功能低下性垂体少见病变的磁共振诊断及鉴别.doc

少见病致垂体功能低下的磁共振诊断及临床分析•摘要目的探讨以垂体功能减低为主要症状的垂体少见原发疾病的磁共振诊断 及临床资料分析.提高对垂体少见疾病的认识资料与方法回顾分析以垂体功 能低下为主要症状的15例垂体疾病患者磁共振资料，包括垂体柄阻断综合征7 例，垂体转移瘤3例，席寒氏综合征15例，肉芽肿性垂体炎2例结果15例 患者均表现为单一垂体激素缺乏或全垂体水平低下，垂体柄阻断综合征其MRI 特征为垂体柄变细或垂体柄离断，垂体前叶缩小，垂体后叶移位垂体转移瘤患 者，垂体区可见明显肿块，鞍区骨质呈局限性或广泛性破坏席寒氏综合征患者 可见垂体增大，垂体内可见出血肉芽肿性垂体炎表现为垂体柄增粗，并向下丘 脑区牛长，垂体柄呈明显强化结论磁共振能清晰显示病变形态特征，具有重 要的诊断价值垂体是人体重要的内分泌器官，垂体可发生多种疾病，垂体瘤是垂体常见疾病， 但功能性垂体瘤常引起垂体功能亢进，引起单项或多项激素分泌增加，还有一些 疾病可引起垂体功能减退，单项或多项激素分泌减少，从而造成-•系列复杂的临 床改变，笔者回顾性分析了以垂体功能低下为改变的垂体少见疾病磁共振资料， 分析垂体病变磁共振表现及相关临床信息，以提高对垂体少见疾病的认识。

1材料与方法收集2000-02〜2012-10我院临床及磁共振科共同诊断的以垂体功能低下， 垂体激索分泌减少为主要改变的患者资料，鞍区非垂体病变所导致垂体功能低 卜）垂体瘤和（或）手术、放射治疗后造成垂体功能低下、有脑部外伤史或脑部 肿瘤放疗史者均不列入本组病例以患者年龄大小分为两组1」儿童组共7例患者，男5例，女2例，年龄为7・12岁，临床表现为垂体性侏儒症. 身材矮小，生长缓慢，生长速度低于4cm/年，骨龄低于发育一般同龄儿童3年 以上，智力止常，2例合并尿崩症实验室检查为单一生长激素（HGH）缺乏2 例，二次生长激素兴奋试验也低于正常值，多种腺垂体激素缺乏5例1.2成人组共12例患者，女8例，年龄25・67岁临床表现为月经少或闭经，性欲下 降，苍白无力，皮肤干燥，少汗畏寒，4例伴头痛,实验室检查：（1）血垂体前 叶激素即性激素全套、促肾上腺皮质激素（ACTH）、促甲状腺激素（TRH）下 降;（2）前叶激素储备功能下降;（3）靶腺激素水平下降男4例,年龄26-69. 患者均有胡须少，阴毛及腋毛脱落，表情淡薄，性欲减退，乏力等症状实验室 检查；（1）垂体前叶激素下降；（2）前叶激索储备功能下降；（3）靶激素水平 下降。

1.3成像设备和方法采用PHILIPS 1.5T超导磁共振扫描仪，对鞍区进行薄层3mm矢状位及冠状 位成像扫描平扫T1WI采用SE序列及T2WI采用HSE序列，增强采用FHGRE 序列，造影剂按0.1mmol/kg体重静脉注射Gd-DTPA后行增强检查2结果席一汉氏综合征患者15例，均有产后大出血病史，就诊吋闭经、甲减15 例，自发性低血糖2例，发生垂体危象4例，患者均有不同程度的面色苍白、体 毛稀疏、智力减退等症状，化验检查检查垂体转移瘤3例患者，其中2例为右侧肾腺癌患者，1例为左侧肺腺癌患者, 2例肾癌分别于2年及3.5年前进行肾脏摘除术，术后进行常规化疗左侧肺中 心性癌患者无手术指征，穿刺活检为腺状细胞癌，已常规化疗治疗后1年，患者 均以头疼，视物模糊，尿崩、畏寒等症状就诊，实验室检查垂体多种激素水平低 下肉芽肿性垂体炎2例，均为女性，年龄分别为20、25,岁，临床表现为多饮、多 尿，头痛，复视实验室检查2例均性腺激素偏低，中枢性尿崩以上患者，2例肉芽肿性垂体炎患者为手术后病理证实，其余均为临床表现和实 验室检查证实结果垂体柄阻断综合征7例患者，垂体柄变细2例，表现为移位垂体后叶与垂体 柄交界处下方明显变细，垂体柄缺如5例，垂体柄在各个序列均未见显示（图1、 2）, 7例患者均有垂体后叶移位，垂体后叶高信号影消失，移位于第三脑室漏斗 隐窝部正中隆起，7例患者均冇垂体前叶发育不良，较同龄儿童垂体明显变小。

7例患者中，2例单一生长激素缺乏伴继发行甲状腺和肾上腺功能减退，5例为 多种腺垂体激素缺乏席寒氏综合征患者6例，垂体转移瘤3例患者、磁共振检查鞍区均口J见肿块影，2例肿块突破鞍隔向 上生长，1例肿块向局限于鞍窝内，肿块T1WI及T2WI均呈等信号，3例患者 均破坏鞍底，2例可见肿块向鞍旁侵犯，增强扫描肿块均明显强化，讨论3.1垂体功能低下症是由于不同原因引起的垂体前叶全部或大部受损，使一 种或多种垂体激素分泌功能不足导致的临床综合征垂体本身病变引起的为原发 性，垂体以上神经组织或垂体门静脉系统障碍引起的为继发性，原发性较常见的 病因为垂体瘤和垂体瘤伴卒中，继发性常见原因为颅咽管瘤、鞍隔脑膜瘤、下丘 脑和视交叉错构瘤及垂体瘤治疗后继发性改变垂体柄阻断综合征发病机制目前尚无定论【】，多数学者认为与围产期异常 因素和外伤有关，围产期因素包扌乩 臀围产、足先露、扌黄位产、生后窒息和分娩 外伤等有关，异常胎位分娩吋，头部变形明显，易引起垂体柄损失或断裂，生后 窒息所致低氧血症底灌注也口J引起垂体柄和垂体损伤，还冇学者认为该部发育异 常也是此病的原因止常垂体在薄层MRI矢状位及冠状位可清晰显示，垂体大 小、形态、信号与年龄冇密切关系，新生儿期垂体上缘隆起，有时呈梨形，T1WI 呈明显高信号，与新生儿期泌乳素细胞增生蛋白质合成有关，从生后第二个刀至 成人期垂体上缘逐渐变平，垂体前叶在T1WL T2WI上与白质信号相同，儿童 期垂体前叶高度2-6mm,至青春期垂体明显增大，高度可达10mm,垂体后叶在 出生后笫二个刀TIWI即表现为垂体窝内鞍背前方的点状高信号，目前，多数学 者认为垂体后叶高信号与垂体后叶含有抗利尿激素等神经内分泌颗粒有关【］, 值得注意的是，约10%的正常人群垂体后叶缺如【】，垂体柄呈锥型，边缘光滑, 自上至下逐渐变细，视交叉处直径约3mm,插入垂体处约2mm。

垂体柄阻断综合征特征性表现当垂体柄横断时，断端上方的垂体柄残端神 经组织增大重组形成小的垂体后叶异位，垂体后叶异位的形成可能与下丘脑分泌 的含有抗利尿激素等神经内分泌颗粒有关【】，本组7例患者均可见异位的垂体 后叶及发育不良的垂体前叶，垂体前叶发育不良可能与垂体柄横断后，垂体前叶 正常血压供应中断，下丘脑激索通过垂体门脉系统对前叶作用障碍冇关因此垂 体柄阻断综合征典型影像学表现为止中矢状位和冠状位垂体前叶高度变小，垂体 窝内鞍背部垂体后叶高信号消失，移位至垂体柄上端或第三脑室隐窝底部的正中 隆起，结合患者身材发育迟缓，激素水平检测生K激素缺乏或多种腺垂体激素缺 乏不难做出诊断肉芽肿性垂体炎1917年首次被报道，一般认为肉芽肿性垂体炎和淋巴细胞 性垂体炎为一种疾病的不同病理时期，冇相同的病理过程【】，淋巴细胞性垂体 炎为淋巴细胞、浆细胞侵犯垂休前叶组织并形成纤维化，肉芽肿性垂体炎为上皮 细胞和多核巨细胞形成肉芽肿淋巴细胞性垂体炎和肉芽肿性垂体炎约30%患者 合并全身自体免疫性疾病，如桥本氏病、Gravt 4S病、系统性红斑狼疮、甲状腺 炎，身体其它部位的肉芽肿等本病多发生在妊娠末期和产褥期，患者以剧烈头痛，短期内出现垂体功能 低下和尿崩症，内分泌化验检查表现为部分性或全垂体功能低下，以性腺、肾上 腺、甲状腺轴功能低下为主。

垂体炎磁共振表现多样，可表现为垂体肿块侵犯垂 体柄呈舌样沿垂体柄向鞍上和下丘脑方向生长，也可只侵犯垂体柄，垂体柄增粗, T1呈稍低或等信号，T2呈高信号，增强扫描后肿块和垂体柄明显强化【】，本 组2例患者均表现为垂体柄明显增粗，向鞍上和下丘脑方向生长，垂体未见受累 本组2例垂体炎患者均采取经鞍底微创手术治疗，病理诊断为肉芽肿性垂体炎 肉芽肿性垂体炎最终诊断需手术及病理结果，术前易误诊为其它疾病，当年轻患 者出现剧烈头痛，乏力倦怠等症状，发病初期即出现乐崩症、眼外肌麻痹，内分 泌学检查显示垂体激素水平低匚皮质醇、甲状腺、性腺功能低F,结合磁共振 检查发现垂体区肿块、垂体柄增粗，强化明显，应考虑到肉芽肿性或淋巴细胞性 垂体炎可能，如患者有全身性自身免疫性疾病或其它部位肉芽肿性疾病，更应考 虑到木病的可能。