后纵隔―椎管内巨大哑铃状神经母细胞瘤1例报道医学论文.doc

后纵隔―椎管内巨大哑铃状神经母细胞瘤1例报道_医学论文 作者：林冬群，林宇，胡佳心，高承亚 【关键词】哑铃状神经母细胞瘤 　　摘要：报导了后纵隔―椎管内巨大哑铃状神经母细胞瘤女性儿童患者1例该例患者经行椎管内肿瘤摘除术及开胸切除纵隔肿瘤后，患者胸痛、发热及气促症状基本消失，顺利出院 　　关键词：神经母细胞瘤；纵隔肿瘤 　　神经源性肿瘤为最常见的纵隔肿瘤，约占纵隔肿瘤的20％～30%，其中“哑铃状”神经源性纵隔肿瘤(指位于脊柱旁的肿瘤通过椎间孔向椎管内生长，在椎管内形成肿瘤的椎管内部分)约占神经源性纵隔肿瘤的6％～１０％［１］现将我科成功诊治“哑铃状”神经源性纵隔肿瘤1例报道如下 　　1病案介绍 　　张色玲，女，8岁，因“左胸痛伴发热，双下肢进行性乏力、行走困难1月余”于2003年5月收入院查体：体温38℃，左上肺呼吸音减弱，左下肢肌力4级，右下肢肌力3级，双下肢肌张力增高，腱反射亢进胸部CT提示：左后纵隔上部肿物８cm×８６cm×１０cm，椎管内肿块40cm×１５cm×１３cm(位于第3胸椎下缘至第5胸椎上缘水平)，压迫脊髓入院诊断考虑：后纵隔―椎管内巨大哑铃状肿瘤，神经源性可能性大入院1周内患儿病情急剧加重，左胸痛加剧，体温升至39℃，并开始出现呼吸困难。

双下肢肌力降为0级，感觉迟钝，并出现左侧Horners综合征：左眼睑下垂，左颜面部无汗，左上肢感觉迟钝经与神经外科会诊，决定先行椎管内肿块摘除以减轻脊髓压迫，避免脊髓坏死胸腔内肿物体积较大，生长速度快，恶性可能性大，且毗邻并可能侵犯胸内大动脉，估计分离过程出血较多，风险较大，视椎管内肿瘤摘除情况再决定开胸探查手术时取右侧全卧位，先行椎管内肿瘤摘除术经脊椎后正中入路，咬除第2-5胸椎棘突和椎板，暴露椎管，见肿瘤位于硬膜外后方，大小约4cm×１５cm×１５cm，压迫脊髓，但粘连较轻，从左侧椎间孔向左胸腔内生长切除肿瘤送检，冰冻切片结果为“神经母细胞瘤”；经椎间孔尽量切除肿瘤峡部继续原体位，经左胸第5肋间后外侧切口入胸，探查见巨大纵隔肿瘤填塞左胸上方，大小约8cm×９cm×１０cm，侵犯胸顶、前后胸壁、纵隔及左上肺，并与主动脉有粘连，呈结节状，质硬，纵隔淋巴结肿大分离切除肿瘤及部分肺组织，清扫纵隔淋巴结肿瘤质地硬，出血不多 　　术后患儿双下肢肌力逐渐恢复，Hornors综合征消失，1周后双下肢肌力恢复至5级，可扶持下地行走，胸痛、发热及气促症状基本消失，顺利出院随访半年，患者病情无复发 　　2讨论 　　儿童巨大纵隔肿瘤，有脊髓受压症状，生长速度加快和症状加重者，神经母细胞瘤可能性大。

手术切除可迅速缓解症状，并为下一步行放射疗法和化学疗法创造条件由于肿瘤呈哑铃状，胸腔内和椎管内肿瘤较大，同时行胸腔内和椎管内手术，可较彻底切除肿瘤只需采用全侧卧位，即可完成两组手术，无须改变体位对于巨大纵隔肿瘤，特别是生长速度较快者，估计血供丰富，与周围组织粘连严重，可考虑术前行选择性供瘤血管介入栓塞以减少术中出血因供瘤血管可能来自某些特殊的肋间动脉(有小分支动脉参与脊髓前动脉供血)［２］，若栓塞部位太高，可能堵塞脊髓供血动脉，造成截瘫，故应谨慎为之 　　参考文献： 　　［1］鲁世千，涂仲凡．普胸外科学［M］．武汉：湖北科学技术出版社，2002． 　　［2］贺继刚，岑人经，袁华．支气管动脉介入治疗中脊髓损伤病例分析［Ｊ］． 。