全国范围苯丙酮尿症PKU患儿特殊奶粉补助活动临床医学.docx

情同意:书附件三:苯丙酮尿症特殊奶粉一一新筛机构接收回执单附件四：苯丙酮尿症特殊奶粉一一家庭领取回执和监督PKU患儿募集全程.（7）在核查病例信息的过程中，若发现上报虚假病例，将取消该新筛机构参加本项,排除BH4病例；（2）未获得《中西部地区苯丙酮尿症（PKU）患儿特殊奶粉补助项||》补助；（3）优的不适症状，应及时到医院就医各筛查机构应将情况通报上级机构，便于及时做出补救措施六、PKU患儿的全国范围苯丙酮尿症(PK U)患儿特殊奶粉补助活动 实施方案一、 背景在卫生部的大力支持下， 200 9 年 12 月四川大学全国妇幼卫生监测办公 室与美 赞臣营养品( 中国) 有限公司合作开展了《苯丙酮尿症患儿(PKU) 特殊奶 粉补助项口》， 项 LI 实施一年来，为我国中西部 200 多名 PKU 患儿免费提供特 殊奶粉，使这些患儿 得到及时正规的治疗, U 前生长发育良好，取得了很好的干预 效果.尽管近年来我国社会经济取得了快速发展，社会保障体系不断完善，但由 于经 济、交通、文化、地理等诸多因素影响，PKU 患儿高昂的治疗费仍是家庭 沉重的经 济负担，部分家庭因病致贫、因病返贫，而无奈地选择放弃治疗, 导致患 儿发生智力 损害。

为构建社会主义和谐社会， 促进社会主义公益事业发展， 充分体现社会的 公平 性，支持新生儿疾病筛查事业，让更多的 PKU 患儿得到治疗在卫生部妇幼 保健与 社区卫生司的支持下，四川大学全国妇幼卫生监测办公室与美赞臣营养 品( 中国) 有 限公司进一步合作， 再次向全国 PKU 患儿家庭免费提供治疗所需 的特殊奶粉, 以进 一步减轻 PKU 患儿家庭的治疗负担，提高治疗的依从性，取 得好的干预效果.二、 目的本项目拟向全国 3 1 个省、市、自治区部分 PKU 患儿一次性免费提供为 期一 年的特殊奶粉， 帮助 PKU 患儿能够接受正规治疗三、 范围和对象1项目范围全国 31 个省、市、自治区2. 项目对象(1) 经行政审批或认可的新生儿疾病筛查机构筛查确诊的苯丙酮尿症患 儿， 血 Phc 测定值＞6mg / dl, 排除 BH4 病例；（2）未获得《中西部地区苯丙酮尿症（PKU ）患儿特殊奶粉补助项|_| 》补专用病历》PKU患儿的治疗过程中采用全国妇幼卫生监测办公室统一印制的《苯丙酮尿症专用病历》为患儿建立人）确认已将孩子的相关情况告知了医生患儿（由家长或监护人代签）姓名:日期:年月日家长或监护人签名：《苯丙酮尿家长管理手册》每一个患儿家长采用全国妇幼卫生监测办公室统一印制的《苯丙酮尿家长管理手册》，疾病诊断治疗相关的医疗风险和相关补偿。

参加者声明我（或监护人）已同负责的医生讨论过本项U的U的和性质助；（3 ）优先考虑贫困家庭，各省自行制定标准，括流动人口.3特殊奶粉补助数量（ 1） 本次活动山美赞臣营养品（中国）有限公司一次性提供特殊奶粉 3 190箱 （ 19140 罐）；（2） 全国妇幼卫生监测办公室根据 2 0 09 年新生儿疾病筛查中 PKU 发病情况将特殊奶粉分配至各省、市、自治区；（3 ）特殊奶粉补助数量: 每一例患儿应一次性补助为期一年的特殊奶粉， 各 治疗医生根据患儿情况确定要补助的数量四、 PKU 患儿募集流程和时间1 募集流程（ 1 ）省级新筛机构确定 PKU 患儿补助标准和名额，通知各新筛分机构.（2） 新筛机构根据募集条件确定项口补助对象， 填报《苯丙酮尿症（PK U ） 患儿特殊奶粉补助申请表》 ，上报省级新筛机构， 没有省级新筛机构的省 份，曲省级卫生行政部门指定一所负责机构；（3） 111 新筛机构通知患儿家长，并获得家长参与该项 的知情同意书；（4） 在患儿募集过程中, 应考虑患儿病情严重者优先，家庭贫困者优先5） 省级新筛机构完成募集后，将最终补助人数和补助数量汇总后上报全国妇幼卫生监测办公室；（6） 全国妇幼卫生监测办公室将参与和监督 PKU 患儿募集全程.（7） 在核查病例信息的过程中， 若发现上报虚假病例， 将取消该新筛机构 参 加本项 U 的资格。

2 <>募集时间（ 1 ）各级新筛中心上报时间： 2011 年 2 月 1 5 0 ；（2）省级新筛中心上报时间:20 11 年 2 月 28 0;（3）特殊奶粉发放时间： 201 1 年 3 月五、特殊奶粉发放与管理《苯丙酮尿家长管理手册》每一个患儿家长采用全国妇幼卫生监测办公室统一印制的《苯丙酮尿家长管理手册》，直到血Phe浓度达到正常范圉；（5）监测体格发育和智力发育体格发育监测：0】岁每年至少检查4次，1~）有限公司一次性提供特殊奶粉3190箱（19140罐）；（2）全国妇幼卫生监测办公室根据2009年新，以了解治疗效果.具体的检测时间将由治疗医生告知，同时应进行儿童生长发育等相关的检查，以了解儿童生长1 特殊奶粉的发放（1 ） 全国妇幼卫生监测办公室根据各省的筛查量、 PKU 病例数、补助政 策等情况，为全国 31 个省分配特殊奶粉数量；（2） 苯丙酮尿症特殊奶粉山美赞臣营养品（中国）有限公司免费提供；根据全国妇幼卫生监测办公室提供的各省分配数量，发放到指定的省级新筛机构；（3） 省级新筛机构自行确定各省的特殊奶粉分配情况；（4） 取一次性发放的方式为每位 PKU 患儿免费提供为期一年的特殊奶 粉。

2. 特殊奶粉的管理（ 1 ）各省级新筛机构收到免费特殊奶粉后应山专人负责其收发工作，同 时做好发放工作2）各新筛机构在收到免费特殊奶粉后， 应及时将特殊奶粉发放到 PKU 患 儿 家庭， 并明确告知保质期， 同时要做到发放特殊奶粉保质期的登记工作； 并负 责填写 《苯丙酮尿症特殊奶粉新筛机构接收回执单》 一式二份， 一份自存，一份上报省级新 筛机构；（3） PKU 患儿家长凭有效证件到新筛机构领取到特殊奶粉，并填写《苯丙 酮 尿症特殊奶粉家庭领取回执单》一式二份， 一份新筛机构自存，一份上报省 级新筛机构；（4） 各新筛机构要做好免费特殊奶粉的管理工作， 避免特殊奶粉的非法买 卖，不能收取与特殊奶粉发放相关的费用 一旦发现新筛机构和病例家长出现这种情 况， 将取消该患儿补助的资格若新筛机构出现这种情况， 将取消该机构参 与项目的资格；（5） 若患儿在使用的过程中出现与特殊奶粉相关的不适症状，应及时到医 院就医各筛查机构应将情况通报上级机构， 便于及时做出补救措施六、PKU 患儿的管理lo 新筛机构的管理（ 1 ）新筛机构应有经过专业培训，负责 PKU 患儿治疗的医生；（2） 用 《苯丙酮尿症专用病历》 PKU 患儿的治疗过程中采用全国妇幼 卫生 监测办公室统一印制的《苯丙酮尿症专用病历》为患儿建立档案，并将各 项检查信息向患儿家长宣传治疗依从性的重要性。

进行针对U标人群的健康教育，使患儿家长树立正确的态度和行为，配合医—日母亲姓名家长联系一家庭住址附件：1.苯丙酮尿症确诊检测报告2.鉴别诊断检测报告申请机构（盖章日期：年—月日联系：居地住址:新筛机构：负责人签名:日期：年月附件三（第一联机构存留）苯丙酮尿症患儿特殊奶粉的治疗有助于防止山该病所引起的智力发育落后等危害，治疗期间需定期进行血苯丙氨酸浓度的检测记录填写在病历上；《苯丙酮尿症专用病历》山全国妇幼卫生监测 办公室提供（3） 制定治疗方案一旦确定补助对象，家长在签署知情同意书后，治 疗医 生负责为患儿制定治疗方案，包括每个患儿适宜的食谱、苯丙氨酸和各种 营养素的摄入、定期检查随访计划等，根据患儿情况，确定随访方式；（4） 检测患儿血 Phe 浓度 在治疗过程中要密切注意患儿血 Phe 浓度改 变 情况和治疗的效果，发现异常情况，及时调整治疗方案，直到血 Phe 浓度达到 正常范圉；（5） 监测体格发育和智力发育体格发育监测： 0 】岁每年至少检查 4 次， 1~3 岁每年至少检查 2 次,4 7 岁每年至少检查 1 次 智力发育检测： 在 3 个月、6 个月、9 个月、12 个月、18 个月、24 个月、36 个月进行一次 GESE LL 量表检测；（6 ） PKU 患儿的膳食管理在饮食治疗中，根据每个患儿的具体情况制定 适 宜的食谱， 保证营养素的全面摄入；（7）提高患儿的治疗依从性利用多途径和多方式， 向患儿家长宣传治疗依从 性的重要性。

进行针对 U 标人群的健康教育， 使患儿家长树立正确的态度和行 为， 配合医生做好治疗，家长的配合和坚持正确的治疗是取得好的治疗依从性 的基础2. PKU 患儿的家庭管理（1） 采用《苯丙酮尿家长管理手册》每一个患儿家长采用全国妇幼卫生监 测办公室统一印制的《苯丙酮尿家长管理手册》， 手册内容包括病例的基本情 况、 PKU 的筛查诊断结果、 临床表现， 预约检查时间，特殊奶粉服用方法，饮 食注意事 项，治疗注意事项，患儿服用特殊奶粉记录表，膳食记录表等 《苯 丙酮尿家长管 理手册》山全国妇幼卫生监测办公室提供（2） 对 PKU 患儿家长进行健康教育 医生在对患儿的治疗过程要对家长 进 行 PKU 相关知识和营养知识的宣传，指导家长对患儿进行管理，指导家长如 何根 据食物营养成分制定食谱， 辅助奶粉治疗六、组织管理1. 全国妇幼卫生监测办公室负责该项目的组织、管理、协调、 实施、监督 和 总结，指派专人负责项 LI 的具体实施和管理各省级新筛机构负责本省该项 L1 的实施和管理.七、联系人项 LI 管理人：余尔玲患儿出现腹泻、皮疹等不适状况时，应当尽快告知治疗医生,从医生处得到对相关问题的指导、咨询或相应的检查的不适症状，应及时到医院就医。

各筛查机构应将情况通报上级机构，便于及时做出补救措施六、PKU患儿的和管理各省级新筛机构负责本省该项L1的实施和管理.七、联系人项LI管理人：余尔玲联系地址：四川份新筛机构自存，一份上报省级新筛机构；（4）各新筛机构要做好免费特殊奶粉的管理工作，避免特殊奶粉的非联系地址：四川成都人民南路三段 17 号邮 编： 6 1 00 4 1联系： 02 8 —50 2传 真： 028 —E—ma i 1 ：八、附件附件一：苯丙酮尿症(PKU)患儿特殊奶粉补助申请表附件二：苯丙酮尿症(PKU) 患儿特殊奶粉补助项 U 知情同意:书 附件三: 苯丙酮尿症特殊奶粉一一新筛机构接收回执单附件四：苯丙酮尿症特殊奶粉一一家庭领取回执单和管理各省级新筛机构负责本省该项L1的实施和管理.七、联系人项LI管理人：余尔玲联系地址：四川专用病历》PKU患儿的治疗过程中采用全国妇幼卫生监测办公室统一印制的《苯丙酮尿症专用病历》为患儿建立生儿疾病筛查中PKU发病情况将特殊奶粉分配至各省、市、自治区；（3）特殊奶粉补助数量:每一例患儿应一诊的苯丙酮尿症病例需要有效的低苯丙氨酸饮食治疗，低苯丙氨酸奶粉治疗是其中最有效的治疗方法之一。

由于该 附件一省省级新筛机构并全国妇幼卫生监测办公室我机构于 年 月_ 日诊断一例苯丙酮尿症（PKU ）患儿，血苯 丙氨酸初筛值 为 mg/dl, 血苯丙氨酸确诊值（P h e ）为_mg/d 1 , 家 庭属于（农村 城市低保 城 市），鉴别诊断（已经、尚未）做过根据项 LI病例募集条件，并征得患儿家长 的同意，我机构特申请 PKU 患儿特殊治 疗奶粉补助用。