肺淋巴管肌瘤病病例1课件.ppt

淋巴管平滑肌瘤病 病 例 一,,临床资料,女性，31岁 既往1年多反复右下肢浮肿，曾彩超检查未见下肢静脉血栓半年前有一次左侧气胸 个人史、月经史、家族史无特殊 主诉：气促5月余，加重2天 症状：气促进行加重性，间中咳嗽，干咳为主，无明显胸痛，无发热、咯血 体征：右下肺呼吸音稍弱，叩诊浊音，双下肺少许破裂音,实验室检查,血常规、尿常规、大便常规、凝血四项、电解质、肝肾功能、心肌酶正常 HIV抗体、梅毒抗体、结核杆菌抗体、肺炎支原体总抗体、痰涂片及培养阴性 肿瘤标志物：CA125 541.20U/ml增高 乙肝两对半：HBsAg(+)，HBeAb(+)，HBcAb(+) 风湿免疫筛查：核均质型弱阳性,实验室检查,心脏彩超未见明显异常 支气管镜直视下未见异常 支气管刷片病理：可见纤毛柱状上皮细胞，鳞状上皮细胞，肺泡吞噬细胞，炎细胞，未见肿瘤细胞 胸部B超示：右侧大量积液 腹部彩超：腹腔积液，肝胆胰脾双肾输尿管未见明显异常,实验室检查,每日引流粉红色乳糜样胸水数百毫升至1千毫升 胸水常规生化：Cl 105.2mmol/L，PRO 34.9g/L，GLU 5.06mmol/L，LDH 79U/L，ADAEX 4U/L，粘蛋白定性（+），细胞总数 26750/ul，有核细胞 2500/ul，单核型 30％。

胸水乳糜定性阳性 胸水细胞学检查示：涂片中可见多量淋巴细胞、中性白细胞、间皮细胞、吞噬细胞，未见肿瘤细胞,影像学检查,26/3胸部CT：双肺间质性病变，两肺广泛小气囊， 右侧胸腔积液,诊 断,右下肺活检病理（支气管镜活检）： 淋巴管平滑肌瘤病免疫组化：瘤细胞 HMB 45部分 （＋） SMA（＋），PR局部 （＋），ER（-） factorVIII（-），desmin局部（＋） 治疗：目前甲羟孕酮治疗,谢 谢！,。