神经病学绪论及诊断思路.ppt

神经病学绪论与诊断思路神经病学绪论与诊断思路Introduction and Diagnostic Principles of Neurology2概述概述•神经病学研究内容神经病学研究内容•症状表现症状表现•研究方法研究方法•NS疾病治疗疾病治疗•研究前景研究前景•学习方法学习方法3一、研究内容一、研究内容•神经系统神经系统(Nervous System，，NS):人体复人体复杂生物学机器的调控中杂生物学机器的调控中心心 ，感受内外环境刺，感受内外环境刺激，并做出反应，参与激，并做出反应，参与意识、学习、记忆、综意识、学习、记忆、综合等功能，包括：合等功能，包括：–Central NS：脑，脊髓：脑，脊髓–Peripheral NS：脑神经，：脑神经，脊神经脊神经4一、研究内容一、研究内容•神经病学神经病学(Neurology):研究研究NS及所支配骨及所支配骨骼肌疾病的病因、病机、病理、症状、诊骼肌疾病的病因、病机、病理、症状、诊治及预防治及预防•举例：青年男性，晨起发现双下肢无力举例：青年男性，晨起发现双下肢无力5二、临床表现二、临床表现•常见症状：头痛、头晕、晕厥、抽搐、瘫常见症状：头痛、头晕、晕厥、抽搐、瘫痪、感觉异常等，可分为四大类。

痪、感觉异常等，可分为四大类–缺损性症状：如偏瘫，失语，感觉减退，是缺损性症状：如偏瘫，失语，感觉减退，是NS正常功能的缺失正常功能的缺失–刺激性症状：如抽搐，坐骨神经痛，是病变刺激性症状：如抽搐，坐骨神经痛，是病变刺激神经结构过度兴奋所致刺激神经结构过度兴奋所致6二、临床表现二、临床表现–释放症状：释放症状：CNS功能受损，致低级功能得以功能受损，致低级功能得以表现，如脊髓损伤后的双侧锥体束征表现，如脊髓损伤后的双侧锥体束征–休克症状：急性严重病变早期，所有神经功休克症状：急性严重病变早期，所有神经功能均受抑制所致，如脊髓病变早期双下肢软能均受抑制所致，如脊髓病变早期双下肢软瘫，后期呈痉挛性截瘫瘫，后期呈痉挛性截瘫7三、研究方法（三、研究方法（1））•详细采集病史详细采集病史–举例：青年男性，头晕，短暂意识丧失，呕血举例：青年男性，头晕，短暂意识丧失，呕血3h来诊既往胰腺炎既往胰腺炎•查：查：NS无定位体征无定位体征•诊断：脑血管病？应激性溃疡？诊断：脑血管病？应激性溃疡？•仔细的神经系统检查，包括内科查体仔细的神经系统检查，包括内科查体•借助必要的辅助检查手段：借助必要的辅助检查手段： CT，CTA，MRI，MRA，腰穿，EMG，EEG，EP，TCD，DSA，VNG，SPECT，PET，神经肌肉活检，基因突变检测，连锁分析，介入放射治疗学，γ刀等8三、研究方法（三、研究方法（2））•定位诊断定位诊断–病变水平：病变水平：N(CNS? PNS)？？ M？？N-M? 其它系统疾病其它系统疾病的神经系统并发症？的神经系统并发症？–空间分布：局灶，多灶，弥漫（两侧较对称，弥散侵空间分布：局灶，多灶，弥漫（两侧较对称，弥散侵犯脑或周围神经，如代谢脑病，犯脑或周围神经，如代谢脑病，GBS等），系统性等），系统性（选择性损害某些功能系统或传导束如（选择性损害某些功能系统或传导束如MND，亚急性，亚急性联合变性）？联合变性）？–一元论，首发症状一元论，首发症状–假定位体征，体征并非真正病灶水平，先天异常，无假定位体征，体征并非真正病灶水平，先天异常，无症状病灶症状病灶–不同部位病变有各自特点，如大脑半球，小脑，脊髓不同部位病变有各自特点，如大脑半球，小脑，脊髓9•局灶性：如脑梗死、脑肿瘤、横贯性脊髓炎、桡神经局灶性：如脑梗死、脑肿瘤、横贯性脊髓炎、桡神经麻痹、面神经麻痹等麻痹、面神经麻痹等•多灶性：病变分布于神经系统两个或以上部位，如麻多灶性：病变分布于神经系统两个或以上部位，如麻风多数周围神经受累，视神经脊髓炎，多发性脑梗死风多数周围神经受累，视神经脊髓炎，多发性脑梗死的多数梗死灶等，多灶性病变通常具有不对称性的多数梗死灶等，多灶性病变通常具有不对称性•弥漫性：侵犯脑、周围神经或肌肉等两侧对称的结构，弥漫性：侵犯脑、周围神经或肌肉等两侧对称的结构，如代谢性及中毒性脑病、多发性神经病、周期性瘫痪如代谢性及中毒性脑病、多发性神经病、周期性瘫痪等等•系统性：病变选择性损害某些功能系统或传导束，如系统性：病变选择性损害某些功能系统或传导束，如运动神经元病、亚急性联合变性运动神经元病、亚急性联合变性 10定位诊断注意事项定位诊断注意事项(1)•并非所有体征均提示病灶，如颅高压时双并非所有体征均提示病灶，如颅高压时双侧外展神经麻痹侧外展神经麻痹•有时体征并不提示真正的病灶，如脊髓压有时体征并不提示真正的病灶，如脊髓压迫症时的感觉障碍平面迫症时的感觉障碍平面•要排除先天性异常要排除先天性异常•要注意无症状性疾病，如无症状性脑梗死要注意无症状性疾病，如无症状性脑梗死11•有定位意义的特殊症候有定位意义的特殊症候–LhermitteLhermitte征征：屈颈时出现麻木或触电样感觉异常发作，由颈部：屈颈时出现麻木或触电样感觉异常发作，由颈部向背部，躯干，及下肢放射，提示高颈段病变向背部，躯干，及下肢放射，提示高颈段病变–BeevorBeevor征征：仰卧，压住患者前额，令患者抬头，见脐孔上移为：仰卧，压住患者前额，令患者抬头，见脐孔上移为阳性，提示病变在阳性，提示病变在T9－－10节段，常同时下腹壁反射节段，常同时下腹壁反射T11－－12消失消失而上腹壁反射存在（而上腹壁反射存在（T7－－8））–Brown-SequardBrown-Sequard征征：脊髓半切综合征：脊髓半切综合征–HornerHorner征征：病侧瞳孔缩小，睑裂变小，眼睑下垂，眼球内陷，：病侧瞳孔缩小，睑裂变小，眼睑下垂，眼球内陷，面部充血无汗，提示病变位于病侧脑干，颈髓或颈内动脉壁面部充血无汗，提示病变位于病侧脑干，颈髓或颈内动脉壁–BrunsBruns征征：第四脑室底受病变突然激压，诱发患者发作性眩晕，：第四脑室底受病变突然激压，诱发患者发作性眩晕，恶心呕吐，眼球震颤及强迫头位，常见于第四脑室囊虫或带蒂室恶心呕吐，眼球震颤及强迫头位，常见于第四脑室囊虫或带蒂室管膜瘤管膜瘤–Foster-KennedyFoster-Kennedy综合征综合征：病侧视神经萎缩，对侧视盘水肿，：病侧视神经萎缩，对侧视盘水肿，病灶位于萎缩侧额叶底部，如该部脑膜瘤或局灶性蛛网膜粘连病灶位于萎缩侧额叶底部，如该部脑膜瘤或局灶性蛛网膜粘连定位诊断注意事项定位诊断注意事项(2)12三、研究方法（三、研究方法（3））•定性诊断定性诊断 –动态鉴别诊断动态鉴别诊断(dynamic differential diagnosis),是是80年代初年代初Collins提出提出的一种疾病诊断方法，以患者出现的症状体征为中心，将的一种疾病诊断方法，以患者出现的症状体征为中心，将NS不同部位结不同部位结合各种病因进行分析，病因用合各种病因进行分析，病因用VINDICATE九个字母表示九个字母表示–V：：vascular–I: inflammatory–N: neoplasm–D: degenerative, deficiency–I: intoxication, idiopathic–C: congenital –A: autoimmune, allergic–T: trauma–E: endocrine, metabolic13NS不同部位与病因之间的鉴别诊断不同部位与病因之间的鉴别诊断V血管性血管性I炎性炎性N肿瘤性肿瘤性D变性或缺陷变性或缺陷I中毒或特中毒或特发性发性C先天性先天性A自身免疫自身免疫或过敏性或过敏性T创伤性创伤性E内分泌或内分泌或代谢性代谢性肌肉肌肉周围血管病周围血管病旋毛虫病旋毛虫病横纹肌肉瘤，横纹肌肉瘤，癌性肌病癌性肌病肌营养不良肌营养不良家族性周期家族性周期性瘫痪，肌性瘫痪，肌强直症强直症多发性肌炎，多发性肌炎，皮肌炎皮肌炎挫伤挫伤甲状腺机能甲状腺机能低下性肌病低下性肌病N-M接头接头Eaton-Lambert综综合征合征胆碱性，抗胆碱性，抗痉挛性药物痉挛性药物重症肌无力重症肌无力周围周围神经神经缺血性神经缺血性神经病病白喉，麻疯，白喉，麻疯，带状疱疹，带状疱疹，丛性神经炎丛性神经炎神经纤维瘤，神经纤维瘤，转移癌转移癌B族缺乏族缺乏铅，酒精铅，酒精腓骨肌萎缩腓骨肌萎缩结节性动脉结节性动脉周围炎，周围炎，GBS挫伤，撕伤，挫伤，撕伤，腕管综合征腕管综合征糖尿病糖尿病脊髓脊髓脊髓前动脉脊髓前动脉闭塞，主动闭塞，主动脉瘤手术脉瘤手术脊髓炎，硬脊髓炎，硬膜外脓肿，膜外脓肿，梅毒梅毒原发性或转原发性或转移性移性脊髓空洞症，脊髓空洞症，ALS，亚急，亚急性联合变性性联合变性放射性放射性Friedreich共济失调，共济失调，痉挛性截瘫，痉挛性截瘫，SMAMS，， SLE硬膜外血肿，硬膜外血肿，椎间盘破裂，椎间盘破裂，脊椎骨折脊椎骨折脑干脑干基底动脉阻基底动脉阻塞，动脉瘤塞，动脉瘤病毒性脑炎，病毒性脑炎，结核，梅毒结核，梅毒原发性或转原发性或转移性移性延髓空洞症，延髓空洞症，ALS基底凹陷症基底凹陷症MS, SLE大脑大脑血栓，栓塞，血栓，栓塞，动脉瘤，出动脉瘤，出血，血，A-V畸畸形，静脉窦形，静脉窦血栓形成血栓形成脑炎，脑脓脑炎，脑脓肿，结核肿，结核原发性或转原发性或转移性移性老年前期及老年前期及老年性痴呆老年性痴呆酒精，铅酒精，铅脑性瘫痪，脑性瘫痪，遗传代谢性遗传代谢性疾病疾病MS，，SLE挫伤，硬膜挫伤，硬膜外、下血肿，外、下血肿，脑出血脑出血14与症状、体征相关的各组疾病与症状、体征相关的各组疾病症状与体征症状与体征疾病疾病腱反射降低＋无感觉障碍腱反射降低＋无感觉障碍脊髓性肌萎缩，肌营养不良，重症肌无脊髓性肌萎缩，肌营养不良，重症肌无力，周期性瘫痪，急性脊髓灰质炎力，周期性瘫痪，急性脊髓灰质炎腱反射降低＋上肢疼痛腱反射降低＋上肢疼痛臂丛神经炎，前斜角肌综合征，颈椎间臂丛神经炎，前斜角肌综合征，颈椎间盘脱出，脊髓肿瘤，脊椎结核，脊椎转盘脱出，脊髓肿瘤，脊椎结核，脊椎转移癌移癌腱反射降低＋下肢疼痛腱反射降低＋下肢疼痛坐骨神经痛，马尾肿瘤，转移癌，椎间坐骨神经痛，马尾肿瘤，转移癌，椎间盘脱出，多发性骨髓瘤，脊椎结核，盆盘脱出，多发性骨髓瘤，脊椎结核，盆腔肿瘤腔肿瘤腱反射亢进腱反射亢进脑血管病，脑及脊髓肿瘤，脑血管病，脑及脊髓肿瘤，MS，，ALS，脑膜血管梅毒，脑膜血管梅毒腱反射降低＋感觉障碍腱反射降低＋感觉障碍GBS，各类病因所致的周围神经病，脊，各类病因所致的周围神经病，脊髓或马尾肿瘤，早期脊髓空洞症，椎间髓或马尾肿瘤，早期脊髓空洞症，椎间盘脱出盘脱出15四、四、NS疾病治疗疾病治疗•治愈：如脑膜炎，脑炎，面治愈：如脑膜炎，脑炎，面N炎，炎，GBS，良，良性肿瘤等性肿瘤等•控制症状或缓解进展：控制症状或缓解进展：MS，，EP，，MG，三，三叉神经痛叉神经痛•无法治疗：无法治疗：AD，，ALS，，CJD，神经遗传病，神经遗传病等等16五、神经病学前景五、神经病学前景病理学病理学生化学生化学免疫学免疫学流行病学流行病学药理学药理学遗传学遗传学生理学生理学组胚学组胚学解剖学解剖学神经病学神经病学与与多多个个基基础础学学科科联联系系17神神经经病病学学神神经经眼眼科科学学神神经经耳耳科科学学神神经经心心理理学学神神经经内内分分泌泌学学神神经经肿肿瘤瘤学学实实验验神神经经病病学学神神经经生生物物学学新新生生儿儿神神经经病病学学围围产产期期神神经经病病学学儿儿童童神神经经病病学学老老年年神神经经病病学学五、神经病学前景五、神经病学前景分支愈多愈细分支愈多愈细18六、学习方法六、学习方法•在临床工作中学习在临床工作中学习•向病人学习向病人学习•及时看书及时看书。