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         慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病       Chronic pulmonary heart disease 福建医科大学附属一医院福建医科大学附属一医院                                                         定义定义:         是由于是由于慢性肺和胸廓疾病或肺动脉血慢性肺和胸廓疾病或肺动脉血管病变所引起的肺循环阻力增加、肺动管病变所引起的肺循环阻力增加、肺动脉高压脉高压Pulmonary arterial hypertension(PAH)    进而引起右心室肥厚、扩大进而引起右心室肥厚、扩大,甚至导致右心衰甚至导致右心衰竭的一种心脏病并排除先天性心脏病和左心竭的一种心脏病并排除先天性心脏病和左心病变引起者病变引起者. . 流行病学特点流行病学特点:    1.   本病是我国的常见病、多发病，患病本病是我国的常见病、多发病，患病             率为率为0.48%(70年代调查年代调查)近年在近年在≥≥15           岁人群调查患病率为岁人群调查患病率为0.672%。

    2.   寒冷地区较温暖地区患病率高寒冷地区较温暖地区患病率高    3.   高原地区较平原地区患病率高高原地区较平原地区患病率高    4.   农村地区较城市患病率高农村地区较城市患病率高    5.   吸烟者较不吸烟者患病率为高吸烟者较不吸烟者患病率为高    6.  冬春季节和气候骤变时冬春季节和气候骤变时,易出现急性发作易出现急性发作.临床特点：临床特点：¨1.患病年龄多在患病年龄多在40岁以上岁以上,随着年龄增长而患病随着年龄增长而患病        率增高率增高;¨2.急性发作以冬春季多见急性发作以冬春季多见;¨3.急性呼吸道感染常为急性发作的诱因急性呼吸道感染常为急性发作的诱因;¨4.本病在各种住院器质性心脏病中占本病在各种住院器质性心脏病中占5%- 35%        病因病因: 1.支气管支气管-肺疾病肺疾病:               以慢性阻塞性肺病最为多见以慢性阻塞性肺病最为多见;约占约占80-90%,其次为支气管哮喘、支气其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫性肺间质纤维化等结核、尘肺、慢性弥漫性肺间质纤维化等。

2. 胸廓运动受限的疾病胸廓运动受限的疾病:             较少见较少见;严重的脊椎后凸、侧凸、结严重的脊椎后凸、侧凸、结核、类风湿脊柱炎、胸膜广泛粘连造成核、类风湿脊柱炎、胸膜广泛粘连造成严重的胸廓或脊柱畸形严重的胸廓或脊柱畸形, ,使胸廓活动受限，使胸廓活动受限，支气管支气管, ,肺泡扭曲，气道引流不畅肺泡扭曲，气道引流不畅, ,导致导致肺功能受损肺功能受损. .加上反复感染加上反复感染, ,缺氧缺氧, ,导致肺导致肺动脉高压动脉高压, ,发展成慢性肺心病发展成慢性肺心病. .        3.肺血管疾病肺血管疾病:更少见更少见 ①①     原因不明原发性肺动脉高压原因不明原发性肺动脉高压 ②②     广泛或反复发生多发性肺小广泛或反复发生多发性肺小动脉栓动脉栓            塞、肺小动脉炎塞、肺小动脉炎 ③③     原发性肺动脉血栓形成原发性肺动脉血栓形成 4 其它： 睡眠呼吸障停低通气综合征,原发性肺泡通气不足等。

病理：病理： 一、肺部主要原发性病变：一、肺部主要原发性病变：             主要原发性疾病为慢性阻塞性肺病主要原发性疾病为慢性阻塞性肺病                二、肺血管病变：二、肺血管病变： ①①  肺动脉血管管壁增厚，管腔狭窄肺动脉血管管壁增厚，管腔狭窄 ②②  肺泡壁毛细血管破坏和减少肺泡壁毛细血管破坏和减少 肺血管床受压、肺广泛纤维化、严重肺血管床受压、肺广泛纤维化、严重 肺气肿等肺气肿等 三、心脏病变：三、心脏病变： 主要表现心脏重量增加，右心肥大，主要表现心脏重量增加，右心肥大，右心室肌肉增厚，心室腔扩大，肺动脉右心室肌肉增厚，心室腔扩大，肺动脉园锥膨胀等园锥膨胀等  发病机制发病机制:先决条件先决条件 ①①肺的功能与结构改变肺的功能与结构改变             ②②反复发生气道感染和低氧血症反复发生气道感染和低氧血症               使肺血管阻力增加使肺血管阻力增加,肺动脉高压肺动脉高压。

一一.肺动脉高压（肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension PAH））是慢性肺心病重要的是慢性肺心病重要的病理性阶段病理性阶段                (一一)肺血管阻力增加的功能性因素肺血管阻力增加的功能性因素 1 1、体液因素：、体液因素：肺部炎症可激活炎症细胞释放肺部炎症可激活炎症细胞释放一系列炎症介质，如组胺、一系列炎症介质，如组胺、5-5-羟色胺、血管紧羟色胺、血管紧张素张素ⅡⅡ、以及花生四烯酸代谢产物，除前列环、以及花生四烯酸代谢产物，除前列环素（素（PGIPGI2 2））和前列腺素和前列腺素E E1 1（（PGEPGE1 1））引起肺血管引起肺血管舒张外，其余如白三烯、血栓素、前列腺素舒张外，其余如白三烯、血栓素、前列腺素F F2 2均引起肺血管收缩均引起肺血管收缩 2 2、组织因素：、组织因素：    缺缺O2直接使肺血管平滑肌收缩直接使肺血管平滑肌收缩:         缺缺O2→平滑肌细胞对钙通透性平滑肌细胞对钙通透性↑→细细胞内钙含量胞内钙含量↑ →肌肉兴奋收缩偶联加强肌肉兴奋收缩偶联加强→肺血管收缩肺血管收缩         PaCO2↑→H产生产生↑→使血管对缺使血管对缺O2收收缩敏感性增强缩敏感性增强→肺肺A压压↑   3、神经因素：、神经因素：          缺氧和高碳酸血症可刺激颈动脉缺氧和高碳酸血症可刺激颈动脉窦和主动脉体化学感受器，使肺动窦和主动脉体化学感受器，使肺动脉收缩脉收缩。

(二二)肺血管阻力增加的解剖学因素肺血管阻力增加的解剖学因素:      (肺血管解剖结构改变肺血管解剖结构改变)1.反复发作慢支及支气管周围炎反复发作慢支及支气管周围炎→邻近肺邻近肺小小A血管炎血管炎→管壁增厚管壁增厚→管腔狭窄管腔狭窄→甚至甚至完全闭塞完全闭塞→肺血管阻力肺血管阻力↑→肺肺A高压高压    2.肺气肿引起肺泡内压肺气肿引起肺泡内压↑→压迫肺泡壁毛细压迫肺泡壁毛细管管→毛细管腔狭窄毛细管腔狭窄  3.肺泡破裂造成毛细管网毁损肺泡破裂造成毛细管网毁损→毛细血管毛细血管床床↓→肺循环阻力肺循环阻力↑ 4.肺血管收缩与肺血管收缩与肺血管重构肺血管重构:肺血管壁的张肺血管壁的张力增高直接刺激管壁增生、内膜弹性纤力增高直接刺激管壁增生、内膜弹性纤维及胶原纤维增生维及胶原纤维增生→血管壁增厚硬化血管壁增厚硬化→管腔狭窄管腔狭窄→血管阻力血管阻力↑               肺动脉高压形成过程中上述功能性肺动脉高压形成过程中上述功能性因素较解剖学因素更重要在急性加重因素较解剖学因素更重要在急性加重期经过治疗缺期经过治疗缺O2高碳酸血症得到纠正后高碳酸血症得到纠正后,肺肺A压可明显压可明显↓,部分病人甚至可完全恢复部分病人甚至可完全恢复正正常常, ,所以缓解期如肺所以缓解期如肺A A平均压正常不一平均压正常不一定没有肺心病定没有肺心病 。

      (三三)血容量增多和血液粘稠度增血容量增多和血液粘稠度增加加:长期缺氧长期缺氧→继发性红细胞继发性红细胞↑→血粘度血粘度↑→红红细胞压积细胞压积>55%→血流阻力血流阻力↑   长期缺氧长期缺氧→醛固酮醛固酮↑→水、钠潴留水、钠潴留→血容量血容量↑→肺肺A压压↑    肺动脉压肺动脉压        COPD、、慢性肺心病肺慢性肺心病肺A压在急性加重期、压在急性加重期、缓解期均高于正常范围缓解期均高于正常范围        临床测定肺Ａ压临床测定肺Ａ压(平均压平均压)>2.67KPa(20mmHg)静息时静息时─即为显性肺即为显性肺A高压高压.      静息时静息时<2.67KPa,而运动时而运动时>4.0KPa(30mmHg)即即为隐性肺为隐性肺A A高压         二二.心脏病变和心力衰竭心脏病变和心力衰竭:          肺循环阻力肺循环阻力↑→右心收缩力加大右心收缩力加大→右心室肥厚右心室肥厚→当肺当肺A压超过右心室压超过右心室负荷负荷→右心排血量下降右心排血量下降→右室收缩右室收缩末期残余血量增加末期残余血量增加→舒张末压舒张末压↑→右右心扩大心扩大、右心功衰竭。

右心功衰竭 此外此外:    1.心肌缺心肌缺O2、、乳酸堆积、高能磷酸键合乳酸堆积、高能磷酸键合        成成↓→心肌受损心肌受损    2.反复肺部感染、细菌毒素对心肌作用反复肺部感染、细菌毒素对心肌作用    3.酸碱平衡失调酸碱平衡失调,电解质紊乱所致心律失电解质紊乱所致心律失        常均可影响心肌常均可影响心肌,促进心力衰竭促进心力衰竭.          临床表现临床表现: 本病发展缓慢，可表现为本病发展缓慢，可表现为急性发作期与缓解期交替，急性发作期与缓解期交替，肺心功能逐渐恶肺心功能逐渐恶化化.一一.肺心功能代偿期肺心功能代偿期:(包括缓解期包括缓解期)       此期主要为慢阻肺的此期主要为慢阻肺的表现表现--慢性咳嗽、慢性咳嗽、咳痰、气急、活动后心悸、呼吸困难、咳痰、气急、活动后心悸、呼吸困难、乏力乏力;      体检体检:明显肺气肿征明显肺气肿征,听诊呼吸音减弱听诊呼吸音减弱,偶有干湿罗偶有干湿罗,下肢轻度浮肿下肢轻度浮肿(午晚明显午晚明显,清清晨消失晨消失)心界叩之缩小心界叩之缩小(因肺气肿因肺气肿),心音心音遥远遥远,P2亢进亢进(肺肺A高压高压)三尖瓣区收缩期三尖瓣区收缩期杂音或剑下心搏比心尖部位增强杂音或剑下心搏比心尖部位增强(示右心示右心肥厚、扩大肥厚、扩大),部分患者可有颈静脉充盈部分患者可有颈静脉充盈.二二.肺心功能失代偿期肺心功能失代偿期:(包括急性加重期包括急性加重期)此期以呼衰或右心衰为主此期以呼衰或右心衰为主,或两者兼有或两者兼有    (一一).呼吸衰竭呼吸衰竭:急性呼吸道感染是最常见急性呼吸道感染是最常见的的        诱因。

诱因            呼吸困难、紫绀、神经精神症状呼吸困难、紫绀、神经精神症状(精神精神         失常、智力定向功能障碍、狂躁、昏失常、智力定向功能障碍、狂躁、昏         迷、抽搐等迷、抽搐等)(二二).右心衰竭右心衰竭:          心悸、呼吸困难、紫绀加重心悸、呼吸困难、紫绀加重,纳差、纳差、腹胀、少尿腹胀、少尿    体检体检:           HR增快、颈增快、颈V.怒张怒张,肝颈回流征肝颈回流征+、、肝肿大压痛、双下肢浮肿、腹水或各种肝肿大压痛、双下肢浮肿、腹水或各种心律失常、心源性休克心律失常、心源性休克并发症并发症:一一.肺性脑病肺性脑病:    缺缺O2、、CO2潴留潴留→精神障碍精神障碍,神经系统神经系统症状的一种综合征症状的一种综合征,须与严重脑须与严重脑A硬化硬化,严严重电解质紊乱（低钠），感染中毒性脑重电解质紊乱（低钠），感染中毒性脑病鉴别 该并发症是肺心病死亡首要原因该并发症是肺心病死亡首要原因 二二.酸碱失衡及电解质紊乱酸碱失衡及电解质紊乱三三.心律失常心律失常:    以房早、阵发室上速多见以房早、阵发室上速多见,亦有房颤、房亦有房颤、房扑等扑等;急性严重的心肌缺急性严重的心肌缺O2可致心室颤动可致心室颤动,以至心跳骤停。

以至心跳骤停四四.休克休克: 发生原因发生原因          1.感染中毒性休克感染中毒性休克          2.上消化道出血引起失血性休克上消化道出血引起失血性休克          3.心源性休克心源性休克(心衰或心律失常所致心衰或心律失常所致)五五.    消化道出血消化道出血六六.     DIC实验室检查实验室检查:1.X线线:（除原有基础病及急性肺部感染特征外）（除原有基础病及急性肺部感染特征外）①①肺肺A高压征高压征:右下肺右下肺A干扩张干扩张,横径横径≥≥15mm,其横其横径与气管横径比值径与气管横径比值>1.07②②肺肺A段明显突出段明显突出≥≥3mm3mm③③中心肺动脉扩张，与外周分支纤细形成鲜明对中心肺动脉扩张，与外周分支纤细形成鲜明对比④④圆锥部显著突出圆锥部显著突出⑤⑤右心室增大、心尖上移右心室增大、心尖上移2.心电图心电图:  右心肥大改变右心肥大改变:               重度顺钟向转位重度顺钟向转位,（（V5 R/S≤≤1））额面平均额面平均电轴电轴≥≥90度肺型P波波,Rv1+Sv5>1.05Mv，，V1 R/S≥≥1，，右束支传阻右束支传阻,低电压低电压,V1-V3出现类似陈出现类似陈旧性心梗旧性心梗QS、、Qr、、qr波。

波            3.超声心电图超声心电图:主要条件：主要条件：①①右心室流出道内径右心室流出道内径≥≥30mm,②②右心室内径右心室内径≥≥20mm,③③右心室前壁厚度右心室前壁厚度≥≥5mm④④左右心腔内径的比值左右心腔内径的比值<2⑤⑤右肺动脉内径右肺动脉内径≥≥18mm4.血气分析血气分析:    PaO2<8.0KPa(60mmHg)    PaCO2>6.6KPa(50mmHg)    PH可以下降或升高可以下降或升高5.血液检查血液检查:           RBC、、Hb可升高可升高,全血粘度、全血粘度、血浆粘度增高合并感染血浆粘度增高合并感染WBC↑、、中性中性↑,肾、肝功可能改变，电解肾、肝功可能改变，电解质异常6.其它其它:             肺功能检查肺功能检查,痰细菌学检查痰细菌学检查诊断：诊断：肺心病早期诊断有一定难度，重要肺心病早期诊断有一定难度，重要的要结合病史、体征、及实验室检查的要结合病史、体征、及实验室检查.鉴别诊断鉴别诊断: 1.冠心病（肺心病并发冠心病临床并非罕见）冠心病（肺心病并发冠心病临床并非罕见） 2.风心病风心病 3.原发性心肌病。

多见中青年，无明显原发性心肌病多见中青年，无明显COPD病史，病史，X线无突出肺动脉高压征，心脏多呈普线无突出肺动脉高压征，心脏多呈普遍性增大超声心动图见各心室腔明显增大）遍性增大超声心动图见各心室腔明显增大）治疗治疗:(一一).急性加重期急性加重期:1.1.控制感染控制感染: : (原则原则)   在没有培养结果前在没有培养结果前,经验用药经验用药,院外院外感染选择针对感染选择针对G+球菌抗生素球菌抗生素,院内感院内感染选择针对染选择针对G-杆菌抗生素杆菌抗生素,病情较严病情较严重的可选用二者兼顾的抗生素重的可选用二者兼顾的抗生素常用抗生素种类常用抗生素种类:           细菌培养有结果时细菌培养有结果时,据药敏给药据药敏给药或选择两种抗生素合用或选择两种抗生素合用,广谱抗生素广谱抗生素应用时间较长可继发真菌感染应用时间较长可继发真菌感染2  氧疗氧疗   通畅呼吸道通畅呼吸道:    改善呼吸功能改善呼吸功能,纠正缺氧和纠正缺氧和CO2潴留潴留  ①①化痰剂或雾化吸入化痰剂或雾化吸入,环甲膜穿刺注入环甲膜穿刺注入NS      稀释分泌物稀释分泌物  ②②ββ受体兴奋剂或激素吸入解除支气管痉受体兴奋剂或激素吸入解除支气管痉      挛挛  ③③纤支镜吸痰纤支镜吸痰 ④④必要时气管插管或气管切开必要时气管插管或气管切开3、酸碱平衡及电解质紊乱要纠正。

酸碱平衡及电解质紊乱要纠正4.控制心衰控制心衰:           肺心病右心功能衰竭一般在积极控制感染肺心病右心功能衰竭一般在积极控制感染改善呼吸功能后改善呼吸功能后,心衰多可改善心衰多可改善----尿量增多尿量增多不需加用利尿剂不需加用利尿剂;若上述治疗后无效的严重患若上述治疗后无效的严重患者者,可适当选用可适当选用利尿利尿, ,强心或血管扩张药强心或血管扩张药. ., , ①①利尿剂利尿剂:减轻右心前负荷减轻右心前负荷,消除浮肿消除浮肿;     影响右心功能的因素影响右心功能的因素:    A.前负荷增加前负荷增加     B.后负荷增加后负荷增加    C.冠脉血流量减少冠脉血流量减少 D.D.低氧血症低氧血症 常用利尿剂常用利尿剂:原则：小剂量、联合、短疗程、间歇原则：小剂量、联合、短疗程、间歇    双克双克 25mg1-3次次/日日+10%氯化钾氯化钾10ml tid    氨苯喋啶氨苯喋啶 50-100mg   1-3次次/日日                                安体舒通安体舒通 40mg  qd-bid    速尿速尿         20mg iv      副作用副作用:低钾低氯碱中毒低钾低氯碱中毒,痰液粘稠痰液粘稠,不易咳出不易咳出,血血                液浓缩液浓缩②②强心剂强心剂:       对缺氧及肺部感染患者机体对洋地黄对缺氧及肺部感染患者机体对洋地黄耐受性差耐受性差,易发生心律失常易发生心律失常,可使用小剂可使用小剂量量,作用速度快作用速度快,排泄快的洋地黄排泄快的洋地黄,用量为用量为常规的常规的1/2,用药前用药前尽量纠正低氧尽量纠正低氧, ,低钾血低钾血症。

症        应用指征应用指征:1.感染已控制感染已控制,呼吸已改善呼吸已改善,利尿剂疗效不利尿剂疗效不佳的心衰者佳的心衰者;2.以右心衰为主而无明显急性感染者以右心衰为主而无明显急性感染者3.合并室上性心动过速，快速型房颤合并室上性心动过速，快速型房颤4.4.合并急性左心衰者合并急性左心衰者   用药原则见上用药原则见上 ③③血管扩张剂血管扩张剂:（两面性）（两面性）           在使用时应掌握适当的剂量，同时在使用时应掌握适当的剂量，同时适当应用支气管扩张剂改善肺泡通气适当应用支气管扩张剂改善肺泡通气            目前常用药物为：硝酸甘油、酚妥目前常用药物为：硝酸甘油、酚妥拉明、硝苯地平、卡托普利和依那普利拉明、硝苯地平、卡托普利和依那普利等 吸入吸入NONO治疗肺动脉高压（疗效与副治疗肺动脉高压（疗效与副作用有深入研究）作用有深入研究） 并发症的治疗¨肺性脑病¨酸碱失衡及电解质紊乱¨心律失常¨休克¨消化道出血¨DIC。