《儿科护理学》第十八章辅导内分泌系统疾病患儿的护理.docx

《儿科护理学》第十八章内分泌系统疾病患儿的护理《儿科护理学》第十八章内分泌系统疾病患儿的护理第十八章内分泌系统疾病患儿的护理第一节生长激素缺乏症本节考点：（1）病因（2）临床表现（3）治疗原则（4）护理措施生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症，是由于腺垂体分泌的生长激素不足所引起的生长发育障碍，致使小儿身高低于正常儿两个标准差（-2SD）或在同龄健康儿童生长曲线第3百分位数以下一、病因（一）原发性（特发性）1.遗传因素：占5%左右，大多有家族史2. 特发性下丘脑、垂体功能障碍：下丘脑、垂体无明显病灶，但分泌功能不足，是生长激素缺乏的主要原因3. 发育异常：GHD患儿中证实有垂体不发育、发育异常或空蝶鞍等并不罕见合并有脑发育严重缺陷者常在早年夭折二）继发性（器质性）1.肿瘤：常见有下丘脑肿瘤如颅咽管瘤、神经纤维瘤和错构瘤，垂体腺瘤和神经胶质瘤等2. 颅内感染：如脑炎、脑膜炎等3. 放射性损伤：对颅内肿瘤或白血病脑部放疗以后4. 头部外伤：常见于产伤、手术损伤或颅底骨折等，其中产伤是国内GHD患儿最主要的病因三）暂时性不良刺激因不良刺激使小儿遭受精神创伤，致使GH分泌功能低下，当不良刺激消除后，这种功能障碍即可恢复。

二、临床表现（一）原发性生长激素缺乏症1.生长障碍出生时的身高和体重都正常，1岁以后呈现生长缓慢，随着年龄增长，其外观明显小于实际年龄身体各部比例正常，体型匀称，手足较小2. 骨成熟延迟出牙及囟门闭合延迟，由于下颌骨发育欠佳，恒齿排列不整骨化中心发育迟缓，骨龄小于实际年龄2岁以上3. 青春发育期推迟4. 智力正常二）继发性生长激素缺乏症可发生于任何年龄，病后生长发育开始减慢颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫等症状和体征三、治疗原则采用激素替代治疗1. GH替代治疗国产基因重组人生长激素（r-hGH）已被广泛应用，目前大多采用0.1U/kg,每日皮下注射一次，每周6〜7次的方案，治疗应持续至骨骺愈合为止2. 合成代谢激素因各种原因不能应用r-hGH时，可选用促合成代谢药物，常用有苯丙酸诺龙、美雄诺龙、氟甲睾酮等，国内现用康力龙（司坦唑醇），每日0.05mg/kg性激素同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿在骨龄达12岁时即可开始用性激素治疗；以促使第二性征发育男孩用长效庚酸睾酮，每月肌注一次，25mg每3月增加剂量25mg,直至100mg.女孩用妊马雌酮，剂量自0.3mg/d起，逐渐增加。

四、护理措施1.指导用药，促进生长发育生长激素替代疗法在骨骺愈合以前均有效，应掌握药物的用量若使用促合成代谢激素，应注意其毒副作用，此类药物有一定的肝毒性和雄激素作用，有促使骨骺提前愈合而反使身高过矮的可能，因此需定期复查肝脏功能严密随访骨龄发育情况2. 提供患儿及其家庭支持运用沟通交流技巧，与患儿及其家人建立良好信任关系鼓励患儿表达自己的情感和想法，提供其与他人及社会交往的机会，帮助其正确地看待自我形象的改变，树立正向的自我概念第二节先天性甲状腺功能减低症本节考点：（1）病因及发病机制（2）临床表现（3）辅助检查（4）治疗原则（5）护理措施先天性甲状腺功能减低症是由于甲状腺激素合成或分泌不足所引起，以往称为呆小病或克汀病，是小儿最常见的内分泌疾病可分为散发性和地方性两种一、病因及发病机制（一）病因1.甲状腺不发育或发育不良是造成先天性甲状腺功能低下的最主要的原因2. 甲状腺激素合成途径缺陷是引起先天性甲状腺功能低下的第2位原因激素缺乏因垂体分泌TSH障碍而造成甲状腺功能低下，常见于特发性垂体功能低下或下丘脑、垂体发育缺陷TSH缺之常与GH、LH等其他垂体激素缺之并存3. 母亲在妊娠期应用抗甲状腺药物该药可通过胎盘抑制胎儿甲状腺激素的合成。

4. 器官反应性低下均为罕见病碘缺乏因孕妇饮食中缺碘，致使胎儿在胚胎期即因碘缺乏而导致甲状腺功能低下，从而可造成不可逆的神经系统损害二）发病机制甲状腺的主要功能是合成甲状腺素（T-4）和三碘甲状腺原氨酸（T3）甲状腺激素的主要原料为碘和酪氨酸甲状腺激素的合成与释放受下丘脑分泌的促甲状腺激素释放激素（TRH和垂体分泌的促甲状腺激素（TSH控制，而血清T4则可通过负反馈作用降低垂体对TRH的反应性，减少TSH的分泌T3的代谢活性为T4的3〜4倍，机体所需的T3约80%是在周围组织中经5/-脱碘酶的作用下将T4转化而成的甲状腺激素的主要生理作用是：加速细胞内氧化过程，促进新陈代谢，增高基础代谢率；促进蛋白质合成，增加酶活性；提高糖的吸收和利用；加速脂肪分解、氧化；促进细胞、组织的分化、成熟；促进钙、磷在骨质中的合成代谢和骨、软骨生长；促进肌肉、循环、消化系统的功能；更重要的是促进中枢神经系统的生长发育（特别是胎儿期缺乏甲状腺素将造成脑组织严重损害）二、临床表现甲状腺功能减低症的症状出现早晚及轻重程度与患儿残留的甲状腺组织多少及功能有关一）新生儿症状生理性黄疸时间延长达2周以上，同时伴有反应迟钝、喂养困难、哭声低、腹胀、便秘、声音嘶哑、脐疝；患儿体温低、末梢循环差、四肢凉、皮肤出现斑纹或硬肿现象等。

二）典型病例1.特殊面容头大、颈短、皮肤苍黄、干燥，毛发稀少，面部黏液水肿，眼睑浮肿，眼距宽、眼裂小，鼻梁宽平，舌大而宽厚、常伸出口外腹部膨隆，常有脐疝2. 生长发育落后身材矮小，躯干长而四肢短，上部量与下部量之比〉1.5囟门关闭迟、出牙迟3. 生理功能低下精神、食欲差，不善活动，安静少哭，嗜睡、低体温、怕冷脉搏及呼吸均缓慢，心音低钝腹胀、便秘，第二性征出现晚等4. 智力低下动作发育迟缓，智力低下，表情呆板、淡漠等三）地方性甲状腺功能减低症因胎儿期缺碘而不能合成足量的甲状腺激素，以致影响神经系统的发育1. 神经性综合征：以共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑和智力低下为特征，但身材正常，且甲状腺功能正常或仅轻度减低2. 黏液水肿性综合征：以显著的生长发育和性发育落后、黏液水肿、智能低下为特征，血清T4降低、TSH增高这两组症状有时会交叉重叠三、辅助检查1.新生儿筛查采用出生后2天的新生儿干血滴纸片检查TSH浓度作为初筛，结果〉20mU/L时，再采集血标本检测血清T4和TSH以确诊2. 血清T3、T4、TSH测定T3、T4下降，TSH增高3. 骨龄测定手和腕部X线拍片可见骨龄落后4. 甲状腺扫描可检查甲状腺先天缺如或异位。

5. 基础代谢率测定基础代谢率低下四、治疗原则不论何种原因引起者，应尽早开始甲状腺素的替代治疗，先天性者需终生治疗，以维持正常生理功能常用药物有甲状腺素干粉片和左旋甲状腺素钠，开始剂量应根据病情轻重及年龄大小而不同，并根据患儿的发育状况随时调整剂量甲状腺素干粉片的小剂量为5〜10mg/d,每1〜2周增加1次剂量，直至临床症状改善、血清T4和TSH正常，即作为维持量使用，约为每日4〜8mg/kg如用左旋甲状腺素钠，婴儿用量为每日8〜14g/kg,儿童为4g/kg一般在出生2个月内即开始治疗者，不致遗留神经系统损害，因此治疗开始时间越早越好五、护理措施1.保暖注意室内温度，适时增减衣服，避免受凉，重视皮肤护理2.保证营养供给指导喂养方法，供给高蛋白、高维生素、富含钙及铁剂的易消化食物对吸吮困难、吞咽缓慢者要耐心喂养，提供充足的进餐时间，必要时用滴管喂或鼻饲，以保证生长发育所需3. 保持大便通畅提供充足液体入量；多吃水果、蔬菜；适当增加活动量；每日顺肠蠕动方向按摩数次；养成定时排便的习惯；必要时采用缓泻剂、软化剂或灌肠4. 加强行为训练，提高自理能力通过各种方法加强智力、行为训练，以促进生长发育，使其掌握基本生活技能。

加强患儿日常生活护理，防止意外伤害发生5. 健康教育（1）指导用药：使家长及患儿了解终生用药的必要性，以坚持长期服药治疗，并掌握药物服用方法及疗效观察甲状腺制剂作用缓慢，用药1周左右方达最佳效力，故服药后要密切观察患儿食欲、活动量及排便情况，定期测体温、脉搏、体重及身高用药剂量随小儿年龄增长而逐渐增加如药量过小，疗效不佳，患儿身高及骨骼生长迟缓；药量过大时，可引起烦躁、多汗、消瘦、腹痛和腹泻等症状药物发生副作用时，轻者有发热、多汗、体重减轻、神经兴奋性增高；重者有呕吐、腹泻、脱水、高热，甚至痉挛及心力衰竭服药期间应定期监测血清T3、T4和TSH的变化，随时调整剂量2）宣传新生儿筛查的重要性：本病在遗传、代谢性疾病中发病率最高早期诊断至为重要，生后1〜2个月开始治疗者，可避免严重神经系统损害第三节儿童糖尿病本节考点：（1）病因及发病机制（2）临床表现（3）辅助检查（4）治疗原则（5）护理措施糖尿病是由于胰岛素绝对或相对不足引起的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱，致使血糖增高、尿糖增加的一种病症儿童患者易并发酮症酸中毒而成为急症之一其后期伴发的血管病变，常累及眼和肾脏糖尿病可分为：①胰岛素依赖型，即I型糖尿病，多见于青少年，必需胰岛素治疗；②非胰岛素依赖型，即H型糖尿病，多见于成人，儿童发病甚少；③其他类型：包括继发性糖尿病，如胰腺疾病、内分泌疾病、药物及化学物质引起的糖尿病，某些遗传综合征、胰岛素受体异常等。

我国儿童糖尿病发病率显著低于欧美国家本节重点介绍胰岛素依赖型一、病因及发病机制（一）病因I型糖尿病的发病机制迄今尚未完全阐明，目前认为与遗传、自身免疫反应及病毒感染等多因素有关1. 遗传易感性I型糖尿病的遗传易感性是多基因的自身免疫免疫系统对自身组织的攻击可认为是发生I型糖尿病的病理生理基础2. 环境因素除遗传、自身免疫因素外，尚有外来激发因子的作用，如病毒感染（风疹、腮腺炎、柯萨奇病毒）、化学毒素（如亚硝胺）、饮食（如牛奶）、胰腺遭到缺血损伤等因素的触发二）发病机制人体中有6种涉及能量代谢的激素：胰岛素、胰高血糖素、肾上腺素、去甲肾上腺素、皮质醇和生长激素胰岛素为其中惟一促进能量储存的激素，其他5种激素在饥饿状态时促进能量的释放，因之称为反调节激素I型糖尿病患儿细胞被破坏，致使胰岛素分泌不足或完全丧失，是造成代谢紊乱的主要原因，同时由于胰岛素不足而使反调节激素分泌增加更加剧了代谢紊乱胰岛素具有促进葡萄糖、氨基酸和钾离子的膜转运，促进糖的利用和蛋白质合成，促进肝、肌肉和脂肪组织贮存多余的能量，抑制肝糖原和脂肪的分解等作用当胰岛素分泌不足时，使葡萄糖的利用量减少，而增高的胰高血糖素、生长激素和皮质醇等又促进肝糖原分解和糖异生作用，脂肪和蛋白质分解加速，使血糖和细胞外液渗透压增高，导致渗透性利尿，患儿出现多尿症状，可造成电解质紊乱和慢性脱水；作为代偿，患儿渴感增加，饮水增多；同时由于组织不能利用葡萄糖，能量不足而产生饥饿感，引起多食又由于蛋白质合成减少，使生长发育延迟和抵抗力降低，易继发感染。

胰岛素不足和反调节激素的增高也促进了脂肪分解过程，使血循环中脂肪酸增高，大量的中间代谢产物不能进入三羧酸循环，使乙酰乙酸、羟丁酸和丙酮酸等酮体长期在血中堆积，形成酮症酸中毒水、电解质紊乱及酮症酸中毒等代谢失衡最终可损伤中枢神经系统功能，严重可导致意识障碍或昏迷二、临床表现儿童糖尿病起病较急剧，多数患儿表现为多尿、多饮、多食和体重下降三多一少的典型症状婴幼儿可有遗尿或夜尿增多部分患儿起病缓慢，表现为精神不振、疲乏无力、体重逐渐减轻等约有40%患儿首次就诊即表现为糖尿病酮症酸中毒，常由于急性感染。