原发性肾上腺皮质功能减退.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,原发性肾上腺皮质功能减退症,病例资料,1,原发性肾上腺皮质功能减退症,2,治疗进展,3,色素沉着鉴别诊断,4,目 录,Contents,2,原发性肾上腺皮质功能减退症,一、,背景资料,三、实验室检查,二、临床表现,四、诊断,Page,3,五,、治疗,3,定义,原发性肾上腺皮质功能减退症又称为,Addison,病，系由于自身免疫、结核、感染、肿瘤等破坏双侧绝大部分（,80%,）肾上腺组织所致4,流行病学,在发达国家年发病率,0.8/100000,，患病率,4-11/100000,我国没有查到相关流行病学资料5,病因,在西方，,70%,的,Addison,病由自身免疫性肾上腺炎导致，而在全球范围其主要病因是感染，包括肾上腺结核、真菌感染，严重败血症，巨细胞病毒感染等其他少见病因包括恶性肿瘤转移、淋巴瘤、肾上腺脑白质病营养不良症等6,临床表现,7,临床表现,8,临床表现,由肾上腺雄激素缺乏所引起的症状、体征,发生率,无力,皮肤干燥（女性）,性欲缺乏（女性）,腋毛、阴毛缺乏（女性）,其他,色素沉着过度（暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显）,94,皮肤白斑,10-20,9,实验室检查,病情严重时，一般认为血皮质醇,33,g/dl(900nmol/L,）时可排除。

所有怀疑皮质功能减退患者均应行,ACTH,快速兴奋试验即静注人工合成,ACTH0.25mg,前及,30,分钟后测血皮质醇，正常增加,276552nmol/L,血液生化,可有低血钠、高血钾，高血钾一般不重少数患者有轻度或重度高血钙激素检查,基础血、尿皮质醇、尿,17-,羟皮质类固醇测定长降低，但也可接近正常血皮质醇基础值,3g/dl,可确诊，基础值,20g/dl,，脓毒血症、创伤时时,25g/dl,可排除原发性,ACTH,常升高,100pg/ml,10,实验室检查,影像学检查：结核病患者,CT,、,MRI,可显示肾上腺增大及钙化阴影其他感染、出血转移性病变在,CT,扫描时也显示肾上腺增大，而自身免疫病所致者肾上腺不增大激素检查,快速,ACTH,兴奋试验意义：兴奋试验正常可排除原发性皮质功能减退，但不能排除新近起病的继发性皮质功能减退（如垂体术后,12,周,）行该试验时刻同时使用地塞米松静注，既可诊断也不耽误治疗影像学检查,11,诊断,本病最具诊断价值者为,ACTH,兴奋试,验，本病患者示储备功能低下，而非,本病患者，经,ACTH,兴奋后，血、尿,皮质类固醇明显上升对于急症患者下列情况考虑肾上腺危象,：所患疾病不太重而出现严重循环虚,脱，脱水，休克，不明原因的低血,糖，难以解释的呕吐，体检时发现色,素沉着。

白斑病、体毛稀少等诊断,12,基础治疗,糖皮质激素激素治疗,大型手术者应在进手术室前肌注氢可,100mg,，麻醉恢复时肌注或静注氢可,50mg,，然后每,6-8,小时注射一次，直至,24,小时如果病情控制满意，则减量至每,8,小时肌注或静滴,25mg,，维持,3-5,天,儿童首选氢可，替代 用量要适量，每,6-12,月复查一次，根据生长发育情况调整用量,糖皮质激素治疗,氢化可的松：一般成人每日剂量开始时约,20-30mg,，以后可逐渐减量至,15-20mg,，在清晨睡醒时服全日两的,2/3,，下午,4,时前服用余下,1/3,也可一日三次某些怀孕期间的最后三个月，氢化可的松用量需适当增大,接受小手术、局麻、有创检查时无需调整用量中性（如,DSA,、内镜）前，氢可,50-100mg,静注,13,基础治疗,患者在服用适量的糖,皮质激素和充分摄取,食盐后不能获得满意,疗效，仍感头晕、乏,力甚至发生直立性低,血压，血钠第，则需,加用盐皮质激素雄激素,盐皮质激素,盐皮质激素,可服用9-氟氢可的,松（盐皮质激素活性,为氢可25倍），每天,上午8时口服0.05,0.15mg如有水肿，,高血压，低血钾时则,减量。

雄激素具有蛋白质同,化作用，可改善周身,倦怠、食欲不振和体,重减轻等症状孕妇、,充血性心力衰竭患者,慎用甲睾酮5.0mg,每天2-3次，口服或,舌下含服14,危象治疗,补液治疗,典型的危象患者液体损失量约达细胞外液的,1/5,，初治的第,1,、,2,日内应迅速补充生理盐水每日,2000-3000ml,对于以糖皮质激素缺乏为主、脱水不甚严重这补盐水量适当减少补充葡萄糖液以避免低血糖糖皮质激素,立即静注氢可,100mg,，以后每,6,小时加入补液中静滴,100mg,，第,2,，,3,天可减至每日,300mg,如病情好转，可继续减至每日,200mg,，继而,100mg,呕吐停止，可进食者，可改为口服15,治疗进展,氢化可的松延迟释放片（,Chronocort,）即口服,4,小时后可的松浓度才开始上升，可以更模拟糖皮质激素在生理状态下的浓度变化增加凌晨,2,点至,3,点浓度，可能会对睡眠产生不利作用夜间口服一次无法提供下午生理剂量氢化可的松双相释放片（,Plenadren2011,年在欧盟上市）即外层为快速释放，晨起服药后可以较快的达到生理第一个高峰，内层为缓慢释放可以更加符合人体生理状态下糖皮质激素浓度变化，同时可以满足患者一天服药一次的需求。

氢化可的松泵,16,鉴别诊断,皮肤色素沉着的其他原因,？,肝硬化、晚期肝癌,肢端肥大症,黑热病、疟疾、钩虫病,17,思路拓展,皮肤色素沉着的可能原因,？,原发性甲状腺功能减退症,血色病,POEMS,综合征,18,Q,&,A,20,。