儿科肾小球疾病临床分类及肾病综合征治疗建议.doc

儿科肾小球疾病临床分类及肾病综合征治疗建议原发性肾小球疾病(Primary Glomerular Diseases)一、肾小球肾炎(Glomerulonephritis)(一) 急性肾小球肾炎(Acute Glomerulonephritis, AGN)：急性起病，多有前期感染，以血尿为主，伴不同程度的蛋白尿，可有 水肿、高血压或肾功能异常，病程多在1年内可分为：1•急性链球菌感染后肾小球肾炎(Acute PoststreptococcalGlomerulnephrius, APSGN)：有链球菌感染的血清学证据，起病6〜8周内 有补体低下2•非链球菌感染后急性肾小球肾炎(Non - poststreptococcal Acute Glomerulo nephritis)二) 急进性肾小球肾炎(Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN)：起病急，冇尿改变(血尿、蛋白尿、管型尿)、高血压、水肿，并常冇持 续性少尿或无尿，进行性肾功能减退，若缺乏积极有效的治疗措施，预后 严重三) 迁延性肾小球肾炎(Persistent Glomerulonenhritis):指有明确急性肾炎病史，血尿和/或蛋白尿迁延达1年以上，或没有明确急性肾炎 病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。

四) 慢性肾小球肾炎(Chronic Glomerulonephrins)：病程超过1年， 或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全的肾小球肾炎二、肾病综合征(NephroticSyndrome, NS): 儿童诊断标准：大量蛋口尿(Upro3 + ~4+； 24小时尿蛋口定量》50mg/kg)；血浆白蛋白低于30g / L；血浆胆固醇高于5.7mmol/L； 一定程 度的水肿以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件依临床表现分为两型：1. 单纯型 NS (Simple Type NS),2. 肾炎型 NS (NephriticType NS)凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型NS：(1) 2周内分别3次以上离心尿检查RBC＞10个HP,并证实为肾小 球源性血尿者2) 反复或持续高血压，并除外皮质激素等原因所致，学龄儿童〉 130 / 90mmHg,学龄前儿童＞120/ 80mmHg3) 肾功能异常，并排除由于血容量不足等所致4) 持续低补体血症依皮质激素反应分为：1 •激素敏感型NS (Steroid-Responsive NS)：以泼尼松足量治疗W8周, 尿蛋白转阴者NS；2•激素耐药型NS (Steroid-Resistant NS)：以泼尼松足量治疗8周，尿 蛋白仍阳性者；3•激素依赖型NS (Steroid-Dependent NS)：对激素敏感,但减量或停 药1月内复发，重复2次以上者。

［注］:NS复发与频复发(Relaps and Frequently Relaps)统一复发与反复概念为复发，仅指尿蛋白由阴转阳＞2周频复发是指NS病程中半年内 复发$2次；或1年内复发$3次三、孤立性血尿或蛋白尿(Isolated Hematuria or Proteinuria)：1. 孤立性血尿(Isolated Hematuria)：指肾小球源性血尿，分为持续性(persistent),复发性(recurrent)；2. 孤立性蛋白尿(Isolated Proteinuria)：体位性(thostatic),非体位 性(non-thostatic)o继发性肾小球疾病(Secondary Glomerular Diseases)：一、 紫瘢性肾炎(Purpura Nephrits)二、 狼疮性肾炎(Lupus Nephritis)三、 乙肝病毒相关性肾炎(HBV・・associated Glomerulonephritis)四、 其它：毒物、药物中毒或其他全身性疾患致的肾炎或相关肾炎［注］：IgA肾病属于免疫病理诊断，不在临床分类中讨论遗传性肾小球疾病(Hereditary Glomerular Diseases)一、 先天性肾病综合征(Congenital Nephrotic Syndrome)指在生后3月内发病，临床表现符合肾病综合征，并可除外继发所致者(如继发于TORCH或先天性梅毒感染所致等)。

分为：遗传性：芬兰型，法国型(弥漫性系膜硬化，DMS)原发性：指生后早期发生的原发性肾病综合征(PNS)二、 遗传性进行性肾炎(Hereditary Progressive Nephritis),即Alport's syndrome三、 家族性再发性血尿(Familiar Recurrent Hematuria),四、其它，如甲■膑综合征。