肾盂输尿管连接部狭窄（UPJO）及离断成型术2.ppt

肾盂输尿管连接部狭窄（UPJO）及离断成型术12021/5/7影像资料￿￿￿￿基本概述 肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）是引起肾积水的一种常见的尿路梗阻性疾病由于肾盂输尿管连接部的梗阻妨碍了肾盂尿顺利排入输尿管，使肾盂排空发生障碍而导致肾脏的集合系统扩张起初，肾盂平滑肌逐渐增生，加强蠕动，试图通过远端的梗阻排出尿液；当不断增加的蠕动力量无法克服梗阻时，就会导致肾实质萎缩和肾功能受损流行病学 肾盂输尿管连接部梗阻可见于各个年龄组，约25%的患者在1岁内发现，50%于5岁时被诊断，由于产前围产期B超检查的普及，很多患儿在胎儿期即被发现并诊断肾盂输尿管连接部梗阻发病率在小儿为1∶1000，男、女发病比例为2∶1其中2/3发生在左侧有10%～40%的患儿为双侧发病肾盂输尿管连接部梗阻是胎儿肾脏集合系统明显扩张的最常见的原因，约占所有集合系统扩张的48%发病原因 尽管在胚胎学、解剖学、组织学等不同角度有深入的研究，但UPJO的确切病因尚不十分明确引起UPJO的病因甚多，通过肉眼和光镜观察可将UPJO的病因归纳为3类1、管腔内在因素：管腔内的内在因素主要有UPJ狭窄（图1）、瓣膜、息肉和高位输尿管开口（图2）。

其中，狭窄是UPJ梗阻的常见原因（占87.2%），主要表现为UPJ处肌层肥厚、纤维组织增生狭窄段一般长约2cm，断面直径仅为1～2mm,常伴有高位输尿管开口UPJ瓣膜为一先天性皱襞，可含有肌肉息肉多呈葵花样2、管腔外在因素：最常见原因为来自肾动脉主干或腹主动脉供应肾下极的迷走血管或副血管（图3），跨越UPJ使之受压，并使输尿管或肾盂悬挂在血管之上此外，还有纤维索带压迫或粘连等致使UPJ纠结扭曲或高位附着3、功能性梗阻：表现为UPJ处动力性功能失调其特点为UPJ无明显的腔内狭窄及腔外压迫因素，逆行尿路造影时输尿管导管能顺利通过，但却有明显的肾积水检查1、尿常规：可有镜下血尿或肉眼血尿，合并感染时有脓细胞，尿培养有致病菌2、肾功能：肾功能不全时血尿素氮、肌酐可增高3、超声波检查：B超检查方法简单无损伤，诊断明确，是首选的检查方法B超检查可对肾积水进行分度，对梗阻部位诊断及病变性质加以初步鉴别，对估计患肾功能的可复性具有很重要的意义多普勒超声通过对肾内动静脉血流频谱来反映患肾血流变化B超对胎儿尿路梗阻的检查更具优越性，产前B超检查可对先天性肾积水作出早期诊断精业 厚德创新 创优9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。

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2024/9/14 2024/9/14 2024/9/14 2024/9/144、X线检查：腹部平片检查可了解肾轮廓大小，对X线阳性结石可明确诊断排泄性尿路造影时若积水肾或梗阻近端尿路能显影，可对梗阻部位及肾功能作出评判，尤其是对分肾功能的判断更为重要对IVU不显影，同时又无法进行逆行肾盂造影者，可行CTU或MRI泌尿系水成像代替5、动态影像学检查：利尿性肾图对明确早期病变、判断轻度肾积水是否需要手术治疗很有帮助，尤其双侧肾积水时一侧轻、一侧重，对肾积水较轻侧是否手术治疗具有决定作用6、MRI：MRI已被广泛应用于尿流梗阻性疾病的诊断尤其是MR尿路成像（MRU）对梗阻的定位及定性诊断很有帮助，其影像与尿路造影相似由于MRU不需使用含碘的造影剂和插管技术就可显示尿路情况，患者安全、无创伤、无并发症，尤其是在肾功能严重破坏并有尿路梗阻时更为适合7、CTU：螺旋CT增强扫描+三维重建，可以替代IVP，现临床中运用较多但患侧肾功能重度受损时，则显示不良或无法显示临床诊断1、腹部肿块：在新生儿及婴儿常以腹部无痛性肿块就诊触诊肿块多呈囊性感，表面光滑，无压痛，部分患者有肿块大小变化病史2、疼痛：除婴幼儿外，绝大多数病儿均能陈述上腹部痛和脐周疼痛，腹痛多为间歇性并伴呕吐，颇像胃肠道疾患。

大量饮水后出现腰痛是该病的一大特点，是肾盂因利尿突然扩张而引起的疼痛另外还可因合并的结石活动或血块堵塞而引起绞痛3、血尿：血尿发生率在10%～30%左右，可因肾盂内压力增高，肾髓质血管断裂所致，也可由感染或结石引起4、感染：尿路感染多见于儿童，一旦出现，病情重且不易控制，常伴有全身中毒症状，如高热、寒战和败血症5、高血压：无论在小儿或成人均可出现高血压，可能是因肾内血管受压而导致的肾素分泌增多所致6、肾破坏：肾破坏多为外伤性，常导致急性腹膜炎表现7、尿毒症：因该病常合并其他的泌尿系畸形，或因双侧肾积水，晚期可有肾功能不全表现，如无尿、贫血、生长发育迟缓及厌食等消化系统紊乱症状8、肾盂输尿管连接部梗阻缺乏泌尿系统的特异症状，许多患者是健康体格检查时被发现的，还有些患儿是在跌倒碰撞后出现血尿或肾破裂时才被发现通过现代影像学检查，肾盂输尿管连接部梗阻的诊断一般并不困难除确诊外，还应了解病变是一侧还是两侧，有无其他并发症，如感染、结石、肿瘤等，并应同时估计两侧肾脏的功能状态，以便选择正确的治疗方案鉴别诊断 1.下腔静脉后输尿管 下腔静脉后输尿管 亦可引起上段输尿管梗阻而表现输尿管和肾盂积水。

但其梗阻原因是腔静脉压迫输尿管，而非输尿管本身病变IVU检查显示肾盂及上段输尿管扩张积水，输尿管呈“S”形，并向中线移位如果IVU结果不满意，逆行造影有助明确诊断2.输尿管结石 肾盂输尿管连接处的结石也可引起肾积水，需与盂管交界处狭窄鉴别输尿管结石多有阵发性绞痛和血尿病史X线平片上可见输尿管行程有不透光影IVU和逆行造影检查显示结石梗阻以上输尿管和肾盂积水，梗阻部位呈杯口状，阴性结石在梗阻部位有充盈缺损CT检查对诊断比较困难的阴性结石有帮助３输尿管结核 输尿管结核可因输尿管壁结核病变致输尿管狭窄但输尿管结核很少是原发性的，均继发于肾结核早期有结核的全身症状，如食欲不振、消瘦、盗汗、低热等，并有尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状B超、IVU或逆行尿路造影检查除显示肾输尿管积水外，尚表现肾盂肾盏破坏并有空洞，输尿管呈串珠样狭窄改变，管壁僵硬，表面不光滑４输尿管肿瘤 输尿管肿瘤可致输尿管梗阻，引起肿瘤以上输尿管扩张积水但临床上以间歇性无痛性肉眼血尿为主要表现尿液中肿瘤细胞阳性IVU及逆行尿路造影显示输尿管管腔狭窄，内有充盈缺损，其下方扩张呈杯口状改变腹膜后纤维化 最易受压的腹膜后空腔器官为输尿管。

输尿管受侵犯多在中下2/3交界部位，常为双侧，不对称病变 主要包括内科药物治疗和手术治疗两种治疗方法 肾盂输尿管连接部梗阻治疗的主要目的是解除梗阻、保护患肾功能其治疗方法主要包括开放性手术和腔内手术两大类前者主要有离断性肾盂成形术，Y-V成形术和肾盂瓣肾盂成形术等；而后者则包括腹腔镜肾盂成形术、经皮肾穿刺肾盂内切开术和输尿管镜肾盂内切开术、气囊扩张术等 具体方法的选择应根据患者的年龄，肾盂输尿管连接部梗阻的原因、长度，肾实质的厚度，肾盂扩张的程度、是否合并其他畸形因素以及是否具备腔内手术条件等情况来决定对伴有轻微肾积水，肾盏无明显扩张者，暂无需手术，只需控制或预防感染发生，并定期随访观察如果一味地采用手术治疗，反而会带来新的问题如吻合口局部瘢痕狭窄，继发感染等，效果反而不好选择手术治疗的指征是：临床症状明显，梗阻极为清楚，患肾功能有所损害，并发结石、感染、高血压等 选择患肾切除的手术应慎之又慎，只有在肾皮质厚度＜2mm，发射体层成像分肾功能检查提示患肾功能小于总肾功能的1/10，而对侧肾功能又正常者方可考虑离断性肾盂成形术 由于该手术能切除病变的肾盂输尿管连接部以及多余的肾盂壁，建立漏斗状肾盂和输尿管连接，恢复肌源性的蠕动，且疗效显著，手术成功率高达85%～90%。

因此，被誉为是肾盂输尿管连接部梗阻治疗的“金标准” 其他类型的开放手术如Y-V成形术和肾盂瓣肾盂成形术等，则已较少被采用 随着腹腔镜操作技术水平的提高,腹腔镜离断式肾盂成形术成为治疗UPJO的新选择离断性肾盂成形术手术要点如下 1.切除肾盂输尿管交界部，裁剪过多的肾盂，缩小肾盂容积，使肾盂成漏斗状与输尿管吻合，输尿剪成斜形，以扩大吻合，吻合口正对肾盂内侧，应无张力 2.肾盂最低位与输尿管吻合，以保证使吻合口呈漏斗状，手术注意事项（1）、肾盂输尿管连接部梗阻所致的肾积水，除非肾积水量很多或反复合并感染，一般周围很少有组织粘连，容易分离所以采用较小的切口即可施行手术2）、不能满足于单纯解除迷走血管、纤维索带等机械性压迫，而应进一步切除遭到破坏的部分肾盂以及肾盂输尿管连接部，重建漏斗状肾盂，以提高一次手术的成功率3）、为防止裁剪和缝合肾盂壁时切口发生错位，影响蠕动波的传递，可在肾盂暴露后，用圆针丝线预先在肾盂切缘的上、中、下三点，前后贯穿肾盂壁缝3针标志线；并在狭窄远端的输尿管壁上也缝1针标志线（4）、距肾实质1～2cm处切除多余的肾盂，尽量缩小肾盂容量再于狭窄下方斜形切断输尿管，于输尿管外侧面纵形剪开输尿管壁1～1.5cm，将肾盂下方V形尖端与输尿管剪开处下端用4-0 可吸收线全层间断缝合，针距2mm。

缝合时要求对合准确，粘膜对粘膜5）、伴巨大肾积水者，由于肾盏扩张，残腔较大，易造成尿液引流不畅，导致感染所以，应在肾盂成形时加做肾折叠术以缩小肾盂内腔，改善其尿液排空能力，有助于肾功能恢复 （6）、现多采用输尿管内放置双J导管引流替代传统的肾盂造瘘和外置输尿管支架管可预防尿外渗、尿液囊肿及瘢痕组织的形成，减少继发性狭窄的发生；另外，还可防止术后早期输尿管扭曲引起的再梗阻双J管内引流者，术后留置导尿5～7天，以保持膀胱内低压，避免尿液反流而影响吻合口的愈合术后6～8周拔除双J管，3～6个月行影像学复查术后疗效判断 试验表明，肾盂输尿管吻合后平滑肌细胞间互相沟通即细胞桥的重新建立需在术后4～6周才能完成因此，肾盂成形术后疗效至少应在6周以后才能判断手术的成功或失败一般说来，肾盂成形术后，肾盂输尿管连接部梗阻的临床症状如腰胀、腹痛、肿块、发热等消失，即可认为治愈至于术后影像学检查显示扩张的肾盂、肾盏未明显缩小，多属正常现象 慢性梗阻性肾积水行肾盂成形术后，肾盂、肾盏的扩张虽有所好转，但难以完全消失因此，不要急于下结论，更不要盲目决定采取第2次手术治疗 总之，一定要根据临床症状的变化以及定期的尿路造影检查或压力、流速试验来进一步判断。

如无腰胀、腹痛、肿块、发热等症状出现，且反复排泄性尿路造影检查均显示引流通畅，肾盂肾盏扩张未加重，即可确认为手术成功必要时，可行利尿肾图检查来判断肾盂输尿管连接部的通过情况谢谢！。