秋CB第06章内膜系统课件.ppt
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第第6 6章章内膜系统的结构与功能内膜系统的结构与功能1 细胞内膜系统细胞内膜系统endomembrane system2 内内膜膜系系统统示示意意3 内内膜膜系系统统的的构构成成4 内膜系统概述内膜系统概述内膜系统内膜系统————在结构上、功能上及发生上在结构上、功能上及发生上 有密切关系的膜相结构的总称有密切关系的膜相结构的总称组成组成————内质网、高尔基体、溶酶体、内质网、高尔基体、溶酶体、 过氧化物酶体、核膜、各种小泡过氧化物酶体、核膜、各种小泡真核细胞特有，进化的产物，使代谢高效真核细胞特有，进化的产物，使代谢高效5 第第6章章 细胞内膜系统细胞内膜系统n6.1 内质网内质网n6.2 高尔基复合高尔基复合体体n6.3 溶酶体溶酶体6 6.1 内质网内质网 endoplasmic reticulum，，ER * * 扁囊、小管和小泡互连成网状膜系统扁囊、小管和小泡互连成网状膜系统 * * 典型膜性结构典型膜性结构 * * 分为：分为： 粗面内质网（粗面内质网（rough ER,RERrough ER,RER）） 滑面内质网滑面内质网 (smooth ER,SER) (smooth ER,SER) * * 多功能的结构。
多功能的结构 7 内质网的模式图内质网的模式图8 内内质质网网的的形形态态9 粗面内质网10 粗面内质网（P78）11 粗面内质网结构特点粗面内质网结构特点 1 1、多层扁囊堆积连通而成多层扁囊堆积连通而成 2 2、有核糖体附着有核糖体附着 3 3、膜中镶嵌有、膜中镶嵌有2 2种特殊受体种特殊受体 4 4、不同细胞含量不同不同细胞含量不同 分化程度高、蛋白合成旺的细胞，分化程度高、蛋白合成旺的细胞，RERRER发达如浆细胞发达如浆细胞 12 SER的电镜观的电镜观13 滑面内质网的结构滑面内质网的结构1 1、、分支小管或小泡连通成的网状结构，分支小管或小泡连通成的网状结构， 表面光滑表面光滑2 2、、一些特化细胞一些特化细胞（肝、肌）（肝、肌），，SERSER发达发达3 3、、骨骼肌细胞有特化骨骼肌细胞有特化SER--SER--肌质网肌质网 14 粗面内质网的功能粗面内质网的功能 1 1、参与蛋白质合成参与蛋白质合成2 2、蛋白质加工蛋白质加工 蛋白质初步糖基化蛋白质初步糖基化（（N-N-连接糖基化连接糖基化））3 3、、蛋白质转运。
蛋白质转运15 附着核糖体功能特殊性附着核糖体功能特殊性 已知：已知： 所有蛋白的合成且都在胞质中开所有蛋白的合成且都在胞质中开始，但有些合成起始不久便转移到始，但有些合成起始不久便转移到 RER膜膜上进行 问题：问题：1 1、核糖体为何能结合内质网、核糖体为何能结合内质网? ? 2 2、附着核糖体合成的蛋白如何进入、附着核糖体合成的蛋白如何进入 RER RER腔腔oror镶嵌在膜中？镶嵌在膜中？ 信号假说信号假说 解释了这解释了这2个问题16 信号假说信号假说 signal hypothesis* * 布洛贝尔布洛贝尔 1975 1975年提出 * Blobel__* Blobel__德裔美国人；德裔美国人；* * 纽约洛克菲勒大学细胞生物学家；纽约洛克菲勒大学细胞生物学家； * 1999* 1999年获诺贝尔奖；年获诺贝尔奖； * * 洛大第洛大第4 4位因位因CBCB成果而获奖者成果而获奖者 17 信号学说的基本内容信号学说的基本内容1 1、分泌性蛋白、分泌性蛋白N N端序列（端序列（1515－－30 AA30 AA）为信号肽，）为信号肽，可引导核糖体附着可引导核糖体附着 RER RER，腔中被切。
腔中被切2 2、核糖体的附着需要的因子：、核糖体的附着需要的因子： 信号肽信号肽 （（signal peptide, signal peptide, 核糖体上）核糖体上） 信号识别颗粒信号识别颗粒 （（SRP, SRP, 细胞质中）细胞质中） 信号识别颗粒受体信号识别颗粒受体（（SRP receptor, rERSRP receptor, rER上）上） 核糖体受体核糖体受体 （（ribosome recepterribosome recepter，， rER rER上）上） —— —— 核糖体结合蛋白核糖体结合蛋白 18 信号学说示意图信号学说示意图19 粗面内质网上的蛋白合成粗面内质网上的蛋白合成 20 蛋白质的糖基化蛋白质的糖基化（（N连接糖基化）连接糖基化）天冬酰胺天冬酰胺21 糖基化的意义糖基化的意义：：①①为各种蛋白质加上不同的标志，以利于蛋为各种蛋白质加上不同的标志，以利于蛋白质的分类；白质的分类；②②影响多肽的构象；影响多肽的构象；③③增强构象的稳定性；增强构象的稳定性；④④影响蛋白质的水溶性；影响蛋白质的水溶性；22 糖蛋白合成糖蛋白合成 = 蛋白蛋白 + 低聚糖低聚糖 N-连接：连接：糖结合在糖结合在天冬酰胺残基天冬酰胺残基 侧链基团侧链基团 的的N上，上， 在在ER上完成。
上完成 O-连接：连接：糖结合糖结合丝丝AA-苏苏AA残基残基 侧链基团侧链基团 的的OH上，在上，在GC上完成N连接糖蛋白连接糖蛋白——多为多为 分泌蛋白、溶酶体酶分泌蛋白、溶酶体酶O连接糖蛋白连接糖蛋白——多为多为 膜镶嵌蛋白膜镶嵌蛋白23 蛋白的分选与转运蛋白的分选与转运24 驻留蛋白返回驻留蛋白返回rER25 滑面内质网的功能滑面内质网的功能1、脂类合成、脂类合成 有整套合成脂类的酶系，合成类型比有整套合成脂类的酶系，合成类型比rERrER多多 2、糖原合成与分解、糖原合成与分解 参与糖原合成、分解过程参与糖原合成、分解过程3、解毒作用、解毒作用 肝脏解毒作用由肝脏解毒作用由sER sER 完成完成 在肝细胞在肝细胞sERsER上分上分布有氧化酶系、布有氧化酶系、 羟化酶系，羟化酶系， 对毒物进行对毒物进行氧化氧化（降（降毒性）或毒性）或羟化羟化（易排出）易排出） 4、肌细胞收缩、肌细胞收缩26 第第6章章 细胞内膜系统细胞内膜系统n6.1 内质网内质网n6.2 高尔基复合高尔基复合体体n6.3 溶酶体溶酶体27 6.2 高尔基复合体高尔基复合体 28 6.2.1 高尔基体结构与特点高尔基体结构与特点 * * 又称高尔基器；又称高尔基器； * * 扁平囊＋大小囊泡；扁平囊＋大小囊泡； * * 中介性细胞器；中介性细胞器； * * 有极性、动态结构有极性、动态结构; ; * * 多方面功能多方面功能 * * 不同细胞不同细胞GCGC差别大：差别大： ————高分化、分泌强的细高分化、分泌强的细胞胞GCGC发达，如神经细胞、发达，如神经细胞、肝肝C…C…29 高尔基体的超微结构高尔基体的超微结构 30 6.2.2 高尔基复合体的功能高尔基复合体的功能 1、、蛋白的加工蛋白的加工----- O-连接糖基化；连接糖基化； 2、、糖蛋白的修饰糖蛋白的修饰 ----剪接剪接N-连接的寡糖；连接的寡糖； 3、、蛋白的分选蛋白的分选 ---- 将不同蛋白分类运输。
将不同蛋白分类运输 4、、细胞分泌活动细胞分泌活动-----生成分泌泡生成分泌泡 5、、生成溶酶体生成溶酶体 ----- 由部分大囊泡发育由部分大囊泡发育 6、、参与膜的转移参与膜的转移----ER膜可转给膜可转给 GC…31 蛋蛋白白的的分分选选运运输输32 水解酶的分选水解酶的分选 与与 溶酶体形成溶酶体形成33 糖蛋白在高尔基体被分选糖蛋白在高尔基体被分选34 蛋蛋白白合合成成、、加加工工、、转转运运35 高高尔尔基基体体的的蛋蛋白白分分选选36 蛋白在细胞中转运蛋白在细胞中转运 （动画（动画 ））37 6. 细胞内膜系统细胞内膜系统n第一节第一节 内质网内质网n第二节第二节 高尔基复合体高尔基复合体n第三节第三节 溶酶体溶酶体38 6.3 溶酶体溶酶体n 39 @ lysosome 的结构特点的结构特点1 1、单层膜的囊状结构；、单层膜的囊状结构；2 2、含多种酸性水解酶、含多种酸性水解酶( 60( 60余种余种 ) )；；3 3、、膜上有膜上有 H H泵，囊内酸性；泵，囊内酸性；4 4、膜蛋白高度糖基化，使膜免受水解；、膜蛋白高度糖基化，使膜免受水解；5 5、多型性（异型性）细胞器。
多型性（异型性）细胞器40 溶酶体溶酶体与与过氧化物酶体过氧化物酶体电镜照电镜照41 @ 溶酶体的类型溶酶体的类型* 初级溶酶体（初级溶酶体（primary lysosome））* 次级溶酶体（次级溶酶体（secondary lysosome）） ^ 异生性溶酶体（初级溶酶体＋吞噬体）异生性溶酶体（初级溶酶体＋吞噬体） ^ 自噬性溶酶体（初级溶酶体＋自噬体）自噬性溶酶体（初级溶酶体＋自噬体） ^ 残余小体残余小体------残质体残质体（（终末溶末溶酶体）体） 42 @ 溶酶体的功能溶酶体的功能 一、细胞内消化作用一、细胞内消化作用 1 1．异噬作用．异噬作用------------对外源性异物的消化分解对外源性异物的消化分解 2 2．自噬作用．自噬作用------------对衰老破损细胞器的消化分解对衰老破损细胞器的消化分解 3 3．粒溶作用．粒溶作用------------对细胞剩余营养颗粒的消化分解对细胞剩余营养颗粒的消化分解 二、自溶作用二、自溶作用 对细胞本身的消化分解作用。
对细胞本身的消化分解作用 三三、协助受精、协助受精 卵细胞有透明带和放射冠；卵细胞有透明带和放射冠； 精子头部有精子头部有顶体顶体 （特化溶酶体）（特化溶酶体） 43 溶溶酶酶体体的的消消化化作作用用44 异噬体、自噬体与溶酶体异噬体、自噬体与溶酶体45 溶酶体参与受精过程溶酶体参与受精过程（动画）（动画）46 精子与卵子结合瞬间精子与卵子结合瞬间47 溶酶体与疾病溶酶体与疾病■■溶酶体累积症溶酶体累积症------基因缺陷、水解酶缺乏，基因缺陷、水解酶缺乏， 底物不能降解所致的一类疾病底物不能降解所致的一类疾病◆◆II型糖原累积症型糖原累积症---肝细胞溶酶体肝细胞溶酶体缺缺 a a葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶，，糖原不能被分解，在肝脏、肌肉中大量累积糖原不能被分解，在肝脏、肌肉中大量累积 → → 发病发病（肌无力、心脏增大、衰竭）（肌无力、心脏增大、衰竭）◆◆矽肺病矽肺病------矽粉末矽粉末（（二氧化硅二氧化硅）－）－肺肺巨噬细胞巨噬细胞吞吞噬－进溶酶体噬－进溶酶体－－不能消化不能消化－－矽酸破坏膜矽酸破坏膜－－水解酶释放水解酶释放－－细胞溶解细胞溶解－－矽又被吞矽又被吞－－巨噬细胞大量死亡巨噬细胞大量死亡－－成纤维成纤维细胞分泌胶原细胞分泌胶原－－肺弹性降低肺弹性降低——肺功能衰竭。
肺功能衰竭48 本章小结本章小结n细胞内膜系统的组成细胞内膜系统的组成 n粗面与滑面内质网结构与功能的比较；粗面与滑面内质网结构与功能的比较；n高尔基复合体的结构特点与功能；高尔基复合体的结构特点与功能；n溶酶体的形成、类型、结构特点与功能；溶酶体的形成、类型、结构特点与功能；n名词：名词：内膜系统、信号学说、信号肽、内膜系统、信号学说、信号肽、异噬异噬作用、自噬作用、粒溶作用、作用、自噬作用、粒溶作用、自溶作用、自溶作用、49 第第 6 章章结结束束50 。
