高血压与脑白质病变.ppt

高血压与脑白质病变,郑州大学第一附属医院神经科 贾延劼,目录,脑白质的基本结构 脑白质病变 高血压与脑白质病变 特殊类型的高血压相关的脑白质病变,脑白质基本结构,脑白质基本结构,DTI是目前惟一能无创绘制活体大脑白质神经纤维通路的方法，DTI可获得正常脑白质纤维图像：弓状束、上下纵行束、钩回束、视听辐射、前连合、胼胝体等锥体束、薄形束、楔形束、内侧束、红核脊髓束、顶盖脊髓束、中盖束、三叉神经丘脑背侧束、上中下大脑脚、动眼和三叉神经根部纤维等脑白质基本结构,脑白质基本结构,白质由两组动脉供应 向心性来自大脑动脉称为髓内动脉； 离心性来自脑室动脉； 吻合区在脑室旁这些动脉若有狭窄或闭塞就会引起相应部位的病损脑白质基本结构,,,脑白质基本结构,大脑静脉的引流特点 大脑皮层及皮层下弓状纤维系由浅静脉引流； 大脑大部分白质由中央静脉引流； 各脑深静脉受阻，大脑白质除弓状纤维外多会受损脑白质基本结构,由于脑室周围深部白质主要由穿支动脉供血, 它们很少或没有侧支循环, 在距离脑室壁3 cm-10cm范围内的终末区为分水岭区，这样的解剖特点决定了该区脑白质易受到缺血的影响脑白质基本结构,分水岭梗塞（绿色）,脑白质病变,脑白质病变,大脑白质病变(white matter lesions ，WML ），又称白质疏松症( leukoaraiosis)。

WML是影像学名词，系指分布于大脑皮质下白质、脑室周围及半卵圆中心的散在或弥漫性的病灶,边缘常不规则 病因众多，不具有特异性 WML及其严重程度可影响脑卒中和痴呆等疾病的预后及再发率脑白质病变,脑白质病变,脑白质病变,临床表现 认知功能障碍 情绪异常 步态异常 排尿障碍 伸性跖反射和原始反射释放,脑白质病变,影像学表现 CT上显示为低密度 通常看不到改变或仅显示轻度的稍低T1WI信号灶 长T2高信号 FLAIR成像对脑白质轻微病变更为敏感 DWI对新鲜病灶最为敏感,可区分急性和慢性病灶，MRI远较CT敏感 脑室周围白质损害与认知功能障碍有关,深部脑白质的病损主要与步态异常有关脑白质病变,,脑白质病变,脑白质病变,髓鞘异常是脑白质病变的基础 脱髓鞘病变是一种髓鞘正常形成和营养维持后又被内源性、外源性致病因素破坏； 主要累积脑白质深部，脑室周围； 病理改变为髓鞘脱失、反应性神经胶质增生、血管周围间隙扩大、充满液体的空腔、白质内动脉硬化、以及轴索损害脑白质病变,病理改变为髓鞘脱失、反应性胶质细胞增生、血管周围间隙扩大、充满液体的空腔、白质内动脉硬化、以及轴索损害高血压与脑白质病变,脑白质病变常见病因,血管性 中毒性 脱髓鞘 感染性 代谢紊乱 遗传性 肿瘤性 脑积水,高血压与脑白质病变,高血压与脑白质病变,高血压对脑内小血管的影响,高血压与脑白质病变,高血压与脑白质病变,,,高 血 压 对 血 脑 屏 障 的 影 响,高血压对脑组织代谢的影响,高血压对WML的影响,高血压对WML的影响,高血压对认知障碍的影响,,,降压治疗对认知障碍的改善,降压治疗对认知障碍的改善,降压治疗对认知障碍的改善,降压治疗对认知障碍的改善,,特殊类型的高血压相关的 脑白质病变,皮质下动脉硬化性脑病,皮质下动脉硬化性脑病又称Binswanger病(BD) ，1894年首先由Binswanger报道。

BD作为由限定性特征性病因所引起的一组临床综合征，特别强调高血压的作用皮质下动脉硬化性脑病,长期的高血压可引起血液动力学的持久改变，导致动脉壁肥厚和肌层透明性改变，引起小动脉的血栓或栓塞，发生小软化灶，最后形成小腔隙，特别在脑室周围分水岭区更易发生缺血和梗塞其病理改变的主要部位在白质，特别是脑室周围、半卵圆中心、放射冠、额叶后部及基底节白质，多数有侧脑室扩大，胼胝体变薄皮质下动脉硬化性脑病,血管特别是小动脉病变是本病的主要致病机制 脑白质、基底节、丘脑的穿通支小动脉广泛变性，表现为小动脉内膜下纤维增生和透明样变性，小动脉壁向心性增厚，伴动脉中层广泛嗜酸性粒细胞浸润和壁间水肿，可累及血管周围间隙，小动脉中层可见PAS阳性物质沉积及有抗弹力蛋白单抗阳性反应这些改变可干扰BBB的完整性，并使血供受限皮质下动脉硬化性脑病,皮质下动脉硬化性脑病,皮质下动脉硬化性脑病,临床表现： 多在50岁以后发病 多年的高血压病史 起病多数缓慢，有进行性加重的智力衰退，开始多表现为记忆力减退、人格改变、定向力障碍，最后出现大小便障碍、生活完全不能自理，晚期还可出现假性球麻痹的表现，以及偏瘫、失语、偏盲、癫痫发作等。

皮质下动脉硬化性脑病,病程发展： (1)逐渐进展不伴有急性神经功能缺陷； (2)单纯呈卒中样发作而不伴有病情明显的进展； (3)病情进展伴有急性局灶性神经功能缺陷皮质下动脉硬化性脑病,可逆性大脑后部白质脑病综合征,1996年首次由Hinchey 等提出 临床特点为头痛、谵妄、抽搐和视力减退 影像学改变为双侧皮层和皮层下水肿 在血压得到控制后症状可以发生戏剧性的缓解，临床表现及影像学变化均可在2周内恢复正常可逆性大脑后部白质脑病综合征,最常见病因是高血压脑病，并且尤其易发生在高血压性肾功能衰竭的患者，妊娠或产褥期有惊厥发作者次之其它的病因包括免疫性物质和细胞毒性药物的使用和药物戒断(特别是可乐宁)可逆性大脑后部白质脑病综合征,近年来还有发生在胶原病（系统性红斑狼疮,白塞氏病）、血栓性血小板减少性紫癜、急性卟啉症、器官移植后、单侧颈内动脉内膜切除后、再灌注综合症以及伴植物神经系统异常的GBS患者的病例报告可逆性大脑后部白质脑病综合征,发病机制： 血压的急剧增高导致脑血管自动调节功能障碍，由于血管痉挛造成潜在性可逆性脑缺血而脑动脉扩张又导致脑组织的过度灌注，使得血管内液体及大分子物质渗出后循环的血管交感神经肾上腺素能纤维分布少，交感神经可以在血压急骤升高时帮助维持脑血管的自我调节能力，因此后循环对血压急剧增高的损害更加敏感。

可逆性大脑后部白质脑病综合征,可逆性大脑后部白质脑病综合征,毒性物质造成了血管内皮损伤，导致暂时性血脑屏障的损害，由于蛋白渗出又加重了颅内尿毒症性毒性物质的集聚血管内微血栓形成致使脑动脉闭塞、脑缺血、缺氧及血管源性水肿，最后导致伴或不伴有脑出血的脑梗死可逆性大脑后部白质脑病综合征,临床表现 急性或亚急性起病，多发生在血压急剧升高或在使用某些药物（尤其细胞毒性药物）治疗过程中的患者可逆性大脑后部白质脑病综合征,神经系统症状包括头痛、精神异常、谵妄或嗜睡、视觉障碍（偏盲, 皮层盲）、抽搐（常作为首发症状出现发作形式以全面性强直－阵挛性发作为主，可能伴有视觉先兆或视幻觉一般单次抽搐不常见，多为多次发作）等还可合并肾功能衰竭、水肿和代谢紊乱可逆性大脑后部白质脑病综合征,影像学特点 双侧枕顶叶异常改变最为多见CT显示等或低密度信号MRI显示T1等或低信号、T2高信号，DWI显示等或低信号 通常白质受损，但灰质也可受波及，一般白质改变重于灰质、后循环改变重于前循环 病变基本对称，但也可不对称占位效应轻脑干、小脑、底节、额叶有时也可出现异常信号枕叶距状裂/ 近中央部分不受影响病灶可被增强（BBB损害,蛋白渗出所致）。

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