新生儿狼疮概述PPT课件.ppt

新生儿狼疮综合征Neonatal Lupus Syndromes,NLSs w新生儿红斑狼疮(neonatal lupuseryl hematosis，NLE)是发生在新生儿期的一种自身免疫性疾病.w是一种罕见的疾病w疾病特点 皮肤损害 先天性心脏传导阻滞 发热，肝脾肿大，肺炎，溶血性贫血，白细胞和血小板减少等 流 行 病 学w发病率： 1:20000 男女发病比约1:2.3 w病死率： 5.6%/12%一30%病 因w病因尚不十分清楚w(一)免疫异常w(二)遗传因素w(三)其 他临 床 表 现狼疮皮疹 w其特征为鳞屑状和环形红斑，似盘状狼疮，可见于头顶、面部、躯干和四肢多于生后几小时或几日内出现，通常持续数周后消退，偶见持续2-3年皮损是自身免疫起源的一种免疫反应过程，随着婴儿月龄增长SSA抗体被正常分解代谢所破坏，故抗体可转阴，皮疹也随之消失，消退后不遗留任何痕迹w其他皮肤表现为在颧骨部位可见日光过敏性皮损，常遗留皮肤萎缩和色素沉着，类似盘状狼疮心血管系统 w先天性完全性心脏传导阻滞是新生儿狼疮的最严重表现可在孕期第22周发生，因其胎儿心动过缓而导致心力衰竭其发生与母体内存在抗Ro/SSA和La/SSB抗体密切相关。

组织学特征为传导系统纤维化和钙化此外，患儿常伴有心内膜弹力纤维增生症和其他先天性动脉导管未闭、大动脉转位等血液系统w可出现暂时的白细胞减少或血小板减少，于出生时即存在，可持续数日或数周，很少出现临床症状有时仅有皮肤出血点胃肠道出血偶有发生另外，可能发生溶血性贫血 其 他w还可见肝脏肿大、转氨酶增高和胆汁淤滞性黄疸等小于胎龄儿、低钙惊厥、肺炎、贫血、白细胞减少、尿异常、暂时性重症肌无力等，但一般表现较轻，应用皮质激素可缓解或一段时间后自愈诊断w产前筛查困难：脐血抗体筛检 w美国全国关节炎协会采用的NLE诊断标准有2条： (1)有心脏传导阻滞或典型的皮肤损害 (2)患儿母亲的 52KD的抗RoSSA抗体或48 KD的抗LaSSB抗体阳性治疗w皮肤损害-避光w心脏损害-起搏器 w 伴有其他系统损害者尤其是有血液系统损害者，如血小板减少威胁生命者、重症贫血或严重心肌炎者，多数主张可采用下列治疗方案：w(1)泼尼松2mg(kgd)，根据病情判定疗程，一般短期应用 w(2)丙种球蛋白5001000mg(kgd)，连用35d，静脉应用w(3)血浆置换疗法w(4)必要时输血治疗 预 后 自限性？ 非自限性？ 谢 谢。