《周围神经病》课件.ppt

周围神经病周围神经病（（Peripheral Neuropathy））神经病学教研室神经病学教研室周围神经疾病周围神经疾病v概述概述v三叉神经痛三叉神经痛v特发性面神经炎特发性面神经炎v格林－巴利综合征格林－巴利综合征周围神经疾病－概述周围神经疾病－概述解剖及生理解剖及生理解剖及生理解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，包括外的所有神经结构，包括外的所有神经结构，包括外的所有神经结构，包括vv感觉传入神经根感觉传入神经根感觉传入神经根感觉传入神经根vv运动传出神经根运动传出神经根运动传出神经根运动传出神经根vv神经束膜和神经外膜均有血神经屏障神经束膜和神经外膜均有血神经屏障神经束膜和神经外膜均有血神经屏障神经束膜和神经外膜均有血神经屏障vv有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用索及绝缘作用索及绝缘作用索及绝缘作用周围神经疾病－概述周围神经疾病－概述病因病因vv特发性：特发性：特发性：特发性：自身免疫性疾病自身免疫性疾病自身免疫性疾病自身免疫性疾病vv营养及代谢性：营养及代谢性：营养及代谢性：营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。

酒中毒、糖尿病、维生素缺乏酒中毒、糖尿病、维生素缺乏酒中毒、糖尿病、维生素缺乏vv药物及中毒：药物及中毒：药物及中毒：药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等vv传染性及肉芽肿性：传染性及肉芽肿性：传染性及肉芽肿性：传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等麻风、艾滋病、白喉等麻风、艾滋病、白喉等麻风、艾滋病、白喉等vv血管炎性：血管炎性：血管炎性：血管炎性：类风湿、类风湿、类风湿、类风湿、SLESLE、硬皮病等、硬皮病等、硬皮病等、硬皮病等vv肿瘤性及副蛋白血症性：肿瘤性及副蛋白血症性：肿瘤性及副蛋白血症性：肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症淋巴瘤、副肿瘤综合症淋巴瘤、副肿瘤综合症淋巴瘤、副肿瘤综合症vv遗传性：遗传性：遗传性：遗传性：特发性及家族性、代谢性特发性及家族性、代谢性特发性及家族性、代谢性特发性及家族性、代谢性vv嵌压性：嵌压性：嵌压性：嵌压性：腕管综合症、间盘突出症腕管综合症、间盘突出症腕管综合症、间盘突出症腕管综合症、间盘突出症周围神经疾病－概述周围神经疾病－概述发病机制发病机制vv病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的营养致轴突髓鞘变性即供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输正向运输障碍障碍vv逆向运输逆向运输障碍导致轴索再生障碍。

障碍导致轴索再生障碍周围神经疾病－概述周围神经疾病－概述病理特点病理特点vv华勒变性：华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展远端轴突髓鞘变性向近端发展vv轴突变性：轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突远端轴突不能得到营养致轴突 髓鞘变性向近端发展髓鞘变性向近端发展vv神经元变性：神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓神经元胞体变性继发轴突髓 鞘破坏鞘破坏vv节段性脱髓鞘：节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整髓鞘破坏而轴突完整Pathological Processes►Wallerian degeneration►Axonal degeneration►Neuronal degeneration►Segmental demyelination周围神经疾病－概述周围神经疾病－概述症状学症状学vv感觉障碍：感觉障碍：感觉障碍：感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛感觉缺失、感觉异常、疼痛感觉缺失、感觉异常、疼痛感觉缺失、感觉异常、疼痛vv运动障碍运动障碍运动障碍运动障碍 ：：：：v刺激性症状：刺激性症状：刺激性症状：刺激性症状：肌束震颤肌束震颤肌束震颤肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛、肌痉挛、痛性痉挛、肌痉挛、痛性痉挛、肌痉挛、痛性痉挛 v破坏性症状：肌力减退或丧失、破坏性症状：肌力减退或丧失、破坏性症状：肌力减退或丧失、破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩肌萎缩肌萎缩肌萎缩vv腱反射改变：腱反射改变：腱反射改变：腱反射改变：减弱或消失、减弱或消失、减弱或消失、减弱或消失、vv自主神经症状：自主神经症状：自主神经症状：自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压无汗竖毛障碍、直立性低血压无汗竖毛障碍、直立性低血压无汗竖毛障碍、直立性低血压vv其他：其他：其他：其他：周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养障碍可出现褥疮溃疡障碍可出现褥疮溃疡障碍可出现褥疮溃疡障碍可出现褥疮溃疡周围神经疾病－概述周围神经疾病－概述辅助检查辅助检查神经传导速度和肌电图神经传导速度和肌电图神经传导速度和肌电图神经传导速度和肌电图vv可发现亚临床型神经病可发现亚临床型神经病可发现亚临床型神经病可发现亚临床型神经病vv可协助病变定位可协助病变定位可协助病变定位可协助病变定位vv可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病vv可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩三叉神经痛三叉神经痛Trigeminal Neuralgia三叉神经痛－三叉神经痛－病因及病理病因及病理►病因不清病因不清►神经纤维脱髓鞘神经纤维脱髓鞘►异常血管团压迫异常血管团压迫三叉神经痛－三叉神经痛－临床表现临床表现►►中老年人多发，女略多于男中老年人多发，女略多于男中老年人多发，女略多于男中老年人多发，女略多于男►►疼痛限于三叉神经分布区内疼痛限于三叉神经分布区内疼痛限于三叉神经分布区内疼痛限于三叉神经分布区内►►以以以以第二、三支第二、三支第二、三支第二、三支最多见，多为单侧最多见，多为单侧最多见，多为单侧最多见，多为单侧►►间歇期完全正常间歇期完全正常间歇期完全正常间歇期完全正常►►发作时为电击样、针刺样、刀害割样或撕裂样发作时为电击样、针刺样、刀害割样或撕裂样发作时为电击样、针刺样、刀害割样或撕裂样发作时为电击样、针刺样、刀害割样或撕裂样►►轻触诱发：扳击点轻触诱发：扳击点轻触诱发：扳击点轻触诱发：扳击点►►严重者出现痛性抽搐严重者出现痛性抽搐严重者出现痛性抽搐严重者出现痛性抽搐►►病程可呈周期性病程可呈周期性病程可呈周期性病程可呈周期性►►神经系统检查无阳性体征神经系统检查无阳性体征神经系统检查无阳性体征神经系统检查无阳性体征三叉神经痛－三叉神经痛－诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断►►继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛►►牙痛牙痛►►舌咽神经痛舌咽神经痛►►蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶►►鼻窦炎鼻窦炎►►非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍►►颞颌关节病颞颌关节病三叉神经痛－三叉神经痛－治疗治疗►►抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定►►氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸►►大剂量维生素大剂量维生素B12►►哌咪清：疗效优于卡马西平哌咪清：疗效优于卡马西平►►封闭疗法：无水酒精、甘油封闭疗法：无水酒精、甘油►►经皮半月神经节射频电凝疗法经皮半月神经节射频电凝疗法►►手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy(Bell’s palsy)病因及病理病因及病理►►尚未完全阐明，可有一些激发因素尚未完全阐明，可有一些激发因素►►受冷、病毒感染和自主神经不稳受冷、病毒感染和自主神经不稳神神经营养血管收缩而毛细血管扩张经营养血管收缩而毛细血管扩张组组织水肿织水肿压迫面神经压迫面神经面神经水肿和面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性脱髓鞘，严重者有轴突变性临床表现临床表现►►任何年龄均可发病，男多于女任何年龄均可发病，男多于女任何年龄均可发病，男多于女任何年龄均可发病，男多于女►►急性起病急性起病急性起病急性起病►►病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛►►一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧►►鼓索支以上：同侧舌前鼓索支以上：同侧舌前鼓索支以上：同侧舌前鼓索支以上：同侧舌前2 2／／／／3 3味觉丧失味觉丧失味觉丧失味觉丧失►►镫骨肌以上：加上听觉过敏镫骨肌以上：加上听觉过敏镫骨肌以上：加上听觉过敏镫骨肌以上：加上听觉过敏►►膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外耳道疱疹－耳道疱疹－耳道疱疹－耳道疱疹－HuntHunt综合征综合征综合征综合征 中枢性面瘫中枢性面瘫 Hunt综合征综合征不良预后不良预后►发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血压、心梗病人高血压、心梗病人►病后病后10天面神经出现失神经，恢复时天面神经出现失神经，恢复时间延长，平均需要间延长，平均需要3个月。

个月诊断及鉴别诊断及鉴别►诊断：根据急性起病的周围性面瘫即诊断：根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断►鉴别：鉴别：1．． 格林格林-巴利综合征巴利综合征 2 ．各种耳源性面神经麻痹．各种耳源性面神经麻痹 3 ．颅后窝的肿瘤或脑膜炎．颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫引起的周围性面瘫治治 疗疗►►原则：改善局部血液循环，减轻面神原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复经水肿，促进功能恢复►►皮质类固醇激素皮质类固醇激素►►维生素维生素B族族►►氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸►►理疗理疗►►康复康复►►手术手术 GBSGuillain-Barre syndrome (GBS/AIDP)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBSGBS））ª流行病学流行病学ª病因和发病机理病因和发病机理ª临床表现临床表现ª辅助检查诊断及鉴别诊断辅助检查诊断及鉴别诊断ª治疗治疗ª预后预后GBS－概念－概念 急急性性炎炎症症性性脱脱髓髓鞘鞘性性多多发发性性神神经经病病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又又称称格格林林-巴巴利利综综合合征征(Guillain-Barre syndrome, GBS)，，是是以以周周围围神神经经和和神神经经根根的的脱脱髓髓鞘鞘及及小小血血管管周周围围淋淋巴巴细细胞胞及及巨巨噬噬细细胞胞的的炎炎性性反应为病理特点的自身免疫病。

反应为病理特点的自身免疫病GBS－流行病学－流行病学►►GBS的年发病率为的年发病率为0.6~1.9/10►►男性略高于女性男性略高于女性►►各年龄组均可发病各年龄组均可发病 ，发病年龄以儿童和青，发病年龄以儿童和青壮年多见壮年多见►►国外多无明显的季节倾向，但我国国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的的发病似有地区和季节流行趋势，发病似有地区和季节流行趋势， GBS－－病因及病因及发病机制发病机制►►GBSGBS的病因还不清楚的病因还不清楚的病因还不清楚的病因还不清楚GBSGBS患者病前多有非特患者病前多有非特患者病前多有非特患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲异性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲异性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲异性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲菌菌菌菌(campylobacter jejuni, CJ)(campylobacter jejuni, CJ)，约占，约占，约占，约占30%30%，，，，此外还有巨细胞病毒此外还有巨细胞病毒此外还有巨细胞病毒此外还有巨细胞病毒(CMV)(CMV)、、、、EBEB病毒、肺炎支病毒、肺炎支病毒、肺炎支病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒原体、乙型肝炎病毒原体、乙型肝炎病毒原体、乙型肝炎病毒(HBV)(HBV)和人类免疫缺陷病和人类免疫缺陷病和人类免疫缺陷病和人类免疫缺陷病毒毒毒毒(HIV)(HIV)等。

等 ►►分子模拟分子模拟分子模拟分子模拟(molecular mimicry)(molecular mimicry)机制认为，机制认为，机制认为，机制认为，GBSGBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经的发病是由于病原体某些组分与周围神经的发病是由于病原体某些组分与周围神经的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性自身免疫性自身免疫性自身免疫性T T细胞和自身抗体，并针对周围神经细胞和自身抗体，并针对周围神经细胞和自身抗体，并针对周围神经细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失 GBS－临床表现－临床表现►►病病前前1~4周周有有胃胃肠肠道道或或呼呼吸吸道道感感染染症症状状，，或有疫苗接种史或有疫苗接种史►►多多为为急急性性或或亚亚急急性性起起病病，，于于数数日日至至2周周达达到高峰；到高峰；►►首首发发症症状状出出现现四四肢肢完完全全性性对对称称性性弛弛缓缓性性瘫瘫痪及呼吸肌麻痹痪及呼吸肌麻痹►►如如对对称称性性肢肢体体无无力力10~14天天内内从从下下肢肢上上升升到到躯躯干干、、上上肢肢或或累累及及脑脑神神经经，，称称为为Landry上升性麻痹。

上升性麻痹GBS－临床表现－临床表现►►感觉异常感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，►►可先于瘫痪或与之同时出现；可先于瘫痪或与之同时出现；►►感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布，感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布，►►震震动动觉觉和和关关节节运运动动觉觉障障碍碍更更少少见见，，约约30%GBS－临床表现－临床表现►►脑脑神神经经麻麻痹痹表表现现双双侧侧周周围围性性面面瘫瘫最最常常见见，，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见►►自自主主神神经经症症状状常常见见皮皮肤肤潮潮红红、、出出汗汗增增多多、、手手足足肿肿胀胀及及营营养养障障碍碍，，严严重重患患者者可可见见窦窦性性心心动动过过速速、、体体位位性性低低血血压压、、高高血血压压和和暂暂时时性尿潴留性尿潴留►►所所 有有 类类 型型 GBS均均 为为 单单 相相 病病 程程(monophase course)，，多多于于发发病病4周周时时肌肌力力开开始始恢恢复复，，恢恢复复中中可可有有短短暂暂波波动动，，但但无复发无复发-缓解GBS－临床表现－临床表现GBSGBS的临床分型的临床分型的临床分型的临床分型 ►►经典格林经典格林经典格林经典格林- -巴利综合征：巴利综合征：巴利综合征：巴利综合征：即即即即AIDPAIDP。

►►急急急急性性性性运运运运动动动动轴轴轴轴索索索索型型型型神神神神经经经经病病病病(AMAN)(AMAN)：：：：为为为为纯纯纯纯运运运运动动动动型型型型主要特点是病情重，多有呼吸肌受累主要特点是病情重，多有呼吸肌受累主要特点是病情重，多有呼吸肌受累主要特点是病情重，多有呼吸肌受累 ►►急急急急性性性性运运运运动动动动感感感感觉觉觉觉轴轴轴轴索索索索型型型型神神神神经经经经病病病病(AMSAN)(AMSAN)：：：：发发发发病病病病与与与与AMANAMAN相似，病情常较其严重，预后差相似，病情常较其严重，预后差相似，病情常较其严重，预后差相似，病情常较其严重，预后差►►FisherFisher综综综综合合合合征征征征：：：：被被被被认认认认为为为为是是是是GBSGBS的的的的变变变变异异异异型型型型，，，，表表表表现现现现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征►►不不不不能能能能分分分分类类类类的的的的GBSGBS：：：：包包包包括括括括“ “全全全全自自自自主主主主神神神神经经经经功功功功能能能能不不不不全全全全” ”和复发型和复发型和复发型和复发型GBSGBS等变异型。

等变异型等变异型等变异型 GBS－辅助检查－辅助检查►►脑脊液蛋白细胞分离，脑脊液蛋白细胞分离，脑脊液蛋白细胞分离，脑脊液蛋白细胞分离，病后第病后第病后第病后第3 3周改变最明显周改变最明显周改变最明显周改变最明显►►心电图异常心电图异常心电图异常心电图异常，以窦性心动过速和，以窦性心动过速和，以窦性心动过速和，以窦性心动过速和T T波改变最常见波改变最常见波改变最常见波改变最常见►►神经传导速度神经传导速度神经传导速度神经传导速度(NCV)(NCV)和和和和EMGEMG检查检查检查检查§早期可能仅有早期可能仅有早期可能仅有早期可能仅有F F波或波或波或波或HH反射延迟或消失反射延迟或消失反射延迟或消失反射延迟或消失§脱髓鞘特征是脱髓鞘特征是脱髓鞘特征是脱髓鞘特征是NCVNCV减慢、远端潜伏期延长减慢、远端潜伏期延长减慢、远端潜伏期延长减慢、远端潜伏期延长§轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征§NCVNCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查►►腓肠神经活检腓肠神经活检腓肠神经活检腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润发现脱髓鞘及炎性细胞浸润发现脱髓鞘及炎性细胞浸润发现脱髓鞘及炎性细胞浸润GBS－诊断－诊断§病前感染史病前感染史§急性或亚急性起病急性或亚急性起病§四肢对称性弛缓性瘫四肢对称性弛缓性瘫§可有感觉异常、末梢型感觉障碍可有感觉异常、末梢型感觉障碍§脑神经受累脑神经受累§常有常有CSF蛋白细胞分离蛋白细胞分离§早期早期F波或波或H反射延迟、反射延迟、NCV减慢、远减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。

端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变GBS－鉴别诊断－鉴别诊断►►低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪：：§发病特点及病史不同发病特点及病史不同§无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍尿便障碍§血钾改变，脑脊液正常血钾改变，脑脊液正常►►脊髓灰质炎：脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢发热起病、病变累及一侧下肢►►急性全身型重症肌无力：急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉障起病慢、无感觉障碍，症状波动性，疲劳试验碍，症状波动性，疲劳试验GBS－治疗－治疗辅助呼吸辅助呼吸辅助呼吸辅助呼吸 ►►肺活量降低至肺活量降低至肺活量降低至肺活量降低至20~25ml/kg20~25ml/kg体重以下体重以下体重以下体重以下►►动脉氧分压低于动脉氧分压低于动脉氧分压低于动脉氧分压低于70mmHg70mmHg，应及早使用呼吸器，应及早使用呼吸器，应及早使用呼吸器，应及早使用呼吸器►►先行气管内插管，先行气管内插管，先行气管内插管，先行气管内插管，1 1天以上无好转，行气管切开天以上无好转，行气管切开天以上无好转，行气管切开天以上无好转，行气管切开 对症治疗对症治疗对症治疗对症治疗 ►►重症监护重症监护重症监护重症监护►►高血压可用小剂量高血压可用小剂量高血压可用小剂量高血压可用小剂量β β受体阻断剂受体阻断剂受体阻断剂受体阻断剂►►低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗预防并发症预防并发症预防并发症预防并发症►►防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等，控制焦虑、抑郁、疼痛染等，控制焦虑、抑郁、疼痛染等，控制焦虑、抑郁、疼痛染等，控制焦虑、抑郁、疼痛GBS－治疗－治疗血浆交换：血浆交换： 可可去去除除血血浆浆中中致致病病因因子子如如抗抗体体成成份份，，每每次次交交换换血血浆浆量量按按40ml/kg体体重重或或1~1.5倍倍血血浆浆容容量量计计算算，，血血容容量量复复原原主主要要靠靠5%白白蛋蛋白白临临床床试试验验表表明明，，接接受受PE的的病病人人获获得得良良好好的的疗疗效效；；轻轻度度、、中中度度和和重重度度病病人人每每周周应分别做应分别做2次、次、4次和次和6次次PE。

GBS－治疗－治疗静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白►►应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kg·d)，连用，连用5天天►►禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺缺乏患者，因乏患者，因Ig制剂中含有少量制剂中含有少量IgA，先天，先天性性IgA缺乏患者使用后可造成缺乏患者使用后可造成IgA致敏，致敏，再次应用可发生过敏反应再次应用可发生过敏反应无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎、、、、肾衰和脑梗死，肾衰和脑梗死，肾衰和脑梗死，肾衰和脑梗死， GBS－治疗－治疗皮质类固醇：皮质类固醇： HughesHughes等等等等自自自自2020世世世世纪纪纪纪8080年年年年代代代代初初初初至至至至今今今今的的的的临临临临床床床床研研研研究究究究认认认认为为为为，，，，无无无无论论论论在在在在GBSGBS早早早早期期期期或或或或后后后后期期期期用用用用皮皮皮皮质质质质激激激激素素素素治治治治疗疗疗疗均均均均无无无无效效效效，，，，并并并并可可可可产产产产生生生生不不不不良良良良反反反反应应应应。

国国国国外外外外一一一一项项项项大大大大剂剂剂剂量量量量甲甲甲甲基基基基强强强强的的的的松松松松龙龙龙龙试试试试验验验验，，，，242242例例例例AIDPAIDP患患患患者者者者于于于于发发发发病病病病1515天天天天内内内内随随随随机机机机用用用用甲甲甲甲基基基基强强强强的的的的松松松松龙龙龙龙500mg500mg或或或或安安安安慰慰慰慰剂剂剂剂静静静静脉脉脉脉滴滴滴滴注注注注，，，，每每每每日日日日1 1次，连用次，连用次，连用次，连用5 5天，功能改善并无显著差异天，功能改善并无显著差异天，功能改善并无显著差异天，功能改善并无显著差异康复治疗康复治疗 可可可可进进进进行行行行被被被被动动动动或或或或主主主主动动动动运运运运动动动动，，，，针针针针灸灸灸灸、、、、按按按按摩摩摩摩、、、、理理理理疗疗疗疗及及及及步步步步态训练等应及早开始态训练等应及早开始态训练等应及早开始态训练等应及早开始 GBS－并发症－并发症 坠积性肺炎坠积性肺炎 褥疮褥疮 下肢深部静脉血栓、肺栓塞下肢深部静脉血栓、肺栓塞 肢体挛缩、畸形肢体挛缩、畸形 吞咽麻痹吞咽麻痹 尿潴留尿潴留 疼痛疼痛 焦虑及抑郁焦虑及抑郁  慢性炎症性脱髓鞘性慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病多发性神经病（（CIDP））CIDP主要特点：主要特点：§ 慢性进行性或慢性复发性病程。

慢性进行性或慢性复发性病程慢性进行性或慢性复发性病程慢性进行性或慢性复发性病程§ 起病隐袭，少有前驱感染起病隐袭，少有前驱感染起病隐袭，少有前驱感染起病隐袭，少有前驱感染§ 病理上炎症反应不明显，脱髓鞘与再生病理上炎症反应不明显，脱髓鞘与再生病理上炎症反应不明显，脱髓鞘与再生病理上炎症反应不明显，脱髓鞘与再生 共存，共存，共存，共存，“ “洋葱皮样洋葱皮样洋葱皮样洋葱皮样” ”改变§ 激素疗效肯定激素疗效肯定激素疗效肯定激素疗效肯定,prednison 100mg qd po(2-,prednison 100mg qd po(2- 4W) 4W)§ 进展期平均进展期平均进展期平均进展期平均3 3月，可有复发月，可有复发月，可有复发月，可有复发- -缓解§ 对称肢体远端、近端无力，躯干肌、呼对称肢体远端、近端无力，躯干肌、呼对称肢体远端、近端无力，躯干肌、呼对称肢体远端、近端无力，躯干肌、呼 吸肌、颅神经受累少见吸肌、颅神经受累少见吸肌、颅神经受累少见吸肌、颅神经受累少见CIDP主要特点：主要特点：§ 运动、感觉障碍同存运动、感觉障碍同存。

运动、感觉障碍同存运动、感觉障碍同存§ CSFCSF可见蛋白可见蛋白可见蛋白可见蛋白- -细胞分离细胞分离细胞分离细胞分离§ NCVNCV、、、、F F波潜伏期均较波潜伏期均较波潜伏期均较波潜伏期均较AIDPAIDP重§ 腓肠神经活检：炎症性节段性脱髓鞘腓肠神经活检：炎症性节段性脱髓鞘腓肠神经活检：炎症性节段性脱髓鞘腓肠神经活检：炎症性节段性脱髓鞘 “ “洋葱皮样洋葱皮样洋葱皮样洋葱皮样” ”改变§ MRI MRI：神经增粗神经增粗神经增粗神经增粗  。