第七章脂代谢ppt课件.ppt

Metabolism of Lipids脂类代谢脂类代谢脂脂脂脂类类类类〔〔〔〔lipidslipids〕〕〕〕是是是是脂脂脂脂肪肪肪肪〔〔〔〔fatfat〕〕〕〕和和和和类类类类脂脂脂脂〔〔〔〔lipoidlipoid〕〕〕〕的的的的总总总总称称称称，，，，是是是是一一一一大大大大类类类类不不不不溶溶溶溶于于于于水水水水而而而而易易易易溶溶溶溶于于于于有有有有机机机机溶溶溶溶剂剂剂剂的化合物的化合物的化合物的化合物脂肪〔甘油三酯，脂肪〔甘油三酯，TG〕〕脂类脂类类脂类脂磷酸甘油酯〔磷酸甘油酯〔PL〕〕鞘磷脂鞘磷脂脑苷脂脑苷脂神经节苷脂神经节苷脂磷脂磷脂糖脂糖脂胆固醇〔胆固醇〔Ch〕及其酯〔〕及其酯〔ChE〕〕① ① ① ① 供能贮能供能贮能供能贮能供能贮能② ② ② ② 构成生物膜构成生物膜构成生物膜构成生物膜③ ③ ③ ③ 协助脂溶性维生素的吸收，提供必需脂肪酸协助脂溶性维生素的吸收，提供必需脂肪酸协助脂溶性维生素的吸收，提供必需脂肪酸协助脂溶性维生素的吸收，提供必需脂肪酸必必必必需需需需脂脂脂脂肪肪肪肪酸酸酸酸(essential (essential (essential (essential fatty fatty fatty fatty acid)acid)acid)acid)是是是是指指指指机机机机体体体体需需需需求求求求，，，，但但但但本本本本身身身身不不不不能能能能合合合合成成成成，，，，必必必必需需需需求求求求靠靠靠靠食食食食物物物物提提提提供供供供的多不饱和脂肪酸。

的多不饱和脂肪酸的多不饱和脂肪酸的多不饱和脂肪酸④ ④ ④ ④ 维护和保温作用维护和保温作用维护和保温作用维护和保温作用脂类物质的生理功用：脂类物质的生理功用：第一节第一节 不饱和脂肪酸的不饱和脂肪酸的分类与命名分类与命名Section 1 The Classification and Section 1 The Classification and Nomenclature of Unsaturated Fatty AcidsNomenclature of Unsaturated Fatty Acids不饱和脂肪酸的分类：不饱和脂肪酸的分类：单不饱和脂肪酸单不饱和脂肪酸多不饱和脂肪酸多不饱和脂肪酸系统命名法：需标示脂肪酸的碳原子数和双键系统命名法：需标示脂肪酸的碳原子数和双键系统命名法：需标示脂肪酸的碳原子数和双键系统命名法：需标示脂肪酸的碳原子数和双键的位置ωω或或或或n n编码体系：从脂肪酸的甲基碳起计算其编码体系：从脂肪酸的甲基碳起计算其编码体系：从脂肪酸的甲基碳起计算其编码体系：从脂肪酸的甲基碳起计算其碳原子顺序碳原子顺序碳原子顺序碳原子顺序△△△△编码体系：从脂肪酸的羧基碳起计算碳原子编码体系：从脂肪酸的羧基碳起计算碳原子编码体系：从脂肪酸的羧基碳起计算碳原子编码体系：从脂肪酸的羧基碳起计算碳原子的顺序。

的顺序CH3-(CH2)5-CH=CH-(CH2)7-COOH /n系编码系编码 系编码系编码十六碳十六碳- 7-烯酸烯酸十六碳十六碳- 9-烯酸烯酸不饱和脂肪酸的命名：不饱和脂肪酸的命名：常常常常   见见见见   的的的的   不不不不   饱饱饱饱   和和和和   脂脂脂脂   肪肪肪肪   酸酸酸酸必需脂肪酸必需脂肪酸必需脂肪酸必需脂肪酸: :某些不饱和脂酸，动物机体本身不某些不饱和脂酸，动物机体本身不某些不饱和脂酸，动物机体本身不某些不饱和脂酸，动物机体本身不能合成，需从植物油摄取它们是动物不可短少能合成，需从植物油摄取它们是动物不可短少能合成，需从植物油摄取它们是动物不可短少能合成，需从植物油摄取它们是动物不可短少的营养素，故称必需脂酸的营养素，故称必需脂酸的营养素，故称必需脂酸的营养素，故称必需脂酸Section 2 Digestion and Absorption of Lipids第二节第二节 脂类的消化和吸收脂类的消化和吸收食物脂类的消化过程食物脂类的消化过程食物脂类的消化过程食物脂类的消化过程甘油三酯甘油三酯 2-甘油一酯甘油一酯 + 2 FFA 磷磷 脂脂 溶血磷脂溶血磷脂 + FFA 磷脂酶磷脂酶A2 胆固醇酯胆固醇酯 胆固醇酯酶胆固醇酯酶 胆固醇胆固醇 + FFA 胰脂酶胰脂酶 辅脂酶辅脂酶 乳化乳化 胆汁酸盐胆汁酸盐 相应消化酶相应消化酶 产产 物物 食物中的脂类食物中的脂类 微团微团(micelles)胆汁酸盐的作用胆汁酸盐的作用胆汁酸盐的作用胆汁酸盐的作用食物脂类的吸收食物脂类的吸收食物脂类的吸收食物脂类的吸收脂肪与类脂的消化产物，包括甘油一酯、脂酸、脂肪与类脂的消化产物，包括甘油一酯、脂酸、脂肪与类脂的消化产物，包括甘油一酯、脂酸、脂肪与类脂的消化产物，包括甘油一酯、脂酸、胆固醇、溶血磷脂以及中、短链脂肪酸构成的胆固醇、溶血磷脂以及中、短链脂肪酸构成的胆固醇、溶血磷脂以及中、短链脂肪酸构成的胆固醇、溶血磷脂以及中、短链脂肪酸构成的甘油三酯等，与胆汁酸盐一同构成混合微团甘油三酯等，与胆汁酸盐一同构成混合微团甘油三酯等，与胆汁酸盐一同构成混合微团甘油三酯等，与胆汁酸盐一同构成混合微团(mixed micelles)(mixed micelles)，在十二指肠下段及空肠上，在十二指肠下段及空肠上，在十二指肠下段及空肠上，在十二指肠下段及空肠上段被肠粘膜细胞吸收。

段被肠粘膜细胞吸收段被肠粘膜细胞吸收段被肠粘膜细胞吸收Section 3 Metabolism of TriglycerideSection 3 Metabolism of Triglyceride第三节第三节 甘油三酯的代谢甘油三酯的代谢 甘油三酯的分子构造甘油三酯的分子构造储存于脂肪细胞中的甘油三酯储存于脂肪细胞中的甘油三酯储存于脂肪细胞中的甘油三酯储存于脂肪细胞中的甘油三酯(triglyceride, (triglyceride, TG)TG)在激素敏感脂肪酶〔在激素敏感脂肪酶〔在激素敏感脂肪酶〔在激素敏感脂肪酶〔hormone sensitive hormone sensitive trigly-ceride lipase, HSLtrigly-ceride lipase, HSL〕的催化下水解并释放〕的催化下水解并释放〕的催化下水解并释放〕的催化下水解并释放出脂肪酸，供应全身各组织细胞摄取利用的过出脂肪酸，供应全身各组织细胞摄取利用的过出脂肪酸，供应全身各组织细胞摄取利用的过出脂肪酸，供应全身各组织细胞摄取利用的过程称为脂肪发动程称为脂肪发动程称为脂肪发动。

程称为脂肪发动   一、甘油三酯的分解代谢一、甘油三酯的分解代谢( (一一) ) 脂肪发动：脂肪发动：激素敏感脂肪酶〔激素敏感脂肪酶〔激素敏感脂肪酶〔激素敏感脂肪酶〔HSLHSL〕是脂肪发动的关键酶〕是脂肪发动的关键酶〕是脂肪发动的关键酶〕是脂肪发动的关键酶主要受共价修饰调理主要受共价修饰调理主要受共价修饰调理主要受共价修饰调理激素敏感脂肪酶激素敏感脂肪酶-胰岛素胰岛素胰岛素胰岛素前列腺素前列腺素前列腺素前列腺素E2E2E2E2烟酸烟酸烟酸烟酸+肾上腺素肾上腺素肾上腺素肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素胰高血糖素胰高血糖素胰高血糖素胰高血糖素ATPcAMP↑ 脂解激素脂解激素-受体受体AC +HSLa(无活性无活性) HSLb(有活性有活性)PKA +甘油三酯甘油三酯〔〔TG〕〕 甘油二酯甘油二酯 〔〔DG〕〕 FFA 甘油一酯甘油一酯〔〔MG〕〕 FFA 甘油二酯脂肪酶甘油二酯脂肪酶甘油一酯脂肪酶甘油一酯脂肪酶甘甘 油油 FFA 脂肪发动的根本过程脂肪发动的根本过程脂肪发动的根本过程脂肪发动的根本过程脂肪发动的结果是生成三分子的自在脂肪酸〔脂肪发动的结果是生成三分子的自在脂肪酸〔脂肪发动的结果是生成三分子的自在脂肪酸〔脂肪发动的结果是生成三分子的自在脂肪酸〔free fatty acid, FFAfree fatty acid, FFA〕和一分子的甘油。

〕和一分子的甘油〕和一分子的甘油〕和一分子的甘油甘油可在血液循环中自在转运，而脂肪酸进入甘油可在血液循环中自在转运，而脂肪酸进入甘油可在血液循环中自在转运，而脂肪酸进入甘油可在血液循环中自在转运，而脂肪酸进入血液循环后须与清蛋白结合成为复合体再转运血液循环后须与清蛋白结合成为复合体再转运血液循环后须与清蛋白结合成为复合体再转运血液循环后须与清蛋白结合成为复合体再转运脂肪发动生成的甘油主要转运至肝再磷酸化为脂肪发动生成的甘油主要转运至肝再磷酸化为脂肪发动生成的甘油主要转运至肝再磷酸化为脂肪发动生成的甘油主要转运至肝再磷酸化为3-3-磷酸甘油后进展代谢磷酸甘油后进展代谢磷酸甘油后进展代谢磷酸甘油后进展代谢   (二二) 甘油的代谢：甘油的代谢：脂肪发动生成的甘油，主要经血循环转运至肝进脂肪发动生成的甘油，主要经血循环转运至肝进脂肪发动生成的甘油，主要经血循环转运至肝进脂肪发动生成的甘油，主要经血循环转运至肝进展代谢1 1．甘油在甘油磷酸激酶的催化下，磷酸化为．甘油在甘油磷酸激酶的催化下，磷酸化为．甘油在甘油磷酸激酶的催化下，磷酸化为．甘油在甘油磷酸激酶的催化下，磷酸化为3-3-磷酸甘油：磷酸甘油：磷酸甘油：磷酸甘油：甘油磷酸激酶甘油磷酸激酶甘油甘油 + ATP3-磷酸甘油磷酸甘油 + ADP2 2．．．．3-3-磷酸甘油在磷酸甘油在磷酸甘油在磷酸甘油在3-3-磷酸甘油脱氢酶的催化下，脱磷酸甘油脱氢酶的催化下，脱磷酸甘油脱氢酶的催化下，脱磷酸甘油脱氢酶的催化下，脱氢氧化为磷酸二羟丙酮：氢氧化为磷酸二羟丙酮：氢氧化为磷酸二羟丙酮：氢氧化为磷酸二羟丙酮：3-3-磷酸甘油脱氢酶磷酸甘油脱氢酶3-磷酸甘油磷酸甘油NAD+磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮NADH + H+ ( (三三) ) 脂肪酸的脂肪酸的- -氧化：氧化： 1 1．反响过程：．反响过程：．反响过程：．反响过程： (1)  (1) 活化：粒体外膜或内质网进展此反响过程。

活化：粒体外膜或内质网进展此反响过程活化：粒体外膜或内质网进展此反响过程活化：粒体外膜或内质网进展此反响过程脂肪酸硫激酶脂肪酸硫激酶R-COOH AMP + PPiHSCoA+ ATPR-CO～～SCoA(2) (2) 进入：进入：进入：进入：在在在线线线粒粒粒粒体体体体外外外外生生生生成成成成的的的的脂脂脂脂酰酰酰酰CoACoA需需需需进进进进入入入入线线线线粒粒粒粒体体体体基基基基质质质质才才才才干干干干被被被被氧氧氧氧化化化化分分分分解解解解，，，，此此此此过过过过程程程程必必必必需需需需求求求求由由由由肉肉肉肉碱碱碱碱〔〔〔〔肉肉肉肉毒毒毒毒碱碱碱碱,  , carnitinecarnitine〕来携带脂酰基〕来携带脂酰基〕来携带脂酰基〕来携带脂酰基HOOC-CH2-CH-CH2-N+-CH3 HOOC-CH2-CH-CH2-N+-CH3 OHOHCH3CH3CH3CH3借助于两种肉碱脂肪酰转移酶同工酶〔酶借助于两种肉碱脂肪酰转移酶同工酶〔酶借助于两种肉碱脂肪酰转移酶同工酶〔酶借助于两种肉碱脂肪酰转移酶同工酶〔酶Ⅰ Ⅰ和酶和酶和酶和酶ⅡⅡ〕催化的移换反响以及肉碱〕催化的移换反响以及肉碱〕催化的移换反响以及肉碱〕催化的移换反响以及肉碱- -脂酰肉碱转位酶脂酰肉碱转位酶脂酰肉碱转位酶脂酰肉碱转位酶催化的转运反响才干将胞液中产生的脂酰催化的转运反响才干将胞液中产生的脂酰催化的转运反响才干将胞液中产生的脂酰催化的转运反响才干将胞液中产生的脂酰CoACoA转运进入线粒体。

转运进入线粒体转运进入线粒体转运进入线粒体其中，肉碱脂肪酰转移酶其中，肉碱脂肪酰转移酶其中，肉碱脂肪酰转移酶其中，肉碱脂肪酰转移酶Ⅰ(carnitine acyl Ⅰ(carnitine acyl transferase Ⅰ)transferase Ⅰ)是脂肪酸是脂肪酸是脂肪酸是脂肪酸- -氧化的关键酶氧化的关键酶氧化的关键酶氧化的关键酶脂酰脂酰CoACoA进入线粒体的过程进入线粒体的过程 胞液胞液胞液胞液 外膜外膜外膜外膜 内膜内膜内膜内膜 基质基质基质基质 *酶酶酶酶ⅠⅠⅠⅠRCO~SCoA HSCoA 肉碱肉碱RCO-肉碱肉碱 转位酶转位酶转位酶转位酶RCO-肉碱肉碱 酶酶酶酶ⅡⅡⅡⅡRCO~SCoA 肉碱肉碱HSCoA  (3) (3) - -氧化循环：氧化循环：- -氧化过程由四个延续的酶促反响组成：氧化过程由四个延续的酶促反响组成： ①① 脱氢；脱氢； ②② 水化；水化； ③③ 再脱氢；再脱氢； ④④ 硫解。

硫解  - -氧化循环的反响过程氧化循环的反响过程①①脱氢脱氢脂酰脂酰CoACoA脱氢酶脱氢酶 R-CH2-CH2-CH2-CO~SCoA R-CH2-CH2-CH2-CO~SCoAFAD FAD FADH2R-CH2-CH=CH-CO~SCoAR-CH2-CH=CH-CO~SCoA④④硫解硫解硫硫解解酶酶 -2CCH3-CO~SCoACH3-CO~SCoAHSCoAHSCoA②②水化水化水水化化酶酶 H2OR-CH2-CH(OH)-CH2-CO~SCoAR-CH2-CH(OH)-CH2-CO~SCoA③③再脱氢再脱氢L-β-羟脂酰羟脂酰CoA脱氢酶脱氢酶R-CH2-CO-CH2-CO~SCoAR-CH2-CO-CH2-CO~SCoANADH + H+ NAD+NAD+①①①①   - -氧化循环过程粒体基质内进展；氧化循环过程粒体基质内进展；氧化循环过程粒体基质内进展；氧化循环过程粒体基质内进展；②②②②   - -氧化循环由脂肪酸氧化酶系催化，反响不氧化循环由脂肪酸氧化酶系催化，反响不氧化循环由脂肪酸氧化酶系催化，反响不氧化循环由脂肪酸氧化酶系催化，反响不可逆；可逆；可逆；可逆；③③③③   需求需求需求需求FADFAD，，，，NAD+NAD+，，，，CoACoA为辅助因子；为辅助因子；为辅助因子；为辅助因子；④④④④   每循环一次，生成一分子每循环一次，生成一分子每循环一次，生成一分子每循环一次，生成一分子FADH2FADH2，一分子，一分子，一分子，一分子NADHNADH，一分子乙酰，一分子乙酰，一分子乙酰，一分子乙酰CoACoA和一分子减少两个碳和一分子减少两个碳和一分子减少两个碳和一分子减少两个碳原子的脂酰原子的脂酰原子的脂酰原子的脂酰CoACoA。

   脂肪酸脂肪酸-氧化循环的特点：氧化循环的特点：(4) (4) 彻底氧化：彻底氧化：彻底氧化：彻底氧化：生成的乙酰生成的乙酰生成的乙酰生成的乙酰CoACoA进入三羧酸循环彻底氧化分解并进入三羧酸循环彻底氧化分解并进入三羧酸循环彻底氧化分解并进入三羧酸循环彻底氧化分解并释放出大量能量，并生成释放出大量能量，并生成释放出大量能量，并生成释放出大量能量，并生成ATPATP   肉肉碱碱转转运运载载体体线线粒粒体体膜膜脂酰脂酰CoA脱氢酶脱氢酶L(+)-β羟脂酰羟脂酰CoA脱氢酶脱氢酶 NAD+ NADH+H+ 反反 2-烯酰烯酰CoA 水化酶水化酶H2OFADFADH2 β酮脂酰酮脂酰CoA 硫解酶硫解酶CoA-SH脂酰脂酰CoA合成酶合成酶ATPCoASHAMP PPiH2O呼吸链呼吸链 2ATP H2O 呼吸链呼吸链 3ATP TAC 2 2．脂肪酸氧化分解时的能量释放：．脂肪酸氧化分解时的能量释放：．脂肪酸氧化分解时的能量释放：．脂肪酸氧化分解时的能量释放：1 1分子分子分子分子FADH2FADH2可生成可生成可生成可生成2 2分子分子分子分子ATPATP，，，，1 1分子分子分子分子NADHNADH可生成可生成可生成可生成3 3分子分子分子分子ATPATP，故一次，故一次，故一次，故一次- -氧化循环可生成氧化循环可生成氧化循环可生成氧化循环可生成5 5分子分子分子分子ATPATP。

1 1分子乙酰分子乙酰分子乙酰分子乙酰CoACoA经彻底氧化分解可生成经彻底氧化分解可生成经彻底氧化分解可生成经彻底氧化分解可生成1212分子分子分子分子ATPATP以以以以16C16C的软脂酸为例来计算，那么生成的软脂酸为例来计算，那么生成的软脂酸为例来计算，那么生成的软脂酸为例来计算，那么生成ATPATP的的的的数目为：数目为：数目为：数目为：7次次-氧化分解产生氧化分解产生5×7=35分子分子ATP；；8分子乙酰分子乙酰CoA可得可得12×8=96分子分子ATP；；共可得共可得131分子分子ATP，减去活化时耗费的两分子，减去活化时耗费的两分子ATP，故软脂酸彻底氧化分解可净生成，故软脂酸彻底氧化分解可净生成129分子分子ATP对对对对于于于于任任任任一一一一偶偶偶偶数数数数碳碳碳碳原原原原子子子子的的的的长长长长链链链链脂脂脂脂肪肪肪肪酸酸酸酸，，，，其其其其净净净净生生生生成成成成的的的的ATPATP数目可按下式计算：数目可按下式计算：数目可按下式计算：数目可按下式计算： 不饱和脂酸不饱和脂酸 β氧化氧化 顺顺 3-烯酰烯酰CoA顺顺 2-烯酰烯酰CoA 〔四〕脂肪酸的其他氧化方式〔四〕脂肪酸的其他氧化方式1. 1. 不饱和脂肪酸的氧化不饱和脂肪酸的氧化不饱和脂肪酸的氧化不饱和脂肪酸的氧化     反反 2-烯酰烯酰CoA  3顺顺- 2反烯酰反烯酰CoA 异构酶异构酶 β氧化氧化 L(+)-β羟脂酰羟脂酰CoA D(-)-β羟脂酰羟脂酰CoA D(-)-β羟脂酰羟脂酰CoA 表构酶表构酶H2O 2. 2. 奇数碳脂肪酸的氧化：奇数碳脂肪酸的氧化：奇数碳脂肪酸的氧化：奇数碳脂肪酸的氧化：L-甲基丙二酸单酰甲基丙二酸单酰CoA 消旋酶消旋酶 变位酶变位酶 5-脱氧腺苷钴胺素脱氧腺苷钴胺素 琥珀酰琥珀酰CoA 奇数碳脂肪酸奇数碳脂肪酸CH3CH2CO~CoA  -氧化氧化 丙酰丙酰CoA羧化羧化酶酶〔〔生物素生物素〕〕ADP+PiD-甲基丙二酸单酰甲基丙二酸单酰CoA ATP+CO2经三羧酸循环途径经三羧酸循环途径→丙酮酸羧化支路丙酮酸羧化支路→糖有氧氧化途径彻底氧化分解糖有氧氧化途径彻底氧化分解n n脂肪酸的脂肪酸的α-α-氧化氧化n n脂肪酸的脂肪酸的-ω-ω氧化氧化3. 3. 特殊的氧化方式：特殊的氧化方式：特殊的氧化方式：特殊的氧化方式： ( (五五) ) 酮体的生成及利用：酮体的生成及利用：脂肪酸在肝中氧化分解所生成的乙酰乙酸脂肪酸在肝中氧化分解所生成的乙酰乙酸脂肪酸在肝中氧化分解所生成的乙酰乙酸脂肪酸在肝中氧化分解所生成的乙酰乙酸(acetoacetate)(acetoacetate)、、、、- -羟丁酸羟丁酸羟丁酸羟丁酸( (- -hydroxybutyrate)hydroxybutyrate)和丙酮和丙酮和丙酮和丙酮(acetone)(acetone)三种中间代三种中间代三种中间代三种中间代谢产物，统称为酮体谢产物，统称为酮体谢产物，统称为酮体谢产物，统称为酮体(ketone bodies)(ketone bodies)。

酮体的分子构造酮体的分子构造CHCH3CHCOOH OH2D(-)-β-羟丁酸羟丁酸酮体酮体1．酮体的生成：．酮体的生成：酮体主要在肝细胞线粒体中生成酮体主要在肝细胞线粒体中生成酮体主要在肝细胞线粒体中生成酮体主要在肝细胞线粒体中生成酮体生成的原料为乙酰酮体生成的原料为乙酰酮体生成的原料为乙酰酮体生成的原料为乙酰CoACoACoACoA   (1)    (1) 两分子乙酰两分子乙酰两分子乙酰两分子乙酰CoACoA在乙酰乙酰在乙酰乙酰在乙酰乙酰在乙酰乙酰CoACoA硫解酶硫解酶硫解酶硫解酶(thiolase)(thiolase)的催化下，缩合生成一分子乙酰乙酰的催化下，缩合生成一分子乙酰乙酰的催化下，缩合生成一分子乙酰乙酰的催化下，缩合生成一分子乙酰乙酰CoACoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA硫解酶硫解酶2×(乙酰乙酰CoA)酮体生成的反响过程：酮体生成的反响过程：    (2)     (2) 乙酰乙酰乙酰乙酰乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA再与再与再与再与1 1分子乙酰分子乙酰分子乙酰分子乙酰CoACoA缩合，生成缩合，生成缩合，生成缩合，生成HMG-HMG-CoACoAHMG-CoAHMG-CoA合酶是酮体生成的关键酶。

合酶是酮体生成的关键酶合酶是酮体生成的关键酶合酶是酮体生成的关键酶   HMG-CoA合酶合酶*CoASH     (3) HMG-CoA    (3) HMG-CoA裂解生成裂解生成裂解生成裂解生成1 1分子乙酰乙酸和分子乙酰乙酸和分子乙酰乙酸和分子乙酰乙酸和1 1分子分子分子分子乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoAHMG-CoA裂解酶裂解酶 (4) (4) (4) (4)乙酰乙酸在乙酰乙酸在乙酰乙酸在乙酰乙酸在- - - -羟丁酸脱氢酶的催化下，加羟丁酸脱氢酶的催化下，加羟丁酸脱氢酶的催化下，加羟丁酸脱氢酶的催化下，加氢复原为氢复原为氢复原为氢复原为- - - -羟丁酸β-羟丁酸脱氢酶羟丁酸脱氢酶 NAD+ NADH+H+ (5) (5) (5) (5) 乙酰乙酸自发脱羧或由酶催化脱羧生成丙酮乙酰乙酸自发脱羧或由酶催化脱羧生成丙酮乙酰乙酸自发脱羧或由酶催化脱羧生成丙酮乙酰乙酸自发脱羧或由酶催化脱羧生成丙酮CO2   利利利利用用用用酮酮酮酮体体体体的的的的酶酶酶酶有有有有两两两两种种种种，，，，即即即即琥琥琥琥珀珀珀珀酰酰酰酰CoACoA转转转转硫硫硫硫酶酶酶酶〔〔〔〔主主主主要要要要存存存存在在在在于于于于心心心心、、、、肾肾肾肾、、、、脑脑脑脑和和和和骨骨骨骨骼骼骼骼肌肌肌肌细细细细胞胞胞胞的的的的线线线线粒粒粒粒体体体体中中中中〕〕〕〕和和和和乙乙乙乙酰酰酰酰乙乙乙乙酸酸酸酸硫硫硫硫激激激激酶酶酶酶〔〔〔〔主主主主要要要要存存存存在在在在于于于于心心心心、、、、肾肾肾肾、、、、脑脑脑脑细细细细胞线粒体中〕。

胞线粒体中〕胞线粒体中〕胞线粒体中〕    2．酮体的利用：．酮体的利用： (1) (1) - -羟羟丁丁酸酸在在- -羟羟丁丁酸酸脱脱氢氢酶酶的的催催化化下脱氢，生成乙酰乙酸下脱氢，生成乙酰乙酸酮体利用的根本过程：酮体利用的根本过程：β-羟丁酸脱氢酶羟丁酸脱氢酶 NAD+ NADH+H+  (2) (2) 乙酰乙酸在琥珀酰乙酰乙酸在琥珀酰CoACoA转硫酶或乙酰乙酸硫转硫酶或乙酰乙酸硫激酶的催化下转变为乙酰乙酰激酶的催化下转变为乙酰乙酰CoACoA琥珀酰琥珀酰CoA转硫酶转硫酶琥珀酰琥珀酰CoA 琥珀酸琥珀酸 乙酰乙酸硫激酶乙酰乙酸硫激酶HSCoA+ATP AMP+PPi (3) (3) 乙乙乙乙酰酰酰酰乙乙乙乙酰酰酰酰CoACoA在在在在乙乙乙乙酰酰酰酰乙乙乙乙酰酰酰酰CoACoA硫硫硫硫解解解解酶酶酶酶的的的的催催催催化化化化下下下下，，，，裂解为两分子乙酰裂解为两分子乙酰裂解为两分子乙酰裂解为两分子乙酰CoACoA4) (4) 生成的乙酰生成的乙酰生成的乙酰生成的乙酰CoACoA进入三羧酸循环彻底氧化分进入三羧酸循环彻底氧化分进入三羧酸循环彻底氧化分进入三羧酸循环彻底氧化分解。

解乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫解酶硫解酶HSCoA     心、肾、脑、心、肾、脑、骨骼肌细胞骨骼肌细胞心、肾、心、肾、脑细胞脑细胞ββ 羟丁酸羟丁酸-NAD+ NADH+H HSCoA + ATP乙酰乙酸乙酰乙酸琥珀酰琥珀酰CoA乙酰乙酸硫激酶乙酰乙酸硫激酶琥珀酰琥珀酰CoA 转硫酶转硫酶AMP + PPi乙酰乙酰乙酰乙酰CoA      琥珀酸琥珀酸硫解酶硫解酶2××乙酰乙酰CoA三羧酸三羧酸循环循环+                                                     ββ-羟丁酸脱氢酶羟丁酸脱氢酶 当由琥珀酰当由琥珀酰当由琥珀酰当由琥珀酰CoACoA转硫酶催化进展氧化利用时，乙转硫酶催化进展氧化利用时，乙转硫酶催化进展氧化利用时，乙转硫酶催化进展氧化利用时，乙酰乙酸可净生成酰乙酸可净生成酰乙酸可净生成酰乙酸可净生成2424分子分子分子分子ATPATP，，，，- -羟丁酸可净生羟丁酸可净生羟丁酸可净生羟丁酸可净生成成成成2727分子分子分子分子ATPATP；；；；而由乙酰乙酸硫激酶催化进展氧化利用时，乙酰而由乙酰乙酸硫激酶催化进展氧化利用时，乙酰而由乙酰乙酸硫激酶催化进展氧化利用时，乙酰而由乙酰乙酸硫激酶催化进展氧化利用时，乙酰乙酸那么可净生成乙酸那么可净生成乙酸那么可净生成乙酸那么可净生成2222分子分子分子分子ATPATP，，，，   - -羟丁酸可净羟丁酸可净羟丁酸可净羟丁酸可净生成生成生成生成2525分子分子分子分子ATP ATP 。

   3 3．酮体生成及利用的生理意义：．酮体生成及利用的生理意义：．酮体生成及利用的生理意义：．酮体生成及利用的生理意义：(1) (1) (1) (1) 在正常情况下，酮体是肝输出能源的一种重在正常情况下，酮体是肝输出能源的一种重在正常情况下，酮体是肝输出能源的一种重在正常情况下，酮体是肝输出能源的一种重要的方式；要的方式；要的方式；要的方式；(2) (2) (2) (2) 在饥饿或疾病情况下，酮体可为心、脑等重在饥饿或疾病情况下，酮体可为心、脑等重在饥饿或疾病情况下，酮体可为心、脑等重在饥饿或疾病情况下，酮体可为心、脑等重要器官提供必要的能源要器官提供必要的能源要器官提供必要的能源要器官提供必要的能源 二、甘油三酯的合成代谢二、甘油三酯的合成代谢肝、小肠和脂肪组织是主要的合成脂肪的组织肝、小肠和脂肪组织是主要的合成脂肪的组织肝、小肠和脂肪组织是主要的合成脂肪的组织肝、小肠和脂肪组织是主要的合成脂肪的组织器官，其合成的亚细胞部位主要在胞液器官，其合成的亚细胞部位主要在胞液器官，其合成的亚细胞部位主要在胞液器官，其合成的亚细胞部位主要在胞液 (一一) 脂肪酸的合成：脂肪酸的合成：脂脂脂脂肪肪肪肪酸酸酸酸合合合合成成成成的的的的原原原原料料料料是是是是葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖氧氧氧氧化化化化分分分分解解解解后后后后产产产产生生生生的的的的乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA。

其合成过程由胞液中的脂肪酸合成酶系催化其合成过程由胞液中的脂肪酸合成酶系催化其合成过程由胞液中的脂肪酸合成酶系催化其合成过程由胞液中的脂肪酸合成酶系催化脂肪酸合成的直接产物是软脂酸脂肪酸合成的直接产物是软脂酸脂肪酸合成的直接产物是软脂酸脂肪酸合成的直接产物是软脂酸(palmitate)(palmitate)线粒体基质线粒体基质线粒体基质线粒体基质 内膜内膜内膜内膜 胞液胞液胞液胞液HSCoAHSCoA柠檬酸柠檬酸柠檬酸柠檬酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸柠檬酸合酶柠檬酸合酶柠檬酸合酶柠檬酸合酶H2O + H2O + 乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoAHSCoA + ATPHSCoA + ATP柠檬酸裂解酶柠檬酸裂解酶柠檬酸裂解酶柠檬酸裂解酶草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸乙酰乙酰乙酰乙酰CoA+ADP+PiCoA+ADP+Pi 丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸NADH + H+NADH + H+苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶苹果酸苹果酸苹果酸苹果酸 NAD+NAD+ADP + PiADP + Pi丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 ATP + CO2ATP + CO2柠檬酸柠檬酸柠檬酸柠檬酸苹果酸酶苹果酸酶苹果酸酶苹果酸酶 NADP+ NADP+NADPH+H++CO2NADPH+H++CO2 丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸苹果酸苹果酸NAD+NADH + H+苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶 1. 1.乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA转运出线粒体：转运出线粒体：转运出线粒体：转运出线粒体：2 2．丙二酸单酰．丙二酸单酰．丙二酸单酰．丙二酸单酰CoACoA的合成：的合成：的合成：的合成：在关键酶乙酰在关键酶乙酰在关键酶乙酰在关键酶乙酰CoACoA羧化酶的催化下，将乙酰羧化酶的催化下，将乙酰羧化酶的催化下，将乙酰羧化酶的催化下，将乙酰CoACoA羧化为丙二酸单酰羧化为丙二酸单酰羧化为丙二酸单酰羧化为丙二酸单酰CoACoA。

乙酰乙酰CoA羧化酶羧化酶〔生物素〕〔生物素〕* *CH3CO~SCoA CH3CO~SCoA ADP + PiADP + PiHCO3- + H+ + ATPHCO3- + H+ + ATPHOOC-CH2-CO~SCoA HOOC-CH2-CO~SCoA 长链脂酰长链脂酰CoA-柠檬酸柠檬酸异柠檬酸异柠檬酸+3 3．脂肪酸合成循环：．脂肪酸合成循环：．脂肪酸合成循环：．脂肪酸合成循环：脂肪酸合成时碳链的缩合延伸过程是一循环反响脂肪酸合成时碳链的缩合延伸过程是一循环反响脂肪酸合成时碳链的缩合延伸过程是一循环反响脂肪酸合成时碳链的缩合延伸过程是一循环反响过程每经过一次循环反响，延伸两个碳原子每经过一次循环反响，延伸两个碳原子每经过一次循环反响，延伸两个碳原子每经过一次循环反响，延伸两个碳原子合成反响由脂肪酸合成酶系催化合成反响由脂肪酸合成酶系催化合成反响由脂肪酸合成酶系催化合成反响由脂肪酸合成酶系催化在低等生物中，脂肪酸合成酶系是一种由在低等生物中，脂肪酸合成酶系是一种由在低等生物中，脂肪酸合成酶系是一种由在低等生物中，脂肪酸合成酶系是一种由1 1分子分子分子分子脂酰基载体蛋白〔脂酰基载体蛋白〔脂酰基载体蛋白〔脂酰基载体蛋白〔acyl carrier protein, ACPacyl carrier protein, ACP〕和〕和〕和〕和7 7种酶单体所构成的多酶复合体。

种酶单体所构成的多酶复合体种酶单体所构成的多酶复合体种酶单体所构成的多酶复合体原核生物的脂肪酸合成酶系原核生物的脂肪酸合成酶系原核生物的脂肪酸合成酶系原核生物的脂肪酸合成酶系HS-ACPHS-ACP   - - - -酮脂肪酮脂肪酮脂肪酮脂肪酰合酶酰合酶酰合酶酰合酶-SH-SH-SH-SH   - - - -酮脂肪酮脂肪酮脂肪酮脂肪酰复原酶酰复原酶酰复原酶酰复原酶   , , , ,   - - - -烯脂烯脂烯脂烯脂肪酰水化酶肪酰水化酶肪酰水化酶肪酰水化酶   , , , ,   - - - -烯脂烯脂烯脂烯脂肪酰复原酶肪酰复原酶肪酰复原酶肪酰复原酶丙二酰单丙二酰单丙二酰单丙二酰单酰转移酶酰转移酶酰转移酶酰转移酶长链脂肪长链脂肪长链脂肪长链脂肪酰硫解酶酰硫解酶酰硫解酶酰硫解酶脂肪酰脂肪酰脂肪酰脂肪酰转移酶转移酶转移酶转移酶E3E3E4E4E5E5E6E6E2E2E1E1E7E7边缘巯基边缘巯基中心巯基中心巯基脂肪酸合成循环脂肪酸合成循环①①乙酰基转移乙酰基转移②②丙二酸丙二酸单酰基转单酰基转移移③③缩合缩合④④加氢加氢⑤⑤脱水脱水⑥⑥再加氢再加氢⑦⑦酰基转移酰基转移软软脂脂酸酸合合成成的的反反响响流流程程CH3CO-SHOOCCH2CO-SCH3CHCH2CO-SSHOHSHSHCH3CH=CHCO-SSHSHSH OCH3C-S||SHNADP+NADPH⑥HSCoA乙酰乙酰S~CoA ①丙二单酰丙二单酰-SCoACoASH②NADP+NADPH④H2OH2O⑤③CO2CO2软脂酸软脂酸H2OH2O进位进位链的延伸链的延伸水解水解 OCH3C-S||SHCH3COCH2CO-SSHCH3CH2CH2CO-SSH4 4．软脂酸的碳链延伸和不饱和脂肪酸的生成：．软脂酸的碳链延伸和不饱和脂肪酸的生成：．软脂酸的碳链延伸和不饱和脂肪酸的生成：．软脂酸的碳链延伸和不饱和脂肪酸的生成：此过程粒体此过程粒体此过程粒体此过程粒体/ /微粒体内进展。

运用丙二酸微粒体内进展运用丙二酸微粒体内进展运用丙二酸微粒体内进展运用丙二酸单酰单酰单酰单酰CoACoA与软脂酰与软脂酰与软脂酰与软脂酰CoACoA缩合，使碳链延伸，最缩合，使碳链延伸，最缩合，使碳链延伸，最缩合，使碳链延伸，最长可达二十四碳，发生粒体内或内质网外长可达二十四碳，发生粒体内或内质网外长可达二十四碳，发生粒体内或内质网外长可达二十四碳，发生粒体内或内质网外表不饱和键由脂类加氧酶系催化构成不饱和键由脂类加氧酶系催化构成不饱和键由脂类加氧酶系催化构成不饱和键由脂类加氧酶系催化构成   ①①①①   合成所需原料为乙酰合成所需原料为乙酰合成所需原料为乙酰合成所需原料为乙酰CoACoA，直接生成的产物是，直接生成的产物是，直接生成的产物是，直接生成的产物是软脂酸，合成一分子软脂酸，需七分子丙二酸软脂酸，合成一分子软脂酸，需七分子丙二酸软脂酸，合成一分子软脂酸，需七分子丙二酸软脂酸，合成一分子软脂酸，需七分子丙二酸单酰单酰单酰单酰CoACoA和一分子乙酰和一分子乙酰和一分子乙酰和一分子乙酰CoACoA，合成，合成，合成，合成16C16C饱和脂饱和脂饱和脂饱和脂肪酸；肪酸；肪酸；肪酸；②②②②   在胞液中进展，关键酶是乙酰在胞液中进展，关键酶是乙酰在胞液中进展，关键酶是乙酰在胞液中进展，关键酶是乙酰CoACoA羧化酶，进羧化酶，进羧化酶，进羧化酶，进一步延伸发生在内质网外外表和线粒体中；一步延伸发生在内质网外外表和线粒体中；一步延伸发生在内质网外外表和线粒体中；一步延伸发生在内质网外外表和线粒体中；脂肪酸合成的特点：脂肪酸合成的特点：③③③③   合成为一耗能过程，每合成一分子软脂酸，需合成为一耗能过程，每合成一分子软脂酸，需合成为一耗能过程，每合成一分子软脂酸，需合成为一耗能过程，每合成一分子软脂酸，需耗费耗费耗费耗费1515分子分子分子分子ATPATP〔〔〔〔8 8分子用于转运，分子用于转运，分子用于转运，分子用于转运，7 7分子用于分子用于分子用于分子用于活化〕；活化〕；活化〕；活化〕；④④④④   需需需需NADPHNADPH作为供氢体，对糖的磷酸戊糖旁路作为供氢体，对糖的磷酸戊糖旁路作为供氢体，对糖的磷酸戊糖旁路作为供氢体，对糖的磷酸戊糖旁路有依赖性。

有依赖性有依赖性有依赖性    (二二) 3-磷酸甘油的生成：磷酸甘油的生成：合合合合成成成成甘甘甘甘油油油油三三三三酯酯酯酯所所所所需需需需的的的的3-3-磷磷磷磷酸酸酸酸甘甘甘甘油油油油主主主主要要要要由由由由以以以以下下下下两两两两条途径生成：条途径生成：条途径生成：条途径生成： 1  1．由糖代谢生成〔脂肪细胞、肝〕：．由糖代谢生成〔脂肪细胞、肝〕：．由糖代谢生成〔脂肪细胞、肝〕：．由糖代谢生成〔脂肪细胞、肝〕：3-3-磷酸甘油脱氢酶磷酸甘油脱氢酶NADH + H+磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油磷酸甘油NAD+2 2．由脂肪发动生成〔肝〕：．由脂肪发动生成〔肝〕：．由脂肪发动生成〔肝〕：．由脂肪发动生成〔肝〕：        脂肪发动生成的甘油被转运至肝后进展处置脂肪发动生成的甘油被转运至肝后进展处置脂肪发动生成的甘油被转运至肝后进展处置脂肪发动生成的甘油被转运至肝后进展处置甘油磷酸激酶甘油磷酸激酶甘油甘油ATP3-磷酸甘油磷酸甘油ADP(三三) 甘油三酯的合成：甘油三酯的合成： 脂酰脂酰CoA转移酶转移酶 CoA R1COCoA 脂酰脂酰CoA 转移酶转移酶 CoA R2COCoA 磷脂酸磷脂酸磷酸酶磷酸酶Pi 脂酰脂酰CoA 转移酶转移酶 CoA R3COCoA Section 4 Metabolism of Phospholipids第四节第四节 磷脂的代谢磷脂的代谢 甘油磷脂的代谢甘油磷脂的代谢〔一〕甘油磷脂的根本构造：〔一〕甘油磷脂的根本构造：CH2-O-CO-R'CH2-O-CO-R'R"-CO-O-CHR"-CO-O-CHCH2-O-PO3H-XCH2-O-PO3H-X| || |体内几种重要的甘油磷脂体内几种重要的甘油磷脂〔二〕甘油磷脂的合成代谢：〔二〕甘油磷脂的合成代谢： 1 1．甘油二酯合成途径：．甘油二酯合成途径：．甘油二酯合成途径：．甘油二酯合成途径：   磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺经过此代谢途径合成。

磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺经过此代谢途径合成磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺经过此代谢途径合成磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺经过此代谢途径合成   合合合合成成成成过过过过程程程程中中中中所所所所需需需需胆胆胆胆碱碱碱碱及及及及乙乙乙乙醇醇醇醇胺胺胺胺以以以以CDP-CDP-胆胆胆胆碱碱碱碱和和和和CDP-CDP-乙醇胺的方式提供乙醇胺的方式提供乙醇胺的方式提供乙醇胺的方式提供   甘油二酯合成途径甘油二酯合成途径3×S-腺苷同腺苷同型半胱氨酸型半胱氨酸3×S-腺苷腺苷蛋氨酸蛋氨酸胆碱胆碱乙醇胺乙醇胺ATPADP磷酸胆碱磷酸胆碱胆碱激酶胆碱激酶磷酸乙醇胺磷酸乙醇胺乙醇胺激酶乙醇胺激酶CDP-乙醇胺乙醇胺转胞苷酸酶转胞苷酸酶CDP-胆碱胆碱CTPPPi转胞苷酸酶转胞苷酸酶 甘油二酯甘油二酯CMP磷酸胆碱甘油磷酸胆碱甘油二酯转移酶二酯转移酶磷脂酰胆碱磷脂酰胆碱磷酸乙醇胺甘磷酸乙醇胺甘油二酯转移酶油二酯转移酶磷脂酰乙醇胺磷脂酰乙醇胺 2 2．．CDP-CDP-甘油二酯合成途径：甘油二酯合成途径：磷磷脂脂酰酰肌肌醇醇、、磷磷脂脂酰酰丝丝氨氨酸酸和和心心磷磷脂脂经经过过此此途途径径合成合合成成过过程程所所需需甘甘油油二二酯酯以以CDP-CDP-甘甘油油二二酯酯的的活活性性方式提供。

方式提供 CDP-CDP-甘油二酯合成途径甘油二酯合成途径磷脂酸磷脂酸磷脂酸磷脂酸转胞苷酸酶转胞苷酸酶CTPCTPPPiPPiCDP-CDP-甘油二酯甘油二酯甘油二酯甘油二酯肌醇肌醇肌醇肌醇磷脂酰肌磷脂酰肌醇合成酶醇合成酶CMPCMP磷脂酰肌醇磷脂酰肌醇磷脂酰肌醇磷脂酰肌醇磷脂酰丝氨酸磷脂酰丝氨酸磷脂酰丝氨酸磷脂酰丝氨酸CMPCMP丝氨酸丝氨酸丝氨酸丝氨酸磷脂酰丝氨磷脂酰丝氨 酸合成酶酸合成酶心磷脂心磷脂心磷脂心磷脂CMPCMP心磷脂心磷脂合成酶合成酶磷脂酰甘油磷脂酰甘油磷脂酰甘油磷脂酰甘油↓ ↓A2A2↓ ↓ A1 A1CH2－－O－－P－－O－－XCH2CH2－－－－OO－－－－COCO－－－－R RR〞－〞－CO－－O－－CHOHO〔三〕甘油磷脂的分解代谢：〔三〕甘油磷脂的分解代谢：甘油磷脂的分解靠存在于体内的各种磷脂酶将其甘油磷脂的分解靠存在于体内的各种磷脂酶将其甘油磷脂的分解靠存在于体内的各种磷脂酶将其甘油磷脂的分解靠存在于体内的各种磷脂酶将其分解为脂肪酸、甘油、磷酸等，然后再进一步降分解为脂肪酸、甘油、磷酸等，然后再进一步降分解为脂肪酸、甘油、磷酸等，然后再进一步降分解为脂肪酸、甘油、磷酸等，然后再进一步降解。

解 D↑ ↑C ↑ ↑H HH HB1B1↓ ↓B2B2↓ ↓第五节第五节 胆固醇的代谢胆固醇的代谢Section 5 Metabolism of CholesterolSection 5 Metabolism of Cholesterol 一、胆固醇的构造及其酯化一、胆固醇的构造及其酯化 ABC1234567891011121315161718192021222324252627D环戊烷环戊烷环戊烷环戊烷多氢菲多氢菲多氢菲多氢菲14胆固醇〔胆固醇〔胆固醇〔胆固醇〔cholesterolcholesterol〕的酯化在〕的酯化在〕的酯化在〕的酯化在C3C3位羟基上进位羟基上进位羟基上进位羟基上进展，由两种不同的酶催化展，由两种不同的酶催化展，由两种不同的酶催化展，由两种不同的酶催化二、胆固醇的合成二、胆固醇的合成胆胆胆胆固固固固醇醇醇醇合合合合成成成成部部部部位位位位主主主主要要要要是是是是在在在在肝肝肝肝和和和和小小小小肠肠肠肠的的的的胞胞胞胞液液液液和和和和微微微微粒粒粒粒体其合成所需原料为乙酰体其合成所需原料为乙酰体其合成所需原料为乙酰体其合成所需原料为乙酰CoACoA。

乙乙乙乙酰酰酰酰CoACoA经经经经柠柠柠柠檬檬檬檬酸酸酸酸- -苹苹苹苹果果果果酸酸酸酸穿穿穿穿越越越越转转转转运运运运出出出出线线线线粒粒粒粒体体体体而而而而进入胞液，此过程为耗能过程进入胞液，此过程为耗能过程进入胞液，此过程为耗能过程进入胞液，此过程为耗能过程每每每每合合合合成成成成一一一一分分分分子子子子的的的的胆胆胆胆固固固固醇醇醇醇需需需需1818分分分分子子子子乙乙乙乙酰酰酰酰CoACoA，，，，3636分分分分子子子子ATPATP和和和和1616分子分子分子分子NADPHNADPH   〔一〕胆固醇合成的部位和原料：〔一〕胆固醇合成的部位和原料：〔二〕胆固醇合成的根本过程〔二〕胆固醇合成的根本过程: :胆固醇合成的根本过程可分为以下三个阶段：胆固醇合成的根本过程可分为以下三个阶段：胆固醇合成的根本过程可分为以下三个阶段：胆固醇合成的根本过程可分为以下三个阶段：1 1．乙酰．乙酰．乙酰．乙酰CoACoA缩合生成甲羟戊酸〔缩合生成甲羟戊酸〔缩合生成甲羟戊酸〔缩合生成甲羟戊酸〔MVAMVA〕：〕：〕：〕：此过程在胞液和微粒体进展此过程在胞液和微粒体进展此过程在胞液和微粒体进展。

此过程在胞液和微粒体进展HMG-CoAHMG-CoA复复复复原原原原酶酶酶酶(HMG-CoA (HMG-CoA reductase)reductase)是是是是胆胆胆胆固固固固醇醇醇醇合成的关键酶合成的关键酶合成的关键酶合成的关键酶甲羟戊酸的合成甲羟戊酸的合成2 2．甲羟戊酸缩合生成鲨烯：．甲羟戊酸缩合生成鲨烯：．甲羟戊酸缩合生成鲨烯：．甲羟戊酸缩合生成鲨烯：此过程在胞液和微粒体进展此过程在胞液和微粒体进展此过程在胞液和微粒体进展此过程在胞液和微粒体进展MVA→5-MVA→5-焦磷酸甲羟戊酸焦磷酸甲羟戊酸焦磷酸甲羟戊酸焦磷酸甲羟戊酸→→异戊烯焦磷酸异戊烯焦磷酸异戊烯焦磷酸异戊烯焦磷酸→→二甲丙烯焦磷酸二甲丙烯焦磷酸二甲丙烯焦磷酸二甲丙烯焦磷酸→→焦磷酸法呢酯焦磷酸法呢酯焦磷酸法呢酯焦磷酸法呢酯→→鲨烯3 3．鲨烯环化为胆固醇：．鲨烯环化为胆固醇：．鲨烯环化为胆固醇：．鲨烯环化为胆固醇：此过程在微粒体进展此过程在微粒体进展此过程在微粒体进展此过程在微粒体进展鲨烯结合在胞液的固醇载体蛋鲨烯结合在胞液的固醇载体蛋鲨烯结合在胞液的固醇载体蛋鲨烯结合在胞液的固醇载体蛋白〔白〔白〔白〔sterol carrier protein, sterol carrier protein, SCPSCP〕上，由微粒体酶进展〕上，由微粒体酶进展〕上，由微粒体酶进展〕上，由微粒体酶进展催化，经一系列反响环化为催化，经一系列反响环化为催化，经一系列反响环化为催化，经一系列反响环化为2727碳胆固醇。

碳胆固醇碳胆固醇碳胆固醇SCP四、胆固醇的转化四、胆固醇的转化 胆固醇在肝中转化为胆汁酸是胆固醇主要的代胆固醇在肝中转化为胆汁酸是胆固醇主要的代胆固醇在肝中转化为胆汁酸是胆固醇主要的代胆固醇在肝中转化为胆汁酸是胆固醇主要的代谢去路初级胆汁酸是以胆固醇为原料在肝中合成的初级胆汁酸是以胆固醇为原料在肝中合成的初级胆汁酸是以胆固醇为原料在肝中合成的初级胆汁酸是以胆固醇为原料在肝中合成的主要的初级胆汁酸是胆酸和鹅脱氧胆酸主要的初级胆汁酸是胆酸和鹅脱氧胆酸主要的初级胆汁酸是胆酸和鹅脱氧胆酸主要的初级胆汁酸是胆酸和鹅脱氧胆酸 〔一〕转化为胆汁酸：〔一〕转化为胆汁酸：〔二〕转化为类固醇激素：〔二〕转化为类固醇激素：1 1．肾上腺皮质激素的合成：．肾上腺皮质激素的合成：．肾上腺皮质激素的合成：．肾上腺皮质激素的合成：肾上腺皮质球状带可合成醛固酮，又称盐皮质激肾上腺皮质球状带可合成醛固酮，又称盐皮质激肾上腺皮质球状带可合成醛固酮，又称盐皮质激肾上腺皮质球状带可合成醛固酮，又称盐皮质激素，可调理水盐代谢；素，可调理水盐代谢；素，可调理水盐代谢；素，可调理水盐代谢；肾上腺皮质束状带可合成皮质醇和皮质酮，合称肾上腺皮质束状带可合成皮质醇和皮质酮，合称肾上腺皮质束状带可合成皮质醇和皮质酮，合称肾上腺皮质束状带可合成皮质醇和皮质酮，合称为糖皮质激素，可调理糖代谢。

为糖皮质激素，可调理糖代谢为糖皮质激素，可调理糖代谢为糖皮质激素，可调理糖代谢2 2．雄激素的合成：．雄激素的合成：．雄激素的合成：．雄激素的合成：睾丸间质细胞可以胆固醇为原料合成睾酮睾丸间质细胞可以胆固醇为原料合成睾酮睾丸间质细胞可以胆固醇为原料合成睾酮睾丸间质细胞可以胆固醇为原料合成睾酮3 3．雌激素的合成：．雌激素的合成：．雌激素的合成：．雌激素的合成：雌激素主要有孕酮和雌二醇两类雌激素主要有孕酮和雌二醇两类雌激素主要有孕酮和雌二醇两类雌激素主要有孕酮和雌二醇两类   胆胆胆胆固固固固醇醇醇醇经经经经7 7位位位位脱脱脱脱氢氢氢氢而而而而转转转转变变变变为为为为7-7-脱脱脱脱氢氢氢氢胆胆胆胆固固固固醇醇醇醇，，，，后后后后者者者者在在在在紫紫紫紫外外外外光光光光的的的的照照照照射射射射下下下下，，，，B B环环环环发发发发生生生生断断断断裂裂裂裂，，，，生生生生成成成成Vit-Vit-D3D3Vit-D3Vit-D3在在在在肝肝肝肝被被被被羟羟羟羟化化化化为为为为25-25-〔〔〔〔OHOH〕〕〕〕D3D3，，，，再再再再在在在在肾肾肾肾被被被被羟化为羟化为羟化为羟化为1,25-(OH)2 D31,25-(OH)2 D3。

   〔三〕转化为维生素〔三〕转化为维生素D3：：。