肺部弥漫性病变的hrct诊断网状型部对分ppt课件.ppt

肺部弥漫性病变的HRCT诊(网状型部分）河南省桐柏县人民医院  韩礼良肺大体解剖v肺实质：肺内支气管各级分支及其终端的大量肺泡    气管→左右主支气管→叶支气管→段支气管→小支气管→细支气管→终末细支气管→呼吸细支气管→肺泡管→肺泡囊→肺泡v⑴ 导气部：叶支气管→终末细支气管         小气道：临床指管径<2mm的小支气管和细支气管v⑵ 呼吸部：呼吸性细支气管→肺泡肺组织结构v导气部随分支其管径变小，壁变薄v壁结构改变    ● 上皮：假复层纤毛柱状上皮→单层纤毛柱状         杯状细胞渐少→消失    ● 腺体及软骨减少→消失（终末细支气管）    ● 平滑肌渐多→完整环行肌层（终末细支气管）肺间质解剖基础v肺间质是疏松结缔组织，位于气道与血管的外围，包绕静脉和淋巴管，并位于毛细血管与肺泡上皮之间正常肺间质一般分为三部分：v中轴间质，又称轴心间质所有的气道，从主支气管到呼吸性细支气管，及其伴随的肺动脉分支，均被轴心间质围绕这些结缔组织，可从肺门部沿支气管分支，到小叶内支气管周围，甚至连向肺泡导管及肺泡囊肺间质解剖基础v外围间质，又称胸膜下间质：外围间质分布在肺脏表面，与脏层胸膜有关，并伸入肺内构成小叶间隔。

小叶间隔的结缔组织内含有肺静脉和淋巴管在肺脏的前、侧和膈面小叶间隔最厚，在肺脏的外围部比中心部较厚上叶比下叶明显，小儿比成人显著正常成人小叶间隔最厚之处为0.1mmv间隔间质，又称小叶内间质、肺泡间质肺泡壁含有毛细血管、胶原纤维、弹力纤维及各种细胞v 正常肺的HRCT仅能显示轴心间质，偶见小叶间隔，而间隔间质不能显示肺间质纤维网v三大类    中轴间质纤维系统：支气管和肺动脉分支外结缔组织（肺门－肺泡管和肺泡囊）；周围间质纤维系统：延伸于脏层胸膜下的肺表面；间隔间质维系统：肺泡间隔内的细纤维网肺小叶结构v肺小叶又称次级肺小叶，是肺结构和功能的最基本解剖单位v肺小叶呈大小不等的锥体形，其尖朝肺门、底向肺表面，相邻肺小叶之间有少量结缔组织分隔两肺各有50一80个肺小叶v肺小叶由细支气管(或3一5个终末细支气管)连同它的各级分支及其末端的肺泡所构成包括：细支气管、终末细支气管、呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡肺小叶大小约1-2cm，由5-15个肺腺泡组成，腺泡由进行气体交换的肺泡组成肺小叶结构v正常肺小叶都可以分为小叶核心结构和小叶实质、小叶间隔两部分小叶核心由终末支气管及伴随的血管、淋巴管组成，小叶中心和周围结构之间及小叶实质由肺泡管、肺泡囊及肺泡构成。

小叶间隔含有小静脉和淋巴管v肺小叶两套淋巴系统：中央网沿气管血管束走行至小叶中央；外周网位于小叶间隔内或沿脏层胸膜走行肺小叶结构v肺腺泡是肺小叶内的Ⅰ级呼吸细支气管及其远端所属的肺组织构成，是肺的基本功能单位 vHRCT可以显示次级肺小叶的形态特征，而多数肺弥漫性间质性疾病可导致次级肺小叶形态的特征性改变次级肺小叶：中央的终末细支气管分支成呼吸性细支气管和由肺泡组成的腺泡，淋巴管和静脉走行在小叶间隔内肺小叶分区示意图次级肺小叶分区v小叶中央区是次级肺小叶的中心部分它是病变的常见部位，病变通过气道到达肺(如过敏性肺炎、呼吸性细支气管炎、小叶中央型肺气肿)v淋巴周围区是次级肺小叶的外周部分也是病变的常见部位，病变位于小叶间隔内的淋巴管内(如结节病、癌性淋巴管炎、肺水肿)这些病变也常发生于包绕气管血管束的淋巴管的中央网肺小叶分区示意图小叶中央区(左侧 蓝)，小叶周围区(右侧 黄)CT扫描技术v常规扫描和薄层扫描：常规扫描层厚为10 mm；薄层扫描层厚为1 mm，可清晰显示肺内细微结构，被认为是目前诊断肺弥漫性病变的首选方法 v平扫和增强扫描：增强可显示病变的血供以及明确有无淋巴结肿大等。

v吸气相和呼气相扫描：常规CT检查为吸气相；呼气时肺含气量明显减少，正常肺野的透光度应均匀或阶梯性降低；合并小气道管腔狭窄或闭塞时，相应肺泡内的气体不能呼出而呈片状低密度，称之为“空气潴留征”呼气相CT主要判断有无小气道的病变，一定程度上反应了肺的局部通气功能 HRCT临床应用vHRCT在DLD中的运用价值1.直接诊断或缩小鉴别诊断范围2.显示不易发现的轻微异常表现3.评价病变活动性   毛玻璃影－感染、出血及水肿（病理可逆病变）4.随访及疗效评价HRCT临床应用4.预后提供信息5.指导活检：支气管周围病变—经气管活检；胸膜下病变— 经皮活检；开胸活检定位－避免活检纤维病变6.前瞻性HRCT研究帮助临床了解肺内病变的发展及组织特点 HRCT扫描技术v小视野，大矩阵：减小体素体积，增加空间分辨率v薄层：薄的准直（1~2mm层厚)减少部分容积效应提高了空间分辨率v骨算法：高分辨率的算法增加了病变边缘锐利度（增加了图像噪声）v高KV，高MA：减少图像噪声，改善图像质量v现在临床常用的扫描方式是在主A弓平面、气管隆突平面、隔上肺底部各扫2~3层共6~8层即可为消除背部血管坠积效应，部分需加做俯卧位扫描。

 HRCT扫描技术v当仰卧位显示肺部背侧边缘模糊稍高密度影无法肯定为病变或正常肺血容积坠积效应时，需加扫俯卧位肺弥漫性病变的HRCT基本类型v网状阴影：病理上主要为支气管血管周围间质增厚、小叶间隔增厚、小叶内间间质增厚、小叶核心增厚、胸膜下线影及蜂窝肺等改变可见于特发性间质性肺炎、结节病、癌性淋巴管炎、特发性含铁血黄素沉积、感染性疾病等 肺弥漫性病变的HRCT基本类型v多发结节影：根据分布分为：（1）间质性结节：指位于肺门旁支气管血管束周围、小叶内中轴间质和周围间质旁（如胸膜下、叶间裂旁和小叶间隔壁上）的结节，边缘多清楚，血管纹理被掩盖而模糊不清以 结节病、癌性淋巴管炎为常见2）气腔结节：为直径几毫米至1cm的边缘模糊、密度均匀的结节影，发生于终末和呼吸性细支气管周围，定位于小叶中心，血管纹理多清晰常见于尘肺或外源性过敏性肺泡炎等3）随机性结节：结节无规律或随机性分布，以粟粒性肺结核和血行转移瘤为常见 肺弥漫性病变的HRCT基本类型v高密度影：指肺泡内气体被病理性组织（如渗出、炎性细胞浸润、肿瘤、出血）取代或阻塞性、外压性肺不张根据病变的密度分为三种：（1）气腔实变：呈肺段或肺叶分布，密度均匀增加，血管纹理消失，内可见“支气管充气征”、“支气管黏液征”或“CT血管造影征”等，多见于阶段性或大叶性肺炎、淋巴瘤或肺泡癌、中心性肺不张。

2）磨玻璃影：肺密度轻度增加呈雾状，内可见血管纹理病理改变为肺泡壁增厚或肺泡腔部分充盈或完全充盈较低密度的物质（如粘蛋白或磷脂蛋白等）提示病变活动，正确治疗可消失多见于急性肺出血、炎症早期、肺泡癌、淋巴瘤肺浸润等肺弥漫性病变的HRCT基本类型v高密度影：（3）碎石路样表现（CPA）：指在磨玻璃影的背景下同时伴有小叶间隔或小叶内间隔网格状增厚，多呈斑片状或地图样分布于肺野中央区和外围区多见于肺泡蛋白沉积症、肺泡癌、卡氏肺囊虫性肺炎、急性间质性肺炎等4）肉芽肿样病变：肉芽肿样病变的形态学介于实变和肿块之间，呈非段非叶性分布的边缘模糊或不规则的斑片状阴影病变中央密度较高，内可有支气管充气象或空洞，外围密度较低或边缘模糊呈“月晕征”常为多发病灶，分布于两肺外围或支气管血管束周围多见于Wegener肉芽肿、霉菌感染、嗜酸细胞肺浸润、肺结核等 肺弥漫性病变的HRCT基本类型v低密度影：提示肺内含气量过多、肺结构破坏、肺内潜在腔隙扩大以及纤维化等根据有无囊壁分为：（1）有壁低密度病变或含气囊腔：常见病变为肺囊肿、支气管扩张、蜂窝肺、肺淋巴管平滑肌瘤病等 2）无壁低密度病变或含气囊腔：主要见于肺气肿、肺大泡、空气潴留征和马赛克灌注。

 肺弥漫性病变的分布特征v分布特征：（1）双肺或单肺：双肺网状阴影多见于特发性间质性肺炎、结缔组织病肺浸润、结节病等 ，单侧以癌性淋巴管炎和放射性肺炎为主；双肺实变影多见于肺炎型肺泡癌、卡氏肺囊虫肺炎、肺出血等，单侧以大叶性肺炎、肺结核实变和局灶性肺出血等为主；双肺粟粒结节影多见于血行性转移瘤、粟粒性肺结核、弥漫性泛细支气管炎、尘肺、过敏性肺泡炎等，而单肺多发结节影可见于支气管播散性肺结核、局灶性细支气管炎等；双肺肉芽肿样病变多见于wegener肉芽肿、霉菌感染、过敏性肉芽肿和结节病等，单侧多为肺梗死和肺结核 肺弥漫性病变的分布特征v双肺低密度影见于肺淋巴管平滑肌瘤病（有壁）、支气管扩张（有壁）、肺气肿 （无壁）等，单侧可见于支气管肺囊肿、蜂窝肺、支气管扩张等v（2）上肺或下肺：肺间质肺炎、wegener肉芽肿、蜂窝肺以下肺多见，而结核、嗜酸性肺炎、结节病等以上肺为主 v（3）间质、实质或随机性：间质性粟粒结节多为结节病、癌性淋巴管炎、淋巴瘤和细支气管炎等，实质性多见于尘肺和过敏性肺泡炎，随机性以粟粒性肺结核和血行性转移瘤多见肺弥漫性病变的分布特征v（4）肺外围、中央或弥漫均匀分布：如磨玻璃影分布于肺野中央时首先考虑为肺泡出血和肺水肿，分布于外围者多为间质性肺炎的急性期或急性间质性肺炎或结缔组织病肺浸润，均匀分布者可见于间质性肺炎和淋巴瘤浸润等；粟粒结节均匀分布常见于粟粒结核、弥漫性泛细支气管炎、尘肺和肺泡炎等，不均匀者以肺结核支气管播散、局灶性细支气管炎和癌性淋巴管炎等为主。

支气管扩张主要分布于中央区，而蜂窝肺以外周为主肺弥漫性病变本身的特征v病变本身的特征：（1）内部密度：肺炎性实变密度均匀，内可见支气管气像；肺不张性实变密度均匀，内无支气管气像；肿瘤性实变（如淋巴瘤和肺泡癌）密度不均匀，内可见坏死和空洞等转移瘤和粟粒结核的结节内密度均匀，而弥漫性泛细支气管炎的结节内可见低密度空腔影（狭窄或扩张的细支气管管腔）结核性和wegener肉芽肿多有空洞，局灶型肺泡癌多有“小泡征”，过敏性和霉菌性肉芽肿少有空洞肺弥漫性病变本身的特征v（2）病灶边缘：肺泡蛋白沉积症的碎石路征边缘多清楚，呈地图样，而肺泡癌的碎石路征则边缘模糊呈“月晕征”转移瘤和结核的结节影边缘光滑，而过敏性肺泡炎结节影边缘模糊不清v（3）钙化影：肺泡微石症的粟粒结节多有钙化影，而粟粒结核、转移瘤、肺泡炎则无钙化矽肺样结节或肉芽肿多有不规则或爆米花样钙化，而其它肉芽肿钙化极少v（4）气腔有壁或无壁：无壁气囊为肺气肿或肺大泡，有壁气囊见于肺囊肿、支气管扩张、肺淋巴管平滑肌瘤病等 常见的特殊征象v“树芽征”：系细支气管管腔粘液栓形成或肉芽组织增生以及管壁增厚所致，多见于弥漫性泛细支气管炎、肺结核支气管播散等。

 v“碎石路征”：指斑片状磨玻璃影和网格状小叶间隔或小叶内间隔增厚共存多见于肺泡蛋白沉积症、肺炎型肺泡癌、肺出血、卡氏肺囊虫肺炎、特发性间质纤维化等 常见的特殊征象v“月晕征”：指在结节状或肉芽肿样病灶周围呈环形的磨玻璃影，使病变边缘模糊见于局灶型肺泡癌、嗜酸细胞肺浸润、霉菌感染等 v“小泡征”：指结节状、肉芽肿样或实变区内出现的较小的低密度含气影，提示为小空洞、开放的细支气管影或残存肺组织等，见于肺泡癌、霉菌感染、肺结核等 常见的特殊征象v“支气管袖口征”：支气管轴位投影可见管壁环形增厚，边缘模糊，称为袖口征多见于间质性肺水肿 v“支气管血管束征”：指中轴支气管血管束周围间质增厚呈结节状或不规则形，多见于结节病和癌性淋巴管炎 v“支气管充气征”：在实变的肺叶和肺段内可见到充气的支气管影，常见于肺泡性炎性病变，可除外肺不张 v“支气管黏液征”：在实变的肺叶或肺段内可见到密度低于实变的分支状或条带状影提示为肺不张，不张的远段支气管腔内被黏液样物质充填所致 常见的特殊征象v“CT血管造影征”：指增强扫描显示肺实变区内高密度的肺血管影，呈分支状或圆点状影提示实变的肺组织密度较低，常提示肺泡癌和肺不张。

 v“空气潴留征”：呼气相HRCT图像上，双肺或单侧肺野内可见到沿肺段或肺叶分布的低密度影提示该区域的细支气管管腔狭窄，是诊断小气道病变的主要方法 HRCT征象基本解释v主要病变的高分辨类型是什么？ ⊙网状影； ⊙小结节影； ⊙斑片状高密度影(毛玻璃密度、 实变)； ⊙低密度影(囊状改变、肺气肿、小气道改变)v病变宏观分布：上肺野还是下肺野，中央还是外周，腹侧还是背侧为著？v病变微观分布：位于次级肺小叶的什么部位？(小叶中央型、淋巴周围型、随机型)v伴随征象：胸腔积液、淋巴结肿大、牵拉性支气管扩张等HRCT征象基本解释v这些形态学所见必须与病史和重要的临床所见相结合v许多疾病如结节病、过敏性肺炎、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、癌性淋巴管炎、特发性肺间质纤维化和很多其他疾病要常规行HRCT检查诊断肺动脉常分为两个直径相当的分支支气管与相邻肺动脉直径大致相等肺动脉中央肺动脉小叶中央动脉小叶中心动脉肺静脉肺静脉常分成许多细小的分支，分支与主支构成直角小叶间隔叶间裂小叶间隔及叶间裂常见伪影呼吸及心跳所致血管双重伪影小叶间隔增厚病理基础v病理基础为间质增生及淋巴管扩张，与胸膜相垂直的纤细状致密线，可勾划出肺小叶的轮廓， HRCT表现为胸膜下及肺底（靠近横膈），增厚的小叶间隔约为1.0mm，长度在25~40mm范围，直达胸膜面；肺部中央区，增厚的小叶间隔能显示呈多边形结构的肺小叶，形态多样。

肺水肿时为小叶间隔均匀增厚，肺间质纤维化时为不规则增厚，而结节病则为结节状的小叶增厚 小叶内间质异常病理基础v病理基础为小叶内细支气管、小动脉周围间质增生，小叶实质内的隔纤维常与邻近支气管及肺实质互相牵拉收缩，导致肺小叶多边形轮廓消失，代之为不规则形，肺组织密度增加，肺野透亮度下降 HRCT上表现为不同程度细线状致密影，呈不规则状，它是肺纤维化的特征性表现 蜂窝征v病理上各种原因的纤维化破坏肺小叶或肺泡结构HRCT表现为散在的聚集小囊腔，好发肺下叶、紧贴胸膜下及下肺基底段，囊腔大小不一，壁厚薄不均 蜂窝肺的出现提示肺纤维化严重 肺纤维条索影vCT 表现表现：实质带为一线状影，厚1～3 mm，长可达5 cm，常延伸至脏层胸膜面（在连接处常有增厚和收缩）这反映了胸膜实质的纤维化，并常伴有肺结构的扭曲实质带最常见于曾有石棉接触史的个体中肺实质带鱼尾纹征胸膜斑胸膜斑：是指发生于壁层胸膜上分散存在的凸出的局限性纤维瘢痕斑块，形状奇特呈不规则型但边界清淅，质硬，呈灰白色，半透明，状似软骨常位于两侧中、下胸壁，呈对称性分布本征象常见于石棉肺，假胸膜斑假胸膜斑是与脏层胸膜相连的肺内高密度影，是小结节相互融合形成的。

本征常见于结节病、矽肺等外观与胸膜斑类似网状影常见疾病v癌性淋巴管炎、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)；v肺水肿；v结节病；v肺结缔组织病：类风湿性肺疾病、系统性红斑狼疮肺部表现、硬皮病、混合结缔组织病；v药物反应性肺损害；v过敏性肺炎伴纤维化；v特发性肺间质纤维化；v石棉肺肺癌性淋巴管炎 (PLC)v肺癌性淋巴管炎(PCL)是肺转移瘤的一种，指恶性肿瘤细胞在肺内的的淋巴道转移，主要累及肺间质常见的原发性肿瘤为肺癌、乳腺癌、胃肠道肿瘤及卵巢癌、肾癌等vHRCT表现为小叶间隔、胸膜下及支气管血管束结节样增厚，伴有肺门及纵隔淋巴结肿大小叶间隔呈串珠形增厚有一定的特征在50%的肺癌性淋巴管炎病例有局灶性或一侧性小叶间隔增厚这一所见有利于将由癌性淋巴管炎造成的小叶间隔增厚和其它原因如结节病或心源性水肿造成的小叶间隔增厚区别开来肺癌性淋巴管炎 (PLC)v以轴心增厚为突出表现或还呈结节状边缘的，需与结节病鉴别结节病的肺部改变以轴心间质增厚为主，小叶间隔增厚相对较少；细小的肺内结节多成簇状分布于周围肺野的肺纹理附近 v小叶间隔均匀增厚为主者需要与间质性肺水肿鉴别肺水肿往往起病比较急，有促发肺水肿的基础疾病或近期致病因素，以身体低垂部位较明显，对症治疗后间质性肺水肿能很快消退；但癌性淋巴管炎患者往往疗效不佳，且呈逐渐恶化趋势，小叶间隔增厚现象不消退而呈缓慢发展。

 肺癌性淋巴管炎读片程序v小叶间隔增厚？小叶间隔光滑增厚还是结节状增厚？v胸膜下间质是增厚的？光滑增厚还是结节状增厚？v支气管血管间质是增厚的？v可能诊断；v伴随征象；v最终诊断癌性淋巴管炎女，女，6060岁乳腺癌术后，现呼吸困难岁乳腺癌术后，现呼吸困难小叶间隔增厚分析支气管血管周围间质增厚斜裂增厚大结节影解析vHRCT扫描示双肺小叶间隔显著光滑增厚及 “支气管袖套征”，右侧为主较低层面，可见增厚的左侧叶裂，并可见较大的结节样改变右肺前方局限性气胸为活检所致v在乳腺癌并有呼吸困难病人，HRCT发现平滑的小叶间隔增厚，诊断考虑典型的癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎一般会有周围间质及中心间质增厚、结节病灶及胸腔积液，一般双侧不对称临床工作中，这样的病例一般不会活检本例经活检病理证实v诊断：乳腺癌淋巴道播散并小叶间隔增厚癌性淋巴管炎男，73岁咳嗽、气促肺癌右侧肺小叶间隔光滑增厚支气管袖口症斜裂增厚右肺门肿块，纵隔淋巴结肿大分析解析vHRCT示右肺侧显著增厚的小叶间隔，边缘光滑，中央可见小叶核心肺动脉分支，未见明显的结节状影像，小叶间隔局限性轻微厚度改变为正常肺静脉影像；另可见右侧支气管血管周围间质增厚即“支气管周围袖套征”及右侧斜裂增厚。

v左肺未见异常v纵隔窗示右侧中央型肺癌征象：右肺门肿块，隆突下淋巴结增大及右侧胸腔积液v诊断：右肺癌、癌性淋巴管炎并小叶间隔增厚解析v癌性淋巴管炎可由血行转移、淋巴道转移或间质直接蔓延，肺内不存在种植性转移，但可由气道播散本例癌性淋巴管炎由肺门、纵隔淋巴结或肿瘤直接蔓延而来气促症状常早于影像学表现vHRCT上，癌性淋巴管炎通常表现为小叶间隔增厚、叶间裂增厚及支气管血管周围间质增厚增厚的小叶间隔平滑，但有时可呈结节状由于肺构架保存，间隔增厚的小叶轮廓保持正常解析vHRCT上PLC的间质增厚有以下四个因素：1、肿瘤填充肺的血管和淋巴管；2、近端血管和淋巴管瘤栓栓塞，远端扩张；3、间质肿瘤细胞浸润； 4、肿瘤间质浸润继发水肿或纤维化v约半数病例，PLC表现为局限性或单侧性，这有助于区别其它原因所致的小叶间隔增厚；约半数患者可见肺门淋巴结增大v双肺间质增厚影多见于特发性间质性肺炎、结缔组织病肺浸润、结节病等v单侧以癌性淋巴管炎和放射性肺炎为主解析v由于支气管血管周围间质无法和支气管壁和血管壁分辨开来，HRCT上支气管血管周围间质增厚通常这样判断：1、支气管壁增厚；2、血管直径增大；3、支气管壁增厚较血管增粗。

vHRCT上支气管血管周围间质增厚在不同的病例可平滑、不规则或呈结节状平滑的气管血管周围间质增厚最常见于PLC和间质性肺水肿结节状增厚最常见于结节病、韦格氏肉芽肿和PLC.癌性淋巴管炎男， 79岁淋巴瘤病史双侧对称分布光滑增厚的小叶间隔增厚的支气管血管间质斜裂增厚中央间质及周围间质增厚分析解析vHRCT示双侧对称性的小叶间隔、叶间裂及支气管血管周围间质均匀显著增厚此为典型的淋巴瘤癌性淋巴道播散v诊断：淋巴瘤淋巴道播散，并小叶间隔增厚v肺部的PLC亦可见于淋巴瘤肺部播散，影像学包括小叶间隔、叶间裂及支气管血管周围间质增厚病灶可呈斑片状不均匀分布，亦可像本例一样呈均匀弥漫性分布某些良性的淋巴细胞浸润性病变如淋巴细胞性间质性肺炎（LIP），也可出现此种表现癌性淋巴管炎（均匀分布）已知有恶性病变患者，右上叶局部不规则小叶间隔增厚，这一表现是癌性淋巴管炎的典型表现还有其它所见支持这一诊断，如纵隔淋巴结和左肺结节病变，可能是转移病变癌性淋巴管炎（不均匀分布）淋巴细胞间质性肺炎v淋巴细胞间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia，LIP)是一种慢性、进行性、间质性肺炎，是指肺间质（肺泡间隔、血管壁及支气管壁）内有成熟的小淋巴细胞弥漫性浸润，夹杂少量浆细胞和组织细胞的一种慢性良性疾病，无肺内淋巴结病变和坏死。

多伴AIDS 发生LIP 和肺淋巴细胞样增生(pulmonary lymphoidhyperplasia，PLH)可见于各种免疫紊乱情况淋巴细胞间质性肺炎vLIP、肺淋巴细胞样增生（PLH）和滤泡性毛细支气管炎是支气管相关性淋巴样组织(bronchusassociated lymphoid tissue，BALT)增生不同类型的表现，分别代表了肺脏对慢性抗原刺激的不同反应，二者临床和病理均相似且重叠LIP 和PLH 可能是LIP 发展中的不同时期vLIP 是一系列肺脏淋巴细胞样增生疾病之一，这一类疾病包括滤泡性毛细支气管炎、肺淋巴细胞增生、气道内的淋巴细胞增生及低度恶性淋巴瘤这些类型之间较难鉴别，LIP 有时会进展为淋巴瘤，低度恶性的淋巴瘤与LIP 非常类似淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) 肺水肿v冠心病引起的左心功能不全、风心病二尖瓣病变及肾功能不全均可引起间质性肺水肿 v间质性肺水肿的HRCT表现为：小叶间隔均匀光滑增厚，支气管血管束增粗，光滑；肺内有毛玻璃密度影像当病变进展为肺泡性肺水肿时，两肺内有肺泡实变阴影，呈小片状、大片融合状影像，有空气支气管征受重力影响在肺脏下背侧、两肺下野的病变改变较为显著。

几天后复查，随着心脏功能的改善，肺内的影像明显吸收肺水肿男，58岁心脏病史双侧小叶间隔光滑增厚双侧小叶间隔增厚支气管血管间质增厚分析解析vHRCT示双侧对称性的小叶间隔、叶间裂及支气管血管周围间质均匀显著增厚，下垂部位肺野的小叶间隔增厚最明显v由于有心脏病史，且特征性对称性下垂部位小叶间隔增厚更明显，考虑肺水肿v诊断：肺水肿并小叶间隔增厚v流体静力性肺水肿可致小叶间隔增厚和磨玻璃阴影同时出现，但可以一种占优势流体静力性肺水肿常趋于肺门旁区和重力性分布，但肺门旁区支气管血管周围间质及叶间裂增厚很常见v肺水肿行HRCT并不常见，诊断需结合临床和胸片表现心源性肺水肿光滑型小叶间隔增厚和按重力分布的毛玻璃样高密度影结节病v结节病(Sarcoidosis)是一种原因不明的多系统非干酪性肉芽肿性疾病可侵犯全身各器官，肺部最常受累(95~100%)，呼吸衰竭为直接死因v双侧肺门对称性淋巴结肿大和（或）多组纵隔淋巴结肿大及沿支气管血管束分布的结节影是胸部结节病的特征性表现v支气管血管间质、胸膜下间质结节状改变—对结节病有特征性的诊断价值v结节病伴随征象：小叶间隔结节状增厚、肺结构扭曲、牵拉性支扩、蜂窝肺等。

结节病女，53岁轻微气短胸片异常结节病 （2-2）增厚的小叶间隔分析小叶间隔结节状增厚胸膜下间质结节影周围间质（小叶间隔及胸膜下间质）结节状增厚分析肺间质（中央间质及周围间质）结节状增厚支气管“袖口症”胸膜下间质结节影分析解析vHRCT示小叶间隔及叶间裂增厚，部分增厚的小叶间隔及叶间裂呈结节状，肺底部较明显，亦可见支气管血管周围间质增厚v诊断：结节病结节状增厚的小叶间隔和叶间裂可见于结节病和癌性淋巴管炎v讨论：结节状小叶间隔增厚可见于PLC、结节病和硅肺结节病的小叶间隔增厚是间质肉芽肿的表现大部分的结节病可见此表现，但一般没本例所见范围那么大结节病在HRCT上常见到支气管血管周围间质结节状增厚，此征象高度提示结节病胸膜下结节亦可见于典型的结节病结节病男，42岁轻微气短数年肺结构扭曲叶间裂、小叶间隔扭曲分析解析vHRCT可见双肺的小叶间隔增厚，并肺结构变形叶间裂的扭曲提示肺结构改变此例的小叶间隔增厚为肺纤维化所致v诊断：终末期结节病并纤维化、小叶间隔增厚v讨论：虽然小叶间隔增厚常为纤维化所致，但大部分结节病以其他表现为主小叶间隔纤维化的特征性改变为轮廓不规则增厚及显著的肺结构改变。

v结节病纤维化的其他表现包括牵引性支气管扩张、纤维结节、小囊状及蜂窝状改变这些表现常可和小叶间隔增厚同时出现终末期结节病v结节病进展往往导致支气管血管束聚集成不规则纤维组织肿块，常伴牵引性支气管扩张并向背侧移位，可出现蜂窝肺或肺囊肿性改变v病变主要累及中上肺野，肺的基底部相对正常其它征象包括不规则小叶间隔增厚、叶裂扭曲、肺大泡等上部支气管扭曲并向后移位提示上叶后段的肺组织毁损，是一种常见的较敏感的结节病纤维化影像学表现其他疾病导致这种表现的有特发性间质性肺炎、矽肺、肺结核和滑石肺终末期结节病, 牵拉性支扩、蜂窝肺女，57岁多年呼吸困难扭曲的肺结构蜂窝肺支气管血管束聚集成纤维块牵拉性支扩分析解析v本例肺纤维化征象包括：不规则网状影、牵引性支扩、肺结构变形、除肺外周蜂窝状改变外，纤维化缺乏IPF典型表现，病变不在外围、胸膜下这是结节病终末期典型表现v诊断：终末期结节病, 牵拉性支扩、蜂窝肺v讨论：结节病患者进行性肺纤维化往往导致纤维组织在支气管血管束周围聚拢呈团块状，典型者上叶为主由于支气管和血管的收缩聚拢，出现牵引性支气管扩张导致这种表现的其他疾病有矽肺、肺结核和滑石肺上叶支气管扭曲后移提示上叶后段的肺组织毁损，是一种常见的早期发现结节病终末期影像学表现。

解析v结节病患者可出现蜂窝肺或肺囊肿性改变，但这种征象是较其他肺纤维化疾病如特发性肺纤维化少见结节病的蜂窝状改变常局限于严重的肺纤维灶及支气管聚拢部位，且主要分布于上中肺野而下野少见但有时可酷似IPF末期结节病合并囊状支扩35岁大学生干咳，轻度气短管状分支支扩叶裂结节状解析v牵引性支扩：本例这个支扩的诊断是比较困难的空腔结构形成多囊状但壁厚，周围无显著的肺气肿证据蜂窝状空腔以上叶后部分布为主与组织细胞增多症相似，但管状分支结构仍然支持支扩的诊断其它层面更支持诊断支扩v这种影像学表现为典型的末期结节病由于纤维化造成支扩，牵引性支气管扩张和囊肿是很常见的，且以上叶后分布为主注意叶裂结节样增厚，此为结节病常见征象 v诊断：末期结节病合并囊状支扩终末期结节病，牵拉性支扩、空腔内曲菌球男，46岁呼吸困难伴咯血不规则的小叶间隔增厚叶裂扭曲肺大泡牵拉性支扩分析上叶中心：支气管血管束纤维块分析咳血为肺霉菌常见临床表现分析解析v本例有许多的肺纤维化征象，包括：牵拉性支扩、支气管血管束纤维组织块、不规则小叶间隔增厚、叶裂扭曲、肺大泡有时被称为“瘢痕性肺气肿”、病变以上叶为主，肺底部相对正常。

v能否诊断特发性间质纤维化？v不能：特发性肺间质纤维化以外围和肺底部明显，呈网状、蜂窝状改变，病变向心性减轻v诊断：典型的终末期结节病，牵拉性支扩、空腔内曲菌球解析v上叶中心纤维化支持结节病 20-25%结节病患者纤维化来源于肉芽肿的治疗随着纤维化进一步发展，小叶间隔及小叶内间隔不规则网状增厚，往往成为一个突出的特征v进行性纤维化还可导致肺门支气管血管束异常聚集形成纤维组织肿块，通常合并支气管扩张，典型者上叶多见上叶支气管扭曲变形向后位移提示中上肺野后部肺组织毁损v可导致这种改变的其他疾病包括矽肺、肺结核和滑石肺等v尽管结节病很少见真性空洞，但有时可有肺大泡的假性空洞及广泛纤维化形成的支气管扩张并发的细菌或霉菌感染易于为CT显示结缔组织病肺部HRCT表现v结缔组织病（connective tissue diseases , CTD）是一种主要侵犯全身结缔组织和血管的自身免疫性疾病，多器官受累是其临床最主要特征之一呼吸系统的各个器官，尤其是肺和胸膜含有丰富的胶原、血管等结缔组织，因此，CTD常会侵犯肺及胸膜，甚至在部分患者，呼吸系统的受累可发生在其他系统之前v结缔组织病包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化（SS）、原发性干燥综合征（pSS）、多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）及混合性结缔组织病（MCTD）。

 结缔组织病肺部HRCT表现vHRCT表现为：①磨玻璃影：主要分布在双肺的外围，部分呈弥漫性分布在双肺；②小叶间隔增厚：主要分布在肺部外围；③蜂窝状影及条索状影：主要位于中、下肺野的外带；④胸腔积液；⑤胸膜肥厚：均双侧分布；⑥支气管扩张：与蜂窝状影相伴行；⑦肺气肿：亦与蜂窝状影相伴行；⑧心胸比例增大、肺动脉高压；⑨肺不张v磨玻璃影的病理基础主要是肺泡壁及肺间质的轻度增厚或肺泡腔内被液体、细胞等充盈；蜂窝状影及条索状影则主要为肺间质的纤维组织增生及单核巨噬细胞浸润，随后肺泡结构受到破坏，细支气管不同程度的被动扩张等     类风湿性关节炎肺HRCTv类风湿性关节炎的HRCT表现分为肺实质、气道与胸膜病变v最常见的肺纤维化HRCT表现为蜂窝状影及网状影病理上常为普通型间质性肺炎与非特异性间质性肺炎普通型间质性肺炎较非特异性间质性肺炎发生率高典型的普通型间质性肺炎在HRCT上特征是胸膜下、基底部的蜂窝状表现，而非特异性间质性肺炎的特征主要为磨玻璃样影，外周有细纤维有时肺内可见从微小结节到大团块不同大小的坏死性结节类风湿性关节炎肺HRCTv气道病变：支气管扩张尤其在纤维化部位相关的“牵引性支气管扩张” ；小气道疾病（闭塞性细支气管炎），闭塞性细支气管炎在CT上的特征为马赛克样淡薄影（斑片状影增加与下肺野影淡薄）及呼气相气体潴留； “树芽征” 。

v类风湿性关节炎常累及胸膜，尤其是胸膜增厚多于胸膜腔积液结缔组织病：类风湿性肺疾病轻度肺纤维化、小叶间质增厚女，65岁轻度呼吸困难类风湿性关节炎病史胸膜下线牵拉性支扩小叶间质增厚分析解析v本例肺纤维化征象包括：小叶间隔增厚、胸膜下线及牵引性支气管扩张v诊断：肺结缔组织病，轻度肺纤维化、小叶间质增厚v讨论：大部分胶原血管病会出现慢性间质性肺炎，无论平片、CT甚至HRCT均无法与IPF鉴别常合并胸腔积液及胸膜增厚合并间质性肺炎临床最常见的是类风湿和硬皮病v类风湿常发生肺纤维化据报道类风湿大约40%出现肺功能障碍但影像学发现肺纤维化征象的概率仅约10%结缔组织病：类风湿性肺疾病继发肺纤维化、蜂窝肺女，68岁进行性气促两年余类风湿性关节炎病史蜂窝肺占优势蜂窝肺部分层面小叶间隔增厚分析解析vHRCT示双肺外带胸膜下蜂窝状改变及少许小叶间隔增厚v蜂窝肺是显著肺间质纤维化的表现v诊断：类风湿性关节炎肺疾病，并蜂窝状肺纤维化v讨论：广泛的肺间质纤维化特征性表现为蜂窝状改变，即蜂窝肺蜂窝状改变是第二种网格状改变（第一种为小叶间隔增厚）HRCT表现为散在的聚集小囊腔，好发肺下叶、紧贴胸膜下及下肺基底段。

囊腔大小不一，壁厚薄不均 ，相邻的囊泡共用一壁，壁厚0.8-1MM，胸膜下3-4cm范围或近叶裂处；早期囊腔小而少；囊壁为折叠破坏的肺泡壁及气道壁解析v蜂窝肺为终末期肺部改变，几乎可见于上野严重的分布纤维化病变，它的出现提示肺纤维化严重v蜂窝肺可见于特发性肺间质纤维化、结缔组织病、石棉肺、终末期过敏性肺炎、药物反应性纤维化，有时也见于终末期结节病系统性红斑狼疮肺部HRCTv胸膜炎是系统性红斑狼疮的临床最常见的表现，然而，HRCT仅在1/4患者发现胸膜病变v系统性红斑狼疮危及生命的并发症是急性狼疮肺炎与肺出血较少见影像学均表现为实变及磨玻璃样影，当发现双侧肺泡病变且快速吸收支持肺出血，而急性狼疮肺炎可伴随胸腔积液在肺出血中，HRCT可发现更多特异表现包括结节与“碎石征” v肺部感染及肺梗塞 系统性红斑狼疮肺部HRCTv在系统性红斑狼疮中间质性肺疾病的生病率及严重性低于其他的结缔组织病最常见为小叶间隔增厚，晚期肺纤维化征像—蜂窝状影较少见v支气管扩张v肺膨胀不全 结缔组织病：肺部系统性红斑狼疮伴纤维化及蜂窝状改变女，34岁进行性肺功能异常红斑狼疮及间质性肺炎病史轻度蜂窝肺牵拉性支扩小叶间质增厚小叶间隔增厚分析解析v仰卧和俯卧位示纤维化征象 ：轻度蜂窝肺、牵拉性支扩、小叶间质增厚、小叶间隔增厚，并以胸膜下分布为主。

v诊断：系统性红斑狼疮肺部表现， 伴肺纤维化及蜂窝肺v讨论：SLE合并肺及胸膜异常尸检可见85%的SLE有胸膜炎及胸膜纤维化，影像学可见少量胸腔积液超过一半的SLE有不同程度的肺部病变，但因发现率低而较其它结缔组织病少见其影像学表现与IPF难以鉴别解析v蜂窝征：病理上各种原因的纤维化破坏肺小叶或肺泡结构HRCT表现为散在的聚集小囊腔，好发肺下叶、紧贴胸膜下及下肺基底段，囊腔大小不一，壁厚薄不均 蜂窝肺的出现提示肺纤维化严重 v小叶内间质异常：病理基础为小叶内细支气管、小动脉周围间质增生，小叶实质内的隔纤维常与邻近支气管及肺实质互相牵拉收缩，导致肺小叶多边形轮廓消失，代之以不规则形，肺组织密度增加，肺野透亮度下降 HRCT上表现为不同程度细线状致密影，呈不规则状，它是肺纤维化的特征性表现 解析v小叶间隔增厚：病理基础为间质增生及淋巴管扩张，与胸膜相垂直的纤细状致密线，可勾划出肺小叶的轮廓， HRCT表现为胸膜下及肺底（靠近横膈），增厚的小叶间隔约为1.0mm，长度在25~40mm范围，直达胸膜面；肺部中央区，增厚的小叶间隔能显示呈多边形结构的肺小叶，形态多样肺水肿时为小叶间隔均匀增厚，肺间质纤维化时为不规则增厚，而结节病则为结节状的小叶增厚 。

系统性硬化征肺部HRCTvHRCT显示系统性硬化征的肺部表现与非特异性间质性肺更相似——典型的磨玻璃样及细网状影为主要表现，不过有时与普通型间质性肺炎相似v磨玻璃影可进展为明显的纤维化与蜂窝状影v任何结缔组织病可发生肺动脉高压，尤其在系统性硬化征中常见，其预后较特发性肺动脉高压差 v系统性硬化征灶性肺实变提示可能并存感染，可能继发于食管动力障碍与吸入性（这极少见）干燥综合征肺部HRCTvHRCT的干燥综合征表现有间质病变及气道异常最常见的征像是磨玻璃样影、 结节、薄壁囊肿 v磨玻璃影与实变是其主要形式蜂窝影及肺纤维化是干燥综合征的不大常见的表现 v气道疾病在干燥综合征不常见支气管扩张、支气管壁增厚与马赛克影（提示小气道疾病） v干燥综合征患者发生淋巴瘤尤其是黏膜相关性淋巴组织样淋巴瘤的危险性增加与肺部感染影像学均以部位实变为特征多发性肌炎/皮肌炎肺部HRCTvHRCT表现：不规则线状影；实变影；磨玻璃样影；胸腔积液；没有蜂窝状影v多发性肌炎/皮肌炎的一个临床表现是突发呼吸困难其放射学表现为广泛磨玻璃样影与实变影而缺乏明显胸膜下病变v其它放射学表现包括因咽肌肉衰弱而导致的吸入性肺炎与支气管源性肿瘤——与多发性肌炎/皮肌炎有关的恶性肿瘤。

硬皮病肺部HRCTv硬皮病(scleroderma)又称系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)，是一种原因不明的系统性自身免疫病，主要病理改变为皮肤及内脏器官的结缔组织反复发生炎症、纤维化，以及小动脉、微血管变性、闭塞v肺部是最常受累的器官之一，其功能衰竭也是本病的主要死亡原因之一HRCT表现：小叶间隔增厚、蜂窝影和胸膜下线小叶间隔增厚：病理上肺纤维组织炎性浸润、淋巴管水肿等；牵拉致细支气管扩张：常见于蜂窝肺，为收缩性支扩，特点是位置靠近肺内中野，管壁相对增厚结缔组织病：硬皮病—肺纤维化男，63岁进行性喘呼吸困难硬皮病病史牵拉性支扩斜裂扭曲胸膜下蜂窝肺小叶间隔增厚分析解析v影像学表现：小叶间隔增厚、牵拉性支扩、胸膜下蜂窝肺、叶裂扭曲变形小叶间隔增厚：病理上肺纤维组织炎性浸润、淋巴管水肿等；牵拉致细支气管扩张：常见于蜂窝肺，为收缩性支扩，HRCT特点是位置靠近肺内中野，管壁相对增厚v蜂窝肺的存在足以诊断肺纤维化；牵拉性支气管扩张也强烈提示肺纤维化小叶间隔增厚和叶裂扭曲变形没有特异性，不足以证明有纤维化v诊断：硬皮病，伴肺纤维化，蜂窝肺、牵拉性支扩解析v讨论：几乎所有的硬皮病都有不同程度的肺纤维化。

约75%的硬皮病患者尸检发现存在肺组织病变，但只有1%出现症状和类风关相似，肺功能检查显示异常可早于胸片出现X线表现异常的大约占25%除了肺纤维化，硬皮病还可合并肺血管炎和肺动脉高压v硬皮病肺纤维化在HRCT上和IPF（特发性肺间质纤维化）相似，包括病灶以胸膜下、肺基底部为主；小叶间隔增厚；蜂窝状改变，伴或不伴牵张性支气管扩张亦可见磨玻璃阴影硬皮病常合并间质性肺炎，进展缓慢，预后好于IPF.解析v硬皮病在HRCT上的主要表现磨玻璃阴影和炎症，而网格影与纤维化有关硬皮病的其它HRCT表现为包括弥漫性胸膜增厚，无症状的食管扩张，食管扩张有助于鉴别其它的弥漫性肺部病变混合性结缔组织病HRCT表现v混合性结缔组织病是以系统性硬化征、系统性红斑狼疮与多发性肌炎/皮肌炎为特征的截然不同的重叠综合征，呼吸道受累达80%v常见为磨玻璃状影，但结节及网状影也常见，主要见于肺的外周下肺野，蜂窝状影很少见 混合性结缔组织病：牵拉性支扩、小叶间质增厚女，26岁混合结缔组织病双肺底水泡音，肺功能检查示限制性通气障碍牵拉性支扩小叶间质增厚分析解析v本例纤维化征象包括：牵拉性支扩、小叶间质增厚，胸膜下分布为主。

 v诊断：混合性结缔组织病，牵拉性支扩、小叶间质增厚v讨论：混合性结缔组织病（MCTD）的临床表现和实验室检查与硬皮病、SLE及多发性肌炎常有重叠它的特征性表现为血中抗核抗体增高，这在其它结缔组织病较少见v超过2/3的MCTD有肺功能障碍，但影像学常少于20%MCTD的肺部间质性病变组织学及影像学表现与IPF相同药物反应性肺损伤男，86岁慢性粒细胞性白血病氨甲喋呤治疗后男，86岁慢性粒细胞性白血病氨甲喋呤治疗后 叶裂扭曲不规则小叶间隔增厚蜂窝肺牵拉性支扩分析解析v间质性肺炎常可见以下表现：蜂窝肺，叶间裂变形，不规则小叶间隔增厚，牵引性支气管扩张v本例最可能的诊断是药物反应性肺损伤由于近期的氨甲喋呤治疗史，最可能的诊断是药物反应性肺纤维化白血病肺部浸润的表现和PLC相似，以小叶间隔增厚为主v诊断：药物反应性肺损伤，并肺纤维化及蜂窝肺解析v许多药物和肺部损伤有关药物反应可导致多种肺部病变，包括弥漫性肺泡损伤、间质性肺炎并纤维化、肺水肿、急性呼吸窘迫综合征、嗜酸细胞性肺炎、闭塞性细支气管肺炎、肺出血及肉芽肿性炎药物反应性肺损伤的诊断非常重要，因为及时停药可使病变完全消失v肺纤维化是药物反应性肺损伤的常见表现。

但从HRCT上无法与特发性肺纤维化鉴别可致肺损伤的药物很多，但最常见于化疗的细胞毒性药物比如博莱霉素、白消安、长春新碱、氨甲喋呤、阿霉素和卡氮芥过敏性肺炎伴纤维化55岁进行性呼吸困难腊肠制造商解析v最可能的诊断：特发性间质纤维化、自身免疫系统疾病、终末期过敏性肺炎、石棉肺、药物反应性肺损害、结节病？v上述诊断皆有可能HRCT示肺外带蜂窝状改变，极有可能合并有IPF的基础病但无论如何，该患者从事肉制品行业的职业史提高了终末期过敏性肺炎的可能性v诊断：终末期过敏性肺炎伴蜂窝肺解析v讨论：过敏性肺炎（HP)是由于吸入过敏性抗原而致的变态反应性疾病，例如农民肺过敏性抗原为各种有机粉尘v各种过敏原所致的HP病理学及影像学表现相似可分为急性期、亚急性期和慢性期急性期、亚急性期HP表现为片状或结节状磨玻璃阴影（腺泡结节），慢性期HP特征性表现为纤维化，可于接触过敏原数月或数年后出现解析v慢性期HP在HRCT上表现为不规则网状影、蜂窝肺及牵引性支气管扩张部分病例肺纤维化表现为斑片状，可位于胸膜下或大支气管血管周围25%病变位于肺底肺周胸膜下和IPF相似若纤维化呈斑片状以肺门旁为主，则可藉此与IPF鉴别。

v慢性期HP的肺纤维化以中肺野为主，或弥散分布于上中下肺野大部分HP的肺纤维化肺底部相对正常，有助于与IPF鉴别临床实践中，HP和IPF主要通过病史和实验室检查鉴别男，74岁喘憋一年，长期饲养宠物鸟史过敏性肺炎伴纤维化小叶间隔不规则增厚牵拉性支扩网状改变—小叶间质增厚分析解析v本例肺纤维化征象包括：小叶间质增厚的不规则网状改变、不规则小叶间隔增厚、牵拉性支扩v所见的异常分布为IPF？v不是IPF典型的分布肺外围、肺底部、背侧、胸膜下分布为主蜂窝状改变；本例肺底病变呈向心性网状、而蜂窝状改变缺乏，且上叶明显下叶相对较轻，这种分布不支持IPF v本例影像学表现很像终末期结节病但患者长期养鸟史提示过敏性肺炎伴纤维化v诊断：终末期过敏性肺炎伴纤维化解析v讨论：慢性HP的HRCT的不规则网状改变提示肺纤维化、牵拉性支扩及蜂窝肺肺纤维化有时呈斑片状分布，以胸膜下为主或支气管血管周围为主当肺纤维化以肺门旁分布为主而不是以胸膜下为主时，可和IPF鉴别慢性HP常以中肺野分布为主或均匀分布于上中下肺野，一般少见肺底部病灶特发性肺间质纤维化v病灶以胸膜下、肺基底部为主；v异常网状影；v蜂窝状改变，伴或不伴牵张性支气管扩张；v缺少以下任何一项： 1）病灶以中、上肺为主； 2）病灶主要沿支气管血管束分布； 3）广泛的毛玻璃影（程度超过网状影）； 4）大量的小结节（双侧、上肺分布占优势）； 5）散在囊状病变（双侧、多发、远离蜂窝区域）； 6）弥漫性马赛克征/气体陷闭（两侧分布，三叶以上或更多肺叶受累）； 7）支气管肺叶/肺段实变。

特发性肺间质纤维化女，74岁进行性气短半年牵拉性支扩蜂窝肺小叶间隔增厚蜂窝肺分析特发性间质纤维化女，61岁进行性呼吸困难轻度的蜂窝肺胸膜下线分析特发性间质纤维化，小叶间质增厚男，34岁进行性呼吸困难牵拉性支扩小叶间质增厚分析解析v本例明显的异常表现：蜂窝肺还是小叶间质增厚？v此例主要影像学改变为小叶内间质增厚，没有明确的蜂窝状改变在肺的周边部不规则的网状改变代表小叶内间质增厚在部分肺纤维化患者，可以此征象为主要表现此例纤维化的其他改变包括牵引性支气管扩张，此征象的意义与蜂窝征类似v诊断：特发性间质纤维化, 小叶间质增厚v讨论：部分早期纤维化病例，并不以蜂窝肺为主要表现可见明显的小叶内间质增厚，呈明显的网格状改变，可合并牵引性支气管扩张特发性间质纤维化伴小叶间质增厚男，71岁进行性呼吸困难牵拉性支扩小叶间质增厚不规则小叶间隔增厚分析IPF伴肺癌男，59岁重度呼吸困难肺大泡、结节影分析解析v突出的表现：蜂窝肺还是小叶间质增厚？v小叶间质增厚：本例蜂窝状改变不明显但在肺的周边部可见纤细的不规则的网状改变代表小叶间质增厚部分肺纤维化病例，可以小叶内间质增厚为主要表现。

其它改变包括牵引性支气管扩张，其意义与蜂窝征类似v诊断：特发性间质纤维化伴小叶间质增厚石棉肺v石棉肺的X线表现有胸膜改变和肺实质改变两部分胸膜斑往往比肺实质改变出现得早而且明显v胸膜改变：早期即可出现             ①胸膜斑：双侧胸壁中、下部位对称性三角形阴影，内缘清晰，偶   见单侧形态不规则者部分胸膜斑有钙化             ②胸膜增厚、粘连、钙化壁层胸膜增厚常见于前胸壁与膈顶部中 心心包膜与壁层胸膜粘连可形成“蓬发状心影”             ③渗出性胸膜积液：双侧胸腔反复发生石棉肺v网状阴影：是石棉肺的主要改变，早期在中、下肺野的内中带有细网，网眼直径＜3mm，后期形成粗网，晚期全肺粗大密集的网状阴影呈蜂窝状肺野透光度降低，形成磨玻璃状，肺野内常可见分布无规律的细小点状阴影v融合灶：多见于双肺基底部，为边界不清，范围不大的片状阴影v肺门结构紊乱  密度增高，但无淋巴结肿大石棉肺HRCTv胸膜改变：胸膜斑、弥漫性胸膜增厚、胸腔积液v肺改变：弥漫性肺间质纤维化—HRCT、胸膜下点状致密影、胸膜下弧线、蜂窝状改变、胸膜下磨玻璃表现（肺泡壁小叶间隔增厚）；圆形肺不张（支气管血管结构进入-彗星尾征）。

 v石棉肺在HRCT上的特征性表现包括：v①长度不等和胸膜平行的线条状阴影(胸膜下弧线)；v②肺内贯通着长度为2～5cm的线条影，并可延伸到胸膜的表面(“肺实质带”及“乌鸦脚”征；v③小叶间隔线的增厚以及次级肺小叶结构的增厚；v④蜂窝样肺改变 石棉肺HRCTv胸膜改变：胸膜斑、弥漫性胸膜增厚、胸腔积液v肺改变：弥漫性肺间质纤维化—HRCT胸膜下弧线、胸膜下点状致密影、肺实质带、蜂窝状改变、胸膜下磨玻璃表现（肺泡壁小叶间隔增厚）；圆形肺不张（支气管血管结构进入-彗星尾征） 石棉肺: 牵拉性支扩、小叶间质纤维化，胸膜增厚、钙化男，81岁呼吸困难较重的石棉职业史纵隔窗小叶间质增厚胸膜下分布小叶间隔增厚牵拉性支扩分析胸膜增厚、钙化椎旁区域椎旁区域横膈胸膜肥厚钙化横膈胸膜肥厚钙化分析解析v肺纤维化存在：牵拉性支扩、小叶间质增厚、胸膜下分布、不规则的小叶间隔增厚纵隔窗示肋骨旁、肋间肌旁、脊柱旁区及膈胸膜胸膜增厚、钙化v诊断：石棉肺：牵拉性支扩及小叶间质增厚v讨论：吸入石棉纤维导致的肺部病变称为“石棉肺”病理上石棉肺的定义是肺间质纤维化并发现肺内石棉小体或石棉纤维解析v讨论：临床工作中，常通过以下几个间接表现推论而来，包括影像学发现异常、肺功能实验及体格检查所见的限制性肺功能障碍、确切的石棉接触史。

尽管所有这些均无特异性，但当所有这些都具备时则基本上可以确定石棉肺的诊断约有5%的肺纤维化并有石棉接触史的病例其实不是“石棉肺”v胸膜增厚常见于职业性的石棉肺患者胸膜顶部胸膜斑是石棉肺影像学最常见和最特异性的表现胸膜斑与胸膜增厚可同时出现，以后外侧壁胸膜最常见，亦可见于膈顶部胸膜，典型者肋膈角区多不受累解析v石棉肺的胸膜增厚在HRCT上具有典型表现，增厚的胸膜平滑而边界清晰，厚约1-2mm早期的胸膜增厚可间断出现，易与正常胸膜区别胸膜增厚及胸膜斑常位于肋骨下及椎体旁双侧出现的胸膜增厚及胸膜斑强烈提示石棉肺在HRCT上约15%的石棉肺可见胸膜钙化，即使钙化不明显亦可见胸膜增厚区密度较高，尤其是肋间肌下的胸膜解析v在HRCT上所见的胸膜斑常位于肋骨下，其间只有胸膜、胸膜外脂肪、胸内筋膜，但多数情况下这些组织太薄而难以分辨虽然最内层的肋间肌可以在肋骨内侧形成1-2mm不透光区但它不会通过肋骨最内缘，故不会和胸膜增厚混淆v由于在HRCT上胸膜外脂肪为约1-4mm低密度影，位于增厚胸膜和胸壁间，故此易于辨认增厚的胸膜胸膜外脂肪使胸膜增厚呈分开的条状不透光影，即使轻微的胸膜增厚也是如此石棉肺伴椎旁胸膜增厚、肺实质带男，58岁。

石棉职业史 可见椎旁胸膜增厚、肺实质带分析解析vHRCT示石棉肺的背侧胸膜增厚，肺窗可见肺底部不规则线状影，即“肺实质带”，未见蜂窝肺、小叶间隔增厚及牵引型支气管扩张v肺实质带：指粗细不均的线状影，宽约数毫米，长约数cm，边缘不规则，伴明显肺实质及支气管血管结构变形，常位于肺外带，可达胸膜面，呈鸦足样常见于胸膜病变及肺纤维化v诊断：石棉接触伴椎旁胸膜增厚、肺实质带解析v肺实质带常见于石棉相关性肺及胸膜病变、终末期结节病、矽肺巨快纤维化、结核瘢痕v单凭石棉接触史、胸膜增厚及肺实质带，并不足以诊断石棉肺因为在某些肺不张病例，亦可见肺实质带，胸膜下线亦可见于有石棉接触史的患者，并且和增厚的胸膜相邻，但常提示肺不张而肺纤维化石棉肺男，67岁石棉史“鱼尾纹征”分析解析v肺窗见不规则线样影即“鱼尾纹征”，未见蜂窝肺、小叶间隔增厚或牵引型支气管扩张这种表现不足以诊断蜂窝肺v“鱼尾纹征”常见于石棉肺，但不一定伴有肺纤维化，这些阴影提示肺含气不全，合并胸膜增厚或瘢痕形成v诊断：石棉肺并肺实质带、胸膜病变石棉肺可能纤维化男，56岁呼吸困难石棉史轻度间隔增厚胸膜钙斑分析解析·v右前方胸膜下可见胸膜斑，及轻度小叶间质增厚及网状改变，这种轻微的异常常提示早期石棉肺。

但在缺乏足够的异常表现并且左肺未见异常的情况下，无法确定石棉肺的诊断。