嗜铬细胞瘤诊疗指南.ppt

2011 年嗜铬细胞瘤诊断治疗指南 嗜铬细胞瘤诊疗指南§临床表现临床表现§诊断诊断§治疗治疗§预后及随访预后及随访临床表现§高血压是最常见的临床症状，发生率约80%～90%50%～60%为持续性，40%～50%为发作性，10%～50%可出现体位性低血压，5%血压正常可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上伴有血糖增高的发生率约40%临床表现§部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊临床表现§少见情况以急症形式出现：如高血压危象、休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律失常、急性肾功能不全、高热等诊断§（一）可疑病例的筛查指征（一）可疑病例的筛查指征§（二）定性诊断（二）定性诊断§（三）定位诊断（三）定位诊断 §（四）遗传性综合征的诊断和基因筛查（四）遗传性综合征的诊断和基因筛查（一）可疑病例的筛查指征（一）可疑病例的筛查指征§（1）伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压；§（2）顽固性高血压； §（3）血压易变不稳定者；§（4）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压；§（5）PHEO/PGL家族遗传背景者；§（6）肾上腺偶发瘤；§（7）特发性扩张性心肌病。

（二）定性诊断（二）定性诊断§1．24小时尿CA（推荐）（推荐）§2．血浆游离MNs（推荐）（推荐） §3．24h尿分馏的MNs（推荐）（推荐） §4．24h尿总MNs（MN+NMN）（可选）（可选） §5． 24h尿VMA（可选）（可选）§ 6．血浆CA（可选）（可选） （三）定位诊断（三）定位诊断§（1） CT 平扫 + 增强（推荐首选）（推荐首选） §（2） MRI（推荐）（推荐） §（3）超声检查（可选择） （四）遗传性综合征的诊断和基因筛（四）遗传性综合征的诊断和基因筛查查§1.大约1/3的嗜铬细胞瘤有遗传因素参与§2. 下列情况应考虑遗传疾病§（1）PHEO/PGL家族史者；§（2）双侧、多发或肾上腺外PHEO；§（3）年轻患者（＜20岁）；§（4）患者及其亲属具有其他系统病变：脑、眼、甲状腺、甲状旁腺等§3.基因筛查（可选择）：RET/VHL/SDHB/SDHD，若阳性，一级亲属遗传咨询 治疗§（一）术前药物准备（一）术前药物准备§PHEO术前充分的准备是手术成功的关键，术前充分的准备是手术成功的关键，未常规予未常规予α-受体阻滞剂以前受体阻滞剂以前PHEO手术死手术死亡率达亡率达24%～～50%，充分的药物准备可使，充分的药物准备可使手术死亡率低于手术死亡率低于3%。

1．控制高血压．控制高血压（1）α-受体阻滞剂受体阻滞剂（推荐）：（推荐）：最常用的是长效非选择性α-受体阻滞剂-酚苄明，初始剂量5～10 mg，2次/日，据血压调整剂量，每2～3日递增10～20 mg；发作性症状控制、血压正常或略低、体位性低血压或鼻塞出现等提示药物剂量恰当，一般每日30～60 mg 或 1 mg / kg已足，分3～4次口服，不超过2 mg / kg / d 也可选用α1-受体阻滞剂如哌唑嗪（2～5 mg，2～3次/日）、特拉唑嗪（2～5 mg /日）、多沙唑嗪（2～16 mg /日）等压宁定（乌拉地尔）具有中枢和外周双重作用，每日30～90 mg，分次口服 服药期间饮食中增加含盐液体的摄入，以减少体位性低血压的发生，并有助扩容1．控制高血压．控制高血压（2）钙离子通道阻滞剂钙离子通道阻滞剂（推荐）：（推荐）：其疗效几乎与α-受体阻滞剂相当，但不会引起体位性低血压推荐以下3种情况联合或替代α-受体阻滞剂： 1）单用α-受体阻滞剂血压控制不满意者，联合应用以提高疗效，并可减少前者剂量； 2）α-受体阻滞剂严重副作用病人不能耐受者，替代之； 3）血压正常或仅间歇升高，替代α-受体阻滞剂，以免后者引起低血压或体位性低血压。

2．控制心律失常控制心律失常 §对于CA或α-受体阻滞剂介导的心动过速（＞100～120次/分）或室上性心律失常等需加用β-受体阻滞剂，使心率控制在＜90次/分§β-受体阻滞剂必须在α-受体阻滞剂使用2～3日.§推荐心选择性的β1-受体阻滞剂如阿替洛尔、美托洛尔等3．高血压危象的处理高血压危象的处理 推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入 4．术前药物准备的时间和标准术前药物准备的时间和标准 §推荐至少10～14天，发作频繁者需4～6周以下几点提示术前药物充分： 1）血压稳定在120/80 mmHg左右，心率＜80～90次/分； 2）无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象； 3）体重呈增加趋势，红细胞压积＜45%； 4）轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或有温暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好手术治疗手术切除是PHEO最有效的治疗方法 （1）腹腔镜手术腹腔镜手术（推荐）：（推荐）：与开放手术相比，腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术具有术中CA释放少、血压波动幅度小、创伤小、术后恢复快、住院时间短等优点，是肾上腺PHEO推荐首选的手术方式 （2）开放手术：开放手术：推荐于肿瘤巨大、疑恶性、肾上腺外PGL、多发需探查者。

手术治疗§ 推荐尽可能保留肾上腺，特别是双侧、家族性或具有遗传背景者推荐保留正常肾上腺组织 预后及随访（一）预后（一）预后 PHEO的预后与年龄、良恶性、有无家族史及治疗早晚等有关 良性者5年生存率＞95%，但约50%患者仍持续高血压复发率为6.5%～17%，复发者恶性率约50%，家族性、肾上腺外及右侧者更易复发 恶性PHEO不可治愈，5年生存率约 50%，肝、肺转移较骨转移者预后差，其中约50%死于1～3年，但约50%可存活20年以上随访1.随访内容：包括临床症状（如高血压）、生化指标（如血浆游离MNs、24h尿CA和分馏的MNs）、CT扫描等2．随访方案 （1）推荐术后10～14天复查血尿生化指标，判断肿瘤是否残留、有无转移等 （2）散发病例单侧肾上腺切除者每年一次，至少连续10年 （3）高危群体（SDHB突变、肿瘤体积巨大）和遗传性PHEO者每6～12个月复查1次临床和生化指标，终生随访 谢 谢 ！。