皮肤性病学课件 20.ppt

概念——皮肤肿瘤是机体在各种致病因素长皮肤肿瘤是机体在各种致病因素长期作用下，免疫监视和免疫防御功能不断受期作用下，免疫监视和免疫防御功能不断受到破坏，皮肤部分易感组织细胞异常过度增到破坏，皮肤部分易感组织细胞异常过度增生所形成的新生物生所形成的新生物 第一节第一节 良性皮肤肿瘤良性皮肤肿瘤l l常见的良性皮肤肿瘤有：常见的良性皮肤肿瘤有：l l色素痣、皮肤血管瘤、汗管瘤、瘢痕疙瘩色素痣、皮肤血管瘤、汗管瘤、瘢痕疙瘩 l l脂溢性角化病、神经纤维瘤病、疣状痣脂溢性角化病、神经纤维瘤病、疣状痣 等 一、色素痣又称痣细胞痣（nevocellular nevus），是黑素细胞系统的良性肿瘤【【临床表现临床表现】】l l色素痣可分为先天性和后天性色素痣可分为先天性和后天性l l先天性色素痣在出生时就已存在，大小不等，偶先天性色素痣在出生时就已存在，大小不等，偶可累及躯干或肢体的大部分皮肤，上附黑色粗毛，可累及躯干或肢体的大部分皮肤，上附黑色粗毛，称为称为“ “兽皮痣兽皮痣” ”l l后天性色素痣大多发生于后天性色素痣大多发生于2 2岁以后，青春期达高峰岁以后，青春期达高峰。

皮损数目不定，可单发、多发或成批发生，可发皮损数目不定，可单发、多发或成批发生，可发生于体表的任何部位生于体表的任何部位l l皮损为斑疹、丘疹、乳头瘤状、疣状或有蒂，其皮损为斑疹、丘疹、乳头瘤状、疣状或有蒂，其大小由几毫米至几厘米，甚至面积很大边缘整大小由几毫米至几厘米，甚至面积很大边缘整齐、清楚，其颜色通常为黄褐色或黑色，也可呈齐、清楚，其颜色通常为黄褐色或黑色，也可呈蓝色、紫色或正常肤色蓝色、紫色或正常肤色【【临床表现临床表现】】l l后天性色素痣出现下列情况可能为恶变征兆：后天性色素痣出现下列情况可能为恶变征兆： ①①青春期后皮损显著增大或在斑疹上出现丘疹；青春期后皮损显著增大或在斑疹上出现丘疹； ②②青春期后皮损出现疼痛不适；青春期后皮损出现疼痛不适； ③③青春期后单个皮损色素较其它皮损色素明显加深，青春期后单个皮损色素较其它皮损色素明显加深，周围出现红晕；周围出现红晕； ④④3535岁以上病人新出现的色素痣岁以上病人新出现的色素痣 色素痣发生自然出血、溃疡、周围发生卫星状损害、色素痣发生自然出血、溃疡、周围发生卫星状损害、所属淋巴结增大等是色痣真正恶变的征象。

所属淋巴结增大等是色痣真正恶变的征象 色素痣色素痣 色素痣色素痣( (兽皮痣兽皮痣) ) 色素痣色素痣( (兽皮痣兽皮痣) ) 分类分类l l根据痣细胞在皮肤内的位置，色素痣可分为交界根据痣细胞在皮肤内的位置，色素痣可分为交界痣、混合痣和皮内痣三种痣、混合痣和皮内痣三种 l l1. 1. 交界痣交界痣 出生时即可有，但多发生于出生时即可有，但多发生于2 2岁以后临床表现为表面光滑无毛、呈淡棕、深褐或黑色临床表现为表面光滑无毛、呈淡棕、深褐或黑色斑疹，扁平或稍高出皮面，身体各处均可发生，斑疹，扁平或稍高出皮面，身体各处均可发生，但以掌跖及生殖器部位为多见数目可单发也可但以掌跖及生殖器部位为多见数目可单发也可多发该痣细胞易受激惹，局部外伤或感染后易多发该痣细胞易受激惹，局部外伤或感染后易恶变 分类分类l l2. 2. 混合痣混合痣 多见于儿童和少年，外观似交界痣，多见于儿童和少年，外观似交界痣，但可比交界痣更高出皮肤，皮损表面可有毛发。

但可比交界痣更高出皮肤，皮损表面可有毛发l l3. 3. 皮内痣皮内痣 为成年人最常见的一类色痣，最常见为成年人最常见的一类色痣，最常见于头、面、颈部，不发生于掌跖或生殖器部位于头、面、颈部，不发生于掌跖或生殖器部位皮损为深浅不一的褐色半球形隆起之丘疹，也可皮损为深浅不一的褐色半球形隆起之丘疹，也可呈现乳头瘤样或有蒂损害，表面可有毛发，且较呈现乳头瘤样或有蒂损害，表面可有毛发，且较正常为粗正常为粗【【组织病理组织病理】】l l由痣细胞构成，其特点为痣细胞排列成巢典型痣由痣细胞构成，其特点为痣细胞排列成巢典型痣细胞呈卵圆形或立方形，有明显的均质性胞桨，核细胞呈卵圆形或立方形，有明显的均质性胞桨，核大，圆形或卵圆形，苍白淡染，呈泡状大，圆形或卵圆形，苍白淡染，呈泡状 l l交界痣痣细胞位于表皮下部或表皮与真皮交界处，交界痣痣细胞位于表皮下部或表皮与真皮交界处，表现为界限明显的痣细胞巢，亦可见痣细胞向下突表现为界限明显的痣细胞巢，亦可见痣细胞向下突入真皮，但仍与表皮接触呈入真皮，但仍与表皮接触呈“ “滴落状滴落状” ”l l皮内痣的痣细胞呈巢或索条状，位于真皮不同深皮内痣的痣细胞呈巢或索条状，位于真皮不同深度，但很少低于网状层上的度，但很少低于网状层上的1/31/3，在痣细胞巢与表，在痣细胞巢与表皮之间有明显的正常区域。

皮之间有明显的正常区域l l混合痣则既可见混合痣则既可见“ “交界活性交界活性” ”（表皮内或真表皮（表皮内或真表皮交界处痣细胞团块中黑素细胞聚集现象）又可见交界处痣细胞团块中黑素细胞聚集现象）又可见真皮内痣细胞痣结构真皮内痣细胞痣结构【【治疗治疗】】l l一般无需治疗，必要时可切除一般无需治疗，必要时可切除l l先天性色素痣有恶变倾向（先天性色素痣有恶变倾向（10%10%），一般以切），一般以切除为好l l后天性色素痣出现恶变征兆应尽早手术切除并后天性色素痣出现恶变征兆应尽早手术切除并进行组织病理学检查以除外恶变的可能进行组织病理学检查以除外恶变的可能l l皮肤血管瘤分为两类：皮肤血管瘤分为两类：l l①①血管瘤：一般在血管瘤：一般在1 1岁内迅速生长，随后缓慢退化，岁内迅速生长，随后缓慢退化，常在儿童期内大部分完全消退，如橙红色斑、草常在儿童期内大部分完全消退，如橙红色斑、草莓状血管瘤；莓状血管瘤；l l②②脉管畸形：为先天性脉管发育畸形，而非真性脉管畸形：为先天性脉管发育畸形，而非真性肿瘤，不能发生自发性退化，如葡萄酒样痣、海肿瘤，不能发生自发性退化，如葡萄酒样痣、海绵状血管瘤。

绵状血管瘤l l约约75%75%的患者在出生时就存在皮肤血管瘤，其余的患者在出生时就存在皮肤血管瘤，其余25%25%多在婴儿或儿童期发现，少数在成年期发现多在婴儿或儿童期发现，少数在成年期发现二、皮肤血管瘤【【临床表现临床表现】】1.1.鲜红斑痣是一种先天性血管发育畸形，约鲜红斑痣是一种先天性血管发育畸形，约1/31/3的新生的新生儿可出现鲜红斑痣分为儿可出现鲜红斑痣分为 l l①①橙红色斑橙红色斑 也称为中线毛细血管扩张痣一般在出也称为中线毛细血管扩张痣一般在出生时或出生后不久出现损害，最常见好发于眉间、生时或出生后不久出现损害，最常见好发于眉间、眼睑和项部等面部中央，多为单侧性为一至数片眼睑和项部等面部中央，多为单侧性为一至数片大小不等，形态不一的暗红色或紫红色斑，表面光大小不等，形态不一的暗红色或紫红色斑，表面光滑，边缘不整，压之褪色，剧烈活动、发热、哭闹滑，边缘不整，压之褪色，剧烈活动、发热、哭闹色泽常加深绝大多数在色泽常加深绝大多数在3 3岁之前完全消退；但项部岁之前完全消退；但项部和眉间的损害可能持续到成年期和眉间的损害可能持续到成年期②葡萄酒样痣 又称为侧位鲜红斑痣，本病是真皮乳头层和网状层血管的先天性畸形，出生时即有，不会自发性退化。

约半数局限于单侧三叉神经一个分支范围可伴发其他血管畸形或作为一些综合征，如klippel-Trenaunay综合征（骨肥大性鲜红斑痣）【【临床表现临床表现】】l l2.2.草莓状血管瘤又名毛细血管瘤草莓状血管瘤又名毛细血管瘤l l绝大多数在生后绝大多数在生后3 3～～5 5周内出现，周内出现，25%25%出生时即有出生时即有一般为单发大小不一，可从数毫米直至整个面一般为单发大小不一，可从数毫米直至整个面部、大部分肢体和躯干多见于颜面、肩背、头部、大部分肢体和躯干多见于颜面、肩背、头部和颈部皮损呈蓝色、柔软的草莓状、半球状部和颈部皮损呈蓝色、柔软的草莓状、半球状或分叶状，高出皮面，境界清楚在生后或分叶状，高出皮面，境界清楚在生后6 6个月内个月内皮损生长迅速，自皮损生长迅速，自1 1岁始，生长逐渐变慢或停止生岁始，生长逐渐变慢或停止生长，约长，约7070～～90%90%左右的患儿在左右的患儿在5 5～～7 7岁时可完全或岁时可完全或不完全自行消退不完全自行消退l l3.3.海绵状血管瘤海绵状血管瘤l l本病是一种位于真皮深部和皮下组织的血管肿瘤本病是一种位于真皮深部和皮下组织的血管肿瘤。

常在出生时或出生后数周内发病，好发于头、面、常在出生时或出生后数周内发病，好发于头、面、颈部，可累及口腔或咽部黏膜损害为单个或多颈部，可累及口腔或咽部黏膜损害为单个或多个柔软的皮下肿物，质软有弹性，挤压后缩小，个柔软的皮下肿物，质软有弹性，挤压后缩小，压力去除后迅速充盈通常呈鲜红色或暗紫色圆压力去除后迅速充盈通常呈鲜红色或暗紫色圆形或不规则形结节、斑块或肿瘤，边界不很清楚形或不规则形结节、斑块或肿瘤，边界不很清楚部分患者在海绵状血管瘤表面可伴发草莓状血管部分患者在海绵状血管瘤表面可伴发草莓状血管瘤瘤体逐渐增大，历时一年以后可停止发展，瘤瘤体逐渐增大，历时一年以后可停止发展，少数患儿可自然消退，大多数持续存在和增大，少数患儿可自然消退，大多数持续存在和增大，可并发生破溃，继发感染可并发生破溃，继发感染临床表现临床表现】】鲜红斑痣鲜红斑痣 草莓状血管瘤草莓状血管瘤 海绵状血管瘤海绵状血管瘤 【【组织病理组织病理】】l l1.1.鲜红斑痣鲜红斑痣 真皮乳头层和网状层浅部的毛细血管真皮乳头层和网状层浅部的毛细血管扩张，腔内充满红细胞，无内皮细胞增生。

扩张，腔内充满红细胞，无内皮细胞增生l l2.2.草莓状血管瘤草莓状血管瘤 生长期可见增生的毛细血管，血生长期可见增生的毛细血管，血管内皮细胞增生显著，聚集成实性团块或囊索，管管内皮细胞增生显著，聚集成实性团块或囊索，管腔小而少分化成熟的损害可见真皮乳头中毛细血腔小而少分化成熟的损害可见真皮乳头中毛细血管明显扩张，退变期毛细血管变性，逐渐纤维化管明显扩张，退变期毛细血管变性，逐渐纤维化l l3.3.海绵状血管瘤海绵状血管瘤 真皮深部和皮下组织内可见大而真皮深部和皮下组织内可见大而不规则的腔隙，腔内充满红细胞及纤维蛋白样物质不规则的腔隙，腔内充满红细胞及纤维蛋白样物质腔内壁衬以单层内皮细胞，外围则由厚薄不一的纤腔内壁衬以单层内皮细胞，外围则由厚薄不一的纤维组织包绕有的腔壁较厚，是由外膜细胞增生所维组织包绕有的腔壁较厚，是由外膜细胞增生所致【【治疗治疗】】l l1.1.鲜红斑痣鲜红斑痣 橙红色斑绝大多数在橙红色斑绝大多数在3 3岁之前完全消退，岁之前完全消退，不需治疗；不需治疗；3 3岁后不消退者及葡萄酒样痣应用岁后不消退者及葡萄酒样痣应用Nd-Nd-YAGYAG脉冲染料激光治疗。

亦可应用市售遮盖霜，以脉冲染料激光治疗亦可应用市售遮盖霜，以遮盖皮损而达到美容目的遮盖皮损而达到美容目的l l2.2.草莓状血管瘤大多数在草莓状血管瘤大多数在5 5～～7 7岁时可完全或不完全岁时可完全或不完全自行消退皮损发展快，累及眼睑、口、鼻等重要自行消退皮损发展快，累及眼睑、口、鼻等重要器官组织，严重影响美容者可给予器官组织，严重影响美容者可给予Nd-YAGNd-YAG脉冲染料脉冲染料激光治疗对生长较快的血管瘤，亦可用放射治疗激光治疗对生长较快的血管瘤，亦可用放射治疗l l3.3.海绵状血管瘤海绵状血管瘤 治疗基本同草莓状血管瘤，若损治疗基本同草莓状血管瘤，若损害较大、较深，可手术切除害较大、较深，可手术切除 l l汗管瘤（汗管瘤（syringomasyringoma）是一种良性的表皮内小汗腺）是一种良性的表皮内小汗腺导管肿瘤导管肿瘤l l本病好发于女性，青春期加重，妊娠期、月经前本病好发于女性，青春期加重，妊娠期、月经前期或使用女性激素时皮疹增大肿胀，故考虑与内期或使用女性激素时皮疹增大肿胀，故考虑与内分泌有关，可有家族史分泌有关，可有家族史三、汗管瘤【【临床表现临床表现】】l l皮损为皮色、淡黄色或黄褐色半球形或扁平丘疹，皮损为皮色、淡黄色或黄褐色半球形或扁平丘疹，表面略带蜡样光泽，直径表面略带蜡样光泽，直径1 1～～3mm3mm，质中。

一般为，质中一般为多发性，数个至数百个不等，密集而不融合通常多发性，数个至数百个不等，密集而不融合通常无自觉症状无自觉症状l l可分为可分为3 3型：型：①①眼睑型，最常见，多发生于女性，损眼睑型，最常见，多发生于女性，损害多对称分布，多见于下眼睑；害多对称分布，多见于下眼睑；②②发疹型，男性青发疹型，男性青少年多见，损害成批发生于躯干前面和上臂屈侧；少年多见，损害成批发生于躯干前面和上臂屈侧；③③局限型，发生于女阴及阴蒂者，称生殖器汗管瘤局限型，发生于女阴及阴蒂者，称生殖器汗管瘤常有剧痒；发生于手指伸侧者，称肢端汗管瘤偶常有剧痒；发生于手指伸侧者，称肢端汗管瘤偶见汗管瘤呈单侧线状分布见汗管瘤呈单侧线状分布 汗管瘤（眼睑型）汗管瘤（眼睑型） 汗管瘤（发疹型）汗管瘤（发疹型）【【组织病理组织病理】】l l以囊性扩张的汗腺导管为特征，部分囊性扩张的以囊性扩张的汗腺导管为特征，部分囊性扩张的汗腺导管有一小形似蝌蚪的逗号样尾巴。

此外，汗腺导管有一小形似蝌蚪的逗号样尾巴此外，真皮内可见多数小导管和嗜硷性上皮细胞聚集成真皮内可见多数小导管和嗜硷性上皮细胞聚集成的小团块，管壁由两层上皮细胞组成，腔内充以的小团块，管壁由两层上皮细胞组成，腔内充以无定形嗜酸性物质部分细胞团块呈索条状组无定形嗜酸性物质部分细胞团块呈索条状组织化学研究显示汗管瘤含有典型小汗腺起源的磷织化学研究显示汗管瘤含有典型小汗腺起源的磷酸化酶和水解酶酸化酶和水解酶【【治疗治疗】】l l一般不需治疗如明显影响美观，可用电干燥法、一般不需治疗如明显影响美观，可用电干燥法、激光或液氮冷冻治疗，但应注意避免形成明显的激光或液氮冷冻治疗，但应注意避免形成明显的瘢痕l l瘢痕疙瘩是指皮肤结缔组织对创伤的反应超过正瘢痕疙瘩是指皮肤结缔组织对创伤的反应超过正常范围，大量结缔组织过度增殖和透明变性而形常范围，大量结缔组织过度增殖和透明变性而形成的肿瘤成的肿瘤l l肥大性瘢痕与瘢痕疙瘩仅有程度上的差异，一般肥大性瘢痕与瘢痕疙瘩仅有程度上的差异，一般认为某些人具有易形成本病的素质或有家族倾向认为某些人具有易形成本病的素质或有家族倾向四、瘢痕疙瘩【【临床表现临床表现】】l l多见于成年人，最常见于上胸或胸骨区。

多见于成年人，最常见于上胸或胸骨区l l常为多发，亦可单发皮损大小不一，小如针头，常为多发，亦可单发皮损大小不一，小如针头，大到橘子初为红色稍隆起性的小结节或斑块，有大到橘子初为红色稍隆起性的小结节或斑块，有触痛，具有橡皮样硬度，周围有红晕，表面有毛细触痛，具有橡皮样硬度，周围有红晕，表面有毛细血管扩张损害逐渐增大，呈暗红色或棕色圆形、血管扩张损害逐渐增大，呈暗红色或棕色圆形、椭圆形或不规则形结节或斑块，表面光滑无毛，扩椭圆形或不规则形结节或斑块，表面光滑无毛，扩展到原损伤以外的部位，向四周伸出分支，呈蟹足展到原损伤以外的部位，向四周伸出分支，呈蟹足状隆起 在早期肥大性瘢痕与瘢痕疙瘩无法区别瘢痕疙瘩容易受触碰激惹过度敏感，甚至衣服压迫即有痛感发生在面部和关节部位的瘢痕疙瘩可影响美容和肢体活动本病良性经过，持久存在，不易消退 瘢痕疙瘩瘢痕疙瘩 瘢痕疙瘩瘢痕疙瘩 【【鉴别诊断鉴别诊断】】 瘢痕疙瘩瘢痕疙瘩 肥厚性瘢痕肥厚性瘢痕 病因病因 微小创伤，部分为自发生成微小创伤，部分为自发生成 外伤、灼伤外伤、灼伤 发生时间发生时间 外伤后外伤后3 3个月甚至数年出现个月甚至数年出现 外伤后外伤后4 4周周 生长方式生长方式 超过最初损伤的界限超过最初损伤的界限 局限在最初损伤的界限局限在最初损伤的界限 自然消退自然消退 无无有有瘢痕孪缩瘢痕孪缩 不会发生不会发生 横跨关节处可发生横跨关节处可发生 对触压对触压 敏感敏感 不敏感不敏感 外科治疗外科治疗 困难困难 有效有效 组织病理组织病理 可见嗜酸性透明变性胶原纤可见嗜酸性透明变性胶原纤维维 胶原纤维无明显透明变胶原纤维无明显透明变性性 免疫组化免疫组化 α-SMAα-SMA阴性表达阴性表达 α-SMAα-SMA可呈阳性表达可呈阳性表达 【【治治 疗疗】】l l1. 1. 局部治疗局部治疗 用醋酸泼尼松龙或曲安西龙混悬液用醋酸泼尼松龙或曲安西龙混悬液或复方倍他米松加等量利多卡因溶液皮损内注射，或复方倍他米松加等量利多卡因溶液皮损内注射，注射时应将药物注于皮损内，勿注于皮损周围。

注射时应将药物注于皮损内，勿注于皮损周围外用维外用维A A酸有一定疗效酸有一定疗效l l2. 2. 放射治疗放射治疗 6 6个月以内的损害，用个月以内的损害，用X X线照射l l3. 3. 手术切除手术切除 局麻下，手术切除瘢痕疙瘩，拆线局麻下，手术切除瘢痕疙瘩，拆线后局部照射后局部照射X X线禁忌单纯切除禁忌单纯切除l l脂溢性角化病又称老年疣、基底细胞乳头瘤，脂溢性角化病又称老年疣、基底细胞乳头瘤， 是是角质形成细胞成熟迟缓所致的一种良性表皮内肿角质形成细胞成熟迟缓所致的一种良性表皮内肿瘤l l病因不明，可能与遗传、年龄、日晒、乳头瘤病病因不明，可能与遗传、年龄、日晒、乳头瘤病毒感染、细胞凋亡等有关毒感染、细胞凋亡等有关五、脂溢性角化病【【临床表现临床表现】】l l本病多见于老年人，最常见于头面、颈项及胸背、手背等本病多见于老年人，最常见于头面、颈项及胸背、手背等处，可发生在除掌、跖以外的体表任何部位处，可发生在除掌、跖以外的体表任何部位l l早期皮损为小而扁平、境界清楚的斑片，表面光滑或略呈早期皮损为小而扁平、境界清楚的斑片，表面光滑或略呈乳头瘤状，淡褐色，圆形、椭圆形或不规则形，损害随年乳头瘤状，淡褐色，圆形、椭圆形或不规则形，损害随年龄增加而增多，增大，逐渐呈隆起的斑丘疹或疣状斑片，龄增加而增多，增大，逐渐呈隆起的斑丘疹或疣状斑片，表面附有油腻性厚痂，轻轻揭去痂皮后，表面呈乳头瘤样，表面附有油腻性厚痂，轻轻揭去痂皮后，表面呈乳头瘤样，可见毛囊角栓，毛囊角栓为本病的重要特征。

可见毛囊角栓，毛囊角栓为本病的重要特征l l损害境界清楚，直径自损害境界清楚，直径自0.1cm0.1cm～～1cm1cm，甚至更大甚至更大l l本病可单发，但通常多发，损害数目多为本病可单发，但通常多发，损害数目多为2020～～4040个，一般个，一般无自觉症状本病慢性病程，无自愈倾向，但极少恶变无自觉症状本病慢性病程，无自愈倾向，但极少恶变 【【组织病理组织病理】】l l角化过度、棘层肥厚和乳头瘤样增生肿瘤向上角化过度、棘层肥厚和乳头瘤样增生肿瘤向上生长使棘层肥厚，而其下缘平坦，肿瘤基底与两生长使棘层肥厚，而其下缘平坦，肿瘤基底与两端正常表皮相连且位于同一水平上增生的表皮端正常表皮相连且位于同一水平上增生的表皮由鳞状细胞和基底样细胞组成由鳞状细胞和基底样细胞组成【【治疗治疗】】l l一般不需治疗病人要求治疗时，可采用激光、一般不需治疗病人要求治疗时，可采用激光、冷冻治疗，亦可外用冷冻治疗，亦可外用2.5%2.5%～～5%5-5%5-氟脲嘧啶软膏氟脲嘧啶软膏l l又称多发性神经纤维瘤综合征，是一种以多发性又称多发性神经纤维瘤综合征，是一种以多发性神经纤维瘤和色素斑为皮肤特征的遗传性全身性神经纤维瘤和色素斑为皮肤特征的遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病。

本病男性多见，常自青神经外胚叶异常性疾病本病男性多见，常自青少年发病，约少年发病，约25%25%～～50%50%的患者有阳性家族史的患者有阳性家族史 六、神经纤维瘤病【【分型分型】】l l目前认为目前认为NFNF可分为可分为7 7型l lⅠⅠ型（经典型型（经典型 ）：）：85%85%以上的患者为以上的患者为ⅠⅠ型，是经典的型，是经典的NFNF，，病人有典型的神经纤维瘤和咖啡斑，很少或没有中枢神经系病人有典型的神经纤维瘤和咖啡斑，很少或没有中枢神经系统损害；统损害；l lⅡⅡ型（中枢型）：可出现双侧听神经瘤；型（中枢型）：可出现双侧听神经瘤；l lⅢⅢ型（混合型）和型（混合型）和ⅣⅣ型（变异型）：临床类似型（变异型）：临床类似ⅡⅡ型，但有更型，但有更多的皮肤神经纤维瘤，并有更大的危险发生视神经胶质瘤、多的皮肤神经纤维瘤，并有更大的危险发生视神经胶质瘤、神经鞘瘤及脑膜瘤上述四型有常染色体显性遗传的特征；神经鞘瘤及脑膜瘤上述四型有常染色体显性遗传的特征；ⅤⅤ型（节段型）：可为双侧性，本型为合子后的染色体突变型（节段型）：可为双侧性，本型为合子后的染色体突变所致，一般不遗传；所致，一般不遗传；l lⅥⅥ型：仅出现咖啡斑，没有神经纤维瘤；型：仅出现咖啡斑，没有神经纤维瘤；l lⅦⅦ型（迟发型）：常在型（迟发型）：常在3030岁以后发病。

岁以后发病【【临床特点临床特点】】l lⅠⅠ型型 经典型（经典型（NF-NF-ⅠⅠ），），von Recklinghausenvon Recklinghausen病l l1. 1. 牛奶咖啡斑牛奶咖啡斑 出生时即有或出生后不久出现，疏出生时即有或出生后不久出现，疏散分布于除掌跖外的体表任何部位直径在散分布于除掌跖外的体表任何部位直径在1.5cm1.5cm以上，数量超过以上，数量超过6 6个可以诊断本病个可以诊断本病l l2. Crowe2. Crowe征征 腋窝或腹股沟处雀斑样色素沉着斑，是腋窝或腹股沟处雀斑样色素沉着斑，是本病的特征本病的特征3. 多发性神经纤维瘤 为真皮肿瘤，多见于少年，较色素斑迟发主要分布于躯干，数目较多，损害为数毫米至数厘米大小的半球形皮色或粉红色柔软疝状结节，沿浅表皮神经走行的皮肤神经纤维瘤呈串珠状或丛状，可伴疼痛或放射痛4. 其它 可有骨骼损害、口腔损害；可伴早熟、肢端肥大症、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进、Adisson病等内分泌障碍；可有虹膜错构瘤、视神经胶质细胞瘤、脑干和小脑肿瘤等其他损害；患者发生横纹肌瘤、Wilms瘤、白血病、恶性神经鞘瘤的几率增高、可伴有智力障碍。

【【临床特点临床特点】】l lⅡⅡ型型 中枢型（中枢型（NF-NF-ⅡⅡ），双侧听神经瘤病双侧听神经瘤病l l1. 1. 第八对颅神经的听神经瘤，第八对颅神经的听神经瘤，90%90%为双侧性为双侧性l l2. 2. 各种不同类型的多发性中枢系统肿瘤各种不同类型的多发性中枢系统肿瘤l l3. 3. 牛奶咖啡斑和神经纤维瘤数量较少牛奶咖啡斑和神经纤维瘤数量较少l l4. 4. 无腋窝或腹股沟处雀斑样色素沉着斑及虹膜错无腋窝或腹股沟处雀斑样色素沉着斑及虹膜错构瘤l l5. 5. 常伴白内障常伴白内障【【临床特点临床特点】】l lⅢⅢ型型 混合型（混合型（NF-NF-ⅢⅢ）和）和ⅣⅣ型型 变异型（变异型（NF-NF-ⅣⅣ）：）：类似类似ⅡⅡ型，但皮肤神经纤维瘤数量可更多型，但皮肤神经纤维瘤数量可更多l lⅤⅤ型型 节段型（节段型（NF-NF-ⅤⅤ）：皮损按皮区呈单侧或双）：皮损按皮区呈单侧或双侧节段性分布，无虹膜错构瘤侧节段性分布，无虹膜错构瘤l lⅥⅥ型型 （（NF-NF-ⅥⅥ）：仅出现咖啡斑，没有神经纤维）：仅出现咖啡斑，没有神经纤维瘤；必须发生两代才能诊断瘤；必须发生两代才能诊断。

l lⅦⅦ型型 迟发型（迟发型（NF-NF-ⅦⅦ）：常在）：常在3030岁以后才出现神岁以后才出现神经纤维瘤经纤维瘤脂溢性角化病脂溢性角化病 脂溢性角化病脂溢性角化病 神经纤维瘤病神经纤维瘤病 【【治疗治疗】】l l尚无理想治疗，如皮损有碍美容、影响功能或肿尚无理想治疗，如皮损有碍美容、影响功能或肿瘤增大并有疼痛而疑有恶变者可手术切除瘤增大并有疼痛而疑有恶变者可手术切除l l疣状痣又称线状表皮痣疣状痣又称线状表皮痣l l是一种以限局性表皮疣状增生为特点的发育异常是一种以限局性表皮疣状增生为特点的发育异常七、疣状痣【【临床表现临床表现】】l l通常在出生时或幼儿期发病，男女均可发生，以通常在出生时或幼儿期发病，男女均可发生，以男性较为常见可累及头皮、躯干、四肢，皮损男性较为常见可累及头皮、躯干、四肢，皮损初为淡黄色或棕黑色角化丘疹，逐渐增多增大，初为淡黄色或棕黑色角化丘疹，逐渐增多增大，密集排列成线状或斑块状，表面呈乳头瘤样改变，密集排列成线状或斑块状，表面呈乳头瘤样改变，触之粗糙、坚硬。

本病可侵犯黏膜，口腔、阴道触之粗糙、坚硬本病可侵犯黏膜，口腔、阴道黏膜可出现乳头状突起一般无自觉症状，发展黏膜可出现乳头状突起一般无自觉症状，发展缓慢，至一定阶段即静止不变偶可在皮损上继缓慢，至一定阶段即静止不变偶可在皮损上继发基底细胞上皮瘤或鳞癌发基底细胞上皮瘤或鳞癌 疣状痣疣状痣( (局限型，带状局限型，带状) ) 疣状痣（泛发型）疣状痣（泛发型） 　　　　　　　　　【【临床分型临床分型】】l l根据表现可分为三型：根据表现可分为三型：l l①①局限型：皮损局限于头皮、躯干或四肢，范围小，常沿局限型：皮损局限于头皮、躯干或四肢，范围小，常沿一侧肢体或肋间神经呈单侧线状排列，位于四肢的损害可一侧肢体或肋间神经呈单侧线状排列，位于四肢的损害可到达肢端，位于躯干的损害，一般不超过体表正中线，故到达肢端，位于躯干的损害，一般不超过体表正中线，故又称为单侧痣；又称为单侧痣；l l②②泛发型：皮损常呈多发或泛发，单侧或双侧分布，甚至泛发型：皮损常呈多发或泛发，单侧或双侧分布，甚至累及全身最严重者称为豪猪状鱼鳞病常合并其它先无累及全身。

最严重者称为豪猪状鱼鳞病常合并其它先无性畸形如骨骼畸形和中枢神经系统疾患如癫痫、神经性耳性畸形如骨骼畸形和中枢神经系统疾患如癫痫、神经性耳聋与精神发育迟缓等，此外还可有牙齿发育异常、多指症、聋与精神发育迟缓等，此外还可有牙齿发育异常、多指症、屈指症弯曲足等，称为表皮痣综合征；少数还可以并发鳞屈指症弯曲足等，称为表皮痣综合征；少数还可以并发鳞状上皮癌，其次为基底细胞癌状上皮癌，其次为基底细胞癌l l③③炎症型或苔藓样型：常见于一侧下肢，皮损发红，自觉炎症型或苔藓样型：常见于一侧下肢，皮损发红，自觉瘙痒，表面常有脱屑，也可因搔抓而出现苔藓样改变，类瘙痒，表面常有脱屑，也可因搔抓而出现苔藓样改变，类似慢性湿疹样改变似慢性湿疹样改变【【治疗治疗】】l l应在损害静止后进行治疗应在损害静止后进行治疗l l可行手术切除植皮、化学剥脱法、激光或冷冻治可行手术切除植皮、化学剥脱法、激光或冷冻治疗亦可外用维疗亦可外用维A A酸软膏或酸软膏或5-5-氟脲嘧啶软膏治疗氟脲嘧啶软膏治疗 l l常见的恶性皮肤肿瘤有：鲍温病常见的恶性皮肤肿瘤有：鲍温病 、帕哲病、帕哲病 、基底、基底细胞癌细胞癌 、鳞状细胞癌、鳞状细胞癌 、恶性黑素瘤、恶性黑素瘤 、蕈样肉芽、蕈样肉芽肿等。

肿等第二节 恶性皮肤肿瘤l l鲍温病（鲍温病（Bowen’s diseaseBowen’s disease，，BDBD）是一种表皮内鳞）是一种表皮内鳞状细胞癌，又称表皮内原位癌以持久性、稍隆状细胞癌，又称表皮内原位癌以持久性、稍隆起的暗红色鳞屑性斑块为特征，侵袭性生长潜能起的暗红色鳞屑性斑块为特征，侵袭性生长潜能较小一、鲍温病【【病因病因】】l l病因不明，可能与下列因素有关：病因不明，可能与下列因素有关：l l①①日光：日光：BDBD常发生于老年男性的日光暴露部位，常发生于老年男性的日光暴露部位，与慢性日光损害的严重程度直接相关；与慢性日光损害的严重程度直接相关；②②化学因化学因素：某些职业经常接触到砷、多环碳氢化合物素：某些职业经常接触到砷、多环碳氢化合物（如焦油等）和沥青等都可以致癌；（如焦油等）和沥青等都可以致癌；l l③③病毒：病毒：BDBD可发生于由可发生于由HPV-5HPV-5，，HPV-16HPV-16引起的疣引起的疣状表皮发育不良的损害中；状表皮发育不良的损害中；l l④④慢性刺激：炎症性病变、长期溃疡等慢性刺激：炎症性病变、长期溃疡等【【临床表现临床表现】】l l多见于中老年人，可发生于身体任何部位的皮肤多见于中老年人，可发生于身体任何部位的皮肤黏膜，好发于躯干和臀部。

黏膜，好发于躯干和臀部l l皮损早期表现为淡红色或暗红色丘疹和小斑片，皮损早期表现为淡红色或暗红色丘疹和小斑片，逐渐扩大后融合为持久性、略隆起的非浸润性红逐渐扩大后融合为持久性、略隆起的非浸润性红色斑片或斑块，上覆粘着性鳞屑或痂，强行剥离色斑片或斑块，上覆粘着性鳞屑或痂，强行剥离后露出乳头状湿润面皮损界限清楚，形状不规后露出乳头状湿润面皮损界限清楚，形状不规则，直径数毫米到数厘米不等约则，直径数毫米到数厘米不等约5%5%的患者可演的患者可演变为侵袭性鳞状细胞癌变为侵袭性鳞状细胞癌本病多为单发，少数亦可呈多发性，通常无自觉症状，偶有瘙痒或疼痛病程缓慢，出现后可迁延数年或数十年黏膜可以受累，外阴、阴道、鼻黏膜、结合膜和咽部是最常受及的黏膜部位发生于阴茎龟头和包皮的BD称为增殖性红斑 鲍温病鲍温病 鲍温病（右下腹部）鲍温病（右下腹部） 【【组织病理组织病理】】l l表皮角化过度，角化不全，棘层肥厚，表皮突延表皮角化过度，角化不全，棘层肥厚，表皮突延长增宽，表皮细胞排列紊乱，不典型细胞和个别长增宽，表皮细胞排列紊乱，不典型细胞和个别角化不良细胞可见于表皮全层，真表皮分界清楚，角化不良细胞可见于表皮全层，真表皮分界清楚，基底膜完整，真皮上部慢性炎性细胞浸润。

基底膜完整，真皮上部慢性炎性细胞浸润【【治疗治疗】】l l最佳的治疗为外科手术切除，切除范围应超过病最佳的治疗为外科手术切除，切除范围应超过病变边缘变边缘3 3～～5 5厘米亦可采用激光、冷冻或放射治厘米亦可采用激光、冷冻或放射治疗，用疗，用5-5-氟脲嘧啶进行离子透入疗法或氟脲嘧啶进行离子透入疗法或1%1%～～5%5-5%5-氟尿嘧啶软膏外用或封包亦有较好疗效氟尿嘧啶软膏外用或封包亦有较好疗效l l帕哲病又称湿疹样癌，分为乳房帕哲病又称湿疹样癌，分为乳房PagetPaget病和乳房外病和乳房外PagetPaget病l l临床上出现湿疹样皮损，病理上表皮内有单个或临床上出现湿疹样皮损，病理上表皮内有单个或成巢的成巢的PagetPaget细胞为特点的特殊类型癌发生于乳细胞为特点的特殊类型癌发生于乳头、乳晕者称为头、乳晕者称为PagetPaget病；发生于乳房以外富含顶病；发生于乳房以外富含顶泌汗腺部位者称为乳房外泌汗腺部位者称为乳房外PagetPaget病二、帕哲病【【临床表现临床表现】】l l乳房乳房PagetPaget病多见于中老年女性，平均病多见于中老年女性，平均4040～～6060岁，岁，少数为男性，多发生于应用雌激素治疗前列腺癌少数为男性，多发生于应用雌激素治疗前列腺癌之后发病。

之后发病l l损害发生在单侧乳头、乳晕及周围表现为上述损害发生在单侧乳头、乳晕及周围表现为上述部位无痛性红色斑块，境界清楚，表面常有湿疹部位无痛性红色斑块，境界清楚，表面常有湿疹样变化、糜烂、渗液、血性液体溢出皮损缓慢样变化、糜烂、渗液、血性液体溢出皮损缓慢向周围扩展，边缘隆起、浸润，可形成溃疡和乳向周围扩展，边缘隆起、浸润，可形成溃疡和乳头回缩半数患者伴发乳腺癌而可扪及乳房内肿头回缩半数患者伴发乳腺癌而可扪及乳房内肿块，可有腋窝淋巴结转移块，可有腋窝淋巴结转移【【临床表现临床表现】】l l乳房外乳房外PagetPaget病好发于男性，女性少见常发生于病好发于男性，女性少见常发生于5050岁以上，病程缓慢，病期半年至岁以上，病程缓慢，病期半年至1010多年l l损害好发于顶泌汗腺分布部位，如阴囊、阴茎、损害好发于顶泌汗腺分布部位，如阴囊、阴茎、大小阴唇和阴道，少数见于肛周、会阴或腋窝大小阴唇和阴道，少数见于肛周、会阴或腋窝常为单发，少数多发，皮损形态类似于乳房常为单发，少数多发，皮损形态类似于乳房PagetPaget病自觉有不同程度的瘙痒，少数有疼痛自觉有不同程度的瘙痒，少数有疼痛乳房外外PagetPaget病可继发于腺癌的扩展，如分泌粘液的直病可继发于腺癌的扩展，如分泌粘液的直肠腺癌扩展到肛周皮肤或分泌粘液的宫颈癌扩展肠腺癌扩展到肛周皮肤或分泌粘液的宫颈癌扩展到外阴部，称继发性乳房外到外阴部，称继发性乳房外PagetPaget病，预后不良。

病，预后不良帕哲病帕哲病 乳房外帕哲病乳房外帕哲病 PagetPaget细胞细胞 【【组织病理组织病理】】l l两者组织病理表现基本相同特点是在表皮内特两者组织病理表现基本相同特点是在表皮内特别是棘层下部可见单个或呈巢状聚集的别是棘层下部可见单个或呈巢状聚集的PagetPaget细胞PagetPaget细胞体积较大，圆形或椭圆形，无细胞棘突细胞体积较大，圆形或椭圆形，无细胞棘突和桥粒，胞质丰富而淡染，如空泡状，核大，深和桥粒，胞质丰富而淡染，如空泡状，核大，深染，圆形或卵圆形，核膜清晰，染，圆形或卵圆形，核膜清晰，PagetPaget细胞细胞PASPAS反反应阳性，阿新蓝染色阳性应阳性，阿新蓝染色阳性PagetPaget细胞增多时可将细胞增多时可将周围表皮细胞挤压成网状，特别是将表皮基底细周围表皮细胞挤压成网状，特别是将表皮基底细胞挤压成细带状真皮内可见中等程度的慢性炎胞挤压成细带状真皮内可见中等程度的慢性炎性细胞浸润性细胞浸润【【治疗治疗】】l l乳房乳房PagetPaget病是乳腺癌的一种形式，确诊后治疗方病是乳腺癌的一种形式，确诊后治疗方法同乳腺癌的治疗，外科扩大切除或乳房切除是法同乳腺癌的治疗，外科扩大切除或乳房切除是根本的治疗方法。

如合并乳腺癌时，则应作根治根本的治疗方法如合并乳腺癌时，则应作根治术l l乳房外乳房外PagetPaget病亦首选手术切除，可用病亦首选手术切除，可用MohsMohs显微显微外科手术切除，若损害广泛，切除后需作植皮术外科手术切除，若损害广泛，切除后需作植皮术继发性乳房外继发性乳房外PagetPaget病应对原发病进行相应处理病应对原发病进行相应处理年老体弱不能耐受手术者，可采用放疗或化疗年老体弱不能耐受手术者，可采用放疗或化疗l l基底细胞癌（基底细胞癌（basal cell carcinoma BCCbasal cell carcinoma BCC）又称基）又称基底细胞上皮瘤是一种起源于表皮及其附属器基底细胞上皮瘤是一种起源于表皮及其附属器基底细胞的低度恶性上皮肿瘤主要由间质依赖性底细胞的低度恶性上皮肿瘤主要由间质依赖性多潜能基底样细胞组成，生长缓慢，极少转移多潜能基底样细胞组成，生长缓慢，极少转移三、基底细胞癌【【病因病因】】l l病因不清，可能与下列因素有关：病因不清，可能与下列因素有关：l l①①慢性日光损伤：浅肤色及长期从事户外工作者，慢性日光损伤：浅肤色及长期从事户外工作者，可在头面部等暴光部位发生本病，研究表明日光可在头面部等暴光部位发生本病，研究表明日光中致癌射线的光谱波长为中致癌射线的光谱波长为290290～～400nm400nm；；l l②②慢性放射线损伤：长期小剂量接触慢性放射线损伤：长期小剂量接触X X射线，可在射线，可在慢性放射性皮炎的基础上发生本病；慢性放射性皮炎的基础上发生本病；l l③③长期接触某些化学物质：长期摄入无机砷或高长期接触某些化学物质：长期摄入无机砷或高砷水、食物等亦可发生本病；砷水、食物等亦可发生本病；l l④④在烧伤瘢痕或其它瘢痕及某些错构瘤如皮脂腺在烧伤瘢痕或其它瘢痕及某些错构瘤如皮脂腺痣、疣状表皮痣等基础上亦可发生本病。

痣、疣状表皮痣等基础上亦可发生本病【【临床表现临床表现】】l l多见于多见于5050岁以上的老年人，好发于暴光部位的皮肤岁以上的老年人，好发于暴光部位的皮肤特别是面部，主要在眼眦、鼻部、鼻唇沟和颊部特别是面部，主要在眼眦、鼻部、鼻唇沟和颊部临床分为以下数型：临床分为以下数型：l l1. 1. 结节溃疡型结节溃疡型 最常见，好发于颜面，特别是颊部、最常见，好发于颜面，特别是颊部、鼻唇沟、前额等处鼻唇沟、前额等处l l2. 2. 色素型色素型 罕见，临床表现与结节溃疡型相同，不罕见，临床表现与结节溃疡型相同，不同点是色素型皮损有黑褐色色素沉着，自灰褐色至同点是色素型皮损有黑褐色色素沉着，自灰褐色至深黑色，临床上酷似黑色素瘤深黑色，临床上酷似黑色素瘤3.硬斑病样 罕见，多见于年青人，好发于头面部，表现为局限性灰白色至淡黄色的浸润性硬化小斑块，边界不清，表面扁平或稍凹陷，可有蜡样光泽，类似限局性硬皮病4.表浅型 较少见，多发于青年男性，好发于躯干等非暴露部位，特别是背部，皮损为一个或数个浸润性鳞屑性红斑，境界清楚，有珍珠状边缘，随着损害向周围缓慢扩大，中央常形成小片浅表溃疡和结痂，愈后遗留萎缩性瘢痕。

5.纤维上皮瘤型 罕见，好发于成人躯干，为一个或几个隆起性有蒂或无蒂淡红色结节，表面皮肤光滑，质地硬，临床上类似纤维瘤基底细胞癌基底细胞癌 基底细胞癌基底细胞癌 【【组织病理组织病理】】l l基底细胞癌的特点为不对称，可与表皮相连，有基底细胞癌的特点为不对称，可与表皮相连，有时破溃，边界大多清楚，有的呈浸润性生长，边时破溃，边界大多清楚，有的呈浸润性生长，边界不清楚瘤细胞在瘤团块周边排列呈栅栏状，界不清楚瘤细胞在瘤团块周边排列呈栅栏状，中央无一定排列方式其细胞具有特征性，核大，中央无一定排列方式其细胞具有特征性，核大，深染，卵圆形或长形，胞质相对较少，细胞间界深染，卵圆形或长形，胞质相对较少，细胞间界限不清，无桥粒瘤团周边结缔组织间质增生，限不清，无桥粒瘤团周边结缔组织间质增生，部分或全部瘤细胞岛与周围间质分离，可见收缩部分或全部瘤细胞岛与周围间质分离，可见收缩间隙，此点在基底细胞癌具有特征性，有助于基间隙，此点在基底细胞癌具有特征性，有助于基底细胞癌与其他肿瘤鉴别。

底细胞癌与其他肿瘤鉴别【【诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断】】l l主要靠组织病理学进行诊断和鉴别诊断主要靠组织病理学进行诊断和鉴别诊断l l发生于中老年人面颈部的缓慢发展的蜡样结节，发生于中老年人面颈部的缓慢发展的蜡样结节，中央可有溃疡，边缘呈珍珠状或堤状隆起，一般中央可有溃疡，边缘呈珍珠状或堤状隆起，一般没有炎症反应，组织病理有基底样细胞组成的肿没有炎症反应，组织病理有基底样细胞组成的肿瘤团块，诊断不难应与鳞状细胞癌、瘤团块，诊断不难应与鳞状细胞癌、BowenBowen病、病、pagetpaget病、老年皮脂腺增生、恶性黑色素瘤、局限病、老年皮脂腺增生、恶性黑色素瘤、局限性硬皮病、脂溢性角化病及毛发上皮瘤等相鉴别性硬皮病、脂溢性角化病及毛发上皮瘤等相鉴别【【治疗治疗】】l l应根据瘤体的大小、部位和患者年龄等因素选择应根据瘤体的大小、部位和患者年龄等因素选择适当的治疗方法适当的治疗方法l l目前手术切除是原发性非黑色素性皮肤癌的首选目前手术切除是原发性非黑色素性皮肤癌的首选治疗方法，治疗方法，Moh’sMoh’s手术能够最大限度提高患者手术能够最大限度提高患者5 5年年治愈率l l瘤体较小或浅表型基底细胞上皮瘤可采用激光、瘤体较小或浅表型基底细胞上皮瘤可采用激光、冷冻或光动力学治疗。

高龄患者不能耐受手术可冷冻或光动力学治疗高龄患者不能耐受手术可行行X X线放射治疗，分次小剂量照射线放射治疗，分次小剂量照射l l但硬斑病样型及复发者因对放疗不敏感而不采用但硬斑病样型及复发者因对放疗不敏感而不采用放疗l l鳞状细胞癌（鳞状细胞癌（Squamous cell carcinoma SCCSquamous cell carcinoma SCC）简）简称鳞癌，是起源于表皮或附属器角质形成细胞的称鳞癌，是起源于表皮或附属器角质形成细胞的一种恶性肿瘤，癌细胞倾向于不同程度的角化一种恶性肿瘤，癌细胞倾向于不同程度的角化四、鳞状细胞癌【【病因病因】】l l尚不清楚，但与下列因素明显有关：尚不清楚，但与下列因素明显有关：l l①①长期紫外线、放射线或热辐射损伤；长期紫外线、放射线或热辐射损伤；l l②②化学致癌物如：经常接触砷、多环芳香族碳氢化合物、化学致癌物如：经常接触砷、多环芳香族碳氢化合物、沥青等；沥青等；l l③③癌前期皮肤病，鳞癌常发生于日光性角化病、砷角化病、癌前期皮肤病，鳞癌常发生于日光性角化病、砷角化病、放射性皮炎或黏膜白斑的基础上，某些慢性皮肤病如烧伤放射性皮炎或黏膜白斑的基础上，某些慢性皮肤病如烧伤瘢痕、外伤、慢性皮肤溃疡、红斑狼疮及寻常狼疮处亦易瘢痕、外伤、慢性皮肤溃疡、红斑狼疮及寻常狼疮处亦易发生鳞癌；发生鳞癌；l l④④致肿瘤性的人乳头瘤病毒（致肿瘤性的人乳头瘤病毒（HPVHPV）感染，特别是）感染，特别是HPV-16HPV-16、、1818、、3030和和3333型与皮肤鳞癌的发生相关。

型与皮肤鳞癌的发生相关l l⑤⑤免疫抑制，在肾移植且用免疫抑制剂的患者中，皮肤鳞免疫抑制，在肾移植且用免疫抑制剂的患者中，皮肤鳞癌的发病率比普通人群高癌的发病率比普通人群高1818倍【【临床表现临床表现】】l l本病主要发生于老年人，本病主要发生于老年人，5050～～6060岁为发病高峰，男性多于岁为发病高峰，男性多于女性，好发于头皮、面、颈和手背等暴露部位女性，好发于头皮、面、颈和手背等暴露部位l l早期皮损为小而硬的红色斑块或结节，上覆粘着性鳞屑早期皮损为小而硬的红色斑块或结节，上覆粘着性鳞屑损害迅速增大，呈乳头瘤状或菜花状，中央破溃形成溃疡，损害迅速增大，呈乳头瘤状或菜花状，中央破溃形成溃疡，呈火山口样，溃疡底面高低不平，易出血，边缘宽而隆起，呈火山口样，溃疡底面高低不平，易出血，边缘宽而隆起，触之坚实，溃疡表面常有腥臭的脓性分泌物和坏死组织触之坚实，溃疡表面常有腥臭的脓性分泌物和坏死组织肿瘤向周围及深部组织浸润性生长，可侵及肌肉和骨骼，肿瘤向周围及深部组织浸润性生长，可侵及肌肉和骨骼，引起剧痛引起剧痛l l鳞癌的恶性度较高，转移率为鳞癌的恶性度较高，转移率为2%2%～～3%3%，常沿淋巴道转移，常沿淋巴道转移到局部引流淋巴结，晚期可通过血行发生远处转移。

发生到局部引流淋巴结，晚期可通过血行发生远处转移发生在龟头、女阴及口腔黏膜的鳞癌，转移发生早，且转移率在龟头、女阴及口腔黏膜的鳞癌，转移发生早，且转移率较高 鳞状细胞癌鳞状细胞癌 鳞状细胞癌鳞状细胞癌 鳞状细胞癌（腘窝）鳞状细胞癌（腘窝） 【【组织病理组织病理】】l l鳞癌由不同比例的非典型鳞状细胞和正常鳞状细鳞癌由不同比例的非典型鳞状细胞和正常鳞状细胞组成肿瘤组织突破基底膜，呈不规则的团块胞组成肿瘤组织突破基底膜，呈不规则的团块状或束条状侵及真皮网状层或更深非典型鳞状状或束条状侵及真皮网状层或更深非典型鳞状细胞的特点为细胞大小和形态不一，核染色质增细胞的特点为细胞大小和形态不一，核染色质增多，有多数异常核分裂像由于癌细胞倾向于不多，有多数异常核分裂像由于癌细胞倾向于不同程度的角化，因此，可见角化不良细胞和角珠同程度的角化，因此，可见角化不良细胞和角珠形成，即瘤细胞呈同心圆样排列，中央可完全或形成，即瘤细胞呈同心圆样排列，中央可完全或不完全角化。

非典型鳞状细胞的比例愈高，肿瘤不完全角化非典型鳞状细胞的比例愈高，肿瘤的恶性程度越大的恶性程度越大【【诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断】】l l鳞状细胞癌确诊依靠组织病理学检查鳞状细胞癌确诊依靠组织病理学检查l l对于经久不愈的甚至不断扩大的丘疹、结节或溃对于经久不愈的甚至不断扩大的丘疹、结节或溃疡，特别是位于暴光部位或继发于某些基础皮肤疡，特别是位于暴光部位或继发于某些基础皮肤病的皮损，应及时进行活检以便于确诊病的皮损，应及时进行活检以便于确诊l l应与角化棘皮瘤、基底细胞癌及其它皮肤恶性肿应与角化棘皮瘤、基底细胞癌及其它皮肤恶性肿瘤和肉芽肿等鉴别瘤和肉芽肿等鉴别 【【治疗治疗】】l l首选手术切除，切除范围至少在肿瘤边缘以外首选手术切除，切除范围至少在肿瘤边缘以外0.50.5～～2cm2cm，并需有足够深度应用，并需有足够深度应用Moh’sMoh’s外科切除技外科切除技术可以获得更高治愈率和保存更多的正常组织术可以获得更高治愈率和保存更多的正常组织l l切除标本应作病理检查，以检查肿瘤是否切除干切除标本应作病理检查，以检查肿瘤是否切除干净l l若有淋巴结转移时，则需作淋巴结清扫术。

若有淋巴结转移时，则需作淋巴结清扫术l l年老体弱、有手术禁忌症的患者、头面部的鳞癌年老体弱、有手术禁忌症的患者、头面部的鳞癌可行可行X X线治疗或镭治疗线治疗或镭治疗l l瘤体较小，分化良好的鳞癌亦可采用激光或液氮瘤体较小，分化良好的鳞癌亦可采用激光或液氮冷冻治疗冷冻治疗l l恶性黑素瘤（恶性黑素瘤（malignant melanoma MMmalignant melanoma MM）简称恶）简称恶黑，是起源于黑素细胞和痣细胞的高度恶性肿瘤黑，是起源于黑素细胞和痣细胞的高度恶性肿瘤发病率占皮肤恶性肿瘤的发病率占皮肤恶性肿瘤的6.8%6.8%～～20%20%，近年来，，近年来，其发病率呈上升趋势其发病率呈上升趋势五、恶性黑素瘤【【病因病因】】l l①① 种族与遗传：恶黑在种族间有明显差异，白人种族与遗传：恶黑在种族间有明显差异，白人发病最高，其次是黄种人，黑人最低，恶黑与遗发病最高，其次是黄种人，黑人最低，恶黑与遗传有关，约传有关，约3%3%的恶黑患者有家族发病史的恶黑患者有家族发病史l l②②日光照射：波长为日光照射：波长为290290～～320nm320nm的紫外线可引起的紫外线可引起黑素细胞增生和恶变。

黑素细胞增生和恶变③原有色素性皮损恶变：约50%的恶黑患者发生在原有的色素性皮损基础上，包括色素痣，特别是先天性色素痣、发育不良痣、雀斑样痣等④创伤与刺激：某些恶黑易发生于掌、跖和黏膜部位，可能与长期慢性摩擦刺激有关⑤恶黑的发生、发展和预后与机体的免疫功能密切相关【【临床表现临床表现】】l l一般分为四个临床类型：浅表播散型黑素瘤、恶一般分为四个临床类型：浅表播散型黑素瘤、恶性雀斑样痣型黑素瘤、肢端雀斑样痣型黑素瘤与性雀斑样痣型黑素瘤、肢端雀斑样痣型黑素瘤与结节型黑素瘤结节型黑素瘤l l1.1.浅表播散型黑素瘤：最常见，约占浅表播散型黑素瘤：最常见，约占70%70%，以中，以中年患者为多，多见于非暴露部位，好发于男性的年患者为多，多见于非暴露部位，好发于男性的躯干和女性的四肢初发损害多为小的色素斑，躯干和女性的四肢初发损害多为小的色素斑，直径很少超过直径很少超过2.5cm2.5cm，边缘不规则或呈锯齿状，，边缘不规则或呈锯齿状，部分呈弧形，其特点为颜色多变而不一致，可呈部分呈弧形，其特点为颜色多变而不一致，可呈黄褐色、褐色、黑色，同时混有灰白色一般在黄褐色、褐色、黑色，同时混有灰白色。

一般在1 1～～2 2年内向下发展为侵袭性恶黑，出现浸润、结节、年内向下发展为侵袭性恶黑，出现浸润、结节、溃疡或出血，溃疡或出血，5 5年存活率约为年存活率约为70%70%【【临床表现临床表现】】l l2.2.恶性雀斑样痣型黑素瘤：发病率约占恶性雀斑样痣型黑素瘤：发病率约占5%5%，多见，多见于于6060～～8080岁的老年人，男女发病相等，几乎均见岁的老年人，男女发病相等，几乎均见于暴露部位，尤以面部最常见好发于有慢性日于暴露部位，尤以面部最常见好发于有慢性日光损伤的皮肤上，皮损初为雀斑样颜色不均匀的光损伤的皮肤上，皮损初为雀斑样颜色不均匀的斑片，淡褐色或褐色，其中可见暗褐色至黑色小斑片，淡褐色或褐色，其中可见暗褐色至黑色小斑点缓慢向周围扩展，皮损边缘变得不规则，斑点缓慢向周围扩展，皮损边缘变得不规则，约有约有1/31/3损害经过损害经过5 5～～2020年发展为侵袭性恶黑，在年发展为侵袭性恶黑，在原有斑状损害的基础上出现结节或原有斑状损害原有斑状损害的基础上出现结节或原有斑状损害隆起变硬本型转移较晚，预后较好，隆起变硬本型转移较晚，预后较好，5 5年存活率年存活率为为80%80%～～90%90%。

【【临床表现临床表现】】l l3.3.肢端雀斑样痣型黑素瘤：本型约占肢端雀斑样痣型黑素瘤：本型约占8%8%，多见于，多见于黑人和黄种人，我国的恶黑以此型为多见好发黑人和黄种人，我国的恶黑以此型为多见好发于掌跖、甲床及甲周无毛部位早期表现为边界于掌跖、甲床及甲周无毛部位早期表现为边界不清楚，颜色不均匀的色素斑，甲下黑素瘤常表不清楚，颜色不均匀的色素斑，甲下黑素瘤常表现为棕褐色或黑色的纵行色素带或黑色条纹现为棕褐色或黑色的纵行色素带或黑色条纹l l4.4.结节型黑素瘤：本型约占结节型黑素瘤：本型约占15%15%，好发于头、颈、，好发于头、颈、躯干部一开始即为黑色或青黑色隆起的斑块或躯干部一开始即为黑色或青黑色隆起的斑块或结节，生长迅速，可发生溃疡或形成蕈样、菜花结节，生长迅速，可发生溃疡或形成蕈样、菜花状肿物转移发生较早，在转移前接受治疗者，状肿物转移发生较早，在转移前接受治疗者，5 5年存活率约为年存活率约为50%50%～～60%60%【【临床表现临床表现】】l l痣细胞痣（尤其是交界痣）、先天性黑素细胞痣、痣细胞痣（尤其是交界痣）、先天性黑素细胞痣、发育不良性痣、甲母质痣等均可发生恶变。

下列发育不良性痣、甲母质痣等均可发生恶变下列临床表现应高度怀疑为恶变征象：临床表现应高度怀疑为恶变征象：l l①①青春期后皮损显著增大或在斑疹上出现丘疹；青春期后皮损显著增大或在斑疹上出现丘疹；l l②②青春期后皮损出现疼痛不适；青春期后皮损出现疼痛不适；l l③③青春期后单个皮损色素较其它皮损色素明显加青春期后单个皮损色素较其它皮损色素明显加深，周围出现红晕深，周围出现红晕④35岁以上病人新出现的色素痣应尽早手术切除并进行组织病理学检查以除外恶变的可能色素痣发生自然出血、溃疡、周围发生卫星状损害、所属淋巴结增大等是色痣真正恶变的征象，应及时切除并作病理检查 恶性黑素瘤恶性恶性黑素瘤恶性 恶性黑素瘤（下腹部）恶性黑素瘤（下腹部） 恶性黑素瘤恶性黑素瘤 【【组织病理组织病理】】l l恶性黑素瘤起源于表皮基底层的黑素细胞，首先恶性黑素瘤起源于表皮基底层的黑素细胞，首先在水平方向向四周不规则地生长，继而转变为垂在水平方向向四周不规则地生长，继而转变为垂直生长，侵袭真皮早期表皮内可见单个或巢状直生长，侵袭真皮。

早期表皮内可见单个或巢状聚集的异形黑素细胞，瘤细胞大小、形态不一，聚集的异形黑素细胞，瘤细胞大小、形态不一，核大而不典型，核仁明显，核分裂象常见，瘤细核大而不典型，核仁明显，核分裂象常见，瘤细胞最初位于基底细胞层，以后散布于表皮各层及胞最初位于基底细胞层，以后散布于表皮各层及毛囊上皮内侵入真皮后，瘤细胞巢倾向于融合毛囊上皮内侵入真皮后，瘤细胞巢倾向于融合成片，可见奇异单核或多核瘤巨细胞，瘤体内黑成片，可见奇异单核或多核瘤巨细胞，瘤体内黑素含量多少不定，分布不均，肿瘤周围有不同程素含量多少不定，分布不均，肿瘤周围有不同程度的炎症反应，真皮上层可见严重的日光弹力变度的炎症反应，真皮上层可见严重的日光弹力变性，真皮基质缺损性，真皮基质缺损【【组织病理组织病理】】l l瘤细胞侵袭的深度对预后影响很大，表明侵袭深瘤细胞侵袭的深度对预后影响很大，表明侵袭深度常用度常用ClarkClark分级法：分级法：l lⅠⅠ级级 黑素瘤细胞局限于表皮基底膜以上；黑素瘤细胞局限于表皮基底膜以上；l lⅡⅡ级级 侵入真皮乳头层；侵入真皮乳头层；l lⅢⅢ级级 侵入真皮乳头层下血管丛，但未侵入真皮网侵入真皮乳头层下血管丛，但未侵入真皮网状层；状层；ⅣⅣ级级 侵入真皮网状层；侵入真皮网状层；l lⅤⅤ级级 侵入皮下脂肪层。

侵入皮下脂肪层【【治疗治疗】】l l手术切除是目前治疗恶黑的主要手段，切除要有手术切除是目前治疗恶黑的主要手段，切除要有足够深度和范围原位黑素瘤推荐切除肿瘤边缘足够深度和范围原位黑素瘤推荐切除肿瘤边缘以外以外1.0cm1.0cm的正常组织；厚度＜的正常组织；厚度＜1mm1mm的恶黑，切的恶黑，切除至边缘以外除至边缘以外1 1～～2cm2cm；厚度；厚度1 1～～2mm2mm的恶黑，切的恶黑，切除至边缘以外除至边缘以外2 2～～3cm3cm；厚度；厚度>2mm>2mm的恶黑，切除的恶黑，切除至边缘以外至边缘以外3cm3cm位于头、颈、手足的恶黑要比位于头、颈、手足的恶黑要比位于躯干和四肢的恶黑需要切除更宽的边缘，最位于躯干和四肢的恶黑需要切除更宽的边缘，最小应切除至肿瘤边缘以外小应切除至肿瘤边缘以外1.5cm1.5cm，已有淋巴结转，已有淋巴结转移或远处部位转移者需进一步处理移或远处部位转移者需进一步处理 l l蕈样肉芽肿又称蕈样霉菌病（蕈样肉芽肿又称蕈样霉菌病（mycosis fungoides mycosis fungoides MFMF）、皮肤）、皮肤T T细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（cutaneous T-cell cutaneous T-cell lymphoma CTCLlymphoma CTCL）。

l l是一种低度恶性的是一种低度恶性的T T细胞淋巴瘤原发于皮肤，本细胞淋巴瘤原发于皮肤，本病以中老年人最多见，男性稍多，临床呈慢性进病以中老年人最多见，男性稍多，临床呈慢性进行性经过，自然病程可长达二三十年以上，最终行性经过，自然病程可长达二三十年以上，最终淋巴结和内脏受累淋巴结和内脏受累六、蕈样肉芽肿【【病因病因】】l l病因迄今未明，可能与下列因素有关：病因迄今未明，可能与下列因素有关：l l①①遗传：患者遗传：患者HLA—AW31HLA—AW31，，HLA—AW32HLA—AW32的出现频的出现频率较高；率较高；l l②②病毒感染：从某些患者的新鲜和培养的淋巴细病毒感染：从某些患者的新鲜和培养的淋巴细胞中发现和分离人类胞中发现和分离人类T T细胞白血病细胞白血病/ /淋巴瘤病毒，淋巴瘤病毒，并在患者血清中发现天然抗体，提示本病与病毒并在患者血清中发现天然抗体，提示本病与病毒感染有关；感染有关；l l③③职业和环境因素：石油化工工业，纺织、冶金职业和环境因素：石油化工工业，纺织、冶金及机械工业中工人发病率较高，长期接触废气、及机械工业中工人发病率较高，长期接触废气、放射性污染物、农药、杀虫剂及有机溶剂，可能放射性污染物、农药、杀虫剂及有机溶剂，可能与本病的发生相关。

与本病的发生相关【【临床表现临床表现】】l l典型的蕈样肉芽肿一般分为典型的蕈样肉芽肿一般分为3 3期：红斑期、斑块期期：红斑期、斑块期和肿瘤期，但三期皮损可部分重叠，因而在临床和肿瘤期，但三期皮损可部分重叠，因而在临床上可同时见到三期皮损上可同时见到三期皮损l l本病病程一般较长，除皮肤外，淋巴结亦常受累，本病病程一般较长，除皮肤外，淋巴结亦常受累，淋巴结受累后，内脏器官往往同时受累，病情常淋巴结受累后，内脏器官往往同时受累，病情常急剧恶化，晚期常因恶病质或继发感染而死亡急剧恶化，晚期常因恶病质或继发感染而死亡 【【临床表现临床表现】】l l1.1.红斑期红斑期 也称为蕈样前期或湿疹期此期可以有前驱症也称为蕈样前期或湿疹期此期可以有前驱症状，如发热、关节痛等在皮肤症状方面，瘙痒可能为前状，如发热、关节痛等在皮肤症状方面，瘙痒可能为前驱症状，常为早期症状或唯一的症状这种瘙痒常难以忍驱症状，常为早期症状或唯一的症状这种瘙痒常难以忍受，一般各种治疗均不能缓解，而且可能持续存在长达受，一般各种治疗均不能缓解，而且可能持续存在长达1010余年早期皮损多分布于躯干和四肢屈侧，多少大小不等。

余年早期皮损多分布于躯干和四肢屈侧，多少大小不等皮损可分为两种类型：皮损可分为两种类型：l l①①非萎缩性斑片，为淡红色扁平鳞屑性斑片，直径数厘米非萎缩性斑片，为淡红色扁平鳞屑性斑片，直径数厘米此型进展较快，可在数月或数年进入斑块期，甚至出现内此型进展较快，可在数月或数年进入斑块期，甚至出现内脏病变；脏病变；l l②②萎缩性斑片，表面萎缩，光亮或出现皱纹，伴有毛细血萎缩性斑片，表面萎缩，光亮或出现皱纹，伴有毛细血管扩张，色素增多或减少此型皮损可长期存在，无大的管扩张，色素增多或减少此型皮损可长期存在，无大的变化，仅有少数患者进一步发展进入斑块期变化，仅有少数患者进一步发展进入斑块期【【临床表现临床表现】】l l2.2.斑块期斑块期 又称浸润期由红斑期发展而来，也又称浸润期由红斑期发展而来，也可在正常皮肤上发生，表现为不规则形浸润性斑可在正常皮肤上发生，表现为不规则形浸润性斑块，呈环形、半环形、马蹄形、弧形或匐行性，块，呈环形、半环形、马蹄形、弧形或匐行性，表面紧张、光滑或高低不平，质坚实而有弹性，表面紧张、光滑或高低不平，质坚实而有弹性，呈黄褐色、棕色或暗红色，边缘可有淡红蓝或淡呈黄褐色、棕色或暗红色，边缘可有淡红蓝或淡白色晕。

白色晕l l在此期内通常瘙痒明显，除少数浸润可自行消退在此期内通常瘙痒明显，除少数浸润可自行消退外，一般浸润损害常持续存在甚至增生如疣状外，一般浸润损害常持续存在甚至增生如疣状 【【临床表现临床表现】】l l3.3.肿瘤期肿瘤期 一般在浸润损害的基础上逐渐出现肿一般在浸润损害的基础上逐渐出现肿瘤，常在陈旧性浸润损害的边缘或中央发生，很瘤，常在陈旧性浸润损害的边缘或中央发生，很少在新起的浸润上出现肿瘤，但也有在原来外观少在新起的浸润上出现肿瘤，但也有在原来外观正常的皮肤上出现肿瘤正常的皮肤上出现肿瘤l l表现为位于皮下或隆起于皮面的红褐色半球形蕈表现为位于皮下或隆起于皮面的红褐色半球形蕈样结节，质坚实柔软如样结节，质坚实柔软如“ “烂蕃茄烂蕃茄” ”，倾向于早期，倾向于早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死组破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死组织或黑痂，溃疡边缘内卷肿瘤大小、数量不一，织或黑痂，溃疡边缘内卷肿瘤大小、数量不一，常发生于面、背和四肢近端常发生于面、背和四肢近端蕈样肉芽肿（斑块期）蕈样肉芽肿（斑块期） 蕈样肉芽肿（淋巴结肿大）蕈样肉芽肿（淋巴结肿大） 【【组织病理组织病理】】l l红斑期：病理变化和临床表现一样呈多种多样。

开红斑期：病理变化和临床表现一样呈多种多样开始在真皮乳头及乳头下层仅见单纯性炎症浸润，浸始在真皮乳头及乳头下层仅见单纯性炎症浸润，浸润主要是淋巴细胞，也可含组织细胞，常可见亲表润主要是淋巴细胞，也可含组织细胞，常可见亲表皮现象，表现为表皮内散在单一核细胞，与周围角皮现象，表现为表皮内散在单一核细胞，与周围角质形成细胞之间有一透明间隔或晕，偶可见几个单质形成细胞之间有一透明间隔或晕，偶可见几个单一核细胞聚集在一起，周围有一晕样间隔此现象一核细胞聚集在一起，周围有一晕样间隔此现象高度提示为蕈样肉芽肿病变高度提示为蕈样肉芽肿病变斑块期：通常可出现下列三种变化：①亲表皮现象，出现Pautrier微脓肿；②真皮浸润呈带状或斑片状；③出现相当多的蕈样肉芽肿细胞肿瘤期：亲表皮现象不明显，真皮内有团块状或弥漫性浸润，常累及皮下组织浸润可压迫并破坏表皮，结果形成溃疡浸润细胞为蕈样肉芽肿细胞和炎症细胞典型的蕈样肉芽肿细胞核异形、深染，大小有显著差别【【诊断诊断】】l l红斑期皮损及组织病理均无特异性，往往难以作红斑期皮损及组织病理均无特异性，往往难以作出诊断对那些形态和色泽特殊，皮损泛发，瘙出诊断对那些形态和色泽特殊，皮损泛发，瘙痒剧烈，病情呈慢性进行性加重且对一般治疗抵痒剧烈，病情呈慢性进行性加重且对一般治疗抵抗，难以用一种皮肤病来解释者，应考虑本病，抗，难以用一种皮肤病来解释者，应考虑本病，及时做组织病理学检查，有时需多次，多部位取及时做组织病理学检查，有时需多次，多部位取材，并作连续切片观察，才能作出诊断。

材，并作连续切片观察，才能作出诊断l l斑块期及肿瘤期，根据临床表现结合组织病理变斑块期及肿瘤期，根据临床表现结合组织病理变化可作出诊断化可作出诊断【【治疗治疗】】l l早中期患者一般是对症治疗，主要是增强患者机体早中期患者一般是对症治疗，主要是增强患者机体免疫力，采用局部治疗肿瘤期特别是淋巴结受累免疫力，采用局部治疗肿瘤期特别是淋巴结受累时，以化疗为主时，以化疗为主l l1.1.局部治疗局部治疗 对红斑期及部分斑块期患者可外用糖对红斑期及部分斑块期患者可外用糖皮质激素、氮芥或卡莫司汀治疗；皮损广泛者可采皮质激素、氮芥或卡莫司汀治疗；皮损广泛者可采用电子束照射，再配合上述外用药治疗用电子束照射，再配合上述外用药治疗l l2.2.光化学治疗光化学治疗 可使早期皮损消退，但易复发，对可使早期皮损消退，但易复发，对深在浸润无效深在浸润无效3.维A酸类 对早期患者有一定疗效，可选用维胺酯或芳香维A酸药物4.全身化疗 主要用于肿瘤期，以联合化疗为主，可合并应用糖皮质激素治疗5.免疫疗法 可选用干扰素、白细胞介素—2、胸腺因子、转移因子、卡介苗、左旋咪唑等。

 谢 谢。