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第七十三章 骨肿瘤 907 第一节 总 论 •定义：凡发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤，不论是原发性、继发性还是转移性肿瘤统称为骨肿瘤•分类：基于细胞起源，分化类型，细胞间质成分而确立•1983年我国学者提出自己分类，1986年实行全国骨肿瘤登记WHO2002年骨肿瘤分类(907)•成骨性肿瘤•成软骨性肿瘤•骨巨细胞瘤•骨髓瘤•脉管肿瘤•其他结缔组织肿瘤•未分化肿瘤•瘤样病变骨与软组织肿瘤骨骼细胞和骨肿瘤细胞可以互相转换，是由于他们都来源于胚胎的间叶细胞来源于上皮细胞——称之为“癌”来源于间叶细胞——称之为“瘤” “骨癌”————大错特错发发 病病 情情 况况•1.1.骨肿瘤发病率约为骨肿瘤发病率约为3-63-6例例/10/10万人口；万人口；2.2.骨肿瘤占全身肿瘤的骨肿瘤占全身肿瘤的2-5%2-5%；；3.3.原发良性肿瘤比恶性多见；原发良性肿瘤比恶性多见；4.4.儿童和青少年以骨软骨方面，软骨瘤，骨肉瘤多儿童和青少年以骨软骨方面，软骨瘤，骨肉瘤多 见，成年人以骨巨细胞瘤多见，中老年人以转移见，成年人以骨巨细胞瘤多见，中老年人以转移 瘤和纤维肉瘤多见；瘤和纤维肉瘤多见；5.5.部位多见于长骨的干骺端，膝关节附近与肱骨部位多见于长骨的干骺端，膝关节附近与肱骨 上端，骨骺多不变化，转移瘤则以脊柱，骨盆多上端，骨骺多不变化，转移瘤则以脊柱，骨盆多 见，膝，肘以下单见。

见，膝，肘以下单见6.6.男性，女性差别不大男性，女性差别不大病 因•发生因素：环境因素、化学因素、烷化剂、亚硝胺、吸烟、物理因素、电离辐射、紫外线、疤痕、创伤、生物、寄生虫、病毒•机体：遗传、内分泌、免疫、营养、精神发病率 •男=女，骨软骨瘤、骨肉瘤青少年为高峰期，骨巨细胞瘤20-40岁，中老年人以转移瘤•部位：膝部、干骺端、肱骨上端，桡骨下端•良性肿瘤多于恶性，发病率3-6/10万，约占全身肿瘤6%临床表现 •既往病史、乙肝、血吸虫、吸烟、癌病史•1.疼痛与压痛•2.局部肿块与肿胀•3.功能障碍和压迫症状•4.X线破坏：病理性骨折•晚期恶性肿瘤：贫血、消瘦、食欲不振、体重下降、低热、全身症状•骨肿瘤的诊治目前仍存在：复杂性、多变性、难治性诊 断 •临床、影像学、病理学三结合•1.影像学：X线正侧位，好发部位，年龄、•基本X线表现：破坏、溶骨、成骨、囊性变、溶冰、虫蚀状、蚕食状，筛孔状、絮状、斑片、菜花骨膜反应、葱皮、日光、放射软组织肿块：肺部转移•CT、MRI、DSA毗邻关系，血供情况，腰椎、脊柱，骨盆、关节内破坏情况 •放射性同位素：转移性，良性、恶性区别骨肿瘤与骨肿瘤与X X线病理线病理•有些肿瘤产生类有些肿瘤产生类骨或肿瘤骨称为骨或肿瘤骨称为反应骨，反应骨，在在X X线片上表现线片上表现为高密度区。

为高密度区 成骨性成骨性n有些在有些在X X线片上线片上表现为低密度表现为低密度区区n溶骨性骨肿瘤的基本X线表现•骨肿瘤本身不造成骨破坏，而是刺激了破骨细胞生长，分泌多量酸性磷酸酶造成骨破坏 骨破坏•软骨破坏•肿瘤骨•瘤软骨•骨膜反应•残留骨•软组织阴影 •骨膨胀性改变骨膨胀性改变n囊性膨胀性病变 软骨破坏 瘤软骨 骨膜反应软组织阴影动脉瘤样骨囊肿单发病变和多发病变病 理•穿刺•切开式活检，第一手资料•切除式活检，直径5cm以下•化验：血沉、AKP、本周氏蛋白、骨髓穿刺、分子生物学、细胞生物学活活    检检•细胞学穿刺；细胞学穿刺；•穿刺取芯活检：适用脊柱，骨盆，关节深部，溶穿刺取芯活检：适用脊柱，骨盆，关节深部，溶骨性破坏区；骨性破坏区；•切除式活检，小于切除式活检，小于5cm5cm肿瘤；肿瘤；•切开式活检，切口设计，多部位取材，观察形态；切开式活检，切口设计，多部位取材，观察形态；•提倡主刀医师亲自活检；提倡主刀医师亲自活检；•快速冰冻，普通石蜡切片，特殊染色，免疫组化；快速冰冻，普通石蜡切片，特殊染色，免疫组化；•必要时多科会诊，病理讨论。

必要时多科会诊，病理讨论治 疗 •保生命、留肢体、求功能 外科分期分级 •分级（grade G）G0良性、G1低度恶性、G2高度恶性•外科区域（territory T）：T0囊内、T1间室内、T2间室外•远处转移（metastastsis M）：M0无转移，M1转移手 术 界 限 •囊内手术：刮除植骨，截肢•边缘手术：在反应区——囊外，边缘整块切除，边缘截肢•广泛手术•根治手术恶性骨肿瘤的治疗依据 （910） 分期分期 分级分级 部位部位 转移转移 治疗要求治疗要求ⅠAⅠAG1G1T1T1M0M0广泛手术：广泛局部切除；广泛手术：广泛局部切除；ⅠBⅠBG1G1T2T2M0M0广泛手术：截肢广泛手术：截肢ⅡAⅡAG2G2T1T1M0M0根治手术：根治性整块切除加其他治疗；根治手术：根治性整块切除加其他治疗；ⅡBⅡBG2G2T2T2M0M0根治手术：根治性截肢加其他治疗根治手术：根治性截肢加其他治疗ⅢAⅢAG1-2G1-2T1T1M1M1肺转移灶切除：根治性切除或姑息加其他肺转移灶切除：根治性切除或姑息加其他治疗；治疗；ⅢBⅢBG1-2G1-2T2T2M1M1肺转移灶切除：根治性解脱或姑息手术加肺转移灶切除：根治性解脱或姑息手术加其他治疗。

其他治疗手术界限 （910）类型类型切除范围切除范围镜下所见达到要求镜下所见达到要求 手术方法手术方法保肢保肢截肢截肢囊内手术囊内手术在病灶内在病灶内肿瘤限于边缘肿瘤限于边缘囊内刮除囊内刮除 囊内截肢囊内截肢边缘手术边缘手术在反应区在反应区- -囊外囊外反应组织反应组织+/-+/-微卫星肿瘤微卫星肿瘤边缘整块切除边缘整块切除边缘截肢边缘截肢广泛手术广泛手术超越反应区，超越反应区，经正常组织经正常组织正常组织正常组织+/-+/-“跳跃病灶跳跃病灶”广泛整块切除广泛整块切除广泛经骨截肢广泛经骨截肢根治手术根治手术正常组织正常组织- -间室间室外外正常组织正常组织根治整块切除根治整块切除根治解脱根治解脱保肢手术适应征 •主要血管神经未侵犯•年龄轻•软组织条件好•病程相对较短，而恶性度低•保肢手术的重建方法；人工关节，骨水泥填充，瘤段灭活再植 治 疗•手术：保肢，保肢，广泛局部切除，根治手术，截广泛局部切除，根治手术，截肢•化疗：全身、术前、术后、4-6次，阿霉素、 顺铂、甲氨喋呤。

•放疗：局部，鼻咽癌，淋巴瘤•免疫、栓塞、灌注、中草药第二节 良性骨肿瘤 （911）•二: 骨软骨瘤，反关节生长，骨性基底，软骨帽盖，纤维包膜.第三节第三节   骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤  （（913））•２０２０—４０成人４０成人( (３３/ /４４),),１０岁以下儿童罕见１０岁以下儿童罕见 •股骨下端最多见，其次为胫骨上端及挠骨下端，股骨下端最多见，其次为胫骨上端及挠骨下端， 三处占全部骨巨细胞瘤的６０三处占全部骨巨细胞瘤的６０—７０％７０％ • 病灶位于骨端，邻关节面（不累及骨骺的骨的巨病灶位于骨端，邻关节面（不累及骨骺的骨的巨 细胞瘤诊断基本不存立）细胞瘤诊断基本不存立） •病灶延伸至骨突内病灶延伸至骨突内 •X X线特点线特点: :溶骨性溶骨性 . .膨胀性膨胀性, ,偏心性偏心性, ,皂泡样改变皂泡样改变. .骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤一. 骨肉瘤•多见于10-25岁青少年，好发于长骨干骺端，膝部附近占50%，早期症状为疼痛，进行性加重，夜间重，局部肿胀逐渐加重，压痛明显，可有皮温升高，浅表静脉怒张.•全身表现为消瘦、贫血.•X线片显示干骺端骨质破坏，可有Codman三角和日光放射阴影骨膜反应。

软组织肿块，瘤骨形成骨肉瘤骨肉瘤•四: 尤文氏肉瘤：好发青少年骨干，发热，以小圆细胞含糖原为特征的恶性肿瘤•六; 骨髓瘤：好发于青壮年男性，本周氏蛋白尿，骨髓中大量浆细胞，疼痛，软组织肿块•网织内皮细胞增生症：•嗜伊红性肉芽肿：嗜酸性细胞髓内增生，扁平椎，儿少、孤立或多骨溶骨边清病理骨折•汉-柯-薛病（Hand-christian-sehieler）：婴儿、儿童、颅骨变形，尿崩，内分泌多，偏后•勒-雪病（Letterer-Siwe），扁闰骨，白细胞缺乏的网织增生症，与上述相似 尤文氏肉瘤 多发性骨髓瘤第五节 转移性骨肿瘤 •经血循与淋巴转移为主.•以脊柱为中轴,很少超过肘,膝.•临床以肿瘤史,顽固性疼痛,骨破坏,消瘦等表现多见.•X线以溶骨性破坏为主,亦可见成骨破坏或混合性破坏.MRI与放射性骨扫描早期敏感.•治疗以延长生命,解除症状,改善生活质量为目的.采用化疗,放疗和内分泌治疗.转移瘤骨盆重建骶骨切除脊柱骨盆重建 骨纤维异常增埴征 畸形性骨炎网织内皮细胞增生症•高雪（GAUEHER）病：家庭类脂质代谢异常，颈强直，角弓反张，脾肿大，结膜黄斑。

•尼-匹（Niemann-Pick）病：含神经磷脂网强增生症，仅见婴儿、预后差营养不良嗜伊红性肉芽肿：嗜酸性细胞髓内增生，扁平椎，儿童少见、孤立或多骨溶骨性改变伴病理骨折•汉-柯-薛病（Hand-christian-sehieler）：婴儿、儿童、颅骨变形，尿崩，内分泌多，偏后•勒-雪病（Letterer-Siwe），扁平骨，白细胞缺乏的网织增生症，与上述相似复习题•名词解释 ; Codman三角,日光放射阴影,葱皮现象（尤文氏肉瘤）,病理骨折,Bence-Jones蛋白尿.•试述骨软骨瘤在什么情况下需要手术治疗？•骨肉瘤的主要临床和X线表现有哪些？•骨巨细胞瘤的主要X线表现?。