J波综合征和SCD.doc

J 波综合征以心脏性猝死的防治进展波综合征以心脏性猝死的防治进展心脏性猝死定义为由于以及原因，突然的不可预测的在一小时内的自然死亡，90%左右病例为室性心动过速或心室颤动10%为缓慢性心率诱发长 QT 综合征和短 QT-J 综合征的两种折返机制著名电生理学家 ZIPES 曾预言：如果说我们通过对预激综合征的研究，阐明了阵发性室上性心动过速的发病机理，并且解决了其诊断治疗的话，那么，有可能勃勃对 LQT 综合征的研究，解决室性心动过速和 SCD 的预防和治疗通过对 LQT 综合征的心肌细胞电生理-离子流基础，分子遗传学和 SCD 二位相折返机制的研究进展，对 SCD 和心血管疾病的防治具有生要意义初步阐明了细胞膜上的基因，调控着细胞膜内外的离子的流动，并产生跨细胞膜的电流；决定了跨膜动作电位和跨膜动作电位时程；AP 和 APD 决定了体表心电图阐明了 SCD 二位相折返机制的核心是跨壁复极离散度增大，间接反映在 ECG 的峰末间期（Tp-e）增高QT 是期长短由 QT 间期形成的离子流基础决定凡参与 心室复极的钠电流、钙电流的内流增加；或钾电流等外流减弱时，细胞复极的速度减慢，QT 间期延长。

反之，当心肌钾电流 Ito,Ikr,IK1,Ikur 等外流增加，或钠电流，钙电流的内流减弱时，离子通道功能异常增强，使细胞内的膜 电位 下降变快，复极速度加快，QT 间期缩短J 波的发生机制和波的发生机制和 J 波综合征的类型波综合征的类型J 波定义：心电图上 QRS 波与 ST 面的连接点称之为 J 点J 点从基线向上偏移幅度大于 0.1mv,或大于 0.2mv，时程大于 20ms 的圆顶状或驼峰状波称之为 J 波J 波的发生率在正常心电图中占 2.5-18.2%，多见于早期复极综合征，属于正常心电图的变异，但在体温过低，高钙血症，脑外伤或蛛网下腔出血，心肺复苏，血管痉挛性心绞痛及特性性发性室颤等患者，J 波明显增宽，预示可能发生致死性的恶性心律失常，称为病理性 J 波多见于 V1-6，和 II-III，avF 导联1996 年严干新教授在研究 J 波形成机制时，首先将该征候群命名为 Brugada 综合征，并证明该综合征 J 波形成的离子流机制是瞬时外向钾电流 Ito 增加，其心电图特点是 J 点抬高，伴有 ST 段抬高，且抬高的 J 点和 ST 段与 T 波的上升支融合为一体，但 QT 间期正常或偏短。

从此 J 波和 J 波异常的研究备受重视同时他的研究还证明：急性心肌缺血早期发生室颤的机制也是由瞬时外向钾电流增大导致的二位相折返，并提出 J 波综合征的概念认为心电图有 J 波的征候群的如 Brugada 综合征，特发性室颤和急性冠状脉综合征超急期等，其离子流基础都是 Ito 明显增加，电生理基础都是心外膜与心内膜电位差增大和产生 2 位相折返，容易诱发室速和室颤及 SCD青壮年的早期复极综合征 J 波，其发生的离子流机制也类同，但电量小，一般情况下不会产生二位相折返，是良性的J 波发生的细胞电生理和离子流机制 ：心电图上 J 波是由于心室复极 1 期和 2 期早期心内膜和心外膜存在电位差所致J 波形成的离子基础是瞬间外向钾电流 Tto 增加J 波综合征的类型波综合征的类型1. 早期复极综合征：QRS 波 J 波伴明显的 ST 段弓背向下型抬高，离子机制是 Ito 电流增大，受自主神经影响，心率快时 J波变小是一种良性过程2. 急生冠脉综合征的超急性期的 J 波分为三期：超急期，J 波/ST 段呈弓背向下抬高和 T 波前移；进展期：J 波/ST 段呈弓背向上抬高和 T 波高尖；稳定期：ST 段开始下降和 T 波倒置。

急性缺血性 J 波与二位相折返：是发生 SCDr 最主要的临床情况，占 SCD 的 50-60%，其心电图和离子机制如上述3. Brugada 综合征：分为三种：A：以突出的穹隆型 ST 段抬高为特征，伴 T 波倒置B：J 波幅度大于 2mm，引起 ST 段逐渐下斜型抬高，正向或双向 T 波，形成马鞍型；C：ST 段抬高小于 1mm，可以表现为马鞍型，或穹隆型。