胆总管囊状扩张症分型与手术方式的选择.doc

1胆总管囊状扩张症分型与手术方式的选 择【摘要】胆总管囊状扩张症（choledochalcyst）是一种先天性胆管发育异常的外科疾病儿童时期即可通过 B 超、CT、MRCP 等检查明确诊断，成人发病率约在2%[1]本病亚洲多发，尤其日本多见；男女发病比例为 1:3-5临床表现主要为腹痛，发热，黄疸为主要表现，典型三联征少见根据 Todani 分型可以本病分为五型本文主要讨论不同的分型可选择的手术方式以及各种手术方式的优缺点 【关键词】胆总管囊肿分型 胆管空肠 Roux-en-Y 吻合术 胆总管囊状扩张症又称胆总管囊肿(CCs)，可以发生在肝内、肝外胆管的任何部分，是胆道畸形中最常见的类型目前病理机制尚不明确，1723 年 Vater 首次对此病进行了描述1959 年 Alonso-lej 从临床病理上将胆总管扩张症分为胆总管囊状扩张、胆总管憩室、胆总管末端囊肿三型1977 年 Todani 对 Alonso-lej 的分型进行修正，将胆总管囊肿分为五型 1 分型 I 型（肝外胆管扩张型）最为多见，国外有关文献[6]报道 I 型约占 50-80%，亚洲 I型所占比例更高，约在 90%左右，80%为女性[9]。

其中 I 型可分为三种亚型，分别为 Ia 型（肝外胆管扩张型）和 Ib 型（肝外胆管节段性扩张型）和 Ic 型（肝外胆管梭型扩张）；II 型（肝外胆管憩室）主要为肝外胆管扩张呈憩室表现，国外所占比例约2%，亚洲临床少见；III 型（胆总管末端囊肿），远端扩张的胆管内膜凸向十二指肠腔内，所占比例为 1.5-4.5%，国内报道少；IV 型（肝内外胆管多发性扩张）国外资料统计约占 15%-35%，Todani 在 IVa 型胆总管表现又作了更具体的描述，根据肝内胆管及肝外胆管的囊肿的不同表现可分为囊肿-囊肿型、囊肿-梭型或者梭型-囊2肿型IVb 型主要表现在肝外胆管;V 型又称 Caroli 病，国外所占比例约 20%，有文献[2]报道胆总管囊肿癌变率约在 5%左右，据文献报道合并 AJPBDS 的患者胆道癌变率在 10%左右[3]所以胆总管囊肿一经确诊，应立即行手术治疗下面将针对不同类型的囊肿进行的手术方式进行逐一讨论 2 手术方式 2.1I 型囊肿手术方式： 2.1.1 囊肿切除术+肝管空肠 Roux-en-Y 吻合为首选的治疗方式[4.5]，此手术方式为目前国内外首选治疗方式其优点在于能彻底切除囊肿，避免术后囊肿复发可能性，同时能治疗胆道结石等相关合并症，对 I 型囊肿来说是最理想的手术方式。

术后吻合口狭窄是该手术的主要并发症，另外少见的并发症有胆瘘，胰瘘，腹腔积液等 2.1.2 胆总管囊肿次全切术：此手术方式主要适用于囊壁延伸至胰管内，无法完整切除囊肿，这种情况下考虑部分切除囊肿，残余囊肿壁用酒精或碘伏破坏其粘膜如胰腺段囊肿切除分离过低则大大增加术后胰瘘的可能性由于不能根治性切除囊肿，故术后存在复发可能，可合并有吻合口狭窄，胰腺炎等 2.2II 型囊肿手术方式： 2.2.1 憩室切除术+胆总管一期缝合术：对于 II 型囊肿未累及憩室外胆管壁可行憩室切除术+胆总管一期缝合术中需仔细探查囊肿壁与胆总管关系，明确能完全切除囊肿的情况于憩室根部断离切除憩室，切开胆总管部分行一期缝合术手术方式简单，效果良好，适用于 II 型囊肿无症状表现患者，术后并发症少，胆瘘为主要并发症 2.2.2 胆囊切除术+胆总管切除术+肝管空肠 Roux-en-Y 吻合术：适用于临床上 II型囊肿合并有胆道结石，胆道感染患者也有混合型(I 型及 II 型)囊肿[6]相关报道，3混合型囊肿非常少见，临床上患者往往以胆道结石阻黄为主要表现，可合并AJPBDS，可以认为是 II 型囊肿囊壁延伸至胆总管上下成为混合型，不排除 I 型 II型同时存在的可能。

对于混合型囊肿，手术方式也应该做根治手术，术前应先行ERCP 术将胆总管内结石取尽术后常见并发症为吻合口狭窄 2.3III 型囊肿手术方式： 2.3.1ERCP 括约肌切开引流术：治疗原则为解决主胰管开口阻塞适用于囊肿直径小于 2cm[10]另有报道建议对于无症状的 III 型囊肿患者行 ERCP 括约肌切开作预防性治疗的报道，这主要取决于 MRCP 显示主胰管开口是否存在狭窄，囊肿的大小以及胰管有无扩张等表现相对开腹手术来说 ERCP 创伤小，患者恢复快，治疗效果良好不足之处在于术后远期可再发胰腺炎表现 2.3.2 胆囊切除术+肝胰管十二指肠吻合：适用于 ERCP 括约肌切开取石术后再发的胰腺炎或者反复胆道感染患者手术范围及难度较大，术后有并发胰瘘，胆瘘的可能性对于 III 型囊肿来说是否需要行根治术还需要进一步研究 2.4IV 型囊肿手术方式： 2.4.1 胆囊切除术+肝外胆管切除术+肝管空肠 Roux-en-Y 吻合术[5]：IV 型治疗的首选手术方式但要排除以下几个因素：1）左右肝内胆管是否受累，如双侧受累是否单纯型囊肿或存在节段性狭窄2）有无胆管狭窄或结石表现；3）有无肝硬化表现；4）有无局部或癌变转移灶。

如患者术前检查有以上情况，需考虑是否行其他治疗方式此手术方式为可解决肝外胆管扩张部分，能起到良好的胆汁引流，控制胆道感染缺点在于肝内胆管囊未作处理，术后远期有癌变危险因素 2.4.2 胆囊镜检查取石+肝管空肠 Roux-en-Y 吻合术+T 管引流术：为外引流术，适用于术前检查仅存在狭窄或结石，无肝硬化表现患者或年龄较大，术前评估不能4耐受根治性手术患者术后吻合口留置 T 管，以便再次胆道镜取石，术后需定期复查肝功能，肿瘤指标以防癌变可能 2.4.3 部分肝叶切除术：肝适用于术前检查提示患者存在肝内胆管结石或肝硬化表现，且肝硬化局限于一侧或某个阶段，如局限于左肝叶则为最佳手术方式肝外段则行胆囊切除术+肝外胆管切除术+肝管空肠 Roux-en-Y 吻合术此手术优点在于能彻底的切除囊肿，避免结石复发，胆道感染，癌变等可能性缺点手术范围大，住院时间长，术后常见并发症有腹腔内出血，胆管吻合口狭窄，肝功能不全，结石复发 2.5V 型囊肿手术： 2.5.1 部分肝脏切除术：目前主要推荐的一种手术方式，适用于术前已排除肝硬化，癌变患者有相关文献显示实施肝叶切除术后术后 3-10 年症状缓解率为 90.2%[6]，比正常组高 33%。

另有相关回顾性研究[7]认为如为单纯左侧肝内胆管扩张，手术方式可选择左肝叶切除术，切除病灶，此手术方式效果满意如单纯右侧肝内胆管扩张或开口狭窄，可行右半肝切除术或右侧肝管狭窄开口整形+肝胆管空肠吻合；但手术成功的病例较少如为周边胆管末梢扩张，可行楔形切除 2.5.2 肝管空肠 Roux-en-Y 吻合术+T 管引流术：适用于两侧肝叶受累，有肝硬化或门脉高压患者，优点在于手术范围小，胆汁引流通畅，并且可以定期胆道镜取石复查缺点在于患者生活质量较差，存在潜在癌变可能 2.5.3 肝移植：目前普遍认为有肝硬化、弥漫性肝内胆管扩张、早期癌变及门脉高压患者肝移植应行肝移植治疗肝移植术后存在急性排异反应，肝断面胆瘘，胸腔积液，肝衰等并发症有回顾性分析[8]说明 Caroli 病患者经肝移植治疗后受者和移植物 5 年存活率为 86%和 71%；10 年存活率也能达到 76%和 68%具有良好的治疗效果 53 总结 胆总管囊性扩张症目前病因尚不明确，本病可并发发胆管炎，胆石症，囊肿破裂，胰腺炎以及癌变等并且癌变率随着年龄的增长而逐渐增高所以一旦确诊应立即手术治疗从分型上来说 I 型和 IV 型囊肿需要彻底切除囊肿，故囊肿切除、肝管空肠 Roux-en-Y 吻合首选手术方式。

II 型切除憩室即可达到治疗目的III 型首选治疗方式为 ERCP 下括约肌切开引流术V 型根据囊肿位置可行部分肝段切除术，如为弥漫性病变或肝硬化肝能衰竭患者推荐做肝移植 参考文献 [1]YamaguchiMCongenitalcholedochalcyst:analysisof1433patientsintheJapaneseliterat ure[J],AMJSurg,1980,40:653-657. [2]冯继峰,陈文有,陈达丰等.胆总管囊肿癌变的临床特点及预后分析[J].肝胆外科杂志,2010,18(5):347-350. [3]林清．陈佛来，李志霞，等．从先天性胆总管囊肿手术历史演变探讨合并胰胆管合流异常的 CCC 现代外科治疗(附 30 例分析)[J].中华肝胆外科杂志，2000，6(6)：403. [4]吴玉祥,刘逸,揭志刚等.Ⅰ型成人型胆总管囊肿的外科治疗(附 12 例报告)[J].实用临床医学,2009,10(2):68-68,70. [5]刘金洪,张立军,付建柱等.成人胆总管囊肿不同术式的选择与疗效[J].中国现代医药杂志,2007,9(6):25-28. [6]何强,梁力建,沈顺利等.68 例 Caroli 病的外科治疗[J].中华外科杂志,2006,44(23):1617-1619. [7]何效东,熊剑平,李庆怀等.Caroli 病的诊断与外科治疗(附 5 例报告)[J].西北国防医学杂志,2000,21(3):204-206. [8] DeKerckhoveL，DeMeyerM，VerbaandertC，etal．TheplaceoflivertransplantationinCa roli’sdiseaseandsyndrome．TransplInt，2lJI)6，19(6)：381—388． [9]韦军民.先天性胆管囊肿的诊治原则与进展[J].中国医刊,2007,42(2):12-14. 6[10]MabrutJY,BozioG,HubertC.Managementofcongenitalbileductcysts.DigSurg.2010; 27(1):12-8.Epub2010Apr1.。