运动障碍疾病终极版1.ppt

锥体外系疾病概述概述n随意运动调节障碍n肌力、感觉或小脑功能不受影响n由基底核（基底节）功能障碍所致基底核 纹状体黑质苍白球 壳核丘脑底核尾状核概述概述n乙酰胆碱 多巴胺（帕金森病）n5-羟色胺 组胺n去甲肾上腺素 γ-氨基丁酸(GABA)神经递质的平衡破坏是产生运动障碍疾病的直接原因其他：•突出后受体损害（服抗精神病药物）•多巴胺传递超敏（迟发性运动障碍）概述概述分类分类运动减少－张力强直运动减少－张力强直 综合征综合征运动增多－张力不全运动增多－张力不全 综合征综合征代表代表 疾病疾病帕金森病帕金森病舞蹈症、手足徐动症舞蹈症、手足徐动症 、扭转痉挛、扭转痉挛主要主要 病变病变 部位部位黑质黑质纹状体和纹状体和/ /或苍白球或苍白球帕金森病帕金森病帕金森病 (Parkinson’s disease, PD) 又名震颤麻痹 (paralysis agitans) 中老年常见的 神经系统变性疾病帕金森病的概念帕金森病的概念病理改变：黑质多巴 胺(DA)能 神经元变性缺失 &出现路易小体临床特征：静止性震颤运动减少肌强直姿势障碍病因及发病机制病因及发病机制1.年龄老化2.环境因素3.遗传因素发病机制十分复杂 可能与下列因素有关 抑制性DA能--兴奋性Ach能+++神经递质不平衡帕金森病-多巴胺缺乏最严重形势临床表现临床表现-- -- 一般特点一般特点多在60岁后发病 偶有20余岁发病者起病缓慢 进行性发展临床表现临床表现-- -- 一般特点一般特点症状常自 一侧上肢开始 →波及同侧下肢 →对侧上肢及下 肢 呈“N”字型进展 (65%~70%)25%~30%的病例 自一侧下肢开始 双下肢同时开始者极少 见四个主要表现四个主要表现①静止性震颤③运动迟缓②肌强直④姿势步态异常帕金森病主要的临床特点帕金森病主要的临床特点运动迟缓(10%)首发症状肌强直(10%)步行障碍(12%)震颤 (60%~70%)临床表现临床表现-- -- 1. 1. 静止性震颤静止性震颤(static tremor)(static tremor)拇指与食指“搓丸样” (pill-rolling)动作 节律4~6Hz60%~70%为首发症状 一侧上肢远端(手指)开始 逐渐扩展到同侧下肢 &对侧肢体 最后累及下颌\唇\舌\头部静止性震颤安静时出现 随意运动减轻 紧张时加剧 入睡后消失临床表现临床表现-- -- 2. 2. 肌强直肌强直(rigidity)(rigidity)屈肌&伸肌均受累 被动运动关节 阻力始终增高 似弯曲软铅管 (铅管样强直)若伴震颤 感觉均匀阻力 有断续停顿 似转动齿轮 (齿轮样强直) 肌强直&静止性震颤 叠加所致临床表现临床表现-- -- 2. 2. 肌强直肌强直(rigidity)(rigidity)肌强直须与 锥体束受损 肌张力增高 (spasticity)区别被动运动关节 开始阻力明显 随后迅速减弱 (折刀样强直) 常伴腱反射亢进 &病理征临床表现临床表现-- -- 3. 3. 运动迟缓运动迟缓 (bradykinesia)(bradykinesia)因肌张力增高 姿势反射障碍 使起床\翻身 \步行\变换方向等 运动迟缓临床表现临床表现-- -- 3. 3. 运动迟缓运动迟缓 (bradykinesia)(bradykinesia)表情肌活动少 双眼凝视 瞬目减少 呈面具脸 (masked face) 流涎临床表现临床表现-- -- 3. 3. 运动迟缓运动迟缓 (bradykinesia)(bradykinesia)随意动作减少 始动困难做序列性动作困难 不能同时做多个动 作手指精细动作 (系纽扣\鞋带等) 困难&僵住小写症(micrographia)临床表现临床表现-- -- 3. 3. 运动迟缓运动迟缓 (bradykinesia)(bradykinesia)临床表现临床表现-- -- 4. 4.姿势步态异常姿势步态异常早期下肢拖曳 之后小步态 启动困难 上肢摆动消失•转弯--平衡障碍•站--屈曲体姿•行--步态异常临床表现临床表现-- -- 4. 4.姿势步态异常姿势步态异常转弯时躯干僵硬 用连续小步使躯干 与头部一起转动晚期自 坐位\卧位 起立困难 小步前冲(慌张步态)慌张步态帕金森病诊断诊断标准具备下列6点基本是帕金森病1、存在至少下列两个主征:a. 静止性震颤 节律性，4-7次/秒b. 齿轮样或铅管样肌强直c. 运动迟缓或减少d. 姿势性反射障碍至少包括a 或b其中一项 ！2、帕金森症状和体征不是由于以下原因引起:v脑外伤v脑肿瘤v病毒感染v脑血管病 v其他已知的神经系统疾病、已知的药物和（或）化学毒物所引起3、病人必须没有下列体征：v 明显的眼外肌麻痹（如核上性共视障碍）v 小脑、锥体系损害v 肌萎缩v 体位性低血压4、症状和体征在初发或病程中有不对称的现象5、逐渐缓慢起病，呈进行性加重6、左旋多巴制剂有效以上六点加病理诊断为肯定诊断 由于病理诊断较困难 临床根据这六点进行诊断帕金森病治疗n药物治疗n手术治疗n康复治疗中枢抗胆碱能药物中枢抗胆碱能药物vv作用：对早期以震颤为主的病人有效作用：对早期以震颤为主的病人有效vv药物：安坦（药物：安坦（1-2mg tid)1-2mg tid)vv机制：乙酰胆碱抑制剂机制：乙酰胆碱抑制剂vv副作用：口干、排尿障碍、扩瞳、心副作用：口干、排尿障碍、扩瞳、心 动过速、记忆减退、意识模糊等。

对动过速、记忆减退、意识模糊等对 6565岁以上或有认知障碍者不用岁以上或有认知障碍者不用如何能使如何能使DADA含量增加？含量增加？n n突触部浓度增加突触部浓度增加n n多巴胺受体激动多巴胺受体激动n n抑制多巴胺降解抑制多巴胺降解n n促进多巴胺释放促进多巴胺释放n n阻断多巴胺重吸收阻断多巴胺重吸收左旋多巴左旋多巴/ /复方左旋多巴复方左旋多巴多巴受体激动剂多巴受体激动剂金刚烷胺金刚烷胺金刚烷胺金刚烷胺单胺氧化酶抑制剂单胺氧化酶抑制剂/ /儿茶酚儿茶酚- -氧位氧位- -甲基移位甲基移位 酶抑制剂酶抑制剂左旋多巴左旋多巴/ /复方左旋多巴复方左旋多巴n 左旋多巴 补充黑质-纹状体内DA的不 足，故又称DA—替代疗法由于DA不能透 过血脑屏障，而左旋多巴能直接进人脑内 ，在黑质脱羧后转变成为多巴胺n 复方制剂（美多巴） 为避免左旋多 巴的外周脱羧作用，减轻不良反应，提高 疗效，左旋多巴常与外周的脱援酶抑制剂 （甲基多巴肼或苄丝肼 ）联合应用服用时从小剂量开始，逐渐增加达到有效的最适剂量临床上有片剂、胶囊剂、控释型或弥散型等多种制剂供选择使用；副作用 前列腺肥大、窄角型青光眼和严重肝、肾功能不全者，不宜使用这类药物。

较长时间或较大剂量应用多巴胺制剂，常出现症状波动和运动障碍多巴胺能受体激动剂n直接激动多巴胺受体，减少L- dopa的用量， 对DA神经元有保护作用；① 溴隐亭（bromocriptine） 0.625mg/d, 逐渐增加剂量，不超过20mg/天② 培高利特（pergolide） 已撤出市场③ 泰舒达 临床常用药物不良反应及其处理药物不良反应及其处理n n神经系统神经系统n n消化系统消化系统n n循环系统循环系统n n精神症状精神症状帕金森药物（左旋多巴制剂）的神经系统帕金森药物（左旋多巴制剂）的神经系统 副作用的表现副作用的表现n n运动障碍（异动症）运动障碍（异动症）n n表现为怪相，摇头，以及表现为怪相，摇头，以及 双臂双腿和躯干的各种异双臂双腿和躯干的各种异 常运动常运动n n一般在减量或停药后改善一般在减量或停药后改善 或消失或消失n n药物过量或受体超敏药物过量或受体超敏n n症状波动症状波动n n开－关现象开－关现象n n剂末恶化剂末恶化异动症帕金森药物的消化系统副作用帕金森药物的消化系统副作用 vv食欲不振食欲不振vv恶心恶心vv呕吐呕吐vv腹痛腹痛vv转氨酶升高（暂时性）转氨酶升高（暂时性） 帕金森药物的循环系统副作用帕金森药物的循环系统副作用 vv直立性低血压直立性低血压vv心律失常心律失常 帕金森药物的精神系统副作用帕金森药物的精神系统副作用 n n生动的梦境生动的梦境n n抑郁抑郁n n焦虑焦虑n n错觉错觉n n幻觉幻觉n n欣快欣快n n轻躁狂轻躁狂n n精神错乱精神错乱n n意识模糊意识模糊外科治疗外科治疗n立体定向手术n丘脑毁损术n苍白球毁损术n脑深部微电极刺激术（DBS）n神经移植术外科治疗外科治疗适应症n60岁以下n症状体征以偏侧肢体为重n药物治疗效果不佳或不良反应严重帕金森病护理常见护理诊断常见护理诊断/ /问题、措施及依据问题、措施及依据1. 1.躯体活动障碍躯体活动障碍n n生活护理生活护理n n运动护理运动护理n n安全护理安全护理生活护理生活护理n n个人卫生个人卫生n n皮肤护理皮肤护理n n提供生活方便提供生活方便n n采取有效沟通方式采取有效沟通方式n n保持大便通畅保持大便通畅运动护理运动护理n n疾病早期疾病早期震颤为主，维持和指导业余爱好，坚持适 当的运动锻炼，养花，下棋，散步，注意保持身体和各 关节的活动强度和最大活动范围n n疾病中期疾病中期某些功能障碍或起坐感到困难，有计划有 目的地锻炼n n疾病晚期疾病晚期显著的运动障碍而卧床不起，应帮助病人 采取舒适体位，被动活动关节，按摩四肢肌肉，动作轻 柔安全护理安全护理n n震颤震颤n n防烧伤烫伤防烧伤烫伤n n避免使用易碎生活用品避免使用易碎生活用品n n精神、意识、智能障碍精神、意识、智能障碍n n服药管理服药管理n n物品物品n n防意外防意外n n三防护理：防自伤、防伤人、防走失三防护理：防自伤、防伤人、防走失2. 2.长期自尊低下长期自尊低下n n心理护理心理护理n n抑郁、焦虑、恐惧、绝望抑郁、焦虑、恐惧、绝望n n对病人：鼓励、倾听、讨论对病人：鼓励、倾听、讨论n n对家属：创造亲情氛围对家属：创造亲情氛围n n自我修饰指导自我修饰指导n n面肌功能训练面肌功能训练n n个人卫生和着装个人卫生和着装3. 3.知识缺乏知识缺乏n n疾病知识指导疾病知识指导n n用药指导用药指导n n疗效观察疗效观察n n药物不良反应及其处理药物不良反应及其处理对话对话帕金森病患者讲话声很小，听不清楚。

如果帕金森病患者讲话声很小，听不清楚如果 病人注意到有这种现象出现，以下几点可供病人注意到有这种现象出现，以下几点可供 参考：参考：vv看书报杂志时大声地念出来，尤其是朗诵诗看书报杂志时大声地念出来，尤其是朗诵诗 歌更有帮助，另外，唱歌也是一项很不错的歌更有帮助，另外，唱歌也是一项很不错的 练习法，它们均有助于将音量变大练习法，它们均有助于将音量变大vv说话时先深吸一口气说话时先深吸一口气vv可在筒上加装扩音器，更能让对方听清可在筒上加装扩音器，更能让对方听清 楚楚起立或坐下起立或坐下选择有扶柄及坚固的椅子，起身时可试试以下窍门：选择有扶柄及坚固的椅子，起身时可试试以下窍门：vv身体慢慢移向椅子边缘身体慢慢移向椅子边缘vv双手扶着椅柄，身体向前倾，然后把腿移到身体下方双手扶着椅柄，身体向前倾，然后把腿移到身体下方vv用力扶着椅柄，然后再起身用力扶着椅柄，然后再起身有效坐法：有效坐法：vv身体尽可能地靠近椅子身体尽可能地靠近椅子vv身体稍微向前倾，然后膝盖微弯身体稍微向前倾，然后膝盖微弯vv手握椅子把手，慢慢坐下手握椅子把手，慢慢坐下走路或转身走路或转身vv走路或转身时，两腿尽量保持一定的距离走路或转身时，两腿尽量保持一定的距离vv走路时，将脚抬高，步子向前迈开，双臂自然摇摆走路时，将脚抬高，步子向前迈开，双臂自然摇摆vv脚跟着地后再迈另一步脚跟着地后再迈另一步vv走平路时，想象前方有几条平行线，每跨一步就要走平路时，想象前方有几条平行线，每跨一步就要 跨一条平行线，这个方法在你觉得自己的动作僵硬跨一条平行。