病理学课件：淋巴造血系统疾病.ppt

淋巴造血系统疾病淋巴造血系统疾病授课内容授课内容ØØ 淋巴组织非肿瘤性增生淋巴组织非肿瘤性增生ØØ 淋巴瘤淋巴瘤ØØ 白血病白血病ØØ LangerhansLangerhans细胞组织细胞增生症细胞组织细胞增生症淋巴组织非肿瘤性增生淋巴组织非肿瘤性增生n n感染或自身免疫反应常伴随淋巴组织增生感染或自身免疫反应常伴随淋巴组织增生n n可发生于淋巴结或结外淋巴组织可发生于淋巴结或结外淋巴组织n n临床表现为淋巴结肿大或结外的局部肿块临床表现为淋巴结肿大或结外的局部肿块n n镜下表现为淋巴滤泡或滤泡外淋巴组织增镜下表现为淋巴滤泡或滤泡外淋巴组织增生、血管增生、肉芽肿形成、脓肿形成等生、血管增生、肉芽肿形成、脓肿形成等多种改变多种改变 淋巴滤泡反应性增生淋巴滤泡反应性增生副皮质区增生副皮质区增生窦组织细胞增生窦组织细胞增生肉芽肿形成肉芽肿形成特异性淋巴结炎和淋巴结病特异性淋巴结炎和淋巴结病Specific lymphadenitisSpecific lymphadenitisn nInfectious Infectious mononucleosis mononucleosis lymphadenitislymphadenitisn nCytomegalovirus Cytomegalovirus lymphadenitislymphadenitisn nHIV lymphadenitisHIV lymphadenitisn nCat-scratch Cat-scratch lymphadenitislymphadenitisn nTuberculosis Tuberculosis lymphadenitislymphadenitisn nCryptococcus Cryptococcus lymphadenitislymphadenitisn nHistoplasma Histoplasma lymphadenitislymphadenitisn n…………Lymphadenopathy Lymphadenopathy n nKimura lymphadenopathyKimura lymphadenopathyn nSinus histiocytosis with Sinus histiocytosis with massive massive lymphadenopathylymphadenopathyn nKikuchi lymphadenopathy Kikuchi lymphadenopathy n nSarcoidosis Sarcoidosis lymphadenopathylymphadenopathyn nDermatopathic Dermatopathic lymphadenopathylymphadenopathyn nCastleman Castleman lymphadenopathylymphadenopathyn n…………淋淋 巴巴 瘤瘤Lymphoma概概 念念n n原发于原发于淋巴结淋巴结和和结外结外淋巴组织淋巴组织等部位的等部位的恶性肿瘤恶性肿瘤，瘤细胞形态上表现为不同分，瘤细胞形态上表现为不同分化阶段的淋巴样细胞。

化阶段的淋巴样细胞淋巴样干细胞淋巴样干细胞淋巴样干细胞淋巴样干细胞骨　髓骨　髓骨　髓骨　髓造血干细胞造血干细胞造血干细胞造血干细胞原原原原T/NKT/NK细胞细胞细胞细胞原原原原B B细胞细胞细胞细胞前前前前B B细胞细胞细胞细胞原原原原NKNK细胞细胞细胞细胞前前前前NKNK细胞细胞细胞细胞原原原原T T细胞细胞细胞细胞前前前前T T细胞细胞细胞细胞胸腺胸腺胸腺胸腺T T细胞细胞细胞细胞CD4CD4＋＋＋＋T T细胞细胞细胞细胞CD8CD8＋＋＋＋T T细胞细胞细胞细胞胸　腺胸　腺胸　腺胸　腺抗　　原抗　　原抗　　原抗　　原边缘区边缘区边缘区边缘区B B细胞细胞细胞细胞浆细胞浆细胞浆细胞浆细胞套细胞套细胞套细胞套细胞Naïve BNaïve B细胞细胞细胞细胞初级滤泡初级滤泡初级滤泡初级滤泡B B免疫母细胞免疫母细胞免疫母细胞免疫母细胞浆细胞样淋巴细胞浆细胞样淋巴细胞浆细胞样淋巴细胞浆细胞样淋巴细胞淋巴结淋巴结淋巴结淋巴结抗　　原抗　　原抗　　原抗　　原活化活化活化活化CD4CD4＋＋＋＋T T细胞细胞细胞细胞成熟成熟成熟成熟NKNK细胞细胞细胞细胞滤泡滤泡滤泡滤泡B B母细胞母细胞母细胞母细胞中心母细胞中心母细胞中心母细胞中心母细胞中心细胞中心细胞中心细胞中心细胞生发中心生发中心生发中心生发中心套区套区套区套区次级滤泡次级滤泡次级滤泡次级滤泡活化活化活化活化CD8CD8＋＋＋＋T T细胞细胞细胞细胞淋巴结淋巴结淋巴结淋巴结结外组织结外组织结外组织结外组织n n淋巴瘤原发部位广泛，几乎可以发生于全淋巴瘤原发部位广泛，几乎可以发生于全身任何部位身任何部位临床表现临床表现 n n早期：局限性、无痛性、进行性淋巴结肿早期：局限性、无痛性、进行性淋巴结肿大，或淋巴结外局部肿块大，或淋巴结外局部肿块n n晚期：肿瘤侵犯骨髓、肝、脾等重要器官晚期：肿瘤侵犯骨髓、肝、脾等重要器官大体形态大体形态n n淋巴结肿大，切面鱼肉状淋巴结肿大，切面鱼肉状脾脾脏肾脏结肠镜下形态镜下形态n n淋巴样瘤细胞增生，弥漫浸润淋巴样瘤细胞增生，弥漫浸润n n病变器官正常结构不同程度破坏病变器官正常结构不同程度破坏淋巴瘤诊断常用辅助实验技术淋巴瘤诊断常用辅助实验技术1 1、免疫组化标记抗体、免疫组化标记抗体 （主要用于免疫分类）（主要用于免疫分类）抗体抗体抗体抗体标记细胞标记细胞标记细胞标记细胞LCALCA白细胞白细胞白细胞白细胞CD20,CD79aCD20,CD79aB B 细胞细胞细胞细胞CD3,CD5 CD3,CD5 T T 细胞细胞细胞细胞CD68,CD163CD68,CD163组织细胞组织细胞组织细胞组织细胞CD30CD30R-SR-S细胞，活化淋巴细胞细胞，活化淋巴细胞细胞，活化淋巴细胞细胞，活化淋巴细胞CD15CD15R-SR-S细胞细胞细胞细胞CD20LCACD32、多聚酶链反应（、多聚酶链反应（PCR）技术）技术n n基因重排基因重排检测¨¨TCR基因基因单克隆重排：克隆重排： T细胞胞淋巴瘤淋巴瘤¨¨ Ig基因基因单克隆重排：克隆重排： B细胞胞淋巴瘤淋巴瘤P Po os si it ti iv ve eN Ne eg ga at ti iv ve e MonoclonalMonoclonal(Neoplastic)(Neoplastic)PolyclonalPolyclonal(Reactive)(Reactive)RearrangementRearrangementMonoclonalMonoclonal(Neoplastic)(Neoplastic)PolyclonalPolyclonal(Reactive)(Reactive)RearrangementRearrangement3、荧光原位杂交（、荧光原位杂交（FISH））n n滤泡性淋巴瘤：泡性淋巴瘤： t(14;18) n n套套细胞性淋巴瘤：胞性淋巴瘤： t(11;14)n nBurkitt 淋巴瘤：淋巴瘤： t(8;14)类型类型n n霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin Lymphoma(Hodgkin Lymphoma，，，，HL)HL) —— 10-20%n n非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 (Non-Hodgkin Lymphoma(Non-Hodgkin Lymphoma，，，，NHL) NHL) —— 80-90%霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤（（Hodgkin Lymphoma，，HL））临床病理特点临床病理特点n n绝大多数病例原发于淋巴结，表现为淋巴绝大多数病例原发于淋巴结，表现为淋巴结肿大，晚期可累及结外器官结肿大，晚期可累及结外器官n n瘤组织内大量非肿瘤性细胞与瘤细胞混杂，瘤组织内大量非肿瘤性细胞与瘤细胞混杂，成分多样成分多样n n瘤细胞形态较特殊瘤细胞形态较特殊几种瘤细胞特点几种瘤细胞特点n nR-S细胞（胞（Reed-sternberg cell）：）：双核、双核、多核或分叶核瘤巨细胞，多核或分叶核瘤巨细胞，细胞大，核大，细胞大，核大，核仁大核仁大，其中，其中镜影细胞镜影细胞具有诊断意义具有诊断意义镜影细胞镜影细胞镜影细胞镜影细胞分叶核分叶核分叶核分叶核R-SR-SR-SR-S细胞细胞细胞细胞多核多核多核多核R-SR-SR-SR-S细胞细胞细胞细胞n n单核霍奇金细胞：单核霍奇金细胞：单核并具有单核并具有R-SR-S细胞的其细胞的其余形态特征余形态特征n n陷窝细胞：陷窝细胞：体积大，胞浆丰富透明，核分体积大，胞浆丰富透明，核分叶，小核仁，胞浆收缩好似位于陷窝内叶，小核仁，胞浆收缩好似位于陷窝内n n木乃伊细胞：木乃伊细胞：即凋亡肿瘤细胞即凋亡肿瘤细胞n n爆米花细胞：爆米花细胞：核呈分叶状，核膜薄，核仁小核呈分叶状，核膜薄，核仁小免疫组化：免疫组化：经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤瘤细胞瘤细胞 CD30CD30（＋）（＋）组织学分型组织学分型1 1、、、、经典型经典型 (Classical (Classical Hodgkin lymphoma, CHL)Hodgkin lymphoma, CHL) 占占95%95%结节硬化型结节硬化型 混合细胞型混合细胞型 淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型2 2、结节性淋巴细胞为主型、结节性淋巴细胞为主型 (Nodular lymphocyte (Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL)predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL) 占占5%5%NSHLNSHLLDHLLDHLMCHLMCHLLRCHLLRCHL结节硬化型结节硬化型 (Nodular sclerosis Hodgkin lymphoma, NSHL)(Nodular sclerosis Hodgkin lymphoma, NSHL)n n占经典型占经典型HLHL的的70% 70% (Europe & USA)(Europe & USA)(Europe & USA)(Europe & USA)n n宽大的胶原束将淋巴组织分割成结节状宽大的胶原束将淋巴组织分割成结节状混合细胞型混合细胞型 (Mixed cellularity Hodgkin Lymphoma, MCHL)(Mixed cellularity Hodgkin Lymphoma, MCHL)n n占经典型占经典型HLHL的的20-25%20-25%n nR-SR-S细胞多见细胞多见n n背景细胞杂：小淋巴细胞，嗜酸性粒细胞，中性背景细胞杂：小淋巴细胞，嗜酸性粒细胞，中性粒细胞，组织细胞，浆细胞等粒细胞，组织细胞，浆细胞等淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型 （（Lymphocyte rich classical Hodgkin lymphoma, LRCHLLymphocyte rich classical Hodgkin lymphoma, LRCHL））n n占占HLHL的的5%5%n n背景：大量小淋巴细胞背景：大量小淋巴细胞n n 散在分布散在分布R-SR-S细胞、霍奇金细胞细胞、霍奇金细胞淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型 (Lymphocyte depleted Hodgkin lymphoma, LDHL)(Lymphocyte depleted Hodgkin lymphoma, LDHL)n nHLHL最少见的类型（最少见的类型（<5%<5%））n nR-SR-S细胞为主，非肿瘤性淋巴细胞少细胞为主，非肿瘤性淋巴细胞少非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 （（non-Hodgkin lymphoma, NHL））原发部位原发部位n n多数原发于淋巴结多数原发于淋巴结n n约约1/31/3病例原发于结外淋巴组织，以胃肠道病例原发于结外淋巴组织，以胃肠道和上呼吸道多见和上呼吸道多见n n亦可原发于非淋巴组织亦可原发于非淋巴组织淋巴结淋巴结淋巴结淋巴结结外组织结外组织结外组织结外组织n n淋巴瘤原发部位广泛，几乎可以发生于全身淋巴瘤原发部位广泛，几乎可以发生于全身任何部位任何部位病变特点病变特点n n增生的瘤细胞部分或全部取代淋巴结正常增生的瘤细胞部分或全部取代淋巴结正常结构结构n n肿瘤成分相对单一，主要由形态较为一致肿瘤成分相对单一，主要由形态较为一致的瘤细胞组成的瘤细胞组成WHO 非霍奇金淋巴瘤分类的主要类型非霍奇金淋巴瘤分类的主要类型ØØ前前前前B B细细胞性胞性胞性胞性肿肿瘤瘤瘤瘤ØØ成熟成熟成熟成熟B B细细胞胞胞胞肿肿瘤瘤瘤瘤慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病/ / / /小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤B B B B前淋巴细胞白血病前淋巴细胞白血病前淋巴细胞白血病前淋巴细胞白血病淋巴浆细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤脾边缘区脾边缘区脾边缘区脾边缘区B B B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤毛细胞白血病毛细胞白血病毛细胞白血病毛细胞白血病浆细胞骨髓瘤浆细胞骨髓瘤浆细胞骨髓瘤浆细胞骨髓瘤/ / / /浆细胞瘤浆细胞瘤浆细胞瘤浆细胞瘤MALTMALTMALTMALT型结外边缘区型结外边缘区型结外边缘区型结外边缘区B B B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤淋巴结边缘区淋巴结边缘区淋巴结边缘区淋巴结边缘区B B B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫性大弥漫性大弥漫性大弥漫性大B B B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤BurkittBurkittBurkittBurkitt’ ’s s s s淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤ØØ前前前前T T细胞性肿瘤细胞性肿瘤细胞性肿瘤细胞性肿瘤ØØ成熟成熟成熟成熟T T细胞和细胞和细胞和细胞和NKNK细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤结外鼻型结外鼻型结外鼻型结外鼻型NK/TNK/TNK/TNK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤肠病型肠病型肠病型肠病型T T T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤肝脾肝脾肝脾肝脾T T T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样T T T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤蕈样霉菌病蕈样霉菌病蕈样霉菌病蕈样霉菌病间变性大细胞性淋巴瘤间变性大细胞性淋巴瘤间变性大细胞性淋巴瘤间变性大细胞性淋巴瘤皮肤原发性间变性大细胞淋巴瘤皮肤原发性间变性大细胞淋巴瘤皮肤原发性间变性大细胞淋巴瘤皮肤原发性间变性大细胞淋巴瘤血管免疫母细胞性血管免疫母细胞性血管免疫母细胞性血管免疫母细胞性T T T T细胞性淋巴瘤细胞性淋巴瘤细胞性淋巴瘤细胞性淋巴瘤外周外周外周外周T T T T细胞性淋巴瘤，非特殊性细胞性淋巴瘤，非特殊性细胞性淋巴瘤，非特殊性细胞性淋巴瘤，非特殊性前前前前B B B B 淋巴母细胞性白血病淋巴母细胞性白血病淋巴母细胞性白血病淋巴母细胞性白血病/ / / /淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤前前前前T T T T 淋巴母细胞性白血病淋巴母细胞性白血病淋巴母细胞性白血病淋巴母细胞性白血病/ / / /淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤母细胞性母细胞性母细胞性母细胞性NKNKNKNK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤n n惰性淋巴瘤惰性淋巴瘤 SLL, FL, MALT等等B细胞性淋巴瘤胞性淋巴瘤n n侵侵袭性淋巴瘤性淋巴瘤 MCL, DLBCL, 大多数大多数T细胞性淋巴瘤胞性淋巴瘤前体淋巴样细胞性肿瘤前体淋巴样细胞性肿瘤Precursor Lymphoid NeoplasmsB(B(或或或或T)T)淋巴母细胞性淋巴瘤淋巴母细胞性淋巴瘤淋巴母细胞性淋巴瘤淋巴母细胞性淋巴瘤 (LBL) (LBL) / / 淋巴母细胞性白淋巴母细胞性白淋巴母细胞性白淋巴母细胞性白血病（急性淋巴母细胞性白血病血病（急性淋巴母细胞性白血病血病（急性淋巴母细胞性白血病血病（急性淋巴母细胞性白血病, ALL, ALL））））B B（（（（or T ) Lymphoblastic lymphoma / lymphoblastic leukaemiaor T ) Lymphoblastic lymphoma / lymphoblastic leukaemian n淋巴样细胞分化幼稚，侵袭性淋巴样细胞分化幼稚，侵袭性n n根据始发部位不同，命名不同根据始发部位不同，命名不同ALLALLLBLLBL始发部位始发部位始发部位始发部位骨髓造血组织骨髓造血组织骨髓造血组织骨髓造血组织骨髓外骨髓外骨髓外骨髓外免疫表型免疫表型免疫表型免疫表型B>TB>TB>TB>TT>BT>BT>BT>B好发年龄好发年龄好发年龄好发年龄儿童儿童儿童儿童青少年青少年青少年青少年成熟成熟B细胞性肿瘤细胞性肿瘤Mature B cell Neoplasms小淋巴细胞性淋巴瘤小淋巴细胞性淋巴瘤小淋巴细胞性淋巴瘤小淋巴细胞性淋巴瘤 (SLL) (SLL) / / 慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病 (CLL)(CLL) (Small lymphocytic lymphoma/Chronic lymphocytic leukaemia)(Small lymphocytic lymphoma/Chronic lymphocytic leukaemia)n n淋巴样细胞分化较成熟，与小淋巴细胞相似，淋巴样细胞分化较成熟，与小淋巴细胞相似，惰性；根据始发部位不同，命名不同惰性；根据始发部位不同，命名不同CLLCLLSLLSLL始发部位始发部位始发部位始发部位骨髓造血组织骨髓造血组织骨髓造血组织骨髓造血组织骨髓外骨髓外骨髓外骨髓外免疫表型免疫表型免疫表型免疫表型B B 细胞性细胞性细胞性细胞性好发年龄好发年龄好发年龄好发年龄中老年中老年中老年中老年滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤 (Follicular lymphoma, FL)(Follicular lymphoma, FL)n n多见于中、老年人多见于中、老年人n n镜下形态：密集的淋巴滤泡样结节镜下形态：密集的淋巴滤泡样结节n n临床进展慢，惰性临床进展慢，惰性n n可向弥漫型转化可向弥漫型转化弥漫大弥漫大B细胞性淋巴瘤细胞性淋巴瘤(Diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)(Diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)n n最常见的最常见的NHLNHL类型类型 (30-40%), (30-40%), 高侵袭性高侵袭性n n多见于中老年人多见于中老年人n n可发生于结内和结外，结外最常见部位为胃肠道可发生于结内和结外，结外最常见部位为胃肠道n n可以为原发的，也可是其他低侵袭性淋巴瘤发展可以为原发的，也可是其他低侵袭性淋巴瘤发展和转化而来和转化而来n n镜下为弥漫增生的中等至大的淋巴样细胞，核不规镜下为弥漫增生的中等至大的淋巴样细胞，核不规镜下为弥漫增生的中等至大的淋巴样细胞，核不规镜下为弥漫增生的中等至大的淋巴样细胞，核不规则或圆形，可见核仁，核分裂多见则或圆形，可见核仁，核分裂多见则或圆形，可见核仁，核分裂多见则或圆形，可见核仁，核分裂多见n n属于侵袭性淋巴瘤，采用联合化疗有属于侵袭性淋巴瘤，采用联合化疗有属于侵袭性淋巴瘤，采用联合化疗有属于侵袭性淋巴瘤，采用联合化疗有40-50%40-50%40-50%40-50%可缓解可缓解可缓解可缓解DLBCLDLBCLDLBCLDLBCLBurkitt 淋巴瘤淋巴瘤 (Burkitt lymphoma, BL)(Burkitt lymphoma, BL)n n多见于儿童和青年多见于儿童和青年多见于儿童和青年多见于儿童和青年n n大多数肿瘤与大多数肿瘤与大多数肿瘤与大多数肿瘤与EBVEBV感染有关感染有关感染有关感染有关n n结外是最常见受累部位，常累及颜面骨，特别是结外是最常见受累部位，常累及颜面骨，特别是结外是最常见受累部位，常累及颜面骨，特别是结外是最常见受累部位，常累及颜面骨，特别是颌骨，还可累及消化道、中枢神经系统等部位颌骨，还可累及消化道、中枢神经系统等部位颌骨，还可累及消化道、中枢神经系统等部位颌骨，还可累及消化道、中枢神经系统等部位n n““星空现象星空现象””常见常见Burkitt Burkitt 淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤 成熟成熟T和和NK细胞性肿瘤细胞性肿瘤Mature T or NK cell Neoplasms结外鼻型结外鼻型NK/T 细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type)(Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type)n n旧称旧称““致死性中线肉芽肿致死性中线肉芽肿””n n东亚地区多见，欧美少见东亚地区多见，欧美少见n n与与EBV感染密切相关感染密切相关n n常见于成年男性常见于成年男性n n最常见的原发部位为鼻腔及邻近部位，也可见最常见的原发部位为鼻腔及邻近部位，也可见于其他结外器官于其他结外器官n n常见血管中心浸润、血管破坏常见血管中心浸润、血管破坏n n多见凝固性坏死多见凝固性坏死结外鼻型结外鼻型结外鼻型结外鼻型NK/T NK/T 细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤n n原位原位杂交：交：EBER (+)结外鼻型结外鼻型结外鼻型结外鼻型NK/T NK/T 细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤外周外周T细胞性淋巴瘤，非特殊性细胞性淋巴瘤，非特殊性(Peripheral T-cell lymphoma, unspecified)(Peripheral T-cell lymphoma, unspecified)n n占占T细胞淋巴瘤的大部分细胞淋巴瘤的大部分n n发病部位、临床表现、形态学改变均无明发病部位、临床表现、形态学改变均无明显特征，不属于已经明确了的独立的显特征，不属于已经明确了的独立的T细胞细胞淋巴瘤亚型的任何一种淋巴瘤亚型的任何一种n n高侵袭性，对治疗反应差，复发常见高侵袭性，对治疗反应差，复发常见淋巴组织反应性增生与肿瘤性增生淋巴组织反应性增生与肿瘤性增生在形态上容易混淆，鉴别诊断在临在形态上容易混淆，鉴别诊断在临床上非常重要。

床上非常重要男，男，男，男，23232323岁岁岁岁鼻咽肿物鼻咽肿物鼻咽肿物鼻咽肿物男，男，男，男，46464646岁岁岁岁鼻咽肿物鼻咽肿物鼻咽肿物鼻咽肿物鼻咽粘膜轻度肿胀，表鼻咽粘膜轻度肿胀，表鼻咽粘膜轻度肿胀，表鼻咽粘膜轻度肿胀，表面光滑面光滑面光滑面光滑鼻腔肿物，进行性增大鼻腔肿物，进行性增大鼻腔肿物，进行性增大鼻腔肿物，进行性增大3 3 3 3个月，伴鼻塞及鼻衄个月，伴鼻塞及鼻衄个月，伴鼻塞及鼻衄个月，伴鼻塞及鼻衄CT: CT: CT: CT: 鼻咽、鼻腔见巨大鼻咽、鼻腔见巨大鼻咽、鼻腔见巨大鼻咽、鼻腔见巨大肿物，伴鼻腔堵塞并破肿物，伴鼻腔堵塞并破肿物，伴鼻腔堵塞并破肿物，伴鼻腔堵塞并破坏鼻骨及上腭坏鼻骨及上腭坏鼻骨及上腭坏鼻骨及上腭CT: CT: CT: CT: 未见骨质破坏未见骨质破坏未见骨质破坏未见骨质破坏鼻咽淋巴组织反应性增生鼻咽淋巴组织反应性增生鼻咽淋巴组织反应性增生鼻咽淋巴组织反应性增生CD3CD3CD20CD20CD20CD20CD3CD3结外鼻型结外鼻型结外鼻型结外鼻型NK/T NK/T 细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤淋巴瘤诊断原则淋巴瘤诊断原则n n临床表现临床表现 (Clinical manifestation)(Clinical manifestation)n n形态学形态学 (Morphology)(Morphology)n n免疫学特征免疫学特征 (Immunophenotype)(Immunophenotype)n n遗传学特征遗传学特征 (Genetics)(Genetics)白 血 病（Leukemia）n n白血病是原发于白血病是原发于骨髓造血细胞骨髓造血细胞的的恶性肿瘤恶性肿瘤n n肿瘤细胞由骨髓进入外周血，或多或少出现肿瘤细胞由骨髓进入外周血，或多或少出现在外周血并浸润全身脏器在外周血并浸润全身脏器n n根据外周血和骨髓检查确诊根据外周血和骨髓检查确诊概念概念: :自然病程自然病程自然病程自然病程 急性：来源于幼稚阶段造血细胞，起病急，发展迅速急性：来源于幼稚阶段造血细胞，起病急，发展迅速急性：来源于幼稚阶段造血细胞，起病急，发展迅速急性：来源于幼稚阶段造血细胞，起病急，发展迅速慢性：来源于较成熟阶段造血细胞，起病隐匿，发展缓慢慢性：来源于较成熟阶段造血细胞，起病隐匿，发展缓慢慢性：来源于较成熟阶段造血细胞，起病隐匿，发展缓慢慢性：来源于较成熟阶段造血细胞，起病隐匿，发展缓慢细胞类型细胞类型细胞类型细胞类型髓细胞性髓细胞性髓细胞性髓细胞性: : : : 粒细胞，单核细胞，红细胞，巨核细胞粒细胞，单核细胞，红细胞，巨核细胞粒细胞，单核细胞，红细胞，巨核细胞粒细胞，单核细胞，红细胞，巨核细胞淋巴细胞性淋巴细胞性淋巴细胞性淋巴细胞性: : : : 白血病分类白血病分类: :白血病的白血病的命名命名急性髓（粒）细胞性白血病急性髓（粒）细胞性白血病急性髓（粒）细胞性白血病急性髓（粒）细胞性白血病 Acute myelogenous leukemia, Acute myelogenous leukemia, AMLAML慢性髓（粒）细胞性白血病慢性髓（粒）细胞性白血病慢性髓（粒）细胞性白血病慢性髓（粒）细胞性白血病 Chronic myelogenous Chronic myelogenous leukemia, CMLleukemia, CML急性淋巴母细胞性白血病急性淋巴母细胞性白血病急性淋巴母细胞性白血病急性淋巴母细胞性白血病 Acute lymphoblastic leukemia, Acute lymphoblastic leukemia, ALL ALL 慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病 Chromic lymphocytic leukemia, Chromic lymphocytic leukemia, CLL CLL 髓系肿瘤髓系肿瘤淋巴系肿瘤　淋巴系肿瘤　急性髓（粒）细胞性白血病急性髓（粒）细胞性白血病Acute myelogenous leukemia, AMLAcute myelogenous leukemia, AMLn n起病急，病情进展迅速起病急，病情进展迅速n n常表现为发热、贫血、出血、淋巴结和肝常表现为发热、贫血、出血、淋巴结和肝脾肿大脾肿大病理改变病理改变n n骨髓增生活跃，白血细胞弥漫浸润，正常造血细胞骨髓增生活跃，白血细胞弥漫浸润，正常造血细胞骨髓增生活跃，白血细胞弥漫浸润，正常造血细胞骨髓增生活跃，白血细胞弥漫浸润，正常造血细胞稀少稀少稀少稀少正常骨髓正常骨髓正常骨髓正常骨髓急性白血病急性白血病急性白血病急性白血病n n白血细胞分化较幼稚，形态均一白血细胞分化较幼稚，形态均一M3n n肿瘤细胞浸润肝、脾、淋巴结等全身器官肿瘤细胞浸润肝、脾、淋巴结等全身器官n n一般不形成肿块，弥漫浸润于间质，对实一般不形成肿块，弥漫浸润于间质，对实质细胞破坏较少、较慢质细胞破坏较少、较慢n n白血细胞主要浸润肝窦及门管区白血细胞主要浸润肝窦及门管区n n肝实质破坏较少肝实质破坏较少特殊表现特殊表现粒细胞肉瘤粒细胞肉瘤 (granulocytic sarcoma)(granulocytic sarcoma)又称髓样肉瘤，绿色瘤又称髓样肉瘤，绿色瘤n n少数病例白血细胞浸润骨髓外组织形成的瘤少数病例白血细胞浸润骨髓外组织形成的瘤样肿块样肿块n n同时或早于血象改变发生同时或早于血象改变发生n n多见于骨膜下、皮肤、淋巴结等部位多见于骨膜下、皮肤、淋巴结等部位慢性髓（粒）细胞性白血病慢性髓（粒）细胞性白血病Chronic myelogenous (granulocytic) leukemia, CMLChronic myelogenous (granulocytic) leukemia, CMLn n多见于中老年人多见于中老年人多见于中老年人多见于中老年人n n起病隐蔽，进展缓慢，临床症状不明显起病隐蔽，进展缓慢，临床症状不明显起病隐蔽，进展缓慢，临床症状不明显起病隐蔽，进展缓慢，临床症状不明显n n外周血白细胞数量明显增高外周血白细胞数量明显增高外周血白细胞数量明显增高外周血白细胞数量明显增高n n肝、脾肿大最明显，常出现肝、脾肿大最明显，常出现肝、脾肿大最明显，常出现肝、脾肿大最明显，常出现巨脾巨脾巨脾巨脾，脾梗死，淋巴，脾梗死，淋巴，脾梗死，淋巴，脾梗死，淋巴结肿大不明显结肿大不明显结肿大不明显结肿大不明显n n部分病例后期加速期部分病例后期加速期部分病例后期加速期部分病例后期加速期→→急变期急变期急变期急变期巨脾巨脾巨脾巨脾 CMLCML脾梗死脾梗死脾梗死脾梗死 CMLCML骨髓活检骨髓活检骨髓活检骨髓活检: CML: CML骨髓活检骨髓活检骨髓活检骨髓活检: : 慢粒急性变慢粒急性变慢粒急性变慢粒急性变n nPhPh1 1 染色体染色体染色体染色体（费城染色体）（费城染色体）（费城染色体）（费城染色体） ：：：：t(9,22)t(9,22)n n慢性髓细胞性白血病的特征性遗传学改变慢性髓细胞性白血病的特征性遗传学改变慢性髓细胞性白血病的特征性遗传学改变慢性髓细胞性白血病的特征性遗传学改变PhPh1 1Karyotype analysisKaryotype analysisFISHFISH慢性髓细胞性白血病慢性髓细胞性白血病慢性髓细胞性白血病慢性髓细胞性白血病Langerhans 细胞组织细胞增生症细胞组织细胞增生症（又称组织细胞增生症（又称组织细胞增生症X X））Langerhans cell histiocytosis, LCH Langerhans cell histiocytosis, LCH (Histiocytosis X)(Histiocytosis X)n nLangerhans Langerhans 细胞为特殊类型的组织细胞，起抗原细胞为特殊类型的组织细胞，起抗原细胞为特殊类型的组织细胞，起抗原细胞为特殊类型的组织细胞，起抗原呈递作用呈递作用呈递作用呈递作用n n细胞体积大，胞浆丰富，伊红染；核肾形，有纵行细胞体积大，胞浆丰富，伊红染；核肾形，有纵行细胞体积大，胞浆丰富，伊红染；核肾形，有纵行细胞体积大，胞浆丰富，伊红染；核肾形，有纵行沟纹，核仁小沟纹，核仁小沟纹，核仁小沟纹，核仁小n nLangerhans Langerhans 细胞组织细胞增生症是一组肿瘤细胞组织细胞增生症是一组肿瘤性性LangerhansLangerhans细胞增生，包括良性、低度恶细胞增生，包括良性、低度恶性或高度恶性肿瘤，是一个连续的疾病谱系性或高度恶性肿瘤，是一个连续的疾病谱系Eosinophilic Eosinophilic granuloma granuloma ( (嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿) )Hand-SchHand-Schü üller-ller-ChristianChristian病病病病 Letterer-SiweLetterer-Siwe病病病病 特点特点特点特点单发性病变单发性病变单发性病变单发性病变单系统多灶性损害单系统多灶性损害单系统多灶性损害单系统多灶性损害 多系统多灶性损害多系统多灶性损害多系统多灶性损害多系统多灶性损害发病发病发病发病年龄年龄年龄年龄儿童和青少年儿童和青少年儿童和青少年儿童和青少年幼儿幼儿幼儿幼儿婴幼儿婴幼儿婴幼儿婴幼儿累及累及累及累及器官器官器官器官骨骼骨骼骨骼骨骼骨骼、淋巴结、皮骨骼、淋巴结、皮骨骼、淋巴结、皮骨骼、淋巴结、皮肤肤肤肤皮肤、内脏及广泛皮肤、内脏及广泛皮肤、内脏及广泛皮肤、内脏及广泛骨损害骨损害骨损害骨损害恶性恶性恶性恶性良性良性良性良性骨嗜酸性肉芽肿骨嗜酸性肉芽肿骨嗜酸性肉芽肿骨嗜酸性肉芽肿Letterer-SiweLetterer-Siwe病病病病 白血病白血病白血病白血病淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴组织非肿瘤性增生淋巴组织非肿瘤性增生淋巴组织非肿瘤性增生淋巴组织非肿瘤性增生LangerhansLangerhans细胞组织细胞增生症细胞组织细胞增生症细胞组织细胞增生症细胞组织细胞增生症• •骨髓内白血细胞弥漫浸润骨髓内白血细胞弥漫浸润骨髓内白血细胞弥漫浸润骨髓内白血细胞弥漫浸润• •累及外周器官以间质浸润为主累及外周器官以间质浸润为主累及外周器官以间质浸润为主累及外周器官以间质浸润为主HLHLNHLNHLAMLAMLCMLCMLALL/LBLALL/LBLCLL/SLLCLL/SLL主要发生于淋巴结主要发生于淋巴结主要发生于淋巴结主要发生于淋巴结 / / 大量非肿瘤性细胞大量非肿瘤性细胞大量非肿瘤性细胞大量非肿瘤性细胞与与与与形态特殊的形态特殊的形态特殊的形态特殊的瘤细胞混杂，成分多样瘤细胞混杂，成分多样瘤细胞混杂，成分多样瘤细胞混杂，成分多样发生部位广泛发生部位广泛发生部位广泛发生部位广泛 / / 肿瘤成分相对单一　肿瘤成分相对单一　肿瘤成分相对单一　肿瘤成分相对单一　NSHLNSHLMCHLMCHLLRCHLLRCHLLDHLLDHLNLPHLNLPHLB-NHLB-NHLT-NHLT-NHL淋巴瘤诊断与鉴别诊断原则淋巴瘤诊断与鉴别诊断原则淋巴瘤诊断与鉴别诊断原则淋巴瘤诊断与鉴别诊断原则: :临床表现＋形态学＋免疫表型＋遗传学改变临床表现＋形态学＋免疫表型＋遗传学改变临床表现＋形态学＋免疫表型＋遗传学改变临床表现＋形态学＋免疫表型＋遗传学改变。