泌尿系统和生殖系统的发生.ppt
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第第2424章章 泌尿系统和生殖系统的发生泌尿系统和生殖系统的发生Development of Development of UrogenitalUrogenital System System刘慧雯刘慧雯 生肾索（生肾索（nephrogenicnephrogenic cord cord））第四周初，间介中第四周初，间介中胚层与体节分离，胚层与体节分离，渐向腹侧移动，增渐向腹侧移动，增生形成两条纵行的生形成两条纵行的细胞索是中肾和细胞索是中肾和后肾的原基后肾的原基 尿生殖嵴（尿生殖嵴（urogenitalurogenital ridge ridge））生殖嵴（生殖嵴（gonadialgonadial ridge ridge ））中肾嵴（中肾嵴（mesonephricmesonephric ridge ridge））由于肾组织在生肾索中逐由于肾组织在生肾索中逐渐发生，生肾索的组织增渐发生，生肾索的组织增生，渐从体壁突向体腔，生，渐从体壁突向体腔，形成一对纵行隆起，叫尿形成一对纵行隆起，叫尿生殖嵴它是肾、生殖腺生殖嵴它是肾、生殖腺和生殖管道的原基和生殖管道的原基尿生殖嵴出现一条沟，尿生殖嵴出现一条沟，将此嵴分成内外两部将此嵴分成内外两部分。
内侧份短而细，分内侧份短而细，叫生殖嵴叫生殖嵴外侧份较长而粗，外侧份较长而粗，叫中肾嵴叫中肾嵴 一、 泌尿系统的发生泌尿系统的发生肾和输尿肾和输尿管的发生管的发生膀胱和尿膀胱和尿道的发生道的发生先天性畸先天性畸形形 （一）肾和输尿管的发生（一）肾和输尿管的发生 前肾小管（前肾小管（pronephricpronephric tubule tubule）） 前肾管 前肾管 （（pronephricpronephric duct duct））颈部第7～14体节外侧的生肾节形成，很快退化消失1.1.前肾 前肾 ( (pronephrospronephros) )：：前肾小管内侧端开口于胚内体腔外侧端均向尾侧延伸,并互相连接成一条纵行的管前肾管与前肾小管相连的部分运化外,其余的大部分不退化生肾节（生肾节（nephrotomenephrotome））仅颈部的间介中胚层仅颈部的间介中胚层分节，特殊叫做生肾分节，特殊叫做生肾节是前肾的原基是前肾的原基 中肾小管（中肾小管（mesonephricmesonephric tubule tubule）） 中肾管 中肾管 （（mesonephricmesonephric duct duct））在前肾尾侧,第14～28体节外侧的中肾嵴内生肾索的细胞相继发生许多横行小管，为“S”形。
其内侧末端膨大并凹陷形成杯状的肾小囊，内有从腹主动脉分支而来的毛细血管球肾小囊+毛细血管球=肾小体）中肾小管外端与前肾管相连通，此时前肾管改称中肾管（Wolffian duct）其尾端通入泄殖腔中肾：中肾管+中肾小管+肾小体）2.2.中肾中肾( (mesonephmmesonephm) )：： 输尿管芽输尿管芽 （（uretericureteric bud bud）） 中肾管末端近泄殖腔处,向背外侧长出的一盲管,它继而向胚体背、头侧方向伸长,长入生后肾组织内其头端膨大,反复分支达12级以上3.3.后肾后肾( (metanephrosmetanephros) ) (1)(1)输尿管芽（输尿管芽（uretericureteric bud bud））输尿管输尿管 输尿管芽的主干肾肾 孟孟 输尿管芽末端膨大肾大盏肾大盏 肾孟顶端长出分支管扩展而成肾小盏肾小盏 每个肾大盏的分支管扩展而成集合小管集合小管 由肾小盏长出许多小管,反复分支而 成集合小管的未端呈“T”分支,分支盲端诱导邻近的生后肾原基分化为肾单位 生后肾原基（生后肾原基（metanephrogenicmetanephrogenic blastemablastema）） 生肾索在骨盆的部生肾索在骨盆的部分特殊叫做生后肾分特殊叫做生后肾原基。
是后肾的原原基是后肾的原基它呈帽状包基它呈帽状包 围围在输尿管芽的末端在输尿管芽的末端 (2)生后肾原基（生后肾原基（metanephrogenic blastema）） •生后肾原基的外周部分将分化：肾的被膜肾的被膜•内侧部分在集合小管的诱导下, 形成多个 细胞团细胞团—小泡小泡—S S形的小管形的小管—肾小管肾小管, 小管一端（远端小管的曲部）远端小管的曲部）与集合小管的盲端接通 另一端（近端小管曲部近端小管曲部）膨大凹陷—肾小囊肾小囊—— 毛细血管伸入囊中形成血管球——肾小体肾小体．．肾小管与肾小体共同组成肾单位肾单位 （二）膀胱和尿道的发生（二）膀胱和尿道的发生 ①①上段上段②②中段中段③③下段下段较大,发育为膀胱膀胱其顶端与尿囊相连连接膀胱与脐之间的尿囊称脐尿管（脐尿管（urachusurachus））,胎儿出生前,脐尿管闭锁成纤维索称脐中韧带脐中韧带随着膀胱的扩大,中肾管的尾端并入膀胱壁内,于是输尿管与中肾管分别开口于膀胱在女性：形成尿道的大部分尿道的大部分在男性：形成尿道的前列腺部尿道的前列腺部和膜部和膜部。
在女性：小部分成为尿道下段尿道下段， 大部分扩大为阴道前阴道前庭庭,在男性：形成尿道海绵体部尿道海绵体部 多囊肾（多囊肾（polycystic kidney））异位肾（异位肾（ectobic kidney））马蹄肾（马蹄肾（horseshoe kidney））肾缺如（肾缺如（renal agenesis））双输尿管（双输尿管（double ureter））膀胱外翻（膀胱外翻（exstrophy of bladder））脐尿管瘘（脐尿管瘘（urachal fistula）） 脐尿管囊肿（脐尿管囊肿（urachalurachal cyst cyst））脐尿管窦（脐尿管窦（urachalurachal sinus sinus）） 多囊肾（多囊肾（polycystic kidney））异位肾（异位肾（ectobic kidney））马蹄肾（马蹄肾（horseshoe kidney））肾缺如（肾缺如（renal agenesis））双输尿管（双输尿管（double ureter））膀胱外翻（膀胱外翻（exstrophy of bladder））脐尿管瘘（脐尿管瘘（urachal fistula）） 脐尿管囊肿（脐尿管囊肿（urachalurachal cyst cyst））脐尿管窦（脐尿管窦（urachalurachal sinus sinus））由于肾单位和集合小管未接通，导致肾小管内的尿液不能排出。
肾内出现大小不等的囊泡可致肾功衰竭 多囊肾（多囊肾（polycystic kidney））异位肾（异位肾（ectobic kidney））马蹄肾（马蹄肾（horseshoe kidney））肾缺如（肾缺如（renal agenesis））双输尿管（双输尿管（double ureter））膀胱外翻（膀胱外翻（exstrophy of bladder））脐尿管瘘（脐尿管瘘（urachal fistula）） 脐尿管囊肿（脐尿管囊肿（urachalurachal cyst cyst））脐尿管窦（脐尿管窦（urachalurachal sinus sinus））肾上升受阻所致肾上升受阻所致多位于盆腔或腹多位于盆腔或腹腔的低位腔的低位 多囊肾（多囊肾（polycystic kidney））异位肾（异位肾（ectobic kidney））马蹄肾（马蹄肾（horseshoe kidney））肾缺如（肾缺如（renal agenesis））双输尿管（双输尿管（double ureter））膀胱外翻（膀胱外翻（exstrophy of bladder））脐尿管瘘（脐尿管瘘（urachal fistula）） 脐尿管囊肿（脐尿管囊肿（urachalurachal cyst cyst））脐尿管窦（脐尿管窦（urachalurachal sinus sinus））两肾下端相互愈合两肾下端相互愈合在一起，形成马蹄在一起，形成马蹄形。
肾的上移受肠形肾的上移受肠系膜下动脉阻挡，系膜下动脉阻挡，故肾的位置较低故肾的位置较低 多囊肾（多囊肾（polycystic kidney））异位肾（异位肾（ectobic kidney））马蹄肾（马蹄肾（horseshoe kidney））肾缺如（肾缺如（renal agenesis））双输尿管（双输尿管（double ureter））膀胱外翻（膀胱外翻（exstrophy of bladder））脐尿管瘘（脐尿管瘘（urachal fistula）） 脐尿管囊肿（脐尿管囊肿（urachalurachal cyst cyst））脐尿管窦（脐尿管窦（urachalurachal sinus sinus））输尿管芽未发生，输尿管芽未发生，或输尿管芽未能诱或输尿管芽未能诱导生后肾原基形成导生后肾原基形成肾单位多缺一侧多缺一侧 多囊肾（多囊肾（polycystic kidney））异位肾（异位肾（ectobic kidney））马蹄肾（马蹄肾（horseshoe kidney））肾缺如（肾缺如（renal agenesis））双输尿管（双输尿管（double ureter））膀胱外翻（膀胱外翻（exstrophy of bladder））脐尿管瘘（脐尿管瘘（urachal fistula）） 脐尿管囊肿（脐尿管囊肿（urachalurachal cyst cyst））脐尿管窦（脐尿管窦（urachalurachal sinus sinus））由于输尿管芽过早由于输尿管芽过早分裂所致。
其诱分裂所致其诱导的生后肾原基也导的生后肾原基也随之分成二部分）随之分成二部分） 多囊肾（多囊肾（polycystic kidney））异位肾（异位肾（ectobic kidney））马蹄肾（马蹄肾（horseshoe kidney））肾缺如（肾缺如（renal agenesis））双输尿管（双输尿管（double ureter））膀胱外翻（膀胱外翻（exstrophy of bladder））脐尿管瘘（脐尿管瘘（urachal fistula）） 脐尿管囊肿（脐尿管囊肿（urachalurachal cyst cyst））脐尿管窦（脐尿管窦（urachalurachal sinus sinus））由于脐下方的两侧腹由于脐下方的两侧腹壁肌肉未在中线愈合壁肌肉未在中线愈合—泄殖腔上皮与表皮泄殖腔上皮与表皮间无腹壁肌层间无腹壁肌层—膀胱膀胱前壁破裂前壁破裂—黏膜外露，黏膜外露，外表可见输尿管开口外表可见输尿管开口 多囊肾（多囊肾（polycystic kidney））异位肾（异位肾（ectobic kidney））马蹄肾（马蹄肾（horseshoe kidney））肾缺如（肾缺如（renal agenesis））双输尿管（双输尿管（double ureter））膀胱外翻（膀胱外翻（exstrophy of bladder））脐尿管瘘（脐尿管瘘（urachal fistula）） 脐尿管囊肿（脐尿管囊肿（urachalurachal cyst cyst））脐尿管窦（脐尿管窦（urachalurachal sinus sinus））膀胱顶与脐之间的脐尿膀胱顶与脐之间的脐尿管未闭，残留瘘管，尿管未闭，残留瘘管，尿液经脐漏出。
尿囊未液经脐漏出尿囊未闭，残留为瘘管，尿液闭，残留为瘘管，尿液经此从脐溢出）经此从脐溢出） 多囊肾（多囊肾（polycystic kidney））异位肾（异位肾（ectobic kidney））马蹄肾（马蹄肾（horseshoe kidney））肾缺如（肾缺如（renal agenesis））双输尿管（双输尿管（double ureter））膀胱外翻（膀胱外翻（exstrophy of bladder））脐尿管瘘（脐尿管瘘（urachal fistula）） 脐尿管囊肿（脐尿管囊肿（urachalurachal cyst cyst））脐尿管窦（脐尿管窦（urachalurachal sinus sinus））部分脐尿管未闭，部分脐尿管未闭，且扩张所致且扩张所致 多囊肾（多囊肾（polycystic kidney））异位肾（异位肾（ectobic kidney））马蹄肾（马蹄肾（horseshoe kidney））肾缺如（肾缺如（renal agenesis））双输尿管（双输尿管（double ureter））膀胱外翻（膀胱外翻（exstrophy of bladder））脐尿管瘘（脐尿管瘘（urachal fistula）） 脐尿管囊肿（脐尿管囊肿（urachalurachal cyst cyst））脐尿管窦（脐尿管窦（urachalurachal sinus sinus））部分未闭的脐部分未闭的脐尿管近膀胱部尿管近膀胱部膨大形成。
膨大形成 二、 生殖系统的发生生殖系统的发生生殖腺的生殖腺的发生发生生殖管道生殖管道的发生的发生外生殖器外生殖器的发生的发生先天性畸先天性畸形形 未分化性腺的发生未分化性腺的发生睾丸的发生睾丸的发生卵巢的发生卵巢的发生睾丸和卵巢的下降睾丸和卵巢的下降 初级性索初级性索( (primary sex cord)primary sex cord)原始生殖细胞原始生殖细胞( (primordial germ cell)primordial germ cell) ““H-YH-Y抗原抗原” （（histocompatibilityhistocompatibility Y antigenY antigen））第第6 6周，生殖嵴表面周，生殖嵴表面上皮向其下方间充质上皮向其下方间充质内伸入内伸入, ,形成许多不形成许多不规则的上皮细胞索规则的上皮细胞索初级性索内第3～4周,在尿囊基底部的内胚层内出现，第6周时沿后肠的背系膜迁入初级性索内此时尚不能区分是睾丸或卵巢未分化性腺分化为睾丸或卵巢的决定因素是原始生殖细胞膜上有无““H-YH-Y抗原抗原” 控制这个抗原的基因在Y Y染染色体的色体的短臂上。
在男性,原始生殖细胞内有Y染色体,膜上有H—Y抗原,则生殖腺分化为睾丸;在女性,无Y染色体,则生殖腺分化为卵巢1.未分化性腺的发生：： 睾丸索睾丸索( (testicular cord)testicular cord)白膜白膜间质细胞间质细胞第第7 7～～8 8周时周时, ,在在H H—Y Y抗原的影响下抗原的影响下, ,初级初级性索增殖性索增殖, ,并与表面并与表面上皮分离而成它分上皮分离而成它分化为长襻状的生精小化为长襻状的生精小管第第8 8周时，表面上皮下方周时，表面上皮下方的间充质分化成白膜的间充质分化成白膜分散在生精小管之间分散在生精小管之间的间充质分化为事丸的间充质分化为事丸的间质和间质细胞的间质和间质细胞, ,后后者分泌雄激素者分泌雄激素2.2.睾丸的发生睾丸的发生：：管壁管壁由两种细胞构成,即由原始生殖细胞分化的精原细胞和初级性索分化来的支持细胞 次级性索次级性索( (secondary sex cord)secondary sex cord)原始卵泡原始卵泡卵巢间质卵巢间质第第1010周后周后, ,早期发生早期发生的初级性索退化消失的初级性索退化消失, ,从生殖腺的表面上皮从生殖腺的表面上皮, ,又增殖形成新的细胞又增殖形成新的细胞索索。
第第1616周时周时, ,皮质索分离而成皮质索分离而成许多孤立的细胞团卵原细许多孤立的细胞团卵原细胞胞, ,是由原始生殖细胞分化是由原始生殖细胞分化而来；卵泡细胞而来；卵泡细胞, ,由皮质索由皮质索细胞分化而来出生时，卵细胞分化而来出生时，卵原细胞全部消失原细胞全部消失, ,留下的均留下的均是初级卵母细胞是初级卵母细胞, ,已进入第已进入第一次成熟分裂并停止在分裂一次成熟分裂并停止在分裂前期卵泡之间的间充质细卵泡之间的间充质细胞分化而成胞分化而成3.3.卵巢的发生卵巢的发生： 引带引带•生殖腺尾端到阴囊或大阴唇之间的长索状结构随着胚体逐渐长大、伸长,引带相对缩短,导致生殖腺下降•卵巢：第3个月时,生殖腺己位于盆腔,卵巢即停留在骨盆缘下方•睾丸：继续下降,于胚胎第7～8个月时抵达阴囊4.4.睾丸和卵巢睾丸和卵巢的下降的下降：鞘突鞘突当睾丸下降通过腹股沟当睾丸下降通过腹股沟管时管时, ,腹膜形成包在腹膜形成包在睾丸的周围睾丸的周围, ,鞘突随同鞘突随同睾丸进入阴囊形成鞘膜睾丸进入阴囊形成鞘膜腔睾丸降入阴囊后腔睾丸降入阴囊后, ,腹膜腔与鞘膜腔之间的腹膜腔与鞘膜腔之间的通道逐渐闭锁通道逐渐闭锁。
未未 分分 化化 时时 期期男性生殖管道的发生和分化男性生殖管道的发生和分化女性生殖管道的发生和分化女性生殖管道的发生和分化 中肾管（中肾管（WolffianWolffian 管）管）中肾旁管中肾旁管( (M Müllerller管管) )窦结节窦结节( (M Müllerller结节）结节）在中肾退化时,中肾管保留演变成男性的生殖管道发生于中肾的外侧发生于中肾的外侧,该该处体腔上皮凹陷形成纵处体腔上皮凹陷形成纵沟沟,沟缘愈合形成中肾沟缘愈合形成中肾旁管旁管中肾旁管的头端呈漏斗中肾旁管的头端呈漏斗形开口于腹腔形开口于腹腔, 下段两下段两侧的中肾旁管在正中合侧的中肾旁管在正中合并并,其尾端为盲端其尾端为盲端,凸入凸入尿生殖窦的背侧壁尿生殖窦的背侧壁,使该使该处窦腔内面形成一小隆处窦腔内面形成一小隆起起,称窦结节又称米勒结称窦结节又称米勒结节中肾管在窦结节的节中肾管在窦结节的两侧通入尿生殖窦两侧通入尿生殖窦1.1.未分化时期未分化时期：： 中肾旁管中肾旁管中肾小管中肾小管中肾管中肾管睾丸间质细胞分泌雄激素促进中肾管发育,支持细胞产生抗中肾旁管激素,抑制中肾旁管的发育,使其逐渐退化大多退化,仅与睾丸相邻的中肾小管,分化为附睾的输出小管。
分化为附睾管、输分化为附睾管、输精管和射精管精管和射精管2.男性生殖管道的发生和分化：： 中肾旁管上段和中段中肾旁管上段和中段两管的下段两管的下段窦结节窦结节分化形成输卵管分化形成输卵管在中央合并形成子宫在中央合并形成子宫增生形成阴道板增生形成阴道板阴道板中央细胞碎阴道板中央细胞碎裂形成阴道裂形成阴道3.女性生殖管道发生和分化：：阴道末端阴道末端形成一薄膜称处女形成一薄膜称处女膜膜,它将阴道腔与尿它将阴道腔与尿生殖窦相隔生殖窦相隔 未分化时期未分化时期男性外生殖器的发生男性外生殖器的发生女性外生殖器的发生女性外生殖器的发生 未分化时期未分化时期 男性外生殖器的发生男性外生殖器的发生 女性外生殖器的发生女性外生殖器的发生 隐睾隐睾(cryptorchidism)先天性腹股沟疝先天性腹股沟疝( congenital inguinal hernia) 子宫畸形子宫畸形阴道闭锁阴道闭锁( (vaginal vaginal atresiaatresia) )两性畸形两性畸形( (hermaphroditismhermaphroditism) )睾丸女性化综合征睾丸女性化综合征 ( (testicular testicular feminization syndrome)feminization syndrome)尿道下裂尿道下裂(hypospadias)畸胎瘤畸胎瘤 隐睾隐睾(cryptorchidism)先天性腹股沟疝先天性腹股沟疝( congenital inguinal hernia) 子宫畸形子宫畸形阴道闭锁阴道闭锁( (vaginal vaginal atresiaatresia) )两性畸形两性畸形( (hermaphroditismhermaphroditism) )睾丸女性化综合征睾丸女性化综合征 ( (testicular testicular feminization syndrome)feminization syndrome)尿道下裂尿道下裂(hypospadias)畸胎瘤畸胎瘤睾丸未降入到阴囊睾丸未降入到阴囊 隐睾隐睾(cryptorchidism)先天性腹股沟疝先天性腹股沟疝( congenital inguinal hernia) 子宫畸形子宫畸形阴道闭锁阴道闭锁( (vaginal vaginal atresiaatresia) )两性畸形两性畸形( (hermaphroditismhermaphroditism) )睾丸女性化综合征睾丸女性化综合征 ( (testicular testicular feminization syndrome)feminization syndrome)尿道下裂尿道下裂(hypospadias)畸胎瘤畸胎瘤若腹膜腔与鞘膜腔之间若腹膜腔与鞘膜腔之间的通道完全未闭合或闭的通道完全未闭合或闭合不全合不全, ,当腹压增大时当腹压增大时, ,部分小肠可突入鞘膜腔部分小肠可突入鞘膜腔内内, ,形成先天性腹股沟形成先天性腹股沟疝。
常伴有隐睾常伴有隐睾 隐睾隐睾(cryptorchidism)先天性腹股沟疝先天性腹股沟疝( congenital inguinal hernia) 子宫畸形子宫畸形阴道闭锁阴道闭锁( (vaginal vaginal atresiaatresia) )两性畸形两性畸形( (hermaphroditismhermaphroditism) )睾丸女性化综合征睾丸女性化综合征 ( (testicular testicular feminization syndrome)feminization syndrome)尿道下裂尿道下裂(hypospadias)畸胎瘤畸胎瘤①①双子宫双子宫( (double uterus) double uterus) ：：左右中左右中肾旁管的下段完全未合并肾旁管的下段完全未合并, ,形成完全分形成完全分开的两个子宫开的两个子宫, ,各连一输卵管各连一输卵管; ;双子宫双子宫常伴有双阴道常伴有双阴道②②双角子宫（双角子宫（bicornuatebicornuate uterus uterus）） ：：若仅子宫体上部的中肾旁管未合并，若仅子宫体上部的中肾旁管未合并，子宫上端呈分叉状，形成双角子宫子宫上端呈分叉状，形成双角子宫 。
③③中隔子宫（中隔子宫（uterus uterus septusseptus）） : :由于由于两中肾旁管下段合并时两中肾旁管下段合并时, ,部分管壁未消部分管壁未消失失, ,成为子宫中隔成为子宫中隔④④幼小子宫：中肾旁管尾侧合并部分幼小子宫：中肾旁管尾侧合并部分发育受阻发育受阻, ,成年后成年后, ,子宫仍小如婴儿的子宫仍小如婴儿的, ,没有月经没有月经, ,但阴道与卵巢发育正常但阴道与卵巢发育正常 隐睾隐睾(cryptorchidism)先天性腹股沟疝先天性腹股沟疝( congenital inguinal hernia) 子宫畸形子宫畸形阴道闭锁阴道闭锁( (vaginal vaginal atresiaatresia) )两性畸形两性畸形( (hermaphroditismhermaphroditism) )睾丸女性化综合征睾丸女性化综合征 ( (testicular testicular feminization syndrome)feminization syndrome)尿道下裂尿道下裂(hypospadias)畸胎瘤畸胎瘤尿生殖窦的窦结节未尿生殖窦的窦结节未形成阴道板形成阴道板, ,或阴道板或阴道板未能形成管或管道未未能形成管或管道未成腔成腔, ,致使阴道闭锁。
致使阴道闭锁有的是阴道口处处女有的是阴道口处处女膜未破裂膜未破裂, ,外观见不到外观见不到阴道阴道, ,此称处女膜闭锁此称处女膜闭锁 隐睾隐睾(cryptorchidism)先天性腹股沟疝先天性腹股沟疝( congenital inguinal hernia) 子宫畸形子宫畸形阴道闭锁阴道闭锁( (vaginal vaginal atresiaatresia) )两性畸形两性畸形( (hermaphroditismhermaphroditism) )睾丸女性化综合征睾丸女性化综合征 ( (testicular testicular feminization syndrome)feminization syndrome)尿道下裂尿道下裂(hypospadias)畸胎瘤畸胎瘤是由于性分化异常导致外生殖器似男似女呈中间状态按生殖腺的组织学结构分为两大类: 1. 真两性畸形真两性畸形(true hermaphroditism) :患者体内同时具有卵巢和睾丸, 性染色体属嵌合型,即具有46, XX和46, XY两种染色体组型 2. 假两性畸形假两性畸形(pseudo hermaphroditism) ：：外生殖器形态介于男女之间,但生殖腺只有一种,卵巢或辜丸。
按患者体内性腺的不同,又可分为两类:(1)男性假两性畸形男性假两性畸形(male pseudohermaphroditism) ：主要是由于雄激素产生不足所致2)女性假两性畸形女性假两性畸形(female pseudohermaphroditism) ：：主要是由于雄激素产生过多所致肾上腺皮质分泌过多雄激素,使外生殖器男性化 隐睾隐睾(cryptorchidism)先天性腹股沟疝先天性腹股沟疝( congenital inguinal hernia) 子宫畸形子宫畸形阴道闭锁阴道闭锁( (vaginal vaginal atresiaatresia) )两性畸形两性畸形( (hermaphroditismhermaphroditism) )睾丸女性化综合征睾丸女性化综合征 ( (testicular testicular feminization syndrome)feminization syndrome)尿道下裂尿道下裂(hypospadias)畸胎瘤畸胎瘤患者有睾丸患者有睾丸, ,染色体组染色体组型型46,46,XY,XY,能产生雄激素能产生雄激素, ,但由于体细胞及中肾管但由于体细胞及中肾管细胞缺乏雄激素受体细胞缺乏雄激素受体, ,则雄激素不能起作用则雄激素不能起作用, ,因而中肾管未发育为男因而中肾管未发育为男性生殖管道性生殖管道, ,外生殖器外生殖器也不向男性分化。
由于也不向男性分化由于支持细胞产生的抗中肾支持细胞产生的抗中肾旁管激素抑制中肾旁管旁管激素抑制中肾旁管的发育分化的发育分化, ,故不形成故不形成输卵管及子宫因此患输卵管及子宫因此患者成为有睾丸而外生殖者成为有睾丸而外生殖器及第二性征均呈现为器及第二性征均呈现为女性发育女性发育 隐睾隐睾(cryptorchidism)先天性腹股沟疝先天性腹股沟疝( congenital inguinal hernia) 子宫畸形子宫畸形阴道闭锁阴道闭锁( (vaginal vaginal atresiaatresia) )两性畸形两性畸形( (hermaphroditismhermaphroditism) )睾丸女性化综合征睾丸女性化综合征 ( (testicular testicular feminization syndrome)feminization syndrome)尿道下裂尿道下裂(hypospadias)畸胎瘤畸胎瘤男性胎儿尿道外男性胎儿尿道外口在阴茎腹侧面口在阴茎腹侧面, ,而不在其顶端而不在其顶端成因是雄激素不成因是雄激素不足导致两侧尿生足导致两侧尿生殖褶不能在正中殖褶不能在正中愈合或愈合不良愈合或愈合不良所致。
所致 隐睾隐睾(cryptorchidism)先天性腹股沟疝先天性腹股沟疝( congenital inguinal hernia) 子宫畸形子宫畸形阴道闭锁阴道闭锁( (vaginal vaginal atresiaatresia) )两性畸形两性畸形( (hermaphroditismhermaphroditism) )睾丸女性化综合征睾丸女性化综合征 ( (testicular testicular feminization syndrome)feminization syndrome)尿道下裂尿道下裂(hypospadias)畸胎瘤畸胎瘤其主要成因是三胚其主要成因是三胚层未能按胚胎正常层未能按胚胎正常发育规律进行发育发育规律进行发育和分化和分化, ,导致三个胚导致三个胚层的组织混在一起层的组织混在一起这种囊肿可发生在这种囊肿可发生在身体的任何部位身体的任何部位, ,最最常见的是在卵巢或常见的是在卵巢或睾丸内 生肾节生肾节 nephrotome生肾索生肾索 nephrogenic cord尿生殖嵴尿生殖嵴 urogenital ridge生殖腺嵴生殖腺嵴 gonadial ridge 中肾嵴中肾嵴 mesonephric ridge前肾前肾 pronephros前肾小管前肾小管 pronephric tubule前肾管前肾管 pronephric duct中肾中肾 mesonephros中肾小管中肾小管 mesonephric tubule中肾管中肾管 mesonephric duct, Wolffian ductNew Words 后肾后肾 metanephros输尿管芽输尿管芽 ureteric bud 生后肾原基生后肾原基 metanephrogenic blastema 脐尿管脐尿管 urachus多囊肾多囊肾 polycystic kidney 异位肾异位肾 ectopic kidney马蹄肾马蹄肾 horseshoe kidney肾缺如肾缺如renal agenesis肾不发生肾不发生 agenesis of kidney双输尿管双输尿管double ureter脐尿管瘘脐尿管瘘 urachal fistula脐尿管囊肿脐尿管囊肿 urachal cyst脐尿管窦脐尿管窦urachal sinus膀胱外翻膀胱外翻 exstrophy of bladder阴唇阴囊隆起阴唇阴囊隆起labio-scrotal swelling 初级性索初级性索 primary sex cord原始生殖细胞原始生殖细胞 primordial germ cell组织相容性组织相容性Y抗原抗原 histocompatibility Y antigen, H-Y抗原抗原睾丸索睾丸索testicular cord次级性索次级性索 secondary sex cord皮质索皮质索 cortical cord 引带引带 gubernaculum中肾旁管中肾旁管 paramesonephric duct，， Müller duct窦结节窦结节 sinus tubercle阴道板阴道板vaginal plate处女膜处女膜hymen卵巢冠卵巢冠 epoophoron卵巢旁体卵巢旁体 paroophoron生殖结节生殖结节 genital tubercle生殖褶生殖褶 urogenital fold 隐睾隐睾 cryptorchidism先天性腹股沟疝先天性腹股沟疝congenital inguinal hernia 双子宫双子宫 double uterus双角子宫双角子宫 bicornuate uterus中隔子宫中隔子宫 uterus septus 阴道闭锁阴道闭锁 vaginal atresia处女膜闭锁，或处女膜无孔处女膜闭锁，或处女膜无孔imperforate hymen两性畸形两性畸形hermaphroditism真两性畸形真两性畸形 true hermaphroditism假两性畸形假两性畸形 pseudohermaphroditism男性假两性畸形男性假两性畸形 male pseudohermaphroditism女性假两性畸形女性假两性畸形 female pseudohermaphroditism肾上腺生殖综合征肾上腺生殖综合征 adrenogenital syndrome睾丸女性化综合征睾丸女性化综合征 testicular feminization syndrome尿道下裂尿道下裂 hypospadias Summary Embryologically urinary and genital system are closely associated. Their main organs develop from the intermediate mesoderm, which extends along the dorsal body wall of the embryo. The urinary system begin to develop about 3 weeks before the genital system. The development of kidneys pronephros, mesonephros and metanephros . The metanephros will become the permanent kidneys. Genetic sex is determined at fertilization, but sexual morphological characteristics do not begin to attain until the seventh week. The development of gonads derived from mesothelium, embryonic connective and primordial germ cells. The mesonephric ducts play an essential role in the development of the male reproductive ducts. The paramesonephric ducts play a pivotal role in the female reproductive ducts. 泌尿系统和生殖系统的发生掌握内容：后肾的发生；生殖腺及生殖管道的发生；先天性畸形。
熟悉内容：前、中肾的发生；外生殖器的发生了解内容：尿生殖窦的演变。
