先天性静脉畸形.ppt

先天性静脉畸形上海华泰医院超声科.李贵传(整理)1506863080@.com• ①颈静脉扩张症 • ②四肢静脉瘤 • ③海绵状血管瘤 • ④蔓状血管瘤• ①颈静脉扩张症• 颈静脉扩张症是指颈静脉系统，包括颈内、颈 外、颈前及面后静脉的囊状或棱形扩张性病变 ，所引起的患侧颈部肿块和局部不适等临床症 状 • 主要病理改变为静脉壁变薄、扩张、血管平肌 减少稀疏或断裂临床表现临床表现• 颈侧部锁骨上方出现可隐可现的肿块，外形呈 囊状或梭形，质软，于屏气、大声说话、咳嗽 时明显膨大，平静呼吸或压迫时则缩小以至消 失 • 肿块表面覆盖的皮肤色泽正常，但透过皮肤常 可见蓝色肿块轮廓，且无局部搏动、震颤或血 管杂音穿刺肿块可顺利抽出暗红色的静脉血 液，大多数病例伴有患侧头颈部酸胀，少数病 例有同侧肩部酸胀、吞咽不适等症状超声表现超声表现二维超声： •⑴一侧颈静脉呈棱形膨大，或局限性囊状扩张，边界光整，内部回声 较清晰，其近端颈静脉正常 •⑵膨大部内径较健侧明显扩大 •⑶平静呼吸时内径与Valsalva试验时比较，后者长径、短径均明显增 加，约大于前者1.7倍 •⑷局部加压后，梭形膨大的超声图像可消失。

彩色血流显像： •膨大的静脉腔内充满暗淡红蓝各半的旋流血信号 •血流通畅，无充盈缺损 •锁骨下静脉SCV、头臂静脉BRV、上腔静脉SVC的彩色血流充盈良好 ，并与右心房相通无狭窄、中断、侧支循环行成 脉冲多谱勒： •于患侧颈内静脉最膨大处检测，显示为平稳起伏的负向双峰频谱，中 心部分流速缓慢（10.6cm/s），近血管壁丙侧流速快(15.8cm/s)鉴别诊断鉴别诊断与上腔静脉综合征鉴别： •上腔静脉综合征多表现为双侧颈内静脉扩张，最重要的是能检测 到上腔静脉受压闭塞或狭窄以及上纵膈肿块回声 •头面部及上肢静脉扩泛性扩张，颈内静脉血流明显减慢或无血流 信号，血管腔内回声不清晰与右心衰引起的腔静脉高压鉴别： •右心衰引起的腔静脉高压患者可有明显心脏疾病表现，上下腔静 脉可同时扩张，双侧颈静脉扩张 •颈静脉扩张症常表现为单侧颈静脉扩张，无下腔静脉、头面静脉 、上肢静脉的扩张，上腔静脉系统通畅，无狭窄、受压征象诊断要点诊断要点• 颈侧部可隐可显肿块，无波动、震颤、血管杂音； • 彩色多普勒超声检查无心脏疾病，无头颈、上肢静脉、 下腔静脉广泛性扩张； • 除外由腔静脉高压引起的继发性颈静脉扩张； • 超声显示颈静脉局限性囊状或棱形扩张，而静脉回流通 畅，胸骨上窝探测头臂静脉及上腔静脉彩色血流充盈良 好。

右侧颈内静脉扩张症：于颈前探查的右颈内静脉横切二维图像，显示 右侧颈内静脉R-IJV明显扩张，呈椭圆形无回声区，最大径为24.6mm， 内部回声清晰,管壁光滑其内下方可见圆形搏动的无回声区R-CCA正常的左侧颈内静脉横切彩色血流图像，其最大内径约：12.4mm 内下方为左侧颈总动脉L-CCA呈圆形显示为单一红色彩色血流图 两条血管内均充满彩色血流，边缘整齐，颜色单一右侧颈内静脉R-IJV扩张处纵切彩色血流图，显示局限性增宽，呈 棱形，血管腔内大部分显示为蓝色血流信号，至膨大处出现红蓝各 半的旋流右侧颈内静脉R-IJV扩张处横切彩色血流图像，显示为红蓝各半的旋 流，其内下方右侧颈总动脉显示为红色血流信号锁骨上窝探及的右头臂静脉及上腔静脉彩色血流图像，右头臂静脉 R-BRV、上腔静脉SVC充盈良好，并汇入右心房RA无彩色血流 变细、彩色血流中断现象，说明上腔静脉系统回流通畅• ②四肢静脉瘤为四肢深静脉或浅静脉的局限性瘤样囊状扩张，是一种 少见的周围血管疾病临床表现• 肢体皮下浅静脉瘤表现为皮下蓝色囊状肿块，其上 覆盖的皮肤色泽正常，加压后完全消退 • 肢体深静脉瘤表现为肢体局限性膨大，不伴有指陷 性浮肿。

• 二者肿块的大小与肢体位置相关，即垂直位时膨隆 明显，上抬时缩小超声表现二维超声： •可单发或多发，深静脉或浅静脉主干呈局限性囊状扩张或多发性 囊状扩张 •单发囊性扩张无回声区可突向一侧，呈球形，内秀声好，边缘光 滑整齐，局部加压后囊性无回声区缩小或消失 •静脉瘤体内血流缓慢，初期可见云雾状浮动的密集点状回声，后 期可见血栓形成的实质性低回声 CDFI： •瘤体内彩色血流充盈程度与血栓形成的多少相关，初期无血栓时 内可见血流充盈，呈旋流后期血栓形成的，血流充盈逐渐减少 或无血流 •瘤体内的彩色血流与相应的静脉干相连，加压试验或Valsalva试 验时有助于彩色血流显示 PW： •瘤体内未形成血栓时，在瘤体开口处取样，可检测到随呼吸变化 的连续性静脉频谱，与瘤体相连的血管内应检测到静脉频谱这 有助于和动脉瘤及其它肿瘤的鉴别鉴别诊断• 应与动脉瘤鉴别：动脉瘤体与动脉干相 连，彩色血流随心搏呈脉动改变，脉冲 多普勒检测到动脉搏动性血流频谱诊断要点• 肢体某部位出现局限性可压缩的囊状扩张 或膨隆，并与肢体位置密切相关； • 彩色多普勒显示为深、浅静脉主干的局限 性囊状扩张，与相通的静脉内彩色血流相 连，为静脉血流频谱。

小腿浅静脉瘤：女、63岁，于小腿后外侧近腘 窝处扫查，小 腿 浅 静脉纵切，显示单发性囊性无回声区呈球形，突向前方显示在图像 下方，瘤体内充满实质性回声，瘤体与小隐静脉SSV干相连大隐静脉瘤：女44岁，于大腿内侧探测，显大隐静脉长轴切 面，可见大隐静脉中上段，局限性向两侧扩张，呈棱形，内 部回声清晰与前图同一患者，大隐静脉瘤彩色血流图，显示瘤体内为旋流， 瘤体内血流与大隐静脉干血流相连相通腘静脉瘤：女40岁，于左腘 窝处扫查，显示腘 静脉后壁有 一球形无回声区，15*13mm，内部回声清晰，向后方局限 性突出，与腘 静脉相连相通，开口约10mm与前图同一患者，左侧腘静脉瘤彩色血流图，显示腘静脉血腔 内为蓝色血流，腘静脉干内血流与瘤体相连相通，瘤体内显示 为红蓝各半的旋流• ③海绵状血管瘤血管瘤是起源于血管内皮细胞，和周围组织的一种血管发育异常 的良性肿瘤有先天和后天性之分，常发生的部位：以皮肤、口 腔粘膜最多，面、颈、四肢为好发部位，肌肉、骨髂、内脏少见 临床分三型：毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤 海绵状血管瘤是多数血管组织延伸、扩张，形成海绵状腔隙，因 质柔软而命名临床表现• 海绵状血管瘤好发于四肢、躯干、颈面部，也可发 生于腹腔内脏。

四肢部位的常见于肘、腕、膝关节 的上方，颈部位常见于颈后三角，颈侧部 • 表现为海绵状柔软肿块，部位表浅者可隐约可见暗 蓝色 • 压迫瘤体可缩小，但不完全消退，局部可抽出暗红 色血液超声表现二维： •病变处可见形态不规则、大小不等分格状、网格状低回声区或无回声区 ，无明显界限，无明显包膜 •也可呈蜂窝状低回声区，网格状改变不显 •若侵犯真皮及皮下组织时，正常皮肤结构消失，可见细点状不规则回声 CDFI： •病变区可见不规则彩色血流信号，呈红蓝相杂的点片状血流，充盈瘤体 内的间隙内（即网格状、蜂窝状暗区）；若血流速度低，则彩色血流显 示不良 •当探头加压时瘤体腔隙明显缩小，显示为蓝色为主的彩色血流，表示血 流自瘤体内溢出；探头在减压过程中，其瘤体腔隙逐渐增大，可见红色 为主的彩色血流，表示血液回流进入瘤体；如此表现称之为探头加压试 验阳性探头加压试验有助于本病与肌肉内血肿和淋巴管瘤的鉴别 PW： •多数在病灶内检测不到血流频谱，少数可检测到不规则型或连续型血流 频谱不同类型海绵状血管瘤的超声表现•局限型： •病变部位比较浅，皮肤常呈青紫色或发红 •病变处呈局限性低回声轮廓清晰，内见少量血流信号。

•弥漫型： •病变呈弥漫性广泛浸润，累及皮肤、皮下、肌肉多层组织，呈 丛状生长 •病变广泛，超声表现多种多样，蜂窝状、网格状、不规则的含 液性低回声，病变部位有较丰富的血流信号，有明显的压缩性 •个别严重病例伴有软骨发育障碍，患肢短缩诊断要点• 四肢、躯干、面部的柔软性肿块，能被压缩 ，穿刺可获暗红色血液 • 超声显示病变内呈蜂窝状或网格状无回声， 内可见彩色血流信号，超声加压试验阳性 • 注意与蔓状血管瘤、淋巴管瘤鉴别左侧胸壁海绵状血管瘤：病变处显示为形态不规则、大小不等的 网格状无回声，大小约9*4mm，网格带状回声薄，边界清晰，无 包膜右侧胸壁海绵状血管瘤：显示蜂窝状低回声9*3mm，网格改变 不明显，蜂窝带状回声较厚，边界欠清，形态不规则，无包膜， 正常皮肤结构消失，为细点状不规则回声小腿后海绵状血管瘤：病变呈网格状无回声，内显示为点片 状红蓝相杂的彩色血流本图是通过探头加压试验后获得膝关节上海绵状血管瘤：显示形态不规则，大小不一的网格状 无回声区，4*2mm膝关节上海绵状血管瘤：探头加压后，瘤体腔隙明显缩小，瘤体 约35*10mm，显示为蓝色为主的彩色血流图像腘窝后外侧海绵状血管瘤：显示为不规则、连续性静脉频谱， 病灶内很难取到，流速低。

• ④蔓状血管瘤是由极度扩张、迂曲的血管丛形成的局限性静脉团块，或广泛的 粗大蚓状曲张血管群构成，瘤体内的小动脉与小静脉相互沟通形 成动-静脉瘘 某些海绵状血管瘤或毛细血管瘤伴发动-静脉瘘，也可称蔓状血管 瘤临床表现• 本病好于头皮和四肢末端； • 患处出现不规则的囊状肿块，透过皮肤可见肿块呈 紫蓝色，肿块柔软，可扪及轻微的搏动和震颤，并 有索状质软感，局部温度升高，压迫肿块可暂时缩 小 • 在肿块部位可闻到杂音 • 由于血管搏动时挤压皮下神经，可引起明显疼痛 • 部分病人可伴发肢端溃疡与坏疽超声表现• 二维超声：同海绵状血管瘤 • CDFI：在不需要超声加压试验时，网格状或蜂窝状的 暗区内充满五彩镶嵌血流信号，丰富而又明亮 • PW：在瘤体内的大部分区域内取样均可见检测到动脉 血流频谱；在五彩镶嵌血流或明亮血流处可检到高速 低阻动脉血流频谱（说明动静脉瘘存在）诊断要点• 体表紫蓝色柔软肿块，伴有搏动、震颤、血 管杂音； • 彩色多普勒超声显示网格状或蜂窝状无回声 区，内充满丰富的五彩镶嵌的高速低阻动脉 血流信号左侧胸壁蔓状血管瘤：显示蜂窝状暗区内均充满五色镶嵌的彩色血 流信号，红蓝交错、色彩明亮，检查时未加压探头。

同一患者，在瘤体内取样 检测的血流频谱，显示为动脉血 流，呈双向涡流频谱，血流速度快，最高约38cm/s、最低 30cm/s同一患者，在瘤体彩色血流最明亮的区域取样，显示为高速低阻 的动脉血流频谱，最高80cm/s，最低40cm/s。