紫癜处理加上以下处理： 糖皮质激素联合免疫抑制剂 强的松+硫唑嘌呤 强的松+MMF 甲强龙冲击+雷公藤 强的松+环磷酰胺 强的松+环磷酰胺+肝素+双嘧达莫 持续蛋白尿患者加用血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂,,肾病综合征、急进型肾炎转肾内科处理。

以下资料供大家复习并掌握,肾病综合征：是以①大量蛋白尿（3.5g/L）；②低蛋白血症（血浆白蛋白30g/L）；③水肿；④高血脂为基本特征的临床综合征其中前两者为诊断的必要条件 急性肾炎：是一组以急性肾炎综合征为主要临床表现，以血尿、蛋白尿、高血压和水肿为特征的肾脏疾病，可伴有一过性肾功能损害 急进型肾炎：是一组以急性肾炎综合征为临床表现，肾功能损害急剧进展，常伴有少尿或无尿的临床综合征肾活检病理表现为肾小球广泛新月体形成，故又称为新月体性肾小球肾炎蛋白尿：肾小球滤过膜通透性增高，蛋白质滤过超出肾小管重吸收能力所致肾小球性蛋白尿常以白蛋白为主严重时可有部分血浆蛋白 血尿：肾小球基底膜断裂所致 肾小球源性：畸形红细胞，非对称性尿红细胞容积分布曲线 非肾小球源性：正常红细胞，对称性尿红细胞容积分布曲线 混合性：二者均可见，双峰曲线 水肿：水、钠排泄障碍所致 肾炎性：水、钠潴留，从颜面部开始 肾病性：低蛋白血症，从下肢开始 高血压：水、钠潴留；肾素-血管紧张素分泌增多；肾内降压物质分泌减少,,国际儿童肾脏病组织的组织学分型: Ⅰ型，基本上没有过敏性紫癜改变，或仅有轻度的显微镜下血尿，组织学改变很轻，光镜下基本没有异常 Ⅱ型，临床上可表现镜下血尿或者血尿较轻，病理表现为局灶或者弥漫性的单纯系膜增生。

a.局灶P节段;b.弥漫性 Ⅲ型，除了局灶弥漫性系膜增生以外，可以伴有一些新月体的形成，但新月体的形成少于50% a.局灶P节段;b.弥漫性,,Ⅳ型，除系膜增生之外，新月体形成达50%～75% ；系膜毛细血管性肾炎a.局灶P节段;b.弥漫性 Ⅴ型，有系膜增生并且伴有较多的新月体形成，新月体形成超过75%，临床上诊断为新月体肾炎a.局灶P节段;b.弥漫性 Ⅵ型，系膜毛细血管性肾炎,,,。