推荐精选白塞病.ppt

白赛病进展(Behcet’s disease, BD)1 概 述•公元前5世纪，Hippocrates首次记载•1937年，Hulusi Behcet 复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎•全身性、慢性、血管炎症性全身性、慢性、血管炎症性 口腔、生殖器溃疡，皮肤病变，眼炎 神经，胃肠道，关节，血管，肺，肾2 流行病学•丝绸之路病 东亚、中东、地中海发病率高 (英国2例/100,000人)•我国女性多见，男性血管、神经、眼受累多•好发年龄16~40岁3 发病机制•遗传 家族聚集 HLA-B51 6号染色体 (MHC-Ⅰ，PERB、NOB、TAP)•感染 链球菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌 单纯疱疹病毒 4 免疫机制•巨噬细胞激活巨噬细胞激活 细胞因子（IL-1、IL-8、TNFα）- 疾病活动•中性粒细胞过度激活中性粒细胞过度激活-中性粒细胞血管反应中性粒细胞血管反应•循环免疫复合物•热休克蛋白（HSPs）•前列环素水平下降•内皮异常和凝固因子异常5 组织病理学特点 中性粒细胞性血管反应中性粒细胞性血管反应 白细胞破碎性血管炎白细胞破碎性血管炎 免疫复合物介导的血管炎 淋巴细胞浸润性血管炎(陈旧性病变) 毛细血管，小静脉毛细血管，小静脉 营养血管的小血管炎营养血管的小血管炎 累及全身大、中、小血管，动、静脉 （血管壁中膜增厚，弹力纤维断裂）6 临床表现•复发性口腔溃疡 – 必备症状（疼痛，表浅， 1-3周消退，不留疤痕）7 临床表现•生殖器溃疡 （75%）（疼痛，深大，出血，疤痕，较少复发）8 临床表现•皮肤病变 （80%-98%）（结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形环形红斑、 Sweet病样皮疹、皮肤小血管炎、脓皮病、针刺反应）结节性红斑结节性红斑针刺反应（阳性针刺反应（阳性60-78%））9 临床表现•眼部表现（50%）（致盲率25%）（虹膜睫状体炎、前房积脓、后葡萄膜炎、视网膜血管炎）前房积脓前房积脓10 临床表现•关节损害 （25-60%） （滑膜中性粒细胞反应、IgG沉积） 相对轻微，非侵蚀性 大关节（膝、腕、踝、肘关节） 骶髂关节炎11 临床表现•脑白赛病（5-50%） 脑干或皮质脊髓束综合征（脑白质） 无菌性脑膜炎、静脉窦栓塞、颅高压 （头痛，共济失调，中风，人格改变，意识障碍） 12 临床表现•肠白塞病（10-50%） （回盲部、升结肠、横结肠、食道）(腹胀，腹痛，腹泻，黑便，溃疡穿孔出血)13 临床表现•血管和肺、肾、心损害 动脉狭窄，扩张，动脉瘤（10-20%) 静脉炎、血栓形成，狭窄与栓塞（25%） 肺动脉瘤，肺动脉高压，肺栓塞(5-10%) 肾微小病变、增殖性肾小球病变（IC） 心梗、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎14 临床特征•中性粒细胞性血管炎•口腔、生殖器溃疡，皮肤病变，眼炎•神经，胃肠道，关节，血管，肺，肾15 诊断标准 (临床性,排除性)1990年国际标准（敏感91%，特异96%）•反复口腔溃疡 – 必备条件 +•4项中2项：反复外阴溃疡 皮肤病变 眼病变 针刺试验阳性(20号针, 24-48h,>2mm) (需除外其他疾病)16 “临床可能”的诊断标准•反复口腔溃疡 +•4项中1项：（反复外阴溃疡、皮肤病变、眼病变、针刺试验阳性） +•11项中2项： 关节炎/关节痛、神经系统症状、胃肠道炎症、深静脉血栓、浅表的血栓性静脉炎、炎性心血管问题、炎性胸肺问题、听力或平衡问题、易疲劳、人格改变/精神异常、家族史17 “临床可疑”的标准•无口腔溃疡•有口腔溃疡 无4项中任何1项 有其他11项中的表现 除外其他疾病18 鉴别诊断•复发性阿弗他口炎，复合性口疮，疱疹感染，多型红斑，结节红斑，梅毒，Sweet病，系统性红斑狼疮•赖特综合症，RA，AS•炎性肠病（Crohn病，溃疡性结肠炎）•感染性、变态反应性脑脊膜炎•脑脊髓肿瘤,多发性硬化•各种血管炎19 鉴别诊断Sweet病•性发热性中性粒细胞增多性皮肤病•中年女性，夏、秋季节好发•面部、颈部和四肢，不对称分布皮损•多数伴有发热、关节痛或关节炎•偶有肾脏和眼部受损 20 鉴别诊断赖特综合症•尿道炎 •关节炎 （腊肠趾）•结膜炎漩涡状龟头炎（无痛性）溢脓性皮肤角化征21 鉴别诊断炎性肠病炎性肠病•易混淆：　 坏疽性脓皮病（溃结）、阿弗他口腔炎 （<10％） 急性前葡萄膜炎(5％～15％)、结节红斑(<10％，Crohn病) 炎性肠病其他表现： 跟踺炎／足底踱筋膜炎、杵状指（5％） 肥大性骨病、继发性淀粉样变•Crohn病- 非特异性肉芽肿性全肠壁炎 可发生于胃肠道的任何部位； 黏膜鹅卵石样改变， 溃疡性结肠炎 –只限于结直肠的非特异性溃疡性炎症22 鉴别诊断血管炎大动脉炎—全层动脉炎，淋巴、浆细胞浸润，缺血症状结节性动脉炎－中小肌性血管，坏死性动脉全层炎变应性肉芽肿性血管炎－肉芽肿，嗜酸细胞增多显微镜下多血管炎－中老年，男性，p－ANCA，肾，肺23 治疗•无根治办法•目的 控制症状 防治重要脏器损害 减缓进展24 治疗•皮肤粘膜疾病 局部皮质类固醇，麻醉剂 秋水仙碱 0.5mg，Bid-Tid 氨苯砜 50-100mg/d 两者合用25 治疗•严重的皮肤粘膜疾病 沙利度胺100-150mg/d 甲氨蝶呤7.5-15mg/w 强的松0.5-1mg/（kg·d） α干扰素 3-12万单位/w26 治疗•系统性疾病 强的松1mg/（kg·d） 甲基强的松龙1g x 3-5d （严重眼炎或血管炎，CNS病变） 苯丁酸氮芥2mg Bid （视网膜，中枢神经，血管炎）） 硫唑嘌呤2-2.5mg/（kg·d）（口、眼、关节） 环磷酰胺 0.5-1.0g /m2，3-4周一次 （CNS，肺血管炎，眼） 环孢素3-5mg/（kg·d）（眼） 硫氮磺胺吡啶3-4g /d （肠白赛病，关节炎） 抗肿瘤坏死因子α（眼） 雷公藤（皮肤，关节，眼） 27 治疗•抗血小板药物，溶栓，抗结核治疗•手术 肠穿孔 眼球摘除28 病程和预后•病程多变，复发、缓解交替•易延误诊断 （多数先有皮肤粘膜表现，几年内陆续有其他表现）•可致残：失明，瘫痪等•死亡率低 中枢神经系统、肺、心血管受累 胃肠道穿孔出血29 Thanks!30 。