IgG4-相关性疾病类及腹部的影像学表现课件.ppt

IgG4 相关性疾病累及腹部的影像学表现ContentsContents1、Mechanism,pathologyandfeaturediagnosisandtreatmentofIgG4-relateddisease2、ImagingfeaturesofabdominalorganinvolvementinIgG4-relateddisease 2003 年Kamisawa 等首次提出IgG4-related disease，IgG4-D) 的概念; 2010 年Autoimmun ev杂志宣布该疾病诞生并命名 IgG4-IgG4-D D是一种由免疫介导的慢性、系统性、自身炎症性疾病，又称为IgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征IgG4-D概述IgG4-D发病机制IgG4-D的病因及发病机 制复杂且目前尚未完全明了，但多因素参与该病发生已被多数学者认可，包括遗传、环境特别是微生物感染和分子模拟、自身抗体、固有免疫和适应性免疫等IgG4-D病理组织学特征受累器官肿大、纤维化、IgG4+浆细胞浸润和闭塞性静脉炎，常伴有血清IgG4水平升高n IgG4 -RD主要发生于中老年男性，目前认为几乎可累及人体所有器官。

IgG4-D累及部位 确定诊断：确定诊断：(1)+(2)+(3)很可能诊断：很可能诊断：(1)+(3)可能诊断：可能诊断：(1)+(2)临床及影像学检查:累及单一或多器官的弥漫性、局灶性肿大或占位血液学检查：血清IgG4135mg/dl病理组织学检查：丰富的淋巴细胞、浆细胞浸润及席纹状纤维化；IgG4+浆细胞浸润：IgG4+/IgG+40%且IgG4+浆细胞数10个/高倍镜视野1)(2)(3)IgG4-RD综合诊断标准综合诊断标准41UmeharaH,OkazakiK,MasakiY,etal.ComprehensivediagnosticcriteriaforIgG4-relateddisease(IgG4-RD),2011.ModRheumatol,2012,22(1):21-30.虽然IgG4-RD有共同的临床和影像学特征，但由于累及器官或组织不同，又有各自特殊的表现累及腹部器官或组织的特殊影像学表现如下：表1IgG4RD腹部受累组织器官分布受累组织器官受累组织器官 病例数病例数( n) 所占比例所占比例( %)胰腺3487.2胆管2564.1肾脏(实质)820.5腹膜后410.3腹主动脉37.7肝脏25.1十二指肠25.1淋巴结25.1胆囊12.6肾盂输尿管12.6肠系膜12.6鲁继东，等:IgG4相关性疾病患者腹部病变的影像学表现1.胰腺为腹部最常累及的器官，称自身免疫性胰为腹部最常累及的器官，称自身免疫性胰腺炎腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)。

1. 胰胰 腺腺型AIP，即IgG4AIP，又称淋巴浆细胞硬化性胰腺炎，具有典型的IgG4D的组织学表现临床分为两型临床分为两型型AIP，即特发性导管中心性胰腺炎，与IgG4D无关 AIP常见症状包括反复发作的梗阻性黄疸、轻度腹痛、体质量下降、脂肪泻及糖尿病等糖尿病大部分为型，可随糖皮质激素治疗而好转影像表现3.多灶型1.弥漫型2.局灶型l弥漫型弥漫型最常见，胰腺弥漫肿大呈腊肠样，边界清楚炎症或纤维化常可累及胰周组织，表现为围绕胰腺的环形囊样影或“晕征”主胰管呈弥漫性、不规则狭窄，但狭窄的胰管无梗阻，胰腺段胆总管亦可见不规则狭窄增强：增强：动脉期病变轻度强化，延迟期均匀或不均匀的渐进性强化模式(反映纤维化病变特征)文献报道约40%的患者可见包绕于胰腺边缘的胶囊状低密度环（胶囊征）l局灶型局灶型AIP多发生于胰头，表现为胰腺局灶性肿大，病灶上游的胰管轻度扩张l此型易与胰腺癌混淆，鉴别要点：局灶型AIP的上游胰管扩张程度一般较轻(5mm)，胰管走行于病灶内(胰管贯穿征)，DWI上胰腺病灶信号更高及ADC更低，增强后多为延迟强化，胰周脂肪结构清晰，无血管受累，出现胶囊征多灶型多灶型AIP相对少见，往往是AIP治疗过程中的阶段性表现，为多发的肿块样表现，累及病变处主胰管不规则狭窄。

AIP少见胰腺钙化、假性囊肿及胰周渗出等，偶可见胰周淋巴结肿大注意：注意：在型-AIP复发或后期也可表现为胰腺局部低密度肿块伴胰管扩张或远端胰腺萎缩，但在无确凿证据排除胰腺癌之前，仍首先考虑胰腺癌可能此外，EUS粗针穿刺活检也有助于二者鉴别l男性，57岁胰腺弥漫性肿大呈“腊肠状”，周围见“胶囊样”包壳(粗箭)la:CT平扫包壳等密度;lc:MRI平扫T2WI包壳为稍低信号;ld:T1WI包壳为等低信号;lb，ef:动态增强扫描胰腺呈“雪花状”不均匀渐进性强化，包壳延迟强化l男性，62岁胰头稍不规则肿大(粗箭)伴胆总管管壁广泛增厚la:MRI平扫T2WI胰头不均高信号;lbd:动态增强扫描动脉期胰头病变处不均匀“雪花状”强化减低伴延渐进性延迟强化;d:增厚胆总管管壁延迟强化(细箭)伴肝内外胆管扩张图4胰腺组织病理学和免疫组化(HE400)A:浆细胞、淋巴细胞广泛浸润;B:IgG4阳性细胞/IgG40%Fig4Typicalhistopathologicalandimmuno-histochemistryofpancreas(HE400)A:plasmacellandlymphocyteweresoaked;B:thepositivecellsofIgG4/IgG40% 2.肝胆系统肝脏和胆道系统是IgG4-RD除胰腺外常见的受累器官。

胆管受累约占文献报道病例的20%，常被称为IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-relatedsclerosingcholangitis，IgG4-SC)，常与自身免疫性胰腺炎、自身免疫性肝炎、IgG4相关性涎腺炎等伴发，也可单独发生梗阻性黄疸及上腹部不适是其主要症状由于胆管壁的特殊结构和形态，实际内镜操作中较难获取足够的组织样本，故IgG4-SC的病理诊断有一定局限性，使得影像学检查在IgG4-SC的诊断中具有重要意义依胆管狭窄分布模式分为四型：依胆管狭窄分布模式分为四型：1型：仅有肝外胆管胰腺段(局限性)狭窄，最多见 2型：肝内胆管和(或)肝外胆管弥漫性狭窄3型：肝门区胆管和肝外胆管胰腺段狭窄 4型：仅有肝门区胆管狭窄受累胆管壁可表现为均匀的环状增厚，胆管壁增厚同时累及狭窄段与非狭窄段是该病特征ERCP及MRCP可发现肝内外胆管弥漫性或节段性狭窄，狭窄段上游胆管扩张胆管狭窄段较长(连续狭窄大于10mm)伴上游胆管扩张是IgG4-SC的另一特征Fig.8aIgG4-relatedsclerosingcholangitis.CoronalMRcholangiopancreatographyshowsahigh-gradestrictureofthecommonhepaticduct(arrow)withdiffuseirregularityoftheintrahepaticbileducts.bIgG4-relatedsclerosingcholangitis.ERCPfromthesamepatientinaagainshowsahigh-gradestrictureofthecommonhepaticduct(whitearrow)withdilatationofthecommonbileduct(blackarrow).Diffuseirregularityoftheintrahepaticbileductsarelikewisenoteda.CoronalMRcholangiopancreatographyshowsahigh-gradestrictureofthecommonhepaticduct(arrow)withdiffuseirregularityoftheintrahepaticBileducts.b.ERCPfromthesamepatientinaagainshowsahigh-gradestrictureofthecommonhepaticduct(whitearrow)withdilatationofthecommonbileduct(blackarrow).Diffuseirregularityoftheintrahepaticbileductsarelikewisenoted2型胆管狭窄应与原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis，PSC)鉴别，1和3型胆管狭窄需要与胰腺癌鉴别。

PSC的典型狭窄通常为多发的窄带状，并与其间的管腔扩张形成串珠状改变，胆管分支往往减少，同时伴有炎性肠病更提示PSC 胰腺癌多伴有明显的胰管梗阻及上游胰管扩张，而IgG4-SC的胰管往往不连续显示，不形成狭窄段上游胰管的全程梗阻性扩张 * 注意注意:影像学表现对IgG4SC的诊断特异性较低，须结合其他临床表现和实验室检查l肝脏受累在IgG4-RD患者中较常见，称IgG4 相关自身免疫性肝炎( IgG4 associated autoimmune hepatitis， IgG4AIH)常见病理改变为IgG4相关l胆管炎和炎性假瘤目前其病理表现至少有以下5种类型：门静脉炎，可合并门静脉周围炎；胆管阻塞；门静脉纤维化；小叶性肝炎；小胆管内胆汁淤积l其临床表现无特异性，常表现为上腹部疼痛、发热等l炎性假瘤型炎性假瘤型的影像学表现与一般炎性假瘤的表现相似，呈边界欠清的肿块，与肝实质相比，CT上呈低密度，MRT1WI呈稍低信号，T2WI上呈稍高信号，动态增强扫描门静脉期及实质期病灶边缘及病灶内间隔可见强化，但强化程度可不同，这与病灶内纤维成分的比例及炎性细胞浸润的程度等相关，强化的部分主要是纤维组织成分。

炎性假瘤型病变一般对抗生素和激素治疗敏感如治疗两周后病变无缩小或有增大趋势，可考虑穿刺活检或手术切除，以除外恶性病变3.肾 脏肾脏是常见累及的器官之一，临床上主要表现为尿液检查异常和肾功能损害根据肾组织受累部位不同，分为IgG4相关性肾小管间质性肾炎和IgG4相关性肾盂炎，以前者多见，多为双肾受累，也可单侧受累影像学特点：影像学特点：美国报道的病例78.0%有影像学异常，日本报道病例也占70.7%根据影像学检查所见的病灶位置及形态可分为4种表现类型：圆形或楔形的肾皮质结节；肾外周皮质病变；肿瘤样病变；肾盂受累肾皮质肾皮质的病变常为多发并双肾均受累，单发病灶少见单发的肿瘤样表现与肾肿瘤鉴别困难肾盂肾盂受累时表现为肾盂壁弥漫性增厚，但腔内表面光滑CT:平扫，病灶常为低密度，部分可无明显异常表现，增强扫描早期与肾实质相比呈低密度，延迟扫描可见轻度强化；MRI:T1WI上呈等或低信号，T2WI上呈特征性稍低信号，增强扫描呈轻度强化女性，59岁双肾多发病灶(细箭)a:MRI平扫T2WI为稍低信号;b:动态增强扫描动脉期病灶强化程度低于正常肾实质男性，70岁双侧肾盂及输尿管上段管壁弥漫增厚(细箭)伴肠系膜根部软组织影增多(粗箭)。

a，b:MRI平扫T2WI病灶为低信号;c，d:动态增强扫描动脉期病灶轻度强化伴渐进性延迟强化4.腹膜后腹膜后IgG4-RD累及腹膜后组织，包括腹主动脉周围及输尿管周围结缔组织，导致慢性腹主动脉周围炎腹膜后纤维化(RPF)临床常有定位模糊的腰背痛、体重减轻，或因病变包埋输尿管、血管而导致的肾功能异常、下肢水肿等典型影像学表现为腹膜后不规则的软组织病变，边界可清晰或模糊，包绕腹主动脉、髂动脉、下腔静脉、输尿管及腰大肌等腹部CT平扫病灶近似于肌肉密度腹部MRIT1WI上大多呈低信号，T2WI信号表现及增强扫描强化程度与病程的不同阶段有关病变早期，T2WI多呈高信号，增强后显著强化，晚期(成熟期)病变于T2WI上表现为低信号，增强扫描强化不明显，部分可见轻度延迟强化1.主动脉周围型，病变累及主动脉主动脉周围型，病变累及主动脉及其第及其第一级分支周围的结缔组织；一级分支周围。