骨纤维异常增殖症影像表现的分析.doc
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骨纤维异常增殖症影像表现的分析骨纤维异常增殖症影像表现的分析骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良、纤维囊性骨炎，是一 种少见的生长发育性疾病现以我院临床所见病例对其影像表现分析 如下：1资料与方法本组21例，男13例，女8例，年龄5~36岁，平均23岁21 例病变部位均有疼痛不适，局部崎形隆起5例，1例复视，2例合并 病理性骨折2.1 X线表现：①囊状改变13例：其中单囊2例，表现为骨干 轻度不规则膨大变形，骨质变薄，外缘较光整，囊内可见少量斑点状 致密影；多囊11例，呈多个大小不等的囊状透光区，其中可见条状 骨纹和斑点状钙化影，病灶边缘硬化②磨玻璃样改变5例：表现为 骨髓腔膨胀并见斑点状骨化和钙化影③丝瓜络状改变2例可见于 骨干平行的粗大扭曲的骨小梁④虫蚀状改变1例：溶骨性改变边缘 锐利如虫蚀状病灶直径2.0-15. 0cm不等2. 2 CT和MRT表现：5例CT表现为骨不规则膨大变形，髓腔内 囊状透光区，有分隔，其中可见斑点致密影，4例边缘有硬化软组 织均无肿胀2例MRI检查，SETlWI病灶均呈低信号， 其内可见小斑点状更低信号，SET2WT呈稍高信号，其中 夹杂斑点状更高信号。
SETlWTGd-DTPA增强扫描病灶大 部分明显强化在CT扫描中表现为条状、网格状及斑点状致密彫以 及硬化边缘，在 MRTlWT. T2WT 均为低信 号，增强亦无强化2.3病理所见：21病例FDB大体标本见骨皮质变薄，髓腔被增 生的纤维组织取代，质地较硬，有沙砾感其中2例单骨标本病变处 见囊性变切片在光镜下见大量增生的纤维母细胞及其产生的胶原基 质，还可见新生幼稚的骨小梁，呈编织结构骨小梁周边有少量钙化， 周围无骨母细胞排列3讨论3. 1病因和病理：FDB是一种骨的生长发育性疾病，发生于形 成骨的间充质的发育畸形，骨内纤维组织增殖，骨的发育停止在未成 熟的编织阶段，故不能形成正常的骨小梁其病理诊断性特征是产生 化生性骨，预后很好，当患者发育成熟吋病灶常退化临床分为单骨 型、多骨型和Albright综合征单骨型乂分为单骨单发型和单骨多 发型，单发和多发之比约为(3〜6):1,可发生于任何年龄，一般幼年 时发病，至儿童或青少年时才出现症状，成年后进展缓慢临床上主 要症状为轻微的疼痛不适、肿胀以及局部的压痛，由于病变沿髓腔纵 深发展和骨软化，导致肢体过长和弯曲畸形。
全身骨骼均可发病，以 四肢长骨居多，脊柱和骨盆相对少见30%累及颅面骨病理性骨折 是常见的并发症本病可发生恶变，但是单发型FDB自发性恶变极罕 见3.2 X线表现：FDB病灶以纤维成分为主者表现为囊状透光区, 病灶较大时边缘可有骨山脊向内凸出，使病灶呈分房状，本组14例 (66.7%)；病灶主要为沙砾样钙化新生骨者则呈磨玻璃状，本组5例 (23.8%)；若新生骨增生钙化较多者则呈一片云口区，少数病变区内 为丝瓜络状排列的密集骨纹，本组2例(0.95%)；可有溶骨性改变, 边缘锐利如虫蚀状改变；病变早期边界可能相对较清楚，病变侵及范 围广，尤其是病变晚期，缺乏清晰边界每个病灶可以是上述表现的 不同比例的组合但是同一骨不同部位的病变形态基本一致病变发 生在股骨上端可产生镰刀样变形即“V”字形FDB患者骨皮质的破 坏提示有病理性骨折的危险性增加3. 3 CT和MRI表现：CT的密度分辨率高于X线平片，不仅对病 变内的囊性破坏、钙化和骨化的显示较敏感，还可显示由于骨皮质破 坏伴有的软组织肿胀，而且克服了X线平片前后重叠的缺点，可用于 重叠较多部位如头颅、骨盆等的检查MRI能通过任意断面清晰的显 示病灶髓腔分隔，更清晰显示周围软组织受累的情况，能通过病灶信 号特点评价其病理成分。
FDB的病理成分是纤维样组织，纤维组织在 TlWI 和 T2WI 上均表现为低信号，然而 FDB 并非如此，在TlWI多为均匀低信号，如果坏死组织出血 则为高信号oT2WI其信号是可变的，如T2WI 呈低信号说明有大量骨小梁形成；如病灶坏死液化则 TlWI为低信号，TlWI为高信号；病灶内的 钙化骨以及硬化性反应骨在MRTlWI. T2WI 上均为低信号，增强亦无强化如TlWI呈高信号，其内 有散在的成骨细胞，表明病变的代谢活跃；增强扫描病灶有不同程度 强化，表明病灶中心有大量的小血管且周边有大量的血窦此外，部 分病灶边缘在TlWI. T2WI上均出现高于正 常骨髓的薄带状高信号，其病理机制不清楚，有学者认为可能与化学 位移有关3.4鉴别诊断：FDB主要需与畸形性骨炎、单纯性骨囊肿、非 骨化性纤维瘤、骨化性纤维瘤以及内生软骨瘤等鉴别；多发型FDB需 要与甲状旁腺功能亢进所致的多发性纤维囊性骨炎鉴别。
［参考文献］［1］徐万鹏，冯传汉•骨科肿瘤学.第2版.北京:人民军医出版社, 2008.［2］江浩•骨与关节MRI. 海:上海科学技术出版社，1999.。
