华佛和席汉综合征.doc

华佛综合征 暴发型流行性脑脊髓膜炎中，少数小儿起病急，突然寒战、高热、中毒症状严重，出现周围循环衰竭，血压下降皮肤粘膜大片出血，同时肾上腺有广泛出血，出现急性肾上腺皮质功能衰竭，称华佛综合征 目前认为这是由于脑膜炎双球菌感染严重，内毒素大量入血，引起中毒性休克和弥散性血管内凝血的结果患儿脑脊髓膜的病变轻微，故脑脊液常不混浊，多无脑膜刺激症状上述病变特点又称暴发型流行性脑脊髓膜炎的一种类型 治疗 1.病因治疗：首选青霉素，剂量（20-40）万 u/(kg ·d)，多与氯霉素联合用药，病情好转后用法同普通型 2.抗休克治疗 2.1 补充血容量（扩容）：可选用低分子右旋糖苷，成人 500mL 静脉内滴注，24h 不超过 1000mL，可根据中心静脉压、尿量调整补液速度 2.2 纠正酸中毒：成人先给 5%碳酸氢钠 200mL，后根据血生化检查结果而定 2.3 血管活性药：扩充血容量和纠正酸中毒后，若休克仍未纠正，可应用血管活性药山莨菪碱，剂量 0.3-0.5mg/(kg·d)(儿童剂量酌增)，每 10-20min 静脉推注 1 次待面色红润、微循环改善、尿量增加、血压回升后，即可延长给药时间若应用山莨菪碱疗效不好，病情有加重趋势，可改用多巴胺。

亦可一开始即首先选用多巴胺 10-20mg 加入 100mL5%-10%葡萄糖溶液中静脉滴入开始以 75-100μg/min 的速度滴入，血压回升后逐渐调慢滴速临床上以紫绀消失、面唇转红、脉搏有力、血压平稳、尿量增多等作为停药指征3.抗凝治疗：DIC 应使用肝素治疗，剂量 0.5-1mg/(kg·次)，加入 10%葡萄糖溶液 40-100mL 内静脉滴注必要时每 4-6h 重复一次，一般用药 2-3 次每次用药前，需以试管测定凝血时间，使凝血时间保持在 15-30min 重症要克时纤维蛋白溶酶增多，使血管内纤维蛋白溶解而加重出血，故治疗大片出血者，可先应用肝素，首次剂量为 1mg/kg 溶入20mL10%的葡萄糖溶液或生理盐水中静脉推注，继以 1mg/kg 溶入10%葡萄糖溶液或生理盐水 50-100mL 中，专用一个点滴瓶，在 4h内缓慢滴完用肝素 2-4 次立即见效，用药时间一般不超过 24h然后再用 6-氨基己酸 6g（儿童用量 1-2g/次）加于 10%葡萄糖液100mL 中静滴，必要时 4-6h 重复一次 4.肾上腺皮质激素：其抗休克作用至今尚无定论氢化考的松，成人用量 300mg/d，小儿 10-15mg/(kg·d)，分 2-3 次静脉滴注。

或地塞米松，成人剂量为 20-30mg/d，小儿为 0.5mg/(kg·d)，分 2-3 次，静脉滴注疾病名称疾病名称席汉氏综合症席汉氏综合症疾病分类疾病分类神经内科疾病描述疾病描述这是一百多年前由席汉氏（Sheehan）发现的一种综合症，当产后发生大出血，休克时间过长，就可造成脑垂体前叶功能减退的后遗症，表现为消溲，乏力，脱发，畏寒，闭经，乳房萎缩等，严重者可致死临床上称之为席汉氏综合症 脑下垂体前叶分泌很多促激素，如促性腺激素，促甲状腺素，促肾上腺皮质激素，泌乳素，生长激素等脑垂体前叶与下丘脑之间有门静脉联系，接受下丘脑分泌的神经多肽物质产后大出血容易引起这些门静脉发生血栓，最终导致脑下垂体前叶发生坏死，各种促激素水平大大降低，于是发生甲状腺，肾上腺皮质，卵巢等功能减退，乃至出现前面所讲的各种症状，这是一种严重的疾病，重要的是预防产后出血，一旦产后大出血，就应及时补充循环血容量，避免休克的发生 席汉氏综合症的治疗是比较棘手的，如果脑下垂体坏死的部分不多，还剩下较多的具有功能的腺细胞，仍可以用下丘脑分泌的神经多肽促进脑垂体前叶的功能LHRH（国产药品名戈那瑞林）就是这类药物平时一般采用药物替代疗法，即应用甲状腺素，肾上腺皮质激素，雌激素，孕激素等作为各种激素的替代，这可以控制及大大改善症状。

疾病病因疾病病因席汉氏综合征是因为产后大出血、休克，引起脑垂体缺血、坏死，以致卵巢功能减退，子宫萎缩，继发闭经，伴有毛发脱落、性欲降低、全身乏力等一系列极度衰弱的综合症状中医认为本病多是由于产时损伤，失血过多，造成血虚失养，肾气亏损，肾主生殖功能衰退，以致任脉不通，太冲脉衰少而致闭经不行病理生理病理生理本病的病理实质乃气血虚极，肾气亏耗，故治疗须始终围绕益肾填精，补气养血的总原则治疗方案治疗方案（一） 【辨证】冲任损伤，胞脉失养，血枯经闭治法】补肾固冲；调养气血方名】八珍合六味加减方组成】党参 12 克，山药 9 克，茯苓 9 克，甘草 9 克，杭芍 9 克，川芎 6 克，熟地 9 克，枸杞子 15 克，麦冬 9 克，山萸肉 9 克，菟丝子 12 克，淡大云 9 克，粉丹皮 9 克，当归 9 克用法】水煎服，每日 1 剂，日服 2 次二） 【辨证】肾阳虚损治法】补肾壮阳方名】仙茅附桂八味汤加味组成】仙茅 25 克，附子 15 克，肉桂 10 克，熟地 35 克，山药25 克，吴萸 15 克，巴戟肉 25 克，茯苓 10 克，枸杞果 30 克，黄芪 20 克，当归 35 克。

用法】水煎服，每日 1 剂，日服 2 次。