克雅氏病.ppt

克雅氏病,克雅氏病是一种传染性海绵状脑病，以慢性中枢神经系统退行性病变为特征，现认为，该病是一种不同于细菌、病毒、真菌和寄生虫等微生物的新的致病蛋白因子所致，叫朊病毒、朊蛋白、朊粒、朊毒体一、疯牛病的致病因子,朊病毒本身是一种无害的蛋白质，比最小病毒的1%还小 ，是一种不含核酸的单纯由蛋白质组成的分子体系PrP是一种膜蛋白，存在于大部分组织细胞中，其正常功能尚不十分清楚，正常PrP蛋白可以被蛋白酶K分解，但患了这种病的动物和人类，大脑中的这种PrP蛋白结构会发生改变，由α螺旋结构转变成β层状折叠结构，因而不能被蛋白酶K分解转变成β层状折叠结构的PrP蛋白会凝聚在一起，沉积在大脑中，引起神经细胞退行性病变根据朊蛋白学说，变构了的异常PrP蛋白可以结合正常的PrP蛋白，使之也发生相同的结构改变，从而达到复制、传染的目的二、人和动物的朊病毒病,人类 动物 克雅氏病 疯牛病 新型克雅氏病 羊瘙痒病 库鲁病 猫海绵状脑病 传染性水貂脑病,1、克雅氏病,是一种世界范围性的疾病，中国也有报道1920年由Creutfeldt和Jakob描述了这种病人，后人称之为克雅氏病。

特征： 1）常发病于50-75岁的人，平均发病 年龄65岁； 2）潜伏期15个月-10年，最长可达40年； 3）平均存活时间为6个月，约90%的患者 于发病后1年内死亡； 4）有CJD特征性脑电图波2、新型克雅氏病,在英国，人们把疯牛病叫作ＢＳＥ，而把这种疾病的人类传染形式叫ＣＪＤ１９８６年１０月，英国东南部阿福德镇的一只奶牛突然病倒这头奶牛先是四蹄发软，口吐白沫，后来便浑身颤动，肌肉抽搐而死后诊断为“疯牛病”，后来一只猫也患上了同样症状的疾病人们很快联想到这种疯牛病可能会传染给人类由于疯牛病的流行，英国于1990年建立了克雅氏病监测机构； １９９６年英国一个叫史蒂芬的年轻人惨死于疯牛病引起的“克雅氏症”一场震撼世界的疯牛病危机爆发了 1996年3月20日，英国政府宣布，英国20余名克一雅氏病患者与疯牛病传染有关，引起世界的震惊特征： 1）常发病于16-41岁的人，平均发病年龄29岁； 2）临床以行为改变、运动失调和周围感觉障碍为常见； 3）平均存活时间为12个月，较一般的克雅氏病长； 4）无CJD特征性脑电图波,3、库鲁病,是一种流行于非洲的亚急性、进行性小脑和脑干退行性病，潜伏期4年、30年或更长，主要发生于妇女和儿童，原因是当地过去有食用自己亲人尸体的习惯，而妇女和儿童大多食用已故亲人的脑组织。

现已经得到了控制4、疯牛病和羊瘙痒病,英国有较多的羊瘙痒病，羊瘙痒病在欧洲已有260年历史，该病是一种在绵羊和山羊发生的自然感染性神经变性病，潜伏期长，起初不易察觉动物发病是以经常刮擦栅栏的瘙痒动作开始，故名羊瘙痒病病羊逐渐出现震颤和运动失调，多在发病6周至6个月内死亡羊瘙痒病致病因子已在实验室内传染给多种实验动物，如小鼠和仓鼠在英国和欧美许多国家的一些饲料加工厂，把羊等动物的内脏和骨头加工成动物饲料，估计有些牛饲料来源于患有羊瘙痒病的羊内脏牛食用含羊瘙痒病因子的饲料，经过一段时间后就会患疯牛病，其他一些动物食用这些饲料也会患类似的病因此，科学家认为疯牛病很可能是通过食用带有羊瘙痒病的饲料而获得三、朊病毒的抵抗力,根据英国医学家已经掌握的情况，这种病可以通过血液、食用肉、精液、医院手术刀等多个途径传染该种病菌的生命力非常旺盛，高温、冷冻、消毒、焚毁等对它几乎都没有任何用处该朊粒耐高温，加热到360℃仍有感染力，植物油的沸点（160℃一170℃）不足以灭活病原，疯牛病的脑组织匀浆，经134℃-138℃高温维持4小时后，动物实验仍有感染力 它耐受放射线和紫外线的照射 该毒体还耐甲醛、耐强碱，疯牛病的脑组织能耐受 1mol／L和 2mol／L氢氧化钠达2小时之久。

疯牛病焚烧后的灰烬中可检出疯牛病病毒 在英国，把患病的牛尸粉碎后倒进温度高达１０００ ℃的大焚化炉中焚毁，医学家对灰烬进行化验，结果令人大惊失色：灰烬里依然有许多致命的病毒！无可奈何之下，农民们将灰烬埋在地下，但经过医师对土壤的化验证明，病菌依然在土壤中扩散和传播 总之，常规的消毒灭菌方法对朊病毒无效 推荐方法：特制的高温焚烧炉； 器械浸泡于1NnaOH，高压消毒121℃1小时，然后在常规消毒灭菌四、传播途径,1、牛类疯牛病的传播途径 1）食用染病动物尸体加工成的饲料； 2）受孕母牛传染给子牛； 3）病牛粪便污染很可能是传染疯牛病的第三条途径据法国媒体报道，英国专家艾伦·迪肯森和斯蒂芬·迪勒最近向世界各地的同行通报了这一研究结果他们称，通过给实验鼠直接注射病牛的排泄物，许多实验鼠都感染上了疯牛病这表明，病牛排泄的粪便也可以成为疯牛病的传播媒介他们强调说，食粪虫等可以将病牛粪便到处搬移病牛粪便中传播疯牛病的锯蛋白在土壤中可以存活数年如果健康牛群恰巧在被病牛粪便污染过的牧场吃草，便可能被传染上疯牛病此前专家普遍认为，疯牛病的传染途径是受孕母牛传染给子牛和食用动物骨粉制成的饲料为此，欧洲各国均采取严格措施，禁止用动物骨粉喂养反刍类牲畜；疯牛病一经发现，必须将病牛及其所在牛群全部屠宰焚烧。

尽管如此，欧洲大陆疯牛病数量仍呈上升趋势以法国为例，自１９９１年发现第一例疯牛病以来，至今已发现９７例，其中１７例是在今年不到５个月的时间里发现的法国从１９９０年７月开始禁止用动物骨粉喂养反刍类牲畜，１９９６年８月又进一步禁止用动物骨粉喂养猪和家禽，以避免反刍类牲畜因食用遭受猪、禽饲料污染过的饲料而感染疯牛病疯牛病的潜伏期一般为５年如果只有已知的两种传染途径，那么已经采取严格措施的法国现在的疯牛病数量应该越来越少，而且会在２００１年底前全部消失然而，目前法国疯牛病的病例却有增无减这说明，这也从侧面证实了通过粪便可传播疯牛病这一传染途径2、人类疯牛病的传播途径 1）使用患病动物（牛羊猪）或被污染的肉、脑组织、血以及其他食品； 疯牛病！可跨物种传播 化妆品也可能传染“疯牛病” 葡萄酒染上疯牛病 英国药品也可能携带疯牛病毒,疯牛病！可跨物种传播 英国科学家发表一份研究报告认为，疯牛病有跨物种传播的可能，而其他动物在感染疯牛病后没有任何症状，无论这些动物寿命有多长，它们体内都潜伏着致病因素，人类有可能通过食物链感染疯牛病一份科研结果表明，人类疯牛病可通过被感染的屠宰刀传播研究人员在英格兰中部的康尼村作了一个实验，来寻求该镇频繁爆发人类疯牛病——克雅氏症的原因。

研究人员发现，所有感染克雅氏症的人们有一个共同点——他们都从同一个屠夫那儿买过肉特别是，这个屠夫买进整只动物，自己用刀切成片出售；而其他肉店出售的肉都由屠宰场统一切割在切肉过程中，动物脑和脊柱中的感染菌就附着在屠刀上当屠夫用同一把刀切割出售的肉品时，病菌就转移到肉品上人们吃了这些肉之后，也就染上了疯牛病看来，人类疯牛病比想象中更易传播人们甚至担心人类疯牛病可通过手术刀传播 康尼村只有2500人但是，该村已有3人感染了克雅氏症另外，康尼村附近地区也有2人感染此病因而，科学家怀疑该地区存在克雅氏症病菌2）疯牛症有可能由人类互相传染 英国科学家发现，疯牛症有可能由人类互相传染、而且带病者可能毫无病征，专家警告现行的卫生措施未必能彻底防范疯牛症疯牛病”可经输血传播 最新的动物研究表明，牛海绵状脑病（BSE），即“疯牛病”，可以经输血传播在对一项正在进行的研究所作的初步报告中，英国科学家提供的证据表明疯牛病可以经输血途径从一头羊身上传播到另一头羊身上疯牛病透过母婴垂直传染 据英国《泰晤士报》2000年3月5日报道，英国最近出生的一名婴儿可能是世界上第一例通过母体感染疯牛病的患者据悉，这名婴儿4个月前在英国一家医院诞生，一出生医生就发现他患有疯牛病。

事实上，生产这名婴儿的孕妇已是疯牛病患者扫描显示，这名妇女大脑纤维组织出现疯牛病患者的典型损坏症状这一消息证实，疯牛病可通过孕妇胎盘垂直传播，是典型的遗传病，增进了人类对疯牛病传染性、危害性的进一步认识人类版本的疯牛病可经手术传播 英国科学家声称，克雅二氏症(人类版本的疯牛病)理论上有机会经由受污染的牙科手术、外科手术、器官移植手术等传播，因此牙医、外科大夫必须把所有手术仪器彻底消毒，以防其成为该致命病毒的帮凶五、克雅氏病医源性传播情况,到目前为止，全世界已经报道了250余例医源性传播的克雅氏病例，主要存在以下几个方面：,1）器械操作,目前共发现6例由器械操作造成的克雅氏病，其中神经外科手术4例，植入性脑电图2例有一医生报道，一例患进行性痴呆的中年妇女使用了探查大脑皮质的定向多导电极，随后该电极经过甲醛和乙醛严格消毒，经两个年轻的患者使用，三人均被确诊为克雅氏病随对该电极进行了动物实验,该电极再次经过甲醛和乙醛严格消毒后植入黑猩猩的大脑皮质层中，8个月后，该黑猩猩发生了克雅氏的症状2）垂体来源激素的应用,自1985年报道第一例服用生长激素的克雅氏病例以来，到1997年，已经有超过80例接受此种治疗的患者发生了克雅氏病。

生长激素 79例 ,促性腺素 4例,3）器官移植,角膜移植 4例 硬脑脊膜移植 77例,4）血液传播,到目前为止，已经有个案报告某些受血者发生了克雅氏病，澳大利亚报道4例确诊的克雅氏病，均死亡4例患者无使用生长激素史，无家族史，但五年前有多次输血史 动物实验也证实，可经血传播克雅氏病六 疯牛病造成的危害,英国将疯牛病疫区的1100多万头同群牛屠宰处理，造成了约300亿美元的损失，并引起了全球对英国牛肉的恐慌 化妆品也可能传染“疯牛病”大洋网讯 近日，日本、澳大利亚预备封杀以牛胎盘为原料的欧洲生产的化妆品 葡萄酒染上疯牛病,英国药品也可能携带疯牛病毒 英国媒体18日说，尽管欧盟委员会曾限定所有医药公司必须在3月1日前拿出其药品不存在疯牛病在人体的表现形式的证明，但英国市场上仍有800多种存在携带疯牛病毒风险的药品在出售英国“疯人病”死亡率递增三分之一日内瓦8月20日电英国科学家最近公布的一份调查报告说，在英国由新型皮质底节脊髓变性综合症(nvMCJ)引起的“疯人病”死亡率，1995—2000年期间年递增1／3，总数达69人今年头6个月就有14位患者死亡，大大超过前几年的数字据统计，目前西欧有50万人感染nvMCJ病毒，预计到2040年，将有6万至13.6万患者死亡。

七 预防,1、国内疯牛病的预防 为了防止疯牛病和羊瘙痒病在中国发生传播，必须建立行之有效的规章制度1）不能从有疯牛病和羊瘙痒病的国家进口牛羊以及与牛羊有关的加工制品，包括牛血清、血清蛋白、动物饲料、内脏、脂肪、骨及激素类等1990年，由中国动植物检疫总所起草，农业部批准的《关于严防牛海绵状脑病传入我国的通知》是十分及时有效的 2）对于动物饲料加工厂的建立和运作，必须加以规范化，包括严格禁止使用有可疑病的动物作为原料，使用严格的加工处理方法，包括蒸气高温、高压消毒3）建立全国性的监测系统，与世界卫生组织和有关国家建立情报交换网，防止疯牛病和羊瘙病在中国的出现对人类中的CJD和GSS等病也要进行统计监测，确保人民的身体健康 4）在从事研究和诊断工作时，要注意安全防护实验用具一般要用1 mol/L的氢氧化钠处理1小时，清洗后高温高压消毒1小时；带有致病因子的溶液、血液要用10%的漂白粉溶液处理2小时以上只要有关部门坚持原则，疯牛病和羊瘙痒病是可以预防的2、国外对疯牛病的预防（法国）,1）完全禁止使用动物骨粉制作各种饲料； 2）先对所有牛进行疯牛病检查，然后再对所有饲养的牲畜进行此项检查； 3）禁止从疯牛病预防政策与本国不同的国家进口牛，以及一切用牛加工的制品； 4）迅速研究保证人类输血和器官移植安全的紧急措施； 5）发展一次性手术器械，并销毁所有使用过的手。