内科主治医师风湿与临床免疫学专业知识试卷24.docx

内科主治医师风湿与临床免疫学（专业知识） - 试卷 24（总分： 60.00 ，做题时间： 90分钟 ）一、 A3/A4 型题 （ 总题数： 1，分数： 4.00）患者，女性， 38 岁反复口腔溃疡 10 年，交替发作虹膜炎 3 年，近 3 个月出现外阴溃疡伴腰背部及下肢疼痛查体：双颊黏膜可见散在溃疡，心率 80次/min,律齐，左能骼关节压痛（+）分数：4.00）（1） . 应首先考虑（分数： 2.00 ）A. 系统性红斑狼疮B. 干燥综合征C. 强直性脊柱炎D.白塞病VE. 赖特综合征解析：（2） . 下列哪项检查对疾病诊断较特异（分数： 2.00 ）A.B 超B. 骨扫描C. 唇黏膜活检D.针刺反应VE.HLA— B27解析：解析：白塞病是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征，并累及多个系统的慢性疾病皮肤针刺试验阳性最常出现于白塞病二、 A3/A4 型题 （ 总题数： 1，分数： 6.00）患者，女性， 38 岁反复口腔溃疡 7 年，伴间断四肢大关节游走性肿痛，近 1 周自觉左眼视物不清，并出现间断腹痛分数： 6.00 ）（1） . 最可能的诊断是（分数： 2.00）A. 系统性红斑狼疮B. 痛风C. 消化道肿瘤D.白塞病VE. 赖特综合征解析：（2） . 该病的临床表现中很少出现（分数： 2.00 ）A. 结节红斑B.盘状红斑VC. 假性毛囊炎D. 脓性丘疹E. 消化道溃疡解析：（3） . 对于该病下列哪种说法是错误的（分数： 2.00 ）A. 病理基础是小血管炎B.与HL4B27密切相关VC. 可出现中枢神经系统病变D. 可出现眼葡萄膜炎E. 可出现消化道溃疡解析：解析：育龄女性反复口腔溃疡，左眼视物不清，伴关节痛及腹痛，最可能的诊断是白塞病；盘状红斑为红斑狼疮的特征皮肤表现。

与HL"B27密切相关的疾病是血清阴性脊柱炎16.00），分数： 8 总题数： （ 型题 A2 三、 ．1. 患者，女性， 30岁近 3 个月来出现低热、消瘦、多关节疼痛查体可见双下肢轻度可凹性水肿尿常规检查：尿蛋白（++）,红细胞10〜20个/HP血p—ANC/ffi性，余自身抗体均阴性肾穿刺病理显示：微小动脉有坏死性炎症性改变，无免疫复合物沉着肾血管造影未发现血管狭窄该患者最可能的诊断为（分数： 2.00 ）A. 结节性多动脉炎B.Wegener 肉芽肿C. 系统性红斑狼疮D.显微镜下多血管炎VE. 干燥综合征解析： 解析： 肾脏小动脉的坏死性炎症性改变， 且无免疫复合物沉着是显微镜下多血管炎的特征性改变 临床表现以肾、肺受累为主，伴其他非特异症状，多出现 p—ANCAH性2. 男性， 60 岁低热、乏力、纳差半年， 2 个月来一侧头痛，不辨味觉，听力及视力减退，逐渐发展到抬举上肢、穿衣及下蹲困难化验：ESR140m）mih,肌电图、肌酶谱及肌肉活检均正常病人最可能的诊断是（分数： 2.00 ）A. 系统性红斑狼疮B. 类风湿关节炎C.Wegener 肉芽肿D.巨细胞动脉炎VE. 贝赫切特综合征 （ 白塞综合征 ）解析：解析：患者为老年男性，不明原因发热及红细胞沉降率增快，应想到巨细胞动脉炎可能，结合病人有一侧头痛，味觉丧失，听力及视力减退，提示有颞动脉、颅动脉、面动脉分支、眼动脉分支受累，这些中动脉壁内膜和中层有组织细胞；巨细胞和淋巴细胞浸润，内层增厚及纤维化，管腔狭窄，使其供血不足，引起上述症状。

病人抬举上肢、穿衣及下蹲困难，但肌电图、肌酶谱、肌活检均正常，此为风湿性多肌痛，同属巨细胞动脉炎3. 女， 45 岁，近 2 年来反复出现多发口腔溃疡，两个月前劳累后出现左膝关节肿痛，双下肢皮肤结节红斑伴疼痛，一周前突发右眼视物不清，化验 ESR曾快，ANAK性，最可能的诊断是（分数： 2.00 ）A. 系统性红斑狼疮B. 类风湿关节炎C.白塞病VD. 结核病E. 干燥综合征解析：解析：白塞病以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征，并累及多个系统的慢性疾病有 98％以上的患者可出现口腔溃疡，且是本病的首发症状4. 患者，女性， 28 岁反复出现低热、口腔和外阴部溃疡 1 年，伴双下肢红色结节样皮疹、关节痛 1 个月无鼻塞、流涕、咳嗽.无腹痛、腹泻ESR40mmih, ANA抗ENA ANC屋自身抗体均阴性该患者最可能的诊断是（分数： 2.00 ）A. 干燥综合征B. 复发性口腔溃疡C. 系统性红斑狼疮D.白塞病VE.Wegerler 肉芽肿解析：解析：年轻女性，反复口腔和外阴部溃疡，皮肤结节红斑，满足白塞病诊断标准中的 3 项且有关节痛，红细胞沉降率中度增快，多种自身抗体阴性等，均支持本病诊断。

伴多系统症状，不支持复发性口腔溃疡除口腔溃疡外，缺乏其他系统性红斑狼疮相关症状且多种自身抗体阴性，不支持系统性红斑狼疮诊断缺乏鼻塞、流涕、咳嗽等呼吸道受累表现、肾损害及典型胸部 X线特征，不支持wegener肉芽肿诊 断无口眼干燥表现及自身抗体均阴性，可除外干燥综合征 ．5. 患者，女性，27岁，反复口腔溃疡1年近2个月自觉畏光、流泪，伴四肢结节性红斑化验： ANA(+),皮肤针刺反应阳性考虑可能的诊断是(分数： 2.00 )A. 系统性红斑狼疮B.白塞病VC. 风湿热D. 结节性多动脉炎E. 过敏性紫癜解析：解析：年轻女性，反复口腔，畏光、流泪，伴四肢结节性红斑，化验 ANA(+),皮肤针刺反应阳性，考虑可能的诊断是白塞病6. 男性， 28 岁 反复口腔溃疡发作 1 年余 常发生在舌、 颊黏膜和硬腭等处， 疼痛影响进食但可自愈 曾在口腔科诊治，诊断为“复发性口疮”近半年感到视力下降，彳^膝、踝关节疼痛，近 1月m现阴囊、阴茎处溃疡就诊查体：眼底检查视网膜有出血及渗出性白斑，心肺 ( 一 ) ，肝脾未及，在臀部肌内注射处可见小脓疱疹分数： 2.00 )A.贝赫切特综合征VB.Reiter 综合征C. 干燥综合征D.Felty 综合征E. 重叠综合征解析：解析：贝赫切特综合征 ( 白塞综合征 ) 是一原因不明以血管炎为病理基础的慢性、进行性、复发性、多系统损害的自身免疫性疾病。

临床发病有急性和慢性两型，本例为慢性型，主要表现为复发性、疼痛性口腔溃疡，眼部病变表现为视网膜色素膜炎及阴部溃疡，加上肌内注射部位有小脓疱疹，此为贝赫切特综合征主要诊断标准，四项均符合，有人称为完全型贝赫切特综合征次要标准还有关节炎，胃肠道病变，附睾炎，血管病变，中枢神经系统病变，肺部病变及肾小球肾炎符合三项主要标准或两项主要标准及两项次要标准为不完全型7. 女性， 36 岁不规则低热关节痛 1 年余面颊水肿性固定红斑半年，日晒后面部皮损加重，伴口十，张口困难，近感吞叫困难.遇冷时手指苍白疼痛就诊化验： ANA(+), ESR150mmih,抗dsDN胱体(+)，抗Sol — 70抗体(+),食管吞钡检查食管蠕动差分数： 2.00 )A. 贝赫切特综合征B.Reiter 综合征C. 干燥综合征D.Felty 综合征E.重叠综合征V解析：解析：本例为中年女性.有关节疼痛，面部水肿性红斑.光过敏及抗 ds—DNAB体阳性，符合SLE诊断患者同时有雷诺现象，吞咽困难，食管吞钢见食管蠕动差，抗 Scl — 70抗体(+) , ANA(+),又符合进行性系统硬化症诊断，病 人同时患有 2 种真正的结缔组织病，称为重叠综合征。

重叠综合征系指患者具有 2 种或 2 种以上的结缔组织病间病情重叠，这种重叠可以发生在同一时间内，如本例；亦可在不同时间内发生，即先患某一种结缔组织病，以后转变成另一种结缔组织病，后者又称为过渡型重叠综合征重叠综合征通常发生在传统的6个真正结缔组织病间，如SLE合并硬皮病， 硬皮病合并皮肌炎，SLE^并RA乳亦可以是6个真正结缔组织病中的某一种与结缔组织病的近缘病如贝赫切特综合征、 干燥综合征和韦格纳肉芽肿问发生重叠，也可和其他自身免疫病如桥本甲状腺炎，溶血性贫血，慢性活动性肝炎等发生重叠8. 男性， 34 岁腰痛 1 年余，近半年膝踝关节疼痛，伴尿频、尿痛查体：结膜充血，双肾无叩击痛，膝踝关节肿胀有压痛化验：RF(+), HLA-B27(+), ANA(+),尿液检查：WBC2030个/HP,管型(一)分数： 2.00 )A. 贝赫切特综合征B.Reiter 综合征V干燥综合征 C.D.Felty 综合征E. 重叠综合征解析：解析：病人有腰痛、关节痛、尿路刺激症状尿液镜检 WBC曾多，力口上结膜炎以及HLA — 27(+) , ANA(+)等，均符合 Reiter 综合征诊断，该病属于血清阴性脊柱关节病。

四、 案例分析题 ( 总题数： 1，分数： 18.00)45 岁，女性，外阴口腔反复溃疡 3 年，结膜充血 1 个月来诊查体：舌面上多个溃疡，黄色，较深，左眼充血，右侧 4字征阳性 (分数： 18.00)(1) . 该患者首先考虑(分数： 2.00)A. 单纯性口腔溃疡B. 系统性红斑狼疮C.白塞病VD. 瑞特综合征E. 血清阴性脊柱关节病解析：解析：该患者有反复口腔溃疡，会阴溃疡，眼睛受累，符合白塞病的诊断标准2) . 该患者应做哪些检查(分数： 2.00)A.血常规VB.红细胞沉降率 VC.尿常规VD.ANA VE.ENA V解析：(3) .化验结果提示血常规、尿常规正常， ANA ENA阴性，红细胞沉降率30m肝1h,还应做的检查有(分数：2.00)A.胸部X线，B. 腹部 B 超C. 结膜活检D.心电图VE.针刺反应V解析：解析：白塞病可累及肺脏、心脏，可行相关检查，针刺反应有确诊意义4) . 结果提示胸片正常，心电图正常，针刺反应阳性，目前诊断为(分数： 2.00 )A. 单纯性口腔溃疡B. 系统性红斑狼疮C.白塞病VD. 瑞特综合征E. 血清阴性脊柱关节病解析：解析：针刺反应阳性，诊断明确。

5） . 白塞病的血管病变特点为（分数： 2.00 ）A. 单纯动脉受累B. 单纯静脉受累C. 单纯小血管受累D.动静脉都可受累VE.大小血管都可受累V解析：解析：白塞病可累及的血管较广泛，大小血管、动静脉、毛细血管均可受累6） . 该病的流行病学特点为（分数： 2.00 ）A.中国高VB. 南美高C. 西亚高D. 欧洲高V东亚高E.解析：解析：白塞病的发病高峰在丝绸之路，中国及东亚高，欧美低7） . 单纯口腔溃疡白塞病的治疗（分数： 2.00 ）A.激素VB. 大剂量激素C. 环磷酰胺冲击D. 口腔溃疡散VE.雷公藤多背V解析：解析：白塞病的治疗为激素合并免疫抑制剂， 如果没有脏器及眼睛受累， 激素量无须很大，免疫抑制剂 EF 皆可，D 为对症治疗8） . 病人出现视物不清，眼底示眼底渗出，虹膜充血，考虑合并（分数： 2.00 ）A. 高血压眼底B. 糖尿病眼底C.虹膜睫状体炎VD.白塞病眼损害VE. 单纯结膜炎解析：解析：白塞病很易出现眼睛受累，表现多种多样，该患者可能为虹膜睫状体炎9） . 合并。