脑耗盐综合症与SIADH.ppt

脑性耗盐综合征与SIADH中枢性低钠血症 中枢性低钠血症是由于中枢神经系统的病变而引起的一组以血钠中枢性低钠血症是由于中枢神经系统的病变而引起的一组以血钠降低为主要临床表现的临床综合症，又称为低钠性脑病，它包括降低为主要临床表现的临床综合症，又称为低钠性脑病，它包括脑性脑性耗盐综合症耗盐综合症（（Cerebral salt wasting syndrome, , CSWSCSWS），），和和抗利尿激素抗利尿激素分泌异常综合症分泌异常综合症（（Syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone, , SIADHSIADH）二种类型二种类型脑性耗盐综合征（CSWS） 是一种是一种较罕罕见的以的以低低钠血症和脱水血症和脱水为主要特征主要特征的的综合征，多由神合征，多由神经系系统损伤或或肿瘤引起最早于瘤引起最早于1950年由年由Peters、、Welt等人等人阐述 现在在认为脑性耗性耗盐综合征的低合征的低钠血症是由血症是由 颅脑损伤可破坏可破坏脑内含有内含有ANP和和BNP的的细胞，同胞，同时损坏坏了血了血脑屏障，从而引起尿屏障，从而引起尿钠增多增多肽的不适当的分泌，的不适当的分泌，产生排生排钠、利尿作用。

利尿作用发生率n蛛网膜下腔出血急性期低血蛛网膜下腔出血急性期低血钠症症发生率生率为29%；；n垂体腺瘤手垂体腺瘤手术病人的低血病人的低血钠发生率可高达生率可高达35%；；n脑外科手外科手术后后SIADH的的发生率生率为28.75%；；n重度重度颅脑损伤患者中患者中SIADH发生率生率为33%；；n黄海能等黄海能等报道重型道重型颅脑外外伤病人中病人中CSWS的的发生率生率为71%；；n霍旭等分析了霍旭等分析了100例神例神经外科低血外科低血钠病人，其中病人，其中CSWS为8%抗利尿激素分泌异常综合征（SIADH） SIADH 是抗利尿激素是抗利尿激素(ADH)未按血未按血浆渗透渗透压调节而分泌异常增多，致使体内而分泌异常增多，致使体内水分水分储留留、尿、尿钠排出排出增加，以及增加，以及稀稀释性低性低钠血症血症等一系列等一系列临床表床表现的的综合征除严重重颅脑损伤、、颈髓髓损伤、、严重重颅内感染内感染以及以及脑血管病急性期血管病急性期 (10%(10%－－14%) 14%) 外，外， 还有有恶性性肿瘤瘤 （尤其是肺部（尤其是肺部肿瘤）等抗抗利尿激素 尿量减少 体内水过多，稀释性低钠神经精神疾病引起SIADHn很多神很多神经-精神疾患都可引起精神疾患都可引起SIADH，如，如严重重颅脑损伤、、颈髓髓损伤、、严重重颅内感染、内感染、脑血管病急性期血管病急性期(10%~14%)等。

上等上述疾病引起述疾病引起SIADH的机制尚不很清楚，推的机制尚不很清楚，推测可能系影响下可能系影响下丘丘脑功能而使得功能而使得ADH的分泌不受正常机制的的分泌不受正常机制的调控n各种手各种手术（尤其是重度（尤其是重度颅脑外外伤手手术后）均可引起后）均可引起SIADH，往往出，往往出现于于术后的后的3～～5天，机制未明天，机制未明n合并有精神性合并有精神性烦渴的精神疾病由于病人有渴的精神疾病由于病人有强迫性迫性饮水，使水，使体液稀体液稀释，更易引起，更易引起SIADH恶性肿瘤引起SIADHn很多很多恶性性肿瘤可以瘤可以产生生ADH，从而引起，从而引起SIADHn肺燕麦肺燕麦细胞癌是最常胞癌是最常见的引起的引起SIADH的的恶性性肿瘤电镜下胞下胞质内可内可见神神经内分泌内分泌颗粒，属肺神粒，属肺神经内内分泌癌n其他如胰腺癌、前列腺癌、胸腺瘤、淋巴瘤等也可其他如胰腺癌、前列腺癌、胸腺瘤、淋巴瘤等也可引起引起SIADHn可能可能为肿瘤的首瘤的首发表表现肺部疾病引起SIADHn不少肺部疾病可引起不少肺部疾病可引起SIADH，如急性呼吸衰竭，如急性呼吸衰竭(特特别是有明是有明显的低氧血症和高碳酸血症者的低氧血症和高碳酸血症者)、肺炎、、肺炎、肺肺结核、机械通气等。

核、机械通气等n肺部疾病引起肺部疾病引起SIADH的的详细机制尚不清楚机制尚不清楚n有人通有人通过生物生物检测法在法在结核性肺核性肺组织中中发现ADH样活性，活性，说明在某些情况下肺明在某些情况下肺组织可可产生生ADH或或ADH样物物质 虽然然SIADH和和CSWS二二综合征合征发病机理不同，但在病机理不同，但在临床床上均可上均可见于鞍区手于鞍区手术和重型和重型颅脑损伤后，均表后，均表现为低低钠血症，血症，临床症状也相似常床症状也相似常见的的临床表床表现有：食欲下降、有：食欲下降、头痛痛、易怒、易怒和和肌无力肌无力 严重低重低钠（（<120mmol/L）或血）或血钠下降下降过快快（（<0.5mmol/hr））时可引起精神症状、可引起精神症状、脑水水肿、、恶心、呕吐心、呕吐、、肌肉疼痛肌肉疼痛抽抽动或或痉挛、、癫痫、昏迷、昏迷甚至呼吸停止、死亡甚至呼吸停止、死亡 慢性低慢性低钠血症者，血症者，则有有发生渗透性脱髓鞘的危生渗透性脱髓鞘的危险，特，特别在在纠正低正低钠血症血症过快快时易易发生 CSWS 与 SIADH CSWS与SIADH的鉴别 CSWSSIADH血ANP、BNP浓度上升正常血ADH浓度正常升高盐平衡负负不定不定血容量下降下降上升上升脱水征有无体重下降上升或正常中心静脉压（CVP）下降上升或正常直立性低血压有可有可无CSWSSIADH血球容积增加降低或无变化血浆渗透压上升或正常下降BUN/肌酐上升正常血浆蛋白增高正常尿钠明显增高增高血钾增高或无变化下降或无变化血尿酸正常降低尿量显著增多减少或正常补液试验（输等渗盐水）症状改善症状无改善限水试验（液体量700-1000ml/日）临床症状加重 血浆渗透压增加，尿钠减少 与其他低钠血症的鉴别 Ä营养性低养性低钠：： 由于重型由于重型颅脑损伤后患者意后患者意识障碍，障碍，钠的的补充不足，同充不足，同时常常给予甘露醇脱水以减予甘露醇脱水以减轻脑水水肿引起引起钠排出增多而排出增多而导致血致血钠下降，下降，对于于营养性低养性低钠血症血症患者通患者通过常常规补充充钠盐即可得到即可得到纠正。

正n中枢性尿崩症引起的低中枢性尿崩症引起的低钠血症属于高容量稀血症属于高容量稀释性低性低钠，由，由于重型于重型颅脑损伤累及累及视丘下部、垂体柄和垂体后叶丘下部、垂体柄和垂体后叶导致致ADH合成和分泌减少合成和分泌减少，，肾脏尿液尿液浓缩功能下降，大量水分功能下降，大量水分排出后引起的血渗透排出后引起的血渗透压升高和高升高和高钠血症刺激中渴中枢，最血症刺激中渴中枢，最后大量后大量饮水造成水造成高容量稀高容量稀释性低性低钠n对于于这种由于种由于ADH分泌减少引起的低分泌减少引起的低钠血症通血症通过限制入水限制入水量同量同时给予外源性予外源性ADH（如（如长效尿崩停或弥凝）控制尿崩效尿崩停或弥凝）控制尿崩和及和及时纠正高正高钠血症可避免低血症可避免低钠血症的血症的发生CSWS与尿崩症的鉴别 临床表现脑盐耗综合征低血钠、低血钾、尿钠含量增高低血钠、低血钾、尿钠含量增高抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH)水分潴留，低血钠及低血渗透压水分潴留，低血钠及低血渗透压尿崩症多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿 三者的鉴别三者的鉴别 n卧位位血卧位位血压n血常血常规、肝、肝肾功能、功能、电解解质。

n血尿渗透血尿渗透压n24小小时尿量，尿量，24小小时尿尿钾、尿、尿钠n中心静脉中心静脉压、、PAWPnACTH、皮、皮质醇醇节律等n肿瘤瘤标志物n头核磁、肺核磁、肺CT应做的检查与检验重型重型颅脑损伤后中枢后中枢性低性低钠的治的治疗  1）治）治疗颅脑损伤或其他原或其他原发病；病； 2）） 对轻症或无症状者：限水症或无症状者：限水 （成人：（成人：<1L/day，小儿：，小儿：<1L/M2/day）；）； 3））对重症者可重症者可给予高渗予高渗盐水，水， 必要必要时可可给予速尿急性急性SIADH的治疗的治疗慢性慢性SIADH的治疗的治疗 1）长时间限水：1200ml-1800ml/day 2） Demeclocycline (去甲金霉素，四环素类药物，具有 部分拮抗ADH对肾小管的作用) 150-300mg 口服，一次/6小时 3）速尿 40mg 口服，一次/天， 同时饮高渗盐水，监测并及时纠正碱中毒 4）苯妥英钠 100mg ，三次/天，该药可抑制ADH的释放n补充血容量，及充血容量，及时纠正休克和正休克和贫血，有脱水征象者可血，有脱水征象者可补生生理理盐水或水或3%高渗高渗盐水；水；n口服口服补盐，静脉，静脉补盐。

n可使用醋酸氟可使用醋酸氟氢松，它可直接作用于松，它可直接作用于肾小管增加小管增加对钠的重的重吸收，但使用吸收，但使用时要注意其肺水要注意其肺水肿、低、低钾和高血和高血压等并等并发症，症，用法是用法是0.2mg IV；；n尿素既可用于尿素既可用于纠正正SIADH，也可用于，也可用于纠正正CSWS的低的低钠，，用法是：尿素用法是：尿素 0.5g/kg 每每40g溶于溶于100-150ml生理生理盐水水 静静脉滴注，脉滴注，30-60分分钟以上，一次以上，一次/8小小时；；CSWS 的治疗的治疗 治疗时的注意事项 对于于CSWS病人要病人要在治在治疗原原发病、病、纠正低血量容的基正低血量容的基础上上补充高充高渗渗盐水，通常水，通常给予予3%或或5%的高渗的高渗盐水，水，补钠的量先的量先给计算算补钠量的量的1/2-2/3，，动态观察血察血钠的的变化，不断根据血化，不断根据血钠的的变化化调整整补钠量；量； 由于由于补钠过快可引起中枢神快可引起中枢神经系系统的脱髓鞘的脱髓鞘病病变（（桥脑中心脱髓鞘病中心脱髓鞘病变，，CPM），此），此时病人病人可出可出现假性球麻痹、肢体假性球麻痹、肢体瘫痪、吞咽障碍、行、吞咽障碍、行为改改变、、认知障碍等，因此尽量将知障碍等，因此尽量将补钠速度控制在速度控制在使血使血钠升高升高<0.7mmol/L/hr，或使血，或使血钠的的变化幅化幅 度不超度不超过10mmol/L/day；； 治疗时的注意事项  对SIADH病人主要采用限水，将每日液体病人主要采用限水，将每日液体入量控制在入量控制在1000ml左右，而左右，而谨慎慎补钠，因，因为大量大量补钠不不仅不能有效地不能有效地纠正正SIADH的低的低钠，反而，反而还会引起会引起ADH的的释放，加重病情，因此在限制入水放，加重病情，因此在限制入水量的同量的同时应用速尿可促用速尿可促进利尿而减少利尿而减少细胞外液，胞外液，可可获得升高血得升高血钠的明的明显效果。

效果 治疗时的注意事项 n重型重型颅脑损伤后的后的CSWS是由于是由于损伤导致分泌致分泌细胞内的胞内的ANP、、BNP和和EDLS直接入血所致，故重直接入血所致，故重型型颅脑损伤后后CSWS持持续的的时间取决于那些受取决于那些受损的分泌的分泌ANP、、BNP和和EDLS神神经元的修复，元的修复，血中血中强力排力排钠因子减少且恢复到正常水平，使因子减少且恢复到正常水平，使肾小管小管重吸收重吸收钠的能力恢复，尿的能力恢复，尿钠减少，血减少，血钠回升，达回升，达到机体到机体钠盐的生理平衡，因此的生理平衡，因此对重型重型颅脑损伤后后合并中枢性低合并中枢性低钠血症者治血症者治疗的关的关键是正确而有效是正确而有效地治地治疗颅脑损伤 预 后  对于重型于重型颅脑损伤后后发生中枢性低生中枢性低钠血症患者，血症患者，经过正确的治正确的治疗一般在一般在2-4周内均能得到周内均能得到较好的控制，好的控制，但但值得提出的是得提出的是CSWS的病理基的病理基础是尿是尿钠排出排出过多，多， 而低而低钠血症和血容量不足只是血症和血容量不足只是继发性表性表现，因此，因此CSWS的的治愈治愈应以尿以尿钠恢复正常恢复正常为标准准，而不是以，而不是以血血钠水平或血容量恢复正常水平或血容量恢复正常为标准。

准 CSWS通常于通常于颅脑损伤后一周左右的后一周左右的时间出出现，，并可与并可与2-4周内自行周内自行缓解，在部分病患中可持解，在部分病患中可持续数月，数月，数年甚至数年甚至终身身 预 后  谢谢！！。