
儿童癫痫的诊断及治疗学习教案.ppt
76页会计学1儿童儿童(ér tóng)癫痫的诊断及治疗癫痫的诊断及治疗第一页,共76页 癫痫癫痫(diānxián) epilepsy1、是由多种病因引起的慢性脑功能障碍综合 征2、是大脑神经细胞群反复超同步放电(fàng diàn)所起引 的发作性、复发性、短暂性脑功能紊乱3、临床伴有各型发作,EEG呈痫性波和实验 室检查异常第1页/共75页第二页,共76页癫痫癫痫(diānxián)(diānxián)发作的放发作的放电电 某种刺激使脑内许多神经细胞群同时兴奋、同时放电,这就形成一个巨大(jùdà)的电风暴人体对这突如其来的电风暴的应激反应就是一次EP发作第2页/共75页第三页,共76页癫痫癫痫(diānxián)(diānxián)的的患病率患病率prevalenceprevalenceraterate 是指凡是一生中患过癫痫的人数占群 体人数的百分比欧洲:3~10 0/00 美国:5 0/00 日本:3~5 0/00 中国(zhōnɡ ɡuó):4.4 0/00 一般:4~9 0/00 儿童:5~7 0/00 第3页/共75页第四页,共76页。
癫痫癫痫(diānxián)(diānxián)的的患病率患病率prevalenceprevalenceraterate全世界:全世界:中国中国(zhōnɡ(zhōnɡɡuó)ɡuó)::19781978年:年:30003000万人万人500~1000500~1000万万人人19881988年:年:40004000万人万人19981998年:年:50005000万人万人第4页/共75页第五页,共76页 小儿癫痫小儿癫痫(diānxián)的特点的特点1.1.1.1.儿童的大脑正处于不断成熟的发育阶段;儿童的大脑正处于不断成熟的发育阶段;儿童的大脑正处于不断成熟的发育阶段;儿童的大脑正处于不断成熟的发育阶段;2.2.2.2.有些特定的发作类型只有有些特定的发作类型只有有些特定的发作类型只有有些特定的发作类型只有(zhǐyǒu)(zhǐyǒu)(zhǐyǒu)(zhǐyǒu)在儿童在儿童在儿童在儿童EPEPEPEP中存中存中存中存在;在;在;在;3.3.3.3.EEGEEGEEGEEG随脑的发育而具有特征性地不断变化;随脑的发育而具有特征性地不断变化;随脑的发育而具有特征性地不断变化;随脑的发育而具有特征性地不断变化;4.4.4.4.儿童的代谢较快,用药剂量儿童的代谢较快,用药剂量儿童的代谢较快,用药剂量儿童的代谢较快,用药剂量( ( ( (按公斤体重计按公斤体重计按公斤体重计按公斤体重计算算算算 ) ) ) )较成人大;较成人大;较成人大;较成人大;5.5.5.5.小儿脑的可塑性较强,惊厥本身对不成熟脑的损小儿脑的可塑性较强,惊厥本身对不成熟脑的损小儿脑的可塑性较强,惊厥本身对不成熟脑的损小儿脑的可塑性较强,惊厥本身对不成熟脑的损伤较对成熟脑为轻。
伤较对成熟脑为轻伤较对成熟脑为轻伤较对成熟脑为轻第5页/共75页第六页,共76页一、小儿癫痫的诊断一、小儿癫痫的诊断(zhěnduàn)(zhěnduàn)步骤步骤1.1.1.1.详细确凿的病史资料是诊断的基础;详细确凿的病史资料是诊断的基础;详细确凿的病史资料是诊断的基础;详细确凿的病史资料是诊断的基础;2.2.2.2.全面完整的体格检查,有利寻找病因(包括全面完整的体格检查,有利寻找病因(包括全面完整的体格检查,有利寻找病因(包括全面完整的体格检查,有利寻找病因(包括全身体检和神经系统检查);全身体检和神经系统检查);全身体检和神经系统检查);全身体检和神经系统检查);3.3.3.3.脑电图检查,具有诊断价值!脑电图检查,具有诊断价值!脑电图检查,具有诊断价值!脑电图检查,具有诊断价值!4.4.4.4.选择性的病因检查;选择性的病因检查;选择性的病因检查;选择性的病因检查;5.5.5.5.排除其他排除其他排除其他排除其他(qítā)(qítā)(qítā)(qítā)疾病,特别重要!疾病,特别重要!疾病,特别重要!疾病,特别重要!第6页/共75页第七页,共76页先兆先兆(xiānzhào)(xiānzhào) 先兆(xiānzhào)是指发作的最先感受,是发作最开始的部分,反映部分性发作的一个皮层功能区的活化放电,因此最早出现的先兆(xiānzhào)往往代表异常放电的脑区。
颞叶癫痫:听觉、情绪、上腹不适时顶叶癫痫:躯体感觉枕叶癫痫:视觉额叶癫痫:多无先兆(xiānzhào)常见先兆(xiānzhào):躯体感觉、视觉、听觉、嗅觉、情绪、精神性(错觉、幻觉)、眩晕、上腹不适等第7页/共75页第八页,共76页年龄年龄年龄年龄(niánlíng)(niánlíng)(niánlíng)(niánlíng)病病病病 (一)、大田原综合征(一)、大田原综合征 (Ohtahara syndrome) (Ohtahara syndrome)又称早期婴儿型又称早期婴儿型 癫痫性脑病癫痫性脑病 1 1、、 发病年龄发病年龄(niánlíng)(niánlíng):新生儿、小婴儿:新生儿、小婴儿( (<<3 3月月) );; 2 2、、 发作类型:强直、强直发作类型:强直、强直- -阵挛发作;阵挛发作; 3 3、、 脑脑 电电 图:爆发性抑制;图:爆发性抑制; 4 4、、 智智 能:严重的精神运动发育落后。
能:严重的精神运动发育落后 5 5、、 预预 后:极差,死亡率高,幸存者后:极差,死亡率高,幸存者 常转变为婴儿痉挛常转变为婴儿痉挛第8页/共75页第九页,共76页 (二)、婴儿痉挛(二)、婴儿痉挛 (infantile spasms) 1、发病年龄:、发病年龄:4月月~4岁岁 2、发作类型:点头、、发作类型:点头、拥抱、鞠躬、失神、拥抱、鞠躬、失神、 强直强直-阵挛;阵挛; 3、脑、脑 电电 图:高度图:高度(峰)节律失调;(峰)节律失调; 4、智、智 能:能: 90%出出现智力低下;现智力低下; 5、预、预 后:半数以后:半数以上转型上转型(zhuǎn xínɡ),死,死亡率亡率 11.23%,,少数特发性预少数特发性预 后较好。
后较好第9页/共75页第十页,共76页(三)、(三)、Lennox-Gastaut 综合征综合征1 1、发病年龄:、发病年龄:、发病年龄:、发病年龄:1~81~8岁,多数在岁,多数在岁,多数在岁,多数在8 8月月月月~8~8岁;岁;岁;岁;2 2、发作类型、发作类型、发作类型、发作类型(lèixíng)(lèixíng):不典型失神、强直、肌阵挛、失张:不典型失神、强直、肌阵挛、失张:不典型失神、强直、肌阵挛、失张:不典型失神、强直、肌阵挛、失张 力,有时合并强直力,有时合并强直力,有时合并强直力,有时合并强直- -阵挛,或精神运阵挛,或精神运阵挛,或精神运阵挛,或精神运 动型发作;动型发作;动型发作;动型发作;3 3、脑、脑、脑、脑 电电电电 图:背景波异常,常出现图:背景波异常,常出现图:背景波异常,常出现图:背景波异常,常出现 1.5~2.5Hz 1.5~2.5Hz 棘慢波;棘慢波;棘慢波;棘慢波;4 4、智、智、智、智 能:常伴进行性脑病和智力落后;能:常伴进行性脑病和智力落后;能:常伴进行性脑病和智力落后;能:常伴进行性脑病和智力落后;5 5、预、预、预、预 后:不良。
后:不良后:不良后:不良第10页/共75页第十一页,共76页(四)、(四)、DravetDravet综合症综合症婴儿婴儿(yīngér)(yīngér)严重肌严重肌阵挛性癫痫(阵挛性癫痫(SMESME))1.1.25~30%25~30%有癫痫家族史有癫痫家族史有癫痫家族史有癫痫家族史2.2.1 1岁内发病,由发热诱发,岁内发病,由发热诱发,岁内发病,由发热诱发,岁内发病,由发热诱发,1~41~4岁后转为无热惊厥岁后转为无热惊厥岁后转为无热惊厥岁后转为无热惊厥3.3.发作类型:开始阵挛为主,随后为肌阵挛,一般程度轻很发作类型:开始阵挛为主,随后为肌阵挛,一般程度轻很发作类型:开始阵挛为主,随后为肌阵挛,一般程度轻很发作类型:开始阵挛为主,随后为肌阵挛,一般程度轻很少跌倒,无意识障碍,可伴不典型失神、部分性发作,无少跌倒,无意识障碍,可伴不典型失神、部分性发作,无少跌倒,无意识障碍,可伴不典型失神、部分性发作,无少跌倒,无意识障碍,可伴不典型失神、部分性发作,无强直或失张力发作,常发生癫痫持续状态强直或失张力发作,常发生癫痫持续状态强直或失张力发作,常发生癫痫持续状态。
强直或失张力发作,常发生癫痫持续状态4.4.进行性精神运动发育倒退,特别是语言迟缓,进行性精神运动发育倒退,特别是语言迟缓,进行性精神运动发育倒退,特别是语言迟缓,进行性精神运动发育倒退,特别是语言迟缓,60%60%有共济有共济有共济有共济失调20%20%有锥体束征神经影像学无异常有锥体束征神经影像学无异常有锥体束征神经影像学无异常有锥体束征神经影像学无异常(yìcháng)(yìcháng)5.5.EEGEEG:刚起病时,发作间期正常刚起病时,发作间期正常刚起病时,发作间期正常刚起病时,发作间期正常1 1岁后为全导棘慢波或岁后为全导棘慢波或岁后为全导棘慢波或岁后为全导棘慢波或多棘慢波爆发多棘慢波爆发多棘慢波爆发多棘慢波爆发20%20%有光敏反应有光敏反应有光敏反应有光敏反应6.6.药物难控制,预后较差药物难控制,预后较差药物难控制,预后较差药物难控制,预后较差第11页/共75页第十二页,共76页(五)、获得性癫痫(五)、获得性癫痫(diānxián)(diānxián)失语失语Landau-KleffnerLandau-Kleffner综合症,综合症,LFSLFS1.1.1.1.年龄:年龄:年龄:年龄:18181818个月个月个月个月~13~13~13~13岁,高峰为岁,高峰为岁,高峰为岁,高峰为4~74~74~74~7岁,男︰女为岁,男︰女为岁,男︰女为岁,男︰女为2 2 2 2︰︰︰︰1 1 1 1;;;;2.2.2.2.失语:首发者失语:首发者失语:首发者失语:首发者50%50%50%50%,表现为语言的听觉失认;听力检测,表现为语言的听觉失认;听力检测,表现为语言的听觉失认;听力检测,表现为语言的听觉失认;听力检测正常。
正常3.3.3.3.癫痫发作:首发者癫痫发作:首发者癫痫发作:首发者癫痫发作:首发者50%50%50%50%;;;;4.4.4.4.心理、行为及社会适应性异常;心理、行为及社会适应性异常;心理、行为及社会适应性异常;心理、行为及社会适应性异常;5.5.5.5.EEGEEGEEGEEG:发作间期清醒:发作间期清醒:发作间期清醒:发作间期清醒EEGEEGEEGEEG多无异常,睡眠期异常放电明多无异常,睡眠期异常放电明多无异常,睡眠期异常放电明多无异常,睡眠期异常放电明显增多,为局灶性或多灶性棘慢波发放显增多,为局灶性或多灶性棘慢波发放显增多,为局灶性或多灶性棘慢波发放显增多,为局灶性或多灶性棘慢波发放(fāfàng)(fāfàng)(fāfàng)(fāfàng);;;;6.6.6.6.治疗:治疗:治疗:治疗:AEDsAEDsAEDsAEDs、激素、语言训练、手术、激素、语言训练、手术、激素、语言训练、手术、激素、语言训练、手术7.7.7.7.预后:癫痫发作预后很好,语言障碍预后:癫痫发作预后很好,语言障碍预后:癫痫发作预后很好,语言障碍预后:癫痫发作预后很好,语言障碍5 5 5 5岁前起病者预后岁前起病者预后岁前起病者预后岁前起病者预后差,差,差,差,6 6 6 6岁后起病预后好。
岁后起病预后好岁后起病预后好岁后起病预后好第12页/共75页第十三页,共76页 (六)、良性(六)、良性(liánɡ xìnɡ)局灶性癫痫综合症局灶性癫痫综合症 指发生于小儿特定的发育时期,表现指发生于小儿特定的发育时期,表现(biǎoxiàn)(biǎoxiàn)为限局性癫痫发作和为限局性癫痫发作和局灶性脑电图异常,无明确解剖学异常,易于自然缓解的一组特发性局灶性脑电图异常,无明确解剖学异常,易于自然缓解的一组特发性癫痫综合症。
癫痫综合症发病年龄:发病年龄:1818月月~13~13岁岁发作类型:多样,无全身强直或失张力发作;发作类型:多样,无全身强直或失张力发作;发作终止于儿童期或青春期;发作终止于儿童期或青春期;远期预后良好,无明显行为或认知障碍;远期预后良好,无明显行为或认知障碍;临床和影像学检查异常;临床和影像学检查异常;可有原发性癫痫家族史可有原发性癫痫家族史脑电图背景波、睡眠结构正常,发作间期特征性局灶性放电脑电图背景波、睡眠结构正常,发作间期特征性局灶性放电第13页/共75页第十四页,共76页(七)、良性(七)、良性(七)、良性(七)、良性(liánɡxìnɡ)(liánɡxìnɡ)(liánɡxìnɡ)(liánɡxìnɡ)局灶性癫痫伴中局灶性癫痫伴中局灶性癫痫伴中局灶性癫痫伴中央颞区棘波央颞区棘波央颞区棘波央颞区棘波1.1.1.1.发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄:2~14:2~14:2~14:2~14岁,岁,岁,岁,5~105~105~105~10岁为高峰;岁为高峰;岁为高峰;岁为高峰;2.2.2.2.口咽部症状:流涎、口唇运动、下颌及舌抖动、磨牙、咽喉发声、口腔感觉异常口咽部症状:流涎、口唇运动、下颌及舌抖动、磨牙、咽喉发声、口腔感觉异常口咽部症状:流涎、口唇运动、下颌及舌抖动、磨牙、咽喉发声、口腔感觉异常口咽部症状:流涎、口唇运动、下颌及舌抖动、磨牙、咽喉发声、口腔感觉异常如干燥或刺痛及唇舌僵硬等。
如干燥或刺痛及唇舌僵硬等如干燥或刺痛及唇舌僵硬等如干燥或刺痛及唇舌僵硬等3.3.3.3.语言不能:发作时欲语不能,但意识清晰,能听懂周围他人的语言,有时可通过语言不能:发作时欲语不能,但意识清晰,能听懂周围他人的语言,有时可通过语言不能:发作时欲语不能,但意识清晰,能听懂周围他人的语言,有时可通过语言不能:发作时欲语不能,但意识清晰,能听懂周围他人的语言,有时可通过手势交流该症状可以出现于发作初期,也可以在发作过程中出现左右两侧发手势交流该症状可以出现于发作初期,也可以在发作过程中出现左右两侧发手势交流该症状可以出现于发作初期,也可以在发作过程中出现左右两侧发手势交流该症状可以出现于发作初期,也可以在发作过程中出现左右两侧发作均可出现语言不能,提示主要与口舌强直或阵挛有关,与语言中枢无关作均可出现语言不能,提示主要与口舌强直或阵挛有关,与语言中枢无关作均可出现语言不能,提示主要与口舌强直或阵挛有关,与语言中枢无关作均可出现语言不能,提示主要与口舌强直或阵挛有关,与语言中枢无关4.4.4.4.面肌阵挛:一般表现为一侧阵挛性抽动,通常面肌阵挛:一般表现为一侧阵挛性抽动,通常面肌阵挛:一般表现为一侧阵挛性抽动,通常面肌阵挛:一般表现为一侧阵挛性抽动,通常(tōngcháng)(tōngcháng)(tōngcháng)(tōngcháng)以一侧口角最为明显。
以一侧口角最为明显以一侧口角最为明显以一侧口角最为明显也可能表现为一侧口角的痉挛性收缩也可能表现为一侧口角的痉挛性收缩也可能表现为一侧口角的痉挛性收缩也可能表现为一侧口角的痉挛性收缩5.5.5.5.肢体症候:发作可能累及肢体,出现一侧手、前臂、上肢全部或一侧上下肢的运肢体症候:发作可能累及肢体,出现一侧手、前臂、上肢全部或一侧上下肢的运肢体症候:发作可能累及肢体,出现一侧手、前臂、上肢全部或一侧上下肢的运肢体症候:发作可能累及肢体,出现一侧手、前臂、上肢全部或一侧上下肢的运动感觉症状,包括阵挛性抽动、强直性收缩或感觉异常等个别病例出现典型杰动感觉症状,包括阵挛性抽动、强直性收缩或感觉异常等个别病例出现典型杰动感觉症状,包括阵挛性抽动、强直性收缩或感觉异常等个别病例出现典型杰动感觉症状,包括阵挛性抽动、强直性收缩或感觉异常等个别病例出现典型杰克逊发作部分病人出现双侧肢体抽动或僵硬、刺痛等克逊发作部分病人出现双侧肢体抽动或僵硬、刺痛等克逊发作部分病人出现双侧肢体抽动或僵硬、刺痛等克逊发作部分病人出现双侧肢体抽动或僵硬、刺痛等6.6.6.6.其他:少数病人发作时表现为上腹部疼痛、一过性盲或闪辉等。
部分病人可合并其他:少数病人发作时表现为上腹部疼痛、一过性盲或闪辉等部分病人可合并其他:少数病人发作时表现为上腹部疼痛、一过性盲或闪辉等部分病人可合并其他:少数病人发作时表现为上腹部疼痛、一过性盲或闪辉等部分病人可合并典型失神典型失神典型失神典型失神第14页/共75页第十五页,共76页 脑电图特征脑电图特征(tèzhēng)1.1.1.1.发作间期脑电图特征是:发作间期脑电图特征是:发作间期脑电图特征是:发作间期脑电图特征是:1 1 1 1)背景活动、睡眠)背景活动、睡眠)背景活动、睡眠)背景活动、睡眠(shuìmián)(shuìmián)(shuìmián)(shuìmián)结构正常;结构正常;结构正常;结构正常;2 2 2 2)中央颞区尖波尖波)中央颞区尖波尖波)中央颞区尖波尖波)中央颞区尖波尖波/ / / /棘周期一般为棘周期一般为棘周期一般为棘周期一般为50—10050—10050—10050—100毫秒这种尖波的形态具毫秒这种尖波的形态具毫秒这种尖波的形态具毫秒这种尖波的形态具有一定特征性,通常表现为高波幅的双相尖波,有一定特征性,通常表现为高波幅的双相尖波,有一定特征性,通常表现为高波幅的双相尖波,有一定特征性,通常表现为高波幅的双相尖波,并随之以慢波。
并随之以慢波并随之以慢波并随之以慢波2.2.2.2.发作期脑电图:以局灶性发作性放电,为低波发作期脑电图:以局灶性发作性放电,为低波发作期脑电图:以局灶性发作性放电,为低波发作期脑电图:以局灶性发作性放电,为低波幅快活动,伴或不伴发作后背景活动的抑制幅快活动,伴或不伴发作后背景活动的抑制幅快活动,伴或不伴发作后背景活动的抑制幅快活动,伴或不伴发作后背景活动的抑制第15页/共75页第十六页,共76页(九)、儿童(九)、儿童(értóng)(értóng)失神性癫痫失神性癫痫n n发病前智力运动发育正常发病前智力运动发育正常发病前智力运动发育正常发病前智力运动发育正常n n有遗传因素,无其他病因有遗传因素,无其他病因有遗传因素,无其他病因有遗传因素,无其他病因n n起病起病起病起病(qǐbìnɡ)(qǐbìnɡ)(qǐbìnɡ)(qǐbìnɡ)年龄年龄年龄年龄2~82~82~82~8岁,岁,岁,岁,5 5 5 5岁左右为高峰岁左右为高峰岁左右为高峰岁左右为高峰n n典型失神发作,一般不伴有其他类型发作典型失神发作,一般不伴有其他类型发作典型失神发作,一般不伴有其他类型发作典型失神发作,一般不伴有其他类型发作n n过度换气易诱发过度换气易诱发过度换气易诱发过度换气易诱发n nEEGEEGEEGEEG背景活动正常,发作期两侧对称同步背景活动正常,发作期两侧对称同步背景活动正常,发作期两侧对称同步背景活动正常,发作期两侧对称同步3HZ3HZ3HZ3HZ节律性棘慢波爆发节律性棘慢波爆发节律性棘慢波爆发节律性棘慢波爆发n n多数远期预后好多数远期预后好多数远期预后好多数远期预后好第16页/共75页第十七页,共76页。
二、正常小儿二、正常小儿(xiǎoér)(xiǎoér)脑电活动发育规律脑电活动发育规律1.1.1.1.随脑功能分化,各脑区逐渐出现特有的优势频率,随脑功能分化,各脑区逐渐出现特有的优势频率,随脑功能分化,各脑区逐渐出现特有的优势频率,随脑功能分化,各脑区逐渐出现特有的优势频率,以枕区最具特征性以枕区最具特征性以枕区最具特征性以枕区最具特征性2.2.2.2.枕区优势频率由慢变快,由少变多,波幅从低变高,枕区优势频率由慢变快,由少变多,波幅从低变高,枕区优势频率由慢变快,由少变多,波幅从低变高,枕区优势频率由慢变快,由少变多,波幅从低变高,1 1 1 1岁左右最高,以后逐渐降低至成人水平岁左右最高,以后逐渐降低至成人水平岁左右最高,以后逐渐降低至成人水平岁左右最高,以后逐渐降低至成人水平3.3.3.3.觉醒觉醒觉醒觉醒- - - -睡眠周期逐渐分化,出现各期睡眠相关的特征睡眠周期逐渐分化,出现各期睡眠相关的特征睡眠周期逐渐分化,出现各期睡眠相关的特征睡眠周期逐渐分化,出现各期睡眠相关的特征波波波波4.4.4.4.各种不成熟的电活动随年龄增长而消失,如早产儿各种不成熟的电活动随年龄增长而消失,如早产儿各种不成熟的电活动随年龄增长而消失,如早产儿各种不成熟的电活动随年龄增长而消失,如早产儿的爆发的爆发的爆发的爆发(bàofā)(bàofā)(bàofā)(bàofā)抑制,一过性尖波,抑制,一过性尖波,抑制,一过性尖波,抑制,一过性尖波,HVHVHVHV时的慢波爆发时的慢波爆发时的慢波爆发时的慢波爆发(bàofā)(bàofā)(bàofā)(bàofā)5.5.5.5.建立起对声、光、触觉等各种传入性刺激的正常反建立起对声、光、触觉等各种传入性刺激的正常反建立起对声、光、触觉等各种传入性刺激的正常反建立起对声、光、触觉等各种传入性刺激的正常反应应应应第17页/共75页第十八页,共76页。
新生儿异常新生儿异常(yìcháng)(yìcháng)脑脑电图电图n n背景波异常:无电活动、爆发背景波异常:无电活动、爆发背景波异常:无电活动、爆发背景波异常:无电活动、爆发- - - -抑制、持续低波幅抑制、持续低波幅抑制、持续低波幅抑制、持续低波幅(低于(低于(低于(低于5~30uV5~30uV5~30uV5~30uV)、两侧波幅不对称超过)、两侧波幅不对称超过)、两侧波幅不对称超过)、两侧波幅不对称超过50%50%50%50%、中央区、中央区、中央区、中央区正相尖波数量多、弥漫性正相尖波数量多、弥漫性正相尖波数量多、弥漫性正相尖波数量多、弥漫性δδδδ波,波,波,波,θθθθ波很少、高幅快波波很少、高幅快波波很少、高幅快波波很少、高幅快波n n发作发作发作发作(fāzuò)(fāzuò)(fāzuò)(fāzuò)性异常:高幅限局性单一灶性棘波、尖性异常:高幅限局性单一灶性棘波、尖性异常:高幅限局性单一灶性棘波、尖性异常:高幅限局性单一灶性棘波、尖波,低幅背景上多灶性棘波或尖波,阵发性周期性波,低幅背景上多灶性棘波或尖波,阵发性周期性波,低幅背景上多灶性棘波或尖波,阵发性周期性波,低幅背景上多灶性棘波或尖波,阵发性周期性αααα波,超同步化节律活动(开始快于波,超同步化节律活动(开始快于波,超同步化节律活动(开始快于波,超同步化节律活动(开始快于12Hz12Hz12Hz12Hz,随后变慢至,随后变慢至,随后变慢至,随后变慢至8Hz8Hz8Hz8Hz,,,,5Hz5Hz5Hz5Hz,最后,最后,最后,最后0.5~3Hz0.5~3Hz0.5~3Hz0.5~3Hz))))第18页/共75页第十九页,共76页。
儿童儿童(értóng)(értóng)异常脑电异常脑电图图1.1.1.1.背景波缺乏节律性或呈低波幅背景波缺乏节律性或呈低波幅背景波缺乏节律性或呈低波幅背景波缺乏节律性或呈低波幅2.2.2.2.基本节律慢化:与正常相比平均慢基本节律慢化:与正常相比平均慢基本节律慢化:与正常相比平均慢基本节律慢化:与正常相比平均慢2Hz2Hz2Hz2Hz以上;以上;以上;以上;≥4≥4≥4≥4岁枕岁枕岁枕岁枕部有较多低于部有较多低于部有较多低于部有较多低于6Hzθ6Hzθ6Hzθ6Hzθ波,波,波,波,6 6 6 6岁以上有中等量的岁以上有中等量的岁以上有中等量的岁以上有中等量的4Hzθ4Hzθ4Hzθ4Hzθ波,波,波,波,10101010岁以上有中等量的岁以上有中等量的岁以上有中等量的岁以上有中等量的4~8Hz4~8Hz4~8Hz4~8Hz波,波,波,波,7 7 7 7岁以上仍有低岁以上仍有低岁以上仍有低岁以上仍有低于于于于2Hzδ2Hzδ2Hzδ2Hzδ波3.3.3.3.基本节律分布基本节律分布基本节律分布基本节律分布(fēnbù)(fēnbù)(fēnbù)(fēnbù)异常:异常:异常:异常:αααα波仅见于头前部或波仅见于头前部或波仅见于头前部或波仅见于头前部或αααα泛化,两侧波幅显著不对称超过泛化,两侧波幅显著不对称超过泛化,两侧波幅显著不对称超过泛化,两侧波幅显著不对称超过50%50%50%50%。
4.4.4.4.出现痫样波、周期现象、限局性异常,睁眼一侧出现痫样波、周期现象、限局性异常,睁眼一侧出现痫样波、周期现象、限局性异常,睁眼一侧出现痫样波、周期现象、限局性异常,睁眼一侧αααα波不抑制波不抑制波不抑制波不抑制5.5.5.5.HVHVHVHV中出现异常波或慢波两侧不对称中出现异常波或慢波两侧不对称中出现异常波或慢波两侧不对称中出现异常波或慢波两侧不对称第19页/共75页第二十页,共76页判断判断(pànduàn)(pànduàn)小儿小儿EEGEEG时的注意事项时的注意事项1.1.1.1.基本背景基本背景基本背景基本背景(bèijǐng)(bèijǐng)(bèijǐng)(bèijǐng)活动是脑波发育的指标之一,活动是脑波发育的指标之一,活动是脑波发育的指标之一,活动是脑波发育的指标之一,但不能作为判断小儿智力水平的标准但不能作为判断小儿智力水平的标准但不能作为判断小儿智力水平的标准但不能作为判断小儿智力水平的标准2.2.2.2.小儿过度换气诱发试验的主要目的是诱发癫痫小儿过度换气诱发试验的主要目的是诱发癫痫小儿过度换气诱发试验的主要目的是诱发癫痫小儿过度换气诱发试验的主要目的是诱发癫痫样放电(样放电(样放电(样放电(3HZ3HZ3HZ3HZ)。
由于小儿的脑调节功能不完)由于小儿的脑调节功能不完)由于小儿的脑调节功能不完)由于小儿的脑调节功能不完善,善,善,善,HVHVHVHV出现极高波幅的慢波、慢波爆发均为正出现极高波幅的慢波、慢波爆发均为正出现极高波幅的慢波、慢波爆发均为正出现极高波幅的慢波、慢波爆发均为正常现象3.3.3.3.小儿思睡期至浅睡期的小儿思睡期至浅睡期的小儿思睡期至浅睡期的小儿思睡期至浅睡期的EEGEEGEEGEEG最容易捕捉到发作性最容易捕捉到发作性最容易捕捉到发作性最容易捕捉到发作性异常波但也最难阅读评判异常波但也最难阅读评判异常波但也最难阅读评判异常波但也最难阅读评判4.4.4.4.对对对对EEGEEGEEGEEG记录到的异常放电,应注意分析,这些信记录到的异常放电,应注意分析,这些信记录到的异常放电,应注意分析,这些信记录到的异常放电,应注意分析,这些信息对癫痫的分型及定位有重要参考价值息对癫痫的分型及定位有重要参考价值息对癫痫的分型及定位有重要参考价值息对癫痫的分型及定位有重要参考价值第20页/共75页第二十一页,共76页伪差的识别伪差的识别(shíbié)(shíbié)n n真正的棘、尖波具有反复出现,波形刻板雷同的特点,真正的棘、尖波具有反复出现,波形刻板雷同的特点,真正的棘、尖波具有反复出现,波形刻板雷同的特点,真正的棘、尖波具有反复出现,波形刻板雷同的特点,如为偶发出现,仅在某一时间或状态出现,波形多变且如为偶发出现,仅在某一时间或状态出现,波形多变且如为偶发出现,仅在某一时间或状态出现,波形多变且如为偶发出现,仅在某一时间或状态出现,波形多变且不典型,应注意伪差的可能。
不典型,应注意伪差的可能不典型,应注意伪差的可能不典型,应注意伪差的可能n n回放分析时随时了解当时的环境及状态(如正在走路、回放分析时随时了解当时的环境及状态(如正在走路、回放分析时随时了解当时的环境及状态(如正在走路、回放分析时随时了解当时的环境及状态(如正在走路、进餐、刷牙洗脸、上厕所、看电视、玩游戏、阅读等)进餐、刷牙洗脸、上厕所、看电视、玩游戏、阅读等)进餐、刷牙洗脸、上厕所、看电视、玩游戏、阅读等)进餐、刷牙洗脸、上厕所、看电视、玩游戏、阅读等)如在发动如在发动如在发动如在发动(fādòng)(fādòng)(fādòng)(fādòng)的汽车上或其他特殊环境中,亦应注的汽车上或其他特殊环境中,亦应注的汽车上或其他特殊环境中,亦应注的汽车上或其他特殊环境中,亦应注明(可引起各种杂乱的干扰波)明(可引起各种杂乱的干扰波)明(可引起各种杂乱的干扰波)明(可引起各种杂乱的干扰波)n n有条件时增加心电和眼动或肌电电极,帮助排除其他生有条件时增加心电和眼动或肌电电极,帮助排除其他生有条件时增加心电和眼动或肌电电极,帮助排除其他生有条件时增加心电和眼动或肌电电极,帮助排除其他生物电的干扰。
物电的干扰物电的干扰物电的干扰第21页/共75页第二十二页,共76页伪差的识别伪差的识别(shíbié)(shíbié)n n不在明显的干扰图形段中识别棘、尖波不在明显的干扰图形段中识别棘、尖波不在明显的干扰图形段中识别棘、尖波不在明显的干扰图形段中识别棘、尖波n n在电极或导线接触不好的导联谨慎识别限局性棘在电极或导线接触不好的导联谨慎识别限局性棘在电极或导线接触不好的导联谨慎识别限局性棘在电极或导线接触不好的导联谨慎识别限局性棘慢波n n对婴幼儿应注意识别吸吮、抽泣、家长哄孩子时对婴幼儿应注意识别吸吮、抽泣、家长哄孩子时对婴幼儿应注意识别吸吮、抽泣、家长哄孩子时对婴幼儿应注意识别吸吮、抽泣、家长哄孩子时节律性拍打引起的类似棘慢波的干扰节律性拍打引起的类似棘慢波的干扰节律性拍打引起的类似棘慢波的干扰节律性拍打引起的类似棘慢波的干扰n n参考导联记录如高波幅慢波或棘慢波在各导波形、参考导联记录如高波幅慢波或棘慢波在各导波形、参考导联记录如高波幅慢波或棘慢波在各导波形、参考导联记录如高波幅慢波或棘慢波在各导波形、位相非常一致位相非常一致位相非常一致位相非常一致(yīzhì)(yīzhì)(yīzhì)(yīzhì)时,应排除耳电极活化造成时,应排除耳电极活化造成时,应排除耳电极活化造成时,应排除耳电极活化造成的类似的类似的类似的类似““““全导爆发全导爆发全导爆发全导爆发””””的图形,可用双极导联进一的图形,可用双极导联进一的图形,可用双极导联进一的图形,可用双极导联进一步定位。
步定位n n对来源不明或不能确定性质的波形,一般不做异对来源不明或不能确定性质的波形,一般不做异对来源不明或不能确定性质的波形,一般不做异对来源不明或不能确定性质的波形,一般不做异常结论,必要时可复查常结论,必要时可复查常结论,必要时可复查常结论,必要时可复查第22页/共75页第二十三页,共76页临床临床(línchuánɡ)(línchuánɡ)脑电图类脑电图类型型1、常规、常规(chángguī)脑电图脑电图检查检查2、临床脑电监测、临床脑电监测第23页/共75页第二十四页,共76页脑电监测脑电监测(jiāncè)(jiāncè)方法方法1.1.1.1.便携式便携式EEGEEG监测监测(jiān(jiāncè)cè)((ambulatoryEEG,AEEGambulatoryEEG,AEEG)又称)又称2424小时小时EEGEEG监测监测(jiāncè)(jiāncè),动态,动态EEGEEG监测监测(jiāncè)(jiāncè),脑电,脑电HolterHolter2.2.2.2.录像录像EEGEEG监测监测(jiāncè)(jiāncè)((Video-Video-EEG,VEEGEEG,VEEG)又称视频)又称视频EEGEEG监测监测(jiān(jiāncè)cè)第24页/共75页第二十五页,共76页。
1、诊断、诊断(zhěnduàn)性性监测监测1.1.1.1.确定确定(quèdìng)(quèdìng)发作性质中发作性质中的作用2.2.2.2.癫痫发作分型中的作用癫痫发作分型中的作用3.3.3.3.与非癫痫发作性疾病鉴别中与非癫痫发作性疾病鉴别中的作用4.4.4.4.确定确定(quèdìng)(quèdìng)癫痫病灶的癫痫病灶的部位第25页/共75页第二十六页,共76页2、治疗、治疗(zhìliáo)性监测性监测n n对对EPEP病人治疗中新出现的阵发性病人治疗中新出现的阵发性事件性质的鉴别事件性质的鉴别n n判断治疗效果、区别药物不良反判断治疗效果、区别药物不良反应与非惊厥性应与非惊厥性EPEP持续状态持续状态n n判断癫痫患者经治疗后临床上不判断癫痫患者经治疗后临床上不易易(bùyì)(bùyì)观察到的发作观察到的发作n n停药前的监测停药前的监测第26页/共75页第二十七页,共76页3、癫痫、癫痫(diānxián)术前术前监测监测 主要是发作起源(qǐyuán),协助癫痫灶的定位第27页/共75页第二十八页,共76页便携式便携式EEGEEG监测监测(jiāncè)(jiāncè)的适的适应症应症1、鉴别癫痫、鉴别癫痫(diānxián)与非癫痫与非癫痫(diānxián)性发作性发作2、协助明确发作类型及起源部位、协助明确发作类型及起源部位3、对发作稀少、以主观感觉为主要、对发作稀少、以主观感觉为主要 的发作特别适用的发作特别适用4、癫痫、癫痫(diānxián)的术前监测的术前监测第28页/共75页第二十九页,共76页。
便携式便携式EEGEEG监测监测(jiāncè)(jiāncè) 优点: 缺点: 1、记录时间长 1、易受干扰 2、阳性率高 2、不能观察发作 3、相对舒适 3、家长的记录与 4、可不(kě bù)住院 AEEG很难同步第29页/共75页第三十页,共76页录像录像EEGEEG监测监测(jiāncè)(jiāncè)的适应的适应症症1 1、各种发作性症状、各种发作性症状、各种发作性症状、各种发作性症状(zhèngzhuàng)(zhèngzhuàng),鉴别癫,鉴别癫,鉴别癫,鉴别癫痫与非痫与非痫与非痫与非 癫痫性发作癫痫性发作癫痫性发作癫痫性发作2 2、确定发作类型,判断发作起源部、确定发作类型,判断发作起源部、确定发作类型,判断发作起源部、确定发作类型,判断发作起源部 位位位位3 3、特别适用于发作频繁的病人、特别适用于发作频繁的病人、特别适用于发作频繁的病人、特别适用于发作频繁的病人第30页/共75页第三十一页,共76页。
录像录像EEGEEG监测监测(jiāncè)(jiāncè) 优点:1、能观察到发作时临床表现,与同步EEG 对照分析2、更准确判断发作性质和发作类型(lèixíng)3、可排除各种干扰因素 缺点:不方便,受监测时间和环境限制第31页/共75页第三十二页,共76页诱诱 发发 试试 验验n n监测监测监测监测EEGEEGEEGEEG应包括常规应包括常规应包括常规应包括常规EEGEEGEEGEEG的各种诱发试验,如睁一闭的各种诱发试验,如睁一闭的各种诱发试验,如睁一闭的各种诱发试验,如睁一闭眼、过度换气、闪光刺激等眼、过度换气、闪光刺激等眼、过度换气、闪光刺激等眼、过度换气、闪光刺激等n n24242424小时小时小时小时AEEGAEEGAEEGAEEG包括了自然的觉醒包括了自然的觉醒包括了自然的觉醒包括了自然的觉醒————睡眠周期,无需特睡眠周期,无需特睡眠周期,无需特睡眠周期,无需特殊的睡眠诱发实验殊的睡眠诱发实验殊的睡眠诱发实验殊的睡眠诱发实验n n日间短程日间短程日间短程日间短程(duǎnchénɡ)VEEG(duǎnchénɡ)VEEG(duǎnchénɡ)VEEG(duǎnchénɡ)VEEG则必需通过剥夺睡眠等方则必需通过剥夺睡眠等方则必需通过剥夺睡眠等方则必需通过剥夺睡眠等方法监测到至少法监测到至少法监测到至少法监测到至少1 1 1 1个完整的睡眠周期,缺少睡眠记录的个完整的睡眠周期,缺少睡眠记录的个完整的睡眠周期,缺少睡眠记录的个完整的睡眠周期,缺少睡眠记录的监测即使时间较长,阳性率也不会很高。
监测即使时间较长,阳性率也不会很高监测即使时间较长,阳性率也不会很高监测即使时间较长,阳性率也不会很高n n一般不提倡在监测一般不提倡在监测一般不提倡在监测一般不提倡在监测EEGEEGEEGEEG中使用药物诱导睡眠中使用药物诱导睡眠中使用药物诱导睡眠中使用药物诱导睡眠第32页/共75页第三十三页,共76页反射性反射性EPEP的诱发的诱发(yòufā)(yòufā)试验试验n n突然拍打或声音刺激突然拍打或声音刺激突然拍打或声音刺激突然拍打或声音刺激n n观看快速切换的黑白或彩色几何图形观看快速切换的黑白或彩色几何图形观看快速切换的黑白或彩色几何图形观看快速切换的黑白或彩色几何图形n n观看画面快速切换的电视卡通片或玩电脑游戏观看画面快速切换的电视卡通片或玩电脑游戏观看画面快速切换的电视卡通片或玩电脑游戏观看画面快速切换的电视卡通片或玩电脑游戏n n阅读或诵读阅读或诵读阅读或诵读阅读或诵读n n由静止转为突然运动由静止转为突然运动由静止转为突然运动由静止转为突然运动n n其他,如弈棋、听音乐其他,如弈棋、听音乐其他,如弈棋、听音乐其他,如弈棋、听音乐(yīnyuè)(yīnyuè)(yīnyuè)(yīnyuè)、特殊进食方式、刺激、特殊进食方式、刺激、特殊进食方式、刺激、特殊进食方式、刺激身体某一部位等方式诱发身体某一部位等方式诱发身体某一部位等方式诱发身体某一部位等方式诱发n n在鉴别晕厥癫痫时,应同时记录在鉴别晕厥癫痫时,应同时记录在鉴别晕厥癫痫时,应同时记录在鉴别晕厥癫痫时,应同时记录EEGEEGEEGEEG和和和和EKGEKGEKGEKG,并采用体,并采用体,并采用体,并采用体位变换、排尿、咳嗽及暗示刺激待方式诱发位变换、排尿、咳嗽及暗示刺激待方式诱发位变换、排尿、咳嗽及暗示刺激待方式诱发位变换、排尿、咳嗽及暗示刺激待方式诱发第33页/共75页第三十四页,共76页。
第34页/共75页第三十五页,共76页第35页/共75页第三十六页,共76页第36页/共75页第三十七页,共76页第37页/共75页第三十八页,共76页第38页/共75页第三十九页,共76页三、与癫痫三、与癫痫(diānxián)鉴别的发鉴别的发作性疾病作性疾病 1 1、屏气发作,又称呼吸暂停症屏气发作,又称呼吸暂停症5 5岁以下小儿岁以下小儿(xiǎo ér)(xiǎo ér)发病率约为发病率约为4%4%,首次发作多见于,首次发作多见于6 6个月个月~1~1岁半之间,岁半之间,3~53~5岁以后逐渐减轻,岁以后逐渐减轻,6 6岁以后极少见到岁以后极少见到发作有明显诱因,如惊吓、疼痛或发怒,表现为用力哭闹,啼哭一至数次发作有明显诱因,如惊吓、疼痛或发怒,表现为用力哭闹,啼哭一至数次后哭声停止,呼吸停止在呼气相,持续半分钟至后哭声停止,呼吸停止在呼气相,持续半分钟至1 1分钟,严重时可分钟,严重时可达达2~32~3分钟,同时出现青紫,逐渐加重,全身强直,有时呈角弓反分钟,同时出现青紫,逐渐加重,全身强直,有时呈角弓反张,意识丧失,甚至可出现张,意识丧失,甚至可出现2~32~3下肢体抽动,随后意识先恢复,继下肢体抽动,随后意识先恢复,继而呼吸恢复,脸色恢复正常,意识正常,但有些小儿而呼吸恢复,脸色恢复正常,意识正常,但有些小儿(xiǎo ér)(xiǎo ér)发作发作后疲劳入睡。
后疲劳入睡通过多功能描记监测,发作时有心动过缓,脑电图无痫样放电通过多功能描记监测,发作时有心动过缓,脑电图无痫样放电第39页/共75页第四十页,共76页屏气屏气(bǐngqì)(bǐngqì)发作与惊发作与惊厥的区别厥的区别1 1 屏气发作屏气发作 惊厥惊厥1、明显诱因、明显诱因 有有 无无 2、发作时间、发作时间 清醒时清醒时 日、夜均可能发生日、夜均可能发生3、呼吸暂停、呼吸暂停 全出现全出现 不一定不一定4、紫绀与惊厥、紫绀与惊厥 先紫绀后才先紫绀后才 惊厥后才出现惊厥后才出现 的关系的关系 出现惊厥出现惊厥 紫绀紫绀5、角弓反张、角弓反张 常见到常见到 偶可见到偶可见到6、脑电图、脑电图 正常正常 异常异常第40页/共75页第四十一页,共76页。
2、非癫痫、非癫痫(diānxián)性性强直样发作强直样发作1.1.1.1.婴儿期发生,起始年龄婴儿期发生,起始年龄婴儿期发生,起始年龄婴儿期发生,起始年龄2~112~112~112~11月,平均月,平均月,平均月,平均6 6 6 6个月2.2.2.2.发作均在清醒时,时间短暂,表现形式多样,凝视、发作均在清醒时,时间短暂,表现形式多样,凝视、发作均在清醒时,时间短暂,表现形式多样,凝视、发作均在清醒时,时间短暂,表现形式多样,凝视、瞪眼、咧嘴,伸颈或缩颈,头左右摇动下肢特殊动瞪眼、咧嘴,伸颈或缩颈,头左右摇动下肢特殊动瞪眼、咧嘴,伸颈或缩颈,头左右摇动下肢特殊动瞪眼、咧嘴,伸颈或缩颈,头左右摇动下肢特殊动作较少见,无角弓反张有时可被语言或姿势所诱发作较少见,无角弓反张有时可被语言或姿势所诱发作较少见,无角弓反张有时可被语言或姿势所诱发作较少见,无角弓反张有时可被语言或姿势所诱发发作可被外界刺激所中断,发作后立即复原来状态,发作可被外界刺激所中断,发作后立即复原来状态,发作可被外界刺激所中断,发作后立即复原来状态,发作可被外界刺激所中断,发作后立即复原来状态,无痛苦或嗜唾无痛苦或嗜唾。
无痛苦或嗜唾无痛苦或嗜唾3.3.3.3.发作间期及发作时脑电图均正常发作间期及发作时脑电图均正常发作间期及发作时脑电图均正常发作间期及发作时脑电图均正常4.4.4.4.这种发作属正常小儿发育这种发作属正常小儿发育这种发作属正常小儿发育这种发作属正常小儿发育(fāyù)(fāyù)(fāyù)(fāyù)过程中可见到的一种过程中可见到的一种过程中可见到的一种过程中可见到的一种行为,随年龄增长逐渐消失,多在行为,随年龄增长逐渐消失,多在行为,随年龄增长逐渐消失,多在行为,随年龄增长逐渐消失,多在1 1 1 1岁左右停止发生岁左右停止发生岁左右停止发生岁左右停止发生不需治疗不需治疗不需治疗不需治疗第41页/共75页第四十二页,共76页3、情感性交叉、情感性交叉(jiāochā)擦腿动作擦腿动作1.1.1.1.按英文按英文按英文按英文masturbationmasturbationmasturbationmasturbation直译为手淫,但此名称病儿家长很难接受,直译为手淫,但此名称病儿家长很难接受,直译为手淫,但此名称病儿家长很难接受,直译为手淫,但此名称病儿家长很难接受,临床多不采用此诊断。
临床多不采用此诊断临床多不采用此诊断临床多不采用此诊断2.2.2.2.常见于常见于常见于常见于1~31~31~31~3岁小儿,婴儿及学龄儿童均可发生,女孩发生比男孩岁小儿,婴儿及学龄儿童均可发生,女孩发生比男孩岁小儿,婴儿及学龄儿童均可发生,女孩发生比男孩岁小儿,婴儿及学龄儿童均可发生,女孩发生比男孩明显为多明显为多明显为多明显为多3.3.3.3.大多发生在入睡前或醒后未起床时发生,均在清醒状态,两腿大多发生在入睡前或醒后未起床时发生,均在清醒状态,两腿大多发生在入睡前或醒后未起床时发生,均在清醒状态,两腿大多发生在入睡前或醒后未起床时发生,均在清醒状态,两腿交叉紧紧夹在一起,做一屈一伸动作,连续有节奏动交叉紧紧夹在一起,做一屈一伸动作,连续有节奏动交叉紧紧夹在一起,做一屈一伸动作,连续有节奏动交叉紧紧夹在一起,做一屈一伸动作,连续有节奏动1~21~21~21~2分钟或分钟或分钟或分钟或更长面红,出汗,两眼发直,但神智始终清楚,两眼能随物更长面红,出汗,两眼发直,但神智始终清楚,两眼能随物更长面红,出汗,两眼发直,但神智始终清楚,两眼能随物更长面红,出汗,两眼发直,但神智始终清楚,两眼能随物转动,能答话,别人干涉时如抱起或强制改变其体位时能终止,转动,能答话,别人干涉时如抱起或强制改变其体位时能终止,转动,能答话,别人干涉时如抱起或强制改变其体位时能终止,转动,能答话,别人干涉时如抱起或强制改变其体位时能终止,但不愿别人干涉其动作,如中断其动作能表示不高兴但不愿别人干涉其动作,如中断其动作能表示不高兴但不愿别人干涉其动作,如中断其动作能表示不高兴但不愿别人干涉其动作,如中断其动作能表示不高兴(gāoxìng)(gāoxìng)(gāoxìng)(gāoxìng)甚至哭闹。
甚至哭闹甚至哭闹甚至哭闹4.4.4.4.随着年龄增大多能自动停止,但智力低下小儿往往持续到较大随着年龄增大多能自动停止,但智力低下小儿往往持续到较大随着年龄增大多能自动停止,但智力低下小儿往往持续到较大随着年龄增大多能自动停止,但智力低下小儿往往持续到较大年龄第42页/共75页第四十三页,共76页4、睡眠、睡眠(shuìmián)肌阵肌阵挛挛1.1.1.1.睡眠肌阵挛在各年龄组小儿均可见到,是一种不需睡眠肌阵挛在各年龄组小儿均可见到,是一种不需睡眠肌阵挛在各年龄组小儿均可见到,是一种不需睡眠肌阵挛在各年龄组小儿均可见到,是一种不需治疗的生理现象治疗的生理现象治疗的生理现象治疗的生理现象2.2.2.2.在入睡不久出现肢体或手指不自主、无规律地抽动在入睡不久出现肢体或手指不自主、无规律地抽动在入睡不久出现肢体或手指不自主、无规律地抽动在入睡不久出现肢体或手指不自主、无规律地抽动一下肢体抖动时,双侧不同时出现发作频率多一下肢体抖动时,双侧不同时出现发作频率多一下肢体抖动时,双侧不同时出现发作频率多一下肢体抖动时,双侧不同时出现发作频率多少不等,有家长认为少不等,有家长认为少不等,有家长认为少不等,有家长认为““““孩子整夜都不停地在动孩子整夜都不停地在动孩子整夜都不停地在动孩子整夜都不停地在动””””。
抽动的速度一般较快,动作幅度大小不等,轻者肢抽动的速度一般较快,动作幅度大小不等,轻者肢抽动的速度一般较快,动作幅度大小不等,轻者肢抽动的速度一般较快,动作幅度大小不等,轻者肢体微微抖动,重者全身抖动一下甚至可被惊醒,动体微微抖动,重者全身抖动一下甚至可被惊醒,动体微微抖动,重者全身抖动一下甚至可被惊醒,动体微微抖动,重者全身抖动一下甚至可被惊醒,动作后如家长不唤醒小儿可继续入睡作后如家长不唤醒小儿可继续入睡作后如家长不唤醒小儿可继续入睡作后如家长不唤醒小儿可继续入睡3.3.3.3.录相脑电图监测录相脑电图监测录相脑电图监测录相脑电图监测(jiāncè)(jiāncè)(jiāncè)(jiāncè)肢体抖动时,脑电图无异肢体抖动时,脑电图无异肢体抖动时,脑电图无异肢体抖动时,脑电图无异常放电第43页/共75页第四十四页,共76页5、发作、发作(fāzuò)性运动性运动诱发性运动障碍诱发性运动障碍1.1.1.1.儿童及青少年期起病儿童及青少年期起病儿童及青少年期起病儿童及青少年期起病2.2.2.2.由于突然运动所诱发,如上课时老师提问突然站立由于突然运动所诱发,如上课时老师提问突然站立由于突然运动所诱发,如上课时老师提问突然站立由于突然运动所诱发,如上课时老师提问突然站立时;听到铃响突然站立去接时;赛跑起跑时;听到铃响突然站立去接时;赛跑起跑时;听到铃响突然站立去接时;赛跑起跑时;听到铃响突然站立去接时;赛跑起跑时。
精神紧张、疲劳、月经期容易诱发精神紧张、疲劳、月经期容易诱发精神紧张、疲劳、月经期容易诱发精神紧张、疲劳、月经期容易诱发3.3.3.3.发作时表现为一侧或双侧肢体呈肌张力不全或舞蹈发作时表现为一侧或双侧肢体呈肌张力不全或舞蹈发作时表现为一侧或双侧肢体呈肌张力不全或舞蹈发作时表现为一侧或双侧肢体呈肌张力不全或舞蹈症样表现,发作时神智清楚,有时症样表现,发作时神智清楚,有时症样表现,发作时神智清楚,有时症样表现,发作时神智清楚,有时(yǒushí)(yǒushí)(yǒushí)(yǒushí)可有语言可有语言可有语言可有语言障碍,持续时间不长,很少超过障碍,持续时间不长,很少超过障碍,持续时间不长,很少超过障碍,持续时间不长,很少超过2 2 2 2分钟,每日可发作分钟,每日可发作分钟,每日可发作分钟,每日可发作多次或数日数月发作一次多次或数日数月发作一次多次或数日数月发作一次多次或数日数月发作一次4.4.4.4.发作期及发作间期大多数脑电图正常,发作期及发作间期大多数脑电图正常,发作期及发作间期大多数脑电图正常,发作期及发作间期大多数脑电图正常,5.5.5.5.预后良好,有年龄自限性,抗癫痫药物效果良好。
预后良好,有年龄自限性,抗癫痫药物效果良好预后良好,有年龄自限性,抗癫痫药物效果良好预后良好,有年龄自限性,抗癫痫药物效果良好第44页/共75页第四十五页,共76页6、慎重对待植物神经发、慎重对待植物神经发作作(fāzuò)1.1.1.1.发作较少见,多见于学龄前及学龄期儿童发作较少见,多见于学龄前及学龄期儿童发作较少见,多见于学龄前及学龄期儿童发作较少见,多见于学龄前及学龄期儿童2.2.2.2.以植物神经症状为主,无肢体抽搐以植物神经症状为主,无肢体抽搐以植物神经症状为主,无肢体抽搐以植物神经症状为主,无肢体抽搐(chōuchù)(chōuchù)(chōuchù)(chōuchù)3.3.3.3.发作时意识障碍程度不等,发作后可有嗜睡发作时意识障碍程度不等,发作后可有嗜睡发作时意识障碍程度不等,发作后可有嗜睡发作时意识障碍程度不等,发作后可有嗜睡4.4.4.4.必须有脑电图痫样必须有脑电图痫样必须有脑电图痫样必须有脑电图痫样/ / / /性放电的依据性放电的依据性放电的依据性放电的依据5.5.5.5.已经排除其它器质性病变已经排除其它器质性病变已经排除其它器质性病变已经排除其它器质性病变6.6.6.6.抗癫痫药治疗有效抗癫痫药治疗有效抗癫痫药治疗有效抗癫痫药治疗有效7.7.7.7.阳性癫痫家族史,可帮助诊断阳性癫痫家族史,可帮助诊断阳性癫痫家族史,可帮助诊断阳性癫痫家族史,可帮助诊断第45页/共75页第四十六页,共76页。
小儿难治性癫痫的有关小儿难治性癫痫的有关(yǒuguān)因素因素 1、发作类型:如婴儿痉挛(jìnɡ luán)、复杂部分性 发作; 2、起病年龄:年龄越小,1岁以内起病者, 尤其有器质性病变的; 3、发作频繁:每次发作持续时间长,脑 电图背景波不正常(有大慢波)的癫痫第46页/共75页第四十七页,共76页难治性癫痫难治性癫痫(diānxián)(diānxián)的鉴别的鉴别n n 诊断错误n n 选药不当(bù dānɡ)n n 药量不足n n 依从性差第47页/共75页第四十八页,共76页四、癫痫的治疗四、癫痫的治疗(zhìliáo)(zhìliáo)原则原则 1、正确的诊断、正确的诊断(zhěnduàn)是治疗是治疗的前题;的前题; 2、准确的分型是选药的根据;、准确的分型是选药的根据; 3、合理的给药是疗效的保证;、合理的给药是疗效的保证; 4、良好的依从性是成功的关键;、良好的依从性是成功的关键; 5、治疗的艺术性是成功的促进治疗的艺术性是成功的促进第48页/共75页第四十九页,共76页 癫痫癫痫(diānxián)的治的治疗疗 为一综合为一综合性措施性措施1、一般处理,预防危险、一般处理,预防危险(wēixiǎn)因素,保护身体与因素,保护身体与 心理健康发育;心理健康发育;2、正规的、正规的AEDs应用,是关键;应用,是关键;3、病因治疗;、病因治疗;4、外科手术治疗。
外科手术治疗第49页/共75页第五十页,共76页 AEDs治疗治疗(zhìliáo)原则原则n n诊断明确者,应尽早治疗:诊断明确者,应尽早治疗:n n11、二次及以上的发作;、二次及以上的发作;n n22、首次发作为持续状态者;、首次发作为持续状态者;n n33、某些确诊、某些确诊(quèzhěn)(quèzhěn)为为EPEP的首次发的首次发作者n n下例情况可暂时观察:下例情况可暂时观察:n n11、第一次发作;、第一次发作;n n22、依从性差者依从性差者第50页/共75页第五十一页,共76页• 选择选择(xuǎnzé)AEDs1 1、根据发作类型、根据发作类型、根据发作类型、根据发作类型2 2、根据癫痫综合症、根据癫痫综合症、根据癫痫综合症、根据癫痫综合症3 3、根据药物相互作用及药代动力学、根据药物相互作用及药代动力学、根据药物相互作用及药代动力学、根据药物相互作用及药代动力学4 4、根据特殊的病因进行治疗、根据特殊的病因进行治疗、根据特殊的病因进行治疗、根据特殊的病因进行治疗5 5、根据儿童的代谢特点、根据儿童的代谢特点、根据儿童的代谢特点、根据儿童的代谢特点6 6、根据依从性、根据依从性、根据依从性、根据依从性 另外另外另外另外(lìnɡ wài)(lìnɡ wài)必须具体病人具体分析,通过必须具体病人具体分析,通过必须具体病人具体分析,通过必须具体病人具体分析,通过实践达到最佳治疗状态。
实践达到最佳治疗状态实践达到最佳治疗状态实践达到最佳治疗状态第51页/共75页第五十二页,共76页• 选择选择(xuǎnzé)用量用量n n原则:为能够控制发作的最低剂量原则:为能够控制发作的最低剂量n n1 1、从小剂量开始,逐渐加量至有效控制发、从小剂量开始,逐渐加量至有效控制发 n n作又无明显毒副作用的剂量;作又无明显毒副作用的剂量;n n2 2、结合血浆药物、结合血浆药物(yàowù)(yàowù)浓度的监测来调整浓度的监测来调整剂量;剂量;n n3 3、儿童因体重不断增加,故需经常调整药、儿童因体重不断增加,故需经常调整药n n物剂量第52页/共75页第五十三页,共76页• 选择选择(xuǎnzé)配伍配伍 1、单一药物治疗为主;、单一药物治疗为主; 2、联合、联合(liánhé)用药需注意药物间的相互用药需注意药物间的相互作用第53页/共75页第五十四页,共76页如何如何(rúhé)(rúhé)判断疗效判断疗效n n 根据发作情况n n 根据药物的半衰期;n n 根据药物的血浓度;n n n n 另外药物在体内代谢,需稳定(wěndìng)一段时间,才能发挥最佳效果。
第54页/共75页第五十五页,共76页药物药物(yàowù)(yàowù)的增减的增减n n加药:原药不变,添加一个药;加药:原药不变,添加一个药;加药:原药不变,添加一个药;加药:原药不变,添加一个药;n n减药:当加药有效时,方逐渐减量;减药:当加药有效时,方逐渐减量;减药:当加药有效时,方逐渐减量;减药:当加药有效时,方逐渐减量;n n停药:掌握指征,具体分析,权衡利弊,停药:掌握指征,具体分析,权衡利弊,停药:掌握指征,具体分析,权衡利弊,停药:掌握指征,具体分析,权衡利弊,n n再做决定再做决定再做决定再做决定(juédìng)(juédìng)(juédìng)(juédìng)n nn n注意!?注意!?注意!?注意!?第55页/共75页第五十六页,共76页。
儿童儿童(értóng)(értóng)常用的抗常用的抗癫痫药物癫痫药物n n苯巴比妥(苯巴比妥(PBPB))n n丙戊酸(丙戊酸(VPAVPA))n n硝基硝基(xiāojī)(xiāojī)安定(安定(NZPNZP)、)、氯硝基氯硝基(xiāojī)(xiāojī)安定(安定(CZPCZP))n n妥泰(妥泰(TPMTPM))n n卡马西平(卡马西平(CBZCBZ))第56页/共75页第五十七页,共76页 常用抗癫痫药物常用抗癫痫药物(yàowù)的选择的选择1.1.1.1.全身发作:全身发作:VPAVPA、、TPMTPM、、PBPB(失神发作不用(失神发作不用(bùyòng)(bùyòng)))2.2.2.2.部分发作:部分发作:TPMTPM、、CBZCBZ、、VPAVPA、、PBPB(仅用于继发泛化)(仅用于继发泛化)3.3.3.3.硝基安定(硝基安定(NZPNZP)、氯硝基安)、氯硝基安定(定(CZPCZP)不单独用于抗癫痫)不单独用于抗癫痫治疗,而仅限于联合用药时使治疗,而仅限于联合用药时使用,且剂量不宜过大!用,且剂量不宜过大!第57页/共75页第五十八页,共76页。
常用常用(chánɡ yònɡ)抗癫抗癫痫药物的联合配伍痫药物的联合配伍1.1.VPA+ NZP**VPA+ NZP**或或或或CZPCZP2.2.TPM+NZP**TPM+NZP**或或或或CZPCZP3.3.TPM+VPA**TPM+VPA**4.4.TPM+ VPA +NZP**TPM+ VPA +NZP**或或或或CZPCZP5.5.TPM+CBZTPM+CBZ6.6.VPA+CBZVPA+CBZ7.7.****为最常用为最常用为最常用为最常用(chánɡ yònɡ)(chánɡ yònɡ)第58页/共75页第五十九页,共76页五、抗癫痫药的不良反应五、抗癫痫药的不良反应一个令人一个令人(lìnɡrén)(lìnɡrén)头痛的问头痛的问题!题!n n药物(yàowù)或多或少地都有一些毒副作用n n长期、大量使用(特别是滥用),更容易出现,可能会造成严重后果第59页/共75页第六十页,共76页对对AEDsAEDs不良反应的态度不良反应的态度(tàidu)(tàidu)n n既往:重视不够既往:重视不够n n现在:重疗效,更重安全现在:重疗效,更重安全n n11、对癫痫认识的提高、对癫痫认识的提高n n22、通过治疗,达到提高、通过治疗,达到提高病人的生活质量病人的生活质量(zhìliàng)(zhìliàng)n n33、形势所趋、形势所趋n n第60页/共75页第六十一页,共76页。
AEDs不良反应的特性不良反应的特性(tèxìng)n n所有所有AEDsAEDs都有毒副作用,有共同都有毒副作用,有共同的,也有特有的,但程度各不相的,也有特有的,但程度各不相同;同;n n通常情况下,单用少且轻,联合通常情况下,单用少且轻,联合使用多而重;使用多而重;n n多发生在用药初期(多发生在用药初期(6 6个月以内),个月以内),有些可通过有些可通过(tōngguò)(tōngguò)缓慢加量或缓慢加量或必要的检测,以达到减少或减轻必要的检测,以达到减少或减轻发生;发生;n n在某些特殊情况下,表现会更加在某些特殊情况下,表现会更加明显或被忽视(注意!!)明显或被忽视(注意!!)第61页/共75页第六十二页,共76页((一)一)CBZ的不良反应的不良反应1.1.1.1.胃肠道:恶心、呕吐、胃肠胃肠道:恶心、呕吐、胃肠不适不适(bùshì)(bùshì)、腹痛;、腹痛;2.2.2.2.CNSCNS:眩晕、嗜睡、运动失调、:眩晕、嗜睡、运动失调、复视、眼震、头痛、抽搐、复视、眼震、头痛、抽搐、昏迷;昏迷;3.3.3.3.血液系统:粒细胞下降、血血液系统:粒细胞下降、血小板减少、再生障碍性贫血;小板减少、再生障碍性贫血;4.4.4.4.中毒性肝炎、甲状腺功能减中毒性肝炎、甲状腺功能减退、大剂量时可引起房室传退、大剂量时可引起房室传导阻滞;导阻滞;5.5.5.5.皮疹皮疹第62页/共75页第六十三页,共76页。
严重严重(yánzhòng)(yánzhòng)皮疹皮疹 StevensStevens--Johnson Johnson 综合征综合征第63页/共75页第六十四页,共76页(二)(二)VPA的不良反应的不良反应n n胃肠道:厌食、恶心、呕吐、腹胃肠道:厌食、恶心、呕吐、腹泻、多食;泻、多食;n nCNSCNS:嗜睡、无力、复视、眩晕、:嗜睡、无力、复视、眩晕、共济失调;共济失调;n n血液系统:白细胞和血小板减少、血液系统:白细胞和血小板减少、淋巴细胞增多、凝血功能异常;淋巴细胞增多、凝血功能异常;n n中毒性肝炎、硷性磷酸酶升高、中毒性肝炎、硷性磷酸酶升高、氨基转移酶升高、高血氨,甚至氨基转移酶升高、高血氨,甚至肝功能衰竭而死亡肝功能衰竭而死亡(sǐwáng)(sǐwáng);;n n脱发、肥胖脱发、肥胖第64页/共75页第六十五页,共76页使用使用使用使用(shǐyòng)VPA(shǐyòng)VPA(shǐyòng)VPA(shǐyòng)VPA的远期严重不良反应报的远期严重不良反应报的远期严重不良反应报的远期严重不良反应报道道道道: : : : 多囊卵巢多囊卵巢多囊卵巢多囊卵巢(PCOS)(PCOS)(PCOS)(PCOS)发生率明显增加发生率明显增加发生率明显增加发生率明显增加1.1.1.1.多囊卵巢一般人群发病率:多囊卵巢一般人群发病率:多囊卵巢一般人群发病率:多囊卵巢一般人群发病率:2.2.2.2.美国白人:美国白人:美国白人:美国白人: 4.7% 4.7% 4.7% 4.7%****3.3.3.3.美国非洲美国非洲美国非洲美国非洲(fēi zhōu)(fēi zhōu)(fēi zhōu)(fēi zhōu)裔人:裔人:裔人:裔人:3.3%3.3%3.3%3.3%****4.4.4.4.VPAVPAVPAVPA单药治疗病人多囊卵巢发病率:单药治疗病人多囊卵巢发病率:单药治疗病人多囊卵巢发病率:单药治疗病人多囊卵巢发病率:43434343%%%%5.5.5.5.PCOSPCOSPCOSPCOS的临床特征:雄激素过多和持续无排卵,导致的临床特征:雄激素过多和持续无排卵,导致的临床特征:雄激素过多和持续无排卵,导致的临床特征:雄激素过多和持续无排卵,导致月经失调、不孕、肥胖月经失调、不孕、肥胖月经失调、不孕、肥胖月经失调、不孕、肥胖6.6.6.6.*二者无差异*二者无差异*二者无差异*二者无差异7.7.7.7.Isojarvi, laatikainen TJ, et al. NEJM Isojarvi, laatikainen TJ, et al. NEJM Isojarvi, laatikainen TJ, et al. NEJM Isojarvi, laatikainen TJ, et al. NEJM 1993;329:1383-81993;329:1383-81993;329:1383-81993;329:1383-8第65页/共75页第六十六页,共76页。
使用使用VPAVPA的严重不良反的严重不良反应报道应报道: : 致命性肝损害致命性肝损害(sǔnhài)(sǔnhài)的发生的发生1.1.1.1.临床肝功能异常:临床肝功能异常:11-11-22%22%((15-30%15-30%))2.2.2.2.1978-19931978-1993年使用年使用VPAVPA病人的研病人的研究究 3.3.3.3.7070例致命性肝损害例致命性肝损害4.4.4.4.VPAVPA多药联用治疗(多药联用治疗(< 2< 2岁)的岁)的病人病人5.5.5.5. 致命性肝损害的发生率致命性肝损害的发生率1/500-600 1/500-600 6.6.6.6.严重肝炎严重肝炎(ɡān yán)(ɡān yán)或有肝炎或有肝炎(ɡān yán)(ɡān yán)家族史病人禁用家族史病人禁用7.7.7.7.Bryant AE, Dreifuss FE. Bryant AE, Dreifuss FE. Neurology 46:465, 1996Neurology 46:465, 1996第66页/共75页第六十七页,共76页(三)、妥泰的副作用(三)、妥泰的副作用1.1.1.1.厌食、腹痛;厌食、腹痛;2.2.2.2.头晕、精神运动迟缓、嗜睡、共头晕、精神运动迟缓、嗜睡、共济失调、疲乏济失调、疲乏(pífá)(pífá)、意识紊乱、、意识紊乱、注意力不集中、感觉异常;注意力不集中、感觉异常;3.3.3.3.少汗、无汗、体温高;少汗、无汗、体温高;4.4.4.4.体重不增或减轻;体重不增或减轻;5.5.5.5.肾结石。
肾结石第67页/共75页第六十八页,共76页关于关于(guānyú)(guānyú)服药后学习成绩服药后学习成绩下降下降n n临床上确实有少数患儿出现此情况;临床上确实有少数患儿出现此情况;临床上确实有少数患儿出现此情况;临床上确实有少数患儿出现此情况;n n但是但是但是但是(dànshì)(dànshì)(dànshì)(dànshì)要区分原因如患儿疾病等所致;要区分原因如患儿疾病等所致;要区分原因如患儿疾病等所致;要区分原因如患儿疾病等所致;n n一旦发生应该全面考虑,权衡利弊,一旦发生应该全面考虑,权衡利弊,一旦发生应该全面考虑,权衡利弊,一旦发生应该全面考虑,权衡利弊, n n千万不要轻易更换药物;千万不要轻易更换药物;千万不要轻易更换药物;千万不要轻易更换药物;n n也可采用缓慢加量、减少合并用药来预防也可采用缓慢加量、减少合并用药来预防也可采用缓慢加量、减少合并用药来预防也可采用缓慢加量、减少合并用药来预防第68页/共75页第六十九页,共76页如何如何(rúhé)(rúhé)面对不良反应?面对不良反应?n n 镇静,权衡利弊,坚定信心镇静,权衡利弊,坚定信心镇静,权衡利弊,坚定信心镇静,权衡利弊,坚定信心n n 认真分析原因认真分析原因认真分析原因认真分析原因n n 寻找寻找寻找寻找(xúnzhǎo)(xúnzhǎo)对策对策对策对策n n 最重要还是,在用药一开始就尽力最重要还是,在用药一开始就尽力最重要还是,在用药一开始就尽力最重要还是,在用药一开始就尽力 n n 将发生严重不良发应的可能性减少将发生严重不良发应的可能性减少将发生严重不良发应的可能性减少将发生严重不良发应的可能性减少 n n 到最小。
到最小第69页/共75页第七十页,共76页家长家长(jiāzhǎng)(jiāzhǎng)最关心的最关心的 ??1、毒性如何、毒性如何(rúhé),对身体有没有妨,对身体有没有妨碍?碍?2、能不能治好?、能不能治好?3、要花多少钱?、要花多少钱?第70页/共75页第七十一页,共76页医生医生(yīshēng)(yīshēng)对对AEDsAEDs的选择的选择需考虑下列因素:需考虑下列因素:需考虑下列因素:需考虑下列因素:1 1 1 1、疗效、疗效、疗效、疗效2 2 2 2、不良反应、不良反应、不良反应、不良反应3 3 3 3、使用是否方便、使用是否方便、使用是否方便、使用是否方便(fāngbiàn)(fāngbiàn)(fāngbiàn)(fāngbiàn)4 4 4 4、病人的承受能力、病人的承受能力、病人的承受能力、病人的承受能力第71页/共75页第七十二页,共76页各种因素比较各种因素比较(bǐjiào)(bǐjiào)n n疗效与不良反应最重要疗效与不良反应最重要(zhòngyào)(zhòngyào)n nAEDsAEDs之间不良反应的比较之间不良反应的比较n n11、比轻、重、比轻、重n n22、比远、近、比远、近n n33、比难、易、比难、易n n病人的承受能力和使用是否方病人的承受能力和使用是否方便放最后。
便放最后第72页/共75页第七十三页,共76页结结论论n n由于由于AEDsAEDs的不良反应不可能避的不良反应不可能避免,故当今医生在为患者及家免,故当今医生在为患者及家长负责任的同时,更要为我们长负责任的同时,更要为我们(wǒmen)(wǒmen)自己负责!自己负责!n n建义处方建义处方AEDsAEDs时,首先在向患时,首先在向患者或家长说明各种药物的利弊者或家长说明各种药物的利弊后:后:1 1、请家长自己选择;、请家长自己选择;2 2、、向家长推荐向家长推荐第73页/共75页第七十四页,共76页谢谢谢谢(xièxie)(xièxie)大大家!家!第74页/共75页第七十五页,共76页内容(nèiróng)总结会计学面肌阵挛:一般表现为一侧阵挛性抽动,通常(tōngcháng)以一侧口角最为明显觉醒-睡眠周期逐渐分化,出现各期睡眠相关的特征波基本节律分布异常: α波仅见于头前部或α泛化,两侧波幅显著不对称超过50%TPM+NZP**或CZP为最常用临床肝功能异常:11-22%(15-30%)建义处方AEDs时,首先在向患者或家长说明各种药物的利弊后:1、请家长自己选择。
谢谢大家第七十六页,共76页。





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