常见肾小球肾炎比较.doc

第一节 肾小球肾炎肾小球肾炎是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病，简称肾炎临床主要表现为蛋白尿、血尿、水肿和高血压一、病因及发病机制肾小球肾炎的病因及发病机制目前尚未完全明了，大量临床和实验研究表明，是由免疫因素引起，主要为变态反应所致一)病因1．外源性抗原 病原微生物如细菌、病毒、真菌、螺旋体、寄生虫等感染的产物；青霉胺、磺胺、汞制剂、异种血清、类毒素等2．内源性抗原 肾小球本身的成分如肾小球基膜抗原、毛细血管内皮细胞膜抗原、系膜细胞膜抗原、足细胞的足突抗原等；非肾性抗原如核抗原、DNA、免疫球蛋白、肿瘤抗原、甲状腺球蛋白等二)发病机制1．各种抗原物质引起抗体反应(抗体包括IgG、IgA、IgM等)形成免疫复合物免疫复合物引起肾炎的基本机制有以下两种：(1)循环免疫复合物沉积；(2)肾小球原位免疫复合物形成2．补体的作用 免疫复合物必须通过激活补体才能致肾的炎症损害3．血管内凝血和纤维蛋白溶解障碍的作用二、常见肾小球肾炎的分类肾小球肾炎的病变波及的范围有几种：弥漫性指50％以上肾小球受损；局灶性指病变累及50％以下肾小球；节段性指病变累及肾小球的部分小叶或毛细血管袢；球性指整个肾小球受累。

一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎，以肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生为主，又称毛细血管内增生性肾炎，即为临床所称的急性肾炎多在扁桃体炎等上呼吸道感染1～2周后发病，主要与A组乙型溶血性链球菌感染有关，所以又有感染后肾炎之称多见于儿童、青少年临床上起病多急骤，以血尿、蛋白尿、少尿、水肿及高血压为主要表现1．病理变化 大体观察：双侧肾呈对称性轻到中度弥漫性肿大，肾表面光滑，包膜紧张，颜色较红，故称为“大红肾”有时肾表面和切面有散在的出血点，状如跳蚤咬过，又称“蚤咬肾”切面皮质增厚，纹理模糊，皮髓质分界尚清楚大多数肾小球弥漫受累，肾小球体积增大肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞明显肿大和增生、嗜中性粒细胞及单核细胞浸润，肾小球内细胞数明显增多，肾小球毛细血管受压，管腔狭窄甚至闭塞，从而导致肾小球缺血免疫荧光检查显示肾小球基膜表面有IgG和补体C3的沉积，呈颗粒状荧光2．对机体的影响 本型肾炎临床上多表现为急性肾炎综合征，即尿的变化、水肿和高血压3．结局 绝大多数患者预后良好，95％以上的患者发病4～6周后痊愈1％～2％的患者反复发作，病变缓慢进展而转为慢性肾炎。

极少数患者可转化为快速进行性肾小球肾炎成人患者预后较差258（单选题）．急性肾炎的临床病理表现不包括A．儿童多见B．病变累及大多数肾小球C．水肿D．多尿259（单选题）．急性弥漫性增生性肾小球肾炎病变中，增生的细胞主要是A．肾小囊脏层上皮细胞B．肾小囊壁层上皮细胞C．肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞D．肾小管上皮细胞260（单选题）．临床表现为急性肾炎综合征的肾炎是A．急性弥漫增生性肾炎B．膜性肾病C．膜性增生性肾炎D．系膜增生性肾炎E．IgA肾病．(二)新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎又称快速进行性肾小球肾炎本型肾炎起病急、病情重、进展快且预后差，较少见，多见于青壮年临床上由血尿、蛋白尿等改变迅速发展为少尿和无尿，如治疗不及时，可在数周至数月内死于肾衰竭本型肾炎多数为原发性，其原因不明，少数可由其他肾小球疾病转变而来按免疫学检查结果将新月体性肾炎分三个类型：Ⅰ型为抗肾小球基膜性疾病(约占原发性的25％)；II型为免疫复合物性疾病(约占原发性的25％)；Ⅲ型为免疫反应不明显型(约占原发性的50％)1．病理变化 大体观察：双侧肾弥漫性肿大，颜色苍白切面见肾皮质增厚，纹理模糊，皮髓质分界尚清楚，常有点状出血灶。

组织学观察：①肾小球病变：以大部分肾小球有新月体形成的特征性病变早期新月体主要由增生的肾球囊壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成，在球囊壁层呈环形、半月形分布以后新月体纤维化，毛细血管丛萎缩、纤维化，最终整个肾小球纤维化和玻璃样变性免疫荧光检查结果不一，可出现线形荧光(Ⅰ型)、不连续的颗粒状荧光(Ⅱ型)，多数病例无阳性荧光反应(Ⅲ型)2．对机体的影响 临床表现为快速进行性肾炎综合征，即在出现血尿和蛋白尿等改变后，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症，引起急性肾衰竭1)患者有严重的血尿和蛋白尿，因肾小球毛细血管坏死、基膜缺损及肾小球囊内出血，故血尿常较蛋白尿明显2)由于大量的肾小球内形成新月体使肾球囊阻塞，可迅速出现少尿、无尿和氮质血症3)大量肾小球纤维化及玻璃样变，肾组织缺血，在肾素-血管紧张素的作用下出现持续性高血压患者短期内肾单位功能丧失，导致肾衰竭3．结局 本型肾炎发展迅速，预后差预后与病变范围、程度和新月体形成的数量有关261（单选题）．弥漫性新月体性肾小球肾炎的新月体主要是由下列哪些细胞形成A．增生的肾小球系膜细胞和渗出的单核细胞B．增生的肾小球毛细血管内皮细胞和渗出的淋巴细胞C．增生的足细胞和渗出的淋巴细胞D．增生的肾球囊壁层上皮细胞和渗出的单核细胞262（单选题）．快速进行性肾小球肾炎最主要的病变特点是A．肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生B．肾小球球囊壁层上皮细胞增生C．肾小球毛细血管基底膜弥漫性均匀一致性增厚D．肾小球广泛的纤维化和玻璃样变性，所属的肾小管萎缩消失(三)膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎是引起成人肾病综合征最常见的原因，为慢性免疫复合物性肾炎。

85％的病例原因不明，属原发性，一般认为是由抗肾内自身抗原引起的自身免疫性疾病，肾小球炎性改变不明显，病变的发生与补体的直接作用有关多见于青、中年，男多于女起病缓慢，病程较长，常反复发作病变特点为肾小球毛细血管基膜弥漫性显著增厚双侧肾弥漫肿大，颜色苍白，称“大白肾” 免疫荧光法检查显示有IgG和补体C3沿肾小球基底膜外侧沉积，呈不连续的颗粒状荧光2．对机体的影响 临床上表现为肾病综合征，即以大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高胆固醇血症为特征3．结局 本型肾炎起病隐匿，病程较长，少数患者早期治疗预后较好，但多数患者反复发作，持续蛋白尿，预后较差晚期部分患者出现肾衰竭四)IgA肾病IgA肾病是一种特殊类型的肾小球肾炎，是引起反复发作的镜下或肉眼血尿的最常见的原因，也是世界范围内的最常见的肾炎类型，是肾衰竭的主要原因之一多见于儿童和青年，男多于女以反复发作性血尿为特征，血尿发生时常伴上呼吸道感染患者血清IgA含量增高，有的出现含IgA的免疫复合物其发病机制目前不清，可能与清除IgA或免疫复合物的单核巨噬细胞系统的功能抑制或降低有关1．病理变化 组织学观察：病变多样，程度不一肾小球可正常或表现为轻微的病变、毛细血管内皮细胞增生、系膜增宽、局灶性、节段性或弥漫性系膜增生等，以后可发展为局灶性硬化，偶见新月体形成。

免疫荧光法检查显示在系膜区有IgA和补体C3沉积，呈高强度的颗粒状荧光，还可伴有IgG和IgM沉积2．对机体的影响 患者主要出现反复发作的肉眼或镜下血尿，血尿发作时可伴肾区疼痛有些患者伴有轻度蛋白尿，少数出现肾病综合征一般患者无水肿和高血压3．结局 大多数患者预后良好，病后5年内约半数患者可自动缓解；但约25％～50％的患者病情缓慢进展，在20年内出现慢性肾衰竭，尤其是成人伴大量蛋白尿、高血压或有新月体形成者，预后不良263（填空题）．急性弥漫增生性肾炎肉眼为——肾，而快速进行性肾炎肉眼呈——264（填空题）．引起肾小球滤过率下降的常见原因有——和——(五)慢性硬化性肾小球肾炎慢性硬化性肾小球肾炎主要见于青、中年人，男多于女，是各期肾炎发展的晚期阶段患者起病隐匿，无肾炎史，病变以大量肾小球纤维化及玻璃样变为特征临床上有轻重不一的蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压、贫血和肾衰竭265（单选题）．慢性肾小球肾炎最主要的病变是A．肾小球纤维化、玻璃样变B．肾小球萎缩C．肾小球入球动脉玻璃样玻变D．肾小球肥大E．肾小球变性、坏死1．病理变化 大体观察：两侧肾对称性缩小，表面呈弥漫性颗粒状，颜色苍白，质地变硬，称为继发性颗粒性固缩肾。

组织学观察：①病变后期，大量肾小球纤维化和玻璃样变，所属的肾小管萎缩、消失②残存的肾单位呈代偿性改变；③肾间质纤维组织明显增生2．对机体的影响 慢性肾小球肾炎患者临床表现多样化，有的起病隐匿，早期无明显症状的蛋白尿、镜下血尿晚期主要表现为慢性肾炎综合征，出现多尿、夜尿、低比重尿、高血压、氮质血症和尿毒症3．结局 慢性肾小球肾炎患者病程长短不一，但预后极差 。