成人起病still病诊断与治疗.docx

成人起病 still 病成人Still’S病(AOSD)是一种少见的不明原因的系统性炎症反应性疾病，以弛张热、一过性皮疹、关节炎和多器官受累为特点1896年，病理学家George.still首次描述本病1973年正式命名为成人still病，国内长时间用变异性亚败血症命名，国际上已经很少使用，为便于国际交流，国内统一采用成人患者为成人斯蒂尔病诸多资料证明某些疾病的早期阶段，如肿瘤、感染性疾病、类风湿关节炎(RA)、强直性脊柱炎(AS)、系统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎／多肌炎(PM／I)M)、干燥综合征(SS)等风湿性疾病酷似AOSD样的特征故需排除肿瘤、感染以及其他结缔组织病后才考虑其诊断AOSD诊断基于临床表现，没有特异性的诊断指标，需要排除感染、肿瘤和其他自身免疫性疾病血清铁蛋白显著升高(>4000μg/L)有助于A0SD的诊断Hamidou等则提出血清铁蛋白增高5倍以上伴糖化铁蛋白低于20％，对于AOSD诊断的特异性可达到92．9％，敏感性43．2％对于AOsD的诊断先后共提出3种诊断标准如下1． Yamaguchi标准：主要标准：关节痛>2周；发热>39℃，间歇性，≥l周；典型皮疹；白细胞>10×109／L(中性粒细胞分类>O．80)。

次要标准：咽痛；淋巴结和(或)脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体(-)排除：感染、恶性肿瘤、其他风湿性疾病诊断：符合5条标准(至少2条主要标准)2．Cush标准：2分：每日发热>39℃；典型皮疹(一过性)；白细胞>12×10，／L，红细胞沉降率>40mm/ h；类风湿因子和抗核抗体(-)；腕关节强直1分：起病年龄15．0×109／L，37％白细胞总数>20×109／LH J，可能为骨髓粒细胞系统超常增生所致多数患者活动期有中、轻度贫血，当疾病缓解时血红蛋白也恢复正常反应性血小板增多很常见如果出现血象三少就要警惕AOSD合并噬血细胞综合征，这时需要及时的免疫抑制治疗绝大多数病例有血沉和c一反应蛋白增高，血沉升高多在40—100 mm／h末，有的高达150 mm／h末C反应蛋白可有不同程度的升高旧J多至四分之三患者肝功能异常，且与发热和关节炎加重相平行血清蛋白电泳多为1球蛋白、IgG、IgA、IgM、IgE升高，抗核抗体、狼疮细胞、类风湿因子等阴性目前，多数学者认为血清铁蛋白超过正常的5倍提示AOSD的存在，且血清铁蛋白水平与疾病活动相关，随着病情缓解也逐渐恢复正常事实上，血清铁蛋白升高也见于其它疾病如肝病(血色病、Gaucher’s病)、感染(败血症、HIV)、恶性疾病(白血病、淋巴瘤)，特别是噬血细胞综合征血清铁蛋白也会显著增高，因此其对AOSD的诊断价值也是有限的。

治疗：急性发热炎症期的治疗可首先单独使用非甾类抗炎药(NSAIDs)；对单用NSAIDs不缓解．加用糖皮质激素，常用泼尼松0．5-1 mg/kg.d；仍不缓解或激素减量复发，加用改变病情抗风湿药物(DMARDs)，首选甲氨蝶呤(MTX)；病情控制不满意，在MTX基础上，联合其他DMARDs，部分难治或重症患者，可配合糖皮质激素冲击治疗，必要时予生物制剂缓解后逐个减停DMARDs，到单予MTX维持，同时递减激素用量，过渡到仅予NSAIDs，然后停药观察MTX：每日给药可导致明显的骨髓抑制和毒性作用临床多采用每周1次给药常用剂量为7．5-20 mg/周，个别重症患者可以酌情加大剂量AZA：口服后约50％吸收常用剂量1-2mg/kg.d，一般100 mg／d，维持量为50 mg／d服药期间应定期查房血常规和肝功能等，用药最初前8周，应每周至少复查全血细胞计数1次柳氮磺吡啶(SASP)：一般服用4～8周后起效从小剂量逐渐加量有助于减少不良反应使用方法：每日250～500mg开始，之后每周增加500 mg，直至每I：t 2．0 g，如疗效不明显可增至每日3．0 g，如4个月内无明显疗效，应改变治疗方案。

主要不良反应有恶心、呕吐、厌食、消化不良、腹痛、腹泻、皮疹、无症状性转氨酶增高和可逆性精子减少，偶有自细胞、血小板减少，对磺胺过敏者禁用服药期间应定期查血常规和肝功能环孢素A(CsA)：口服起始量为3～5 mg/kg.d，维持量为2-3 mg/kg.d常见的不良反应包括：高血压、肝毒性、肾毒性、神经系统损害、继发感染及胃肠道反应等。