4例肥厚梗阻性心肌病病人手术的麻醉处理.doc

4例肥厚梗阻性心肌病病人手术的麻醉处理高宝柱 赵 军关键词 肥厚梗阻性心肌病 麻醉处理肥厚梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy HOCM）是一种遗传性疾病其特点是不明原因的左室心肌不对称性肥厚，并可导致左室流出道梗阻年轻患者心脏猝死是本病的首发症状[1]此类病人手术的麻醉处理有其特殊性我院近期实施了4例并存HOCM病人麻醉，现报告如下1 临床资料4例患者中女性3例，男性1例年龄49~85岁2例术前已确诊为HOCM，随诊观察2例在术前检查时才发现患有HOCM4例中2例术前无症状，2例分别有心律失常、高血压及晕厥史4例手术时3例采用全身麻醉，1例采用连续硬膜外麻醉全麻采用咪达唑仑、依托咪酯、维库溴铵、芬太尼诱导，气管内插管后行机械通气然后用异氟烷、丙泊酚、维库溴铵维持麻醉4例均行挠动脉穿刺置管测压及颈内静脉置管测CVP术中监测ECG、SpO2、动脉血气及尿量术中2例循环基本稳定，2例分别应用去氧肾上腺素和艾司洛尔等调控循环患者术后均恢复良好1.1 例1，女，85岁，2007年8月1日因股骨粗隆间骨折行髋关节置换术并存高血压病史10年，冠心病史1年。

术前检查发现患有HOCM，病人自诉有晕厥史ECG示：窦性心律、左房肥大、左室肥厚劳损、慢性冠状动脉供血不足超声心动图（UCG）示：室间隔厚25mm，左室后壁厚10.8mm，左室壁非对称性增厚，运动不协调，左室舒张功能减低，二尖瓣及三尖瓣轻度返流未用术前药麻醉诱导及插管采用咪达唑仑2mg、依托咪酯13mg、维库溴铵6mg、芬太尼0.2mg，这些药物静注后血压下降至80/50 mmHg ,心率降至45次/min，即刻分次静注去氧肾上腺素100ug，并用阿托品0.3mg，注药后心率增至70次/分，血压升至180/100 mmHg，经吸入异氟烷加深麻醉后术中血压维持在130~150/60~90mmHg，术中吸入异氟烷及间断静注芬太尼维持术后转入PACU，病人恢复良好1.2 例2，男，56岁，2008年7月24日因梗阻性黄疸、壶腹周围癌行胰十二指肠切除及胆囊切除术既往HOCM病史7年，1年前发现心室早搏，经用美托洛尔治疗心律正常ECG示：窦性心律、I度房室传导阻滞、左房、室扩大、慢性冠状动脉供血不足UCG示：左房前后径40mm，室间隔厚40 mm， 左室后壁厚15mm，室间隔与左室后壁呈逆向运动，左室流出道血流速率216cm/s ,压差19mmHg，左室舒张功能减低。

术前30min肌注地西泮10mg、东莨菪碱0.3mg病人入室后出现频发室早呈二联律，静注利多卡因50mg后室早消失测血钾3.7mmol/L，静滴氯化钾1g后血钾升至4.2mmol/L采用依托咪酯10mg、舒芬太尼80ug、维库溴铵8mg静注诱导及气管内插管然后吸入异氟烷、泵注丙泊酚维持麻醉切皮前心率40~49次/min，静注阿托品0.2mg后逐渐升至60~70次/min手术结束前收缩压曾达150mmHg，静注艾司洛尔后恢复正常术中血压维持 110~140/50~70mmHg，心率50~75次/min，术毕患者清醒拔管术后恢复良好1.3 例3，女，49岁，2009年2月5日行乳癌根治术高血压病史20年，糖尿病6年2年前UCG诊断HOCM，口服倍他洛克治疗入院ECG示：窦性心律、70次/min，左室肥厚伴劳损，Q-T间期延长UCG示：室间隔厚27mm，左室后壁厚11mm，左室舒末内经39mm，室间隔与左室后壁呈逆向运动心包可见积液左室流出道最大流速213cm/s,最高压差18mmHg左室舒张功能减退术前30分肌注地西泮10mg，以咪达唑仑5mg、丙泊酚80mg、维库溴铵8mg、芬太尼200ug行麻醉诱导及气管内插管，然后吸入0.5~1.5%异氟烷、泵注丙泊酚150mg/h、芬太尼100ug/h、维库溴铵4mg/h维持麻醉。

术中血压维持于120~150/60~85mmHg术后清醒，拔除气管导管，恢复良好1.4 例4，女，76岁，2007年4月25日因左股骨粗隆间骨折行髋关节置换术既往高血压病史3年，血压最高达170/110mmHg，否认心脏病史术前查ECG示：窦性心律，Ⅱ、Ⅲ及aVF导联ST段降低，V3~V6 T波倒置动态ECG示：窦房传导阻滞，全程ST段呈缺血型下降，最大为0.15mVUCG示：室间隔厚18mm，左室后壁厚11mm，左室舒末内经42mm，室间隔与左室后壁呈逆向运动，左房增大，左室壁非对称性增厚，UCG诊断为HOCM行连续硬膜外阻滞麻醉术前30分肌注地西泮10mg，经L2-3穿刺，头端置管3.5cm，注0.5%罗哌卡因12ml，麻醉平面达T8~L5术中持续泵注氯胺酮25mg/h、咪唑安啶2.5mg/h辅助并持续泵注去氧肾上腺素调控血压，使血压波动于基础值20%范围内手术失血300ml，自体血回收200ml，输注新鲜冰冻血浆400ml，术中血压维持于110~150/60~90mmHg，心率90~110/min，术毕病人清醒，拔除硬膜外导管术后恢复良好2 讨论 HOCM是由心肌蛋白基因突变导致的多基因遗传性疾病。

主要病理改变为心肌纤维排列紊乱[2]正常人室间隔与左室后壁厚度大致相等，一般小于12mm典型的HOCM为室间隔非对称性增厚，厚度达15mm，室间隔肥厚与左室后壁不成比例，两者之比大于（1.3~1.5）:1肥厚的室间隔向左室流出道突出，加之二尖瓣前叶收缩期呈前向运动，使左室流出道变形、狭窄[1]本组4例病人的室间隔肥厚程度、室间隔与左室后壁厚度之比均符合HOCM诊断标准Yuichi等[3]报道以一例HOCM病人因发生急性心肌梗死、心室纤颤入院成功除颤后ECG示ST段抬高（V3-V4）及心肌酶增高病人既往有心动过速和劳力性呼吸困难病史UCG示非对称性室间隔肥厚，室间隔厚25mm，左室后壁厚10mm，收缩期室内有梗阻并产生涡流病人用B受体阻滞剂治疗后临床症状消失Yuichi等认为心肌肥厚、室壁张力增加使冠脉受压，心室射血受阻导致冠脉灌注压降低B受体阻滞剂是治疗HOCM病人的首选干预失败可能导致致命性心律失常和猝死Schmitto等[4]报导一例年轻HOCM患者用布比卡因腰麻行剖宫产，当蛛网膜下腔注药后发生低血压及心动过速胎儿娩出后静注3U催产素，10分钟后血压降至65/30mmHg，并发心肌梗死，经扩容及静注麻黄碱55mg后仍为低血压，继之静注美托洛尔9mg、咪达唑仑4.5mg后症状改善，血流动力学稳定。

本组例4因考虑为高龄、肺功能较差而选择硬膜外麻醉为防止循环剧烈波动麻醉前先建立有创动脉压监测，术中泵注去氧肾上腺素调控血压，致使本例麻醉过程较为平稳本组例1全麻诱导后血压降至80/50mmHg，心率降至45次/min，即刻分次静注去氧肾上腺素100ug、阿托品0.3mg后心率达70次/min ，血压升至180/100mmHg，吸入异氟烷加深麻醉后血压恢复正常HOCM病人发生低血压时給予去氧肾上腺素和纯a受体兴奋剂是合理的治疗措施，因其不增加心肌收缩力而仅增加后负荷[5]通常不使用B受体激动剂，如异丙肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、麻黄碱等，因它们均增加心肌收缩力和心率阿托品加快心率可使心排出量减少硝酸酯类、地高辛和利尿剂也应避免使用，因其均使左室流出道梗阻加重[5]本组例2入室后出现频发室早呈二联律，急测血钾为3.7mmol/L，可能因精神紧张内源性儿茶酚胺增高及血钾偏低有关经静注利多卡因50mg及给镇静药治疗后室早消失并补氯化钾1g使血钾至4.2mmol/L，术中心律失常未再出现 综上所述，HOCM病人手术麻醉时应建立有创血流动力学监测，视病情及时采用扩容、B受体阻滞剂、去氧或去甲肾上腺素治疗。

术中低血容量、心动过速、心缩力增强及外周血管扩张是加重左室流出道梗阻的重要因素，可促使病情恶化甚至猝死，须及早防治参考文献[1] 马文珠，张寄南，主编.心肌疾病[M].南京：江苏科学技术出版社，2000；75-120.[2] Hoblinger A，Tiemann K，Nickenig G，et al.Resolution of refractory ascites after transcoronary septal ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy in a cirrhotic patient[J]. Z Gastroenterol. 2008；46：1194-1197.[3] Yuichi S ,Naoya M,Shinro M,et al.Mid-ventricular hypertrophic obstructive cardiomyopathy[J].Texas Heart Institute Joural.2007;34:475-8.[4] Schmitto JD,Hein S,Brauer A,et al.Perioperative myocardial infarction after cesarean section in a young woman with hypertrophic obstructive cardiomyopathy[J].Acta Anaesthesiol Scand . 2008; 52: 578-579.[5] 岳云，吴新民，罗爱伦，主译.摩根临床麻醉学[M].北京：人民卫生出版社，2007；408-409.6。