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第十四章　血液、造血器官及免疫疾病病人的护理（高峰老师）　　血液、造血器官及免疫疾病病人的护理　　血液及造血系统的解剖生理　　　　一、血细胞的生成及造血器官　　血细胞主要在骨髓生成骨髓源源不断地输出新生细胞，补充血液中衰老死亡的血细胞，形成动态平衡　　　　胚胎成形后造血干细胞随血流移居肝和脾，最后种植于红骨髓内所以，在胚胎期24周前，胎肝为主要造血器官婴儿出生后，肝、脾造血功能迅速停止，红骨髓成为主要造血器官，5～7岁以前的儿童全身骨髓都参与造血，随着年龄的增长，长骨的红骨髓逐渐被无造血功能的黄骨髓替代，仅留下髂骨、胸骨、肋骨、脊椎骨、颅骨和长骨近端骨骺处有活跃的造血功能，当机体需要时，黄骨髓又可转变为红骨髓恢复造血功能在骨髄造血不能完全代偿时，肝、脾可恢复部分造血功能，称为髓外造血　　　　二、血液组成及血细胞生理功能　　（一）血液组成　　由血浆及血细胞组成血细胞有红细胞、白细胞及血小板3种　　　　（二）血细胞的生理特征及功能　　1.红细胞 主要成分为血红蛋白，主要功能是运输氧和二氧化碳　　2.白细胞 主要功能是参与人体对入侵异物的反应过程　　（1）粒细胞：　　①中性粒细胞，具有杀菌或抑菌作用，是机体抵抗病原微生物特别是急性化脓性细菌入侵的第一道防线；　　②嗜酸性粒细胞，主要功能是破坏嗜碱性粒细胞释放的生物活性物质，参与对蠕虫的免疫反应，具有抗过敏、抗寄生虫作用；　　③嗜碱性粒细胞，颗粒内含组胺、过敏性慢反应物质、嗜酸性粒细胞趋化因子等生物活性物质，主要与变态反应有关。

　　（2）单核细胞：单核细胞分化成巨噬细胞时，能吞噬、消灭细胞内的致病微生物（如真菌、疟原虫、病毒），清除衰老组织，识别、杀伤肿瘤细胞　　（3）淋巴细胞：淋巴细胞在免疫应答反应中起核心作用其中T细胞参与细胞免疫，B细胞参与体液免疫　　3.血小板 主要参与生理性止血和血液凝固，保持毛细血管内皮的完整性　　4.小儿血液特点　　（1）红细胞和血红蛋白量：由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞和血红蛋白量较高生后红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，红细胞破坏增加，生长发育迅速、循环血量增加等因素，生后2～3个月出现“生理性贫血”，约至12岁达成人水平　　（2）白细胞计数及分类：白细胞分类主要是中性粒细胞和淋巴细胞的两次交叉（比例相等），第一次交叉出现在生后4～6天，第二次交叉出现在4～6岁，6岁后逐渐与成人相似　　血常规检验序号项目名称英文缩写测试结果提示单位参考值1白细胞数WBC6.5　109/L4.0～10.02中性粒细胞%NE%67.8　%50.0～70.03淋巴细胞%LY%24.8　%20.0～40.04单核细胞%MO%6.4　%2.0～9.05嗜酸性粒细胞%EO%1.0　%0.0～5.06嗜碱性粒细胞%BA%0　%0.0～1.07中性粒细胞#NE#4.4　109/L1.4～7.08淋巴细胞#LY#1.6　109/L1.2～3.59单核细胞#MO#0.4　109/L0.1～0.310嗜酸性粒细胞#EO#0.1　109/L0.0～0.311嗜碱性粒细胞#BA#0　109/L0.0～0.112红细胞RBC4.78　109/L3.50～5.5013血红蛋白HGB149.0　g/L120～16014红细胞比容Hct0.426　L/L0.37～0.5015红细胞平均体积MCV89.1　fL82.0～92.016平均HGB含量MCH31.2　Pg27.0～31.017平均HGB浓度MCHC350　g/L320～36018红细胞体积分布宽度RDW12.3　%11.5～14.519血小板总数ph248　109/L100～30020平均血小板体积MPV8.0　fL7.5～10.021血小板比容Pct0.1%　%0.108～0.27222血小板分部宽度PDW16.2　%15.5～17.1　　　　缺铁性贫血病人的护理　　缺铁性贫血是体内储存铁缺乏，导致血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。

　　　　一、小儿贫血概述　　（一）小儿贫血的分度年龄血红蛋白水平（g/L）出生～28日＜1451～4个月＜904～6个月＜1006个月～6岁＜1106～14岁＜120　　（二）贫血的病因学分类　　1.红细胞及血红蛋白生成不足 ①造血物质缺乏：缺乏铁、维生素B12、叶酸等，是小儿贫血最常见的原因；②造血功能障碍：如再生障碍性贫血等　　2.红细胞破坏过多（溶血性贫血） 如遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血等　　3.红细胞丢失过多（失血性贫血） 包括急性和慢性失血性贫血　　　　二、营养性缺铁性贫血　　6个月至2岁的婴幼儿多见　　（一）病因及发病机制　　1.铁的储存不足 如早产、双胎、孕母患缺铁性贫血等　　2.铁摄入不足 是导致婴儿缺铁的主要原因未及时添加含铁丰富的食物，年长儿偏食等　　3.生长发育快 对铁的需要量相对增多　　4.铁的吸收及利用障碍 慢性腹泻、反复感染及不合理的食物搭配等　　5.铁的丢失过多 长期慢性失血所致　　（二）临床表现　　1.一般贫血表现 皮肤黏膜苍白，以口唇、甲床最明显易疲乏，年长儿可诉无力、头晕等　　2.髓外造血表现 肝、脾、淋巴结增大　　3.非造血系统表现 ①消化系统：食欲不振、呕吐、腹泻等；②神经系统：注意力不易集中、记忆力减退、学习成绩下降等；③心血管系统：严重贫血时心率增快，心脏扩大，甚至发生心力衰竭；④其他：如头发枯黄无光泽，指甲薄脆、常合并感染等。

　　　　（三）辅助检查　　1.血常规 血红蛋白降低比红细胞数减少明显　　2.骨髓象 增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主　　（四）治疗原则（◆）　　祛除病因和铁剂治疗，必要时输血常用硫酸亚铁、富马酸亚铁等如治疗反应满意，疗程应在Hb达正常水平后，再继续服用铁剂6～8周，以增加铁储存　　（五）护理问题　　1.活动无耐力 与贫血致组织器官缺氧有关　　2.营养失调：低于机体的需要量 与铁的供应不足，吸收不良，丢失过多或消耗增加有关　　3.知识缺乏：家长及年长儿缺乏本病的防护知识　　4.有感染的危险 与机体免疫功能低下有关　　（六）护理措施　　1.纠正不良饮食习惯；合理搭配饮食；告知家长含铁丰富且易吸收的食物；婴儿提倡母乳喂养，按时添加含铁丰富的辅食；指导家长对早产儿和低体重儿自2个月左右给予铁剂　　2.按医嘱应用铁剂时需注意　　①在两餐之间服用；　　②可与维生素C、果汁等同服；　　③牛奶、茶、蛋类、抗酸药物等可抑制铁的吸收，应避免与含铁食物同服；　　④用吸管或服药后漱口，以防牙齿被染黑；　　⑤口服铁剂可致胃肠道反应（大便变黑，为正常现象），宜从小剂量开始；　　⑥药物应妥善存放，以免误服过量中毒。

　　3.适当安排休息和活动 轻度贫血一般不需卧床休息，但应避免剧烈运动　　（七）健康指导　　向家长及病人讲解疾病的有关知识和护理要点指导合理喂养，提倡母乳喂养指导正确应用铁剂强调贫血纠正后，仍要坚持合理安排饮食　　　　营养性巨幼细胞贫血病人的护理　　一、病因　　1.摄入不足 因乳类中维生素B12和叶酸含量少，婴幼儿如未及时添加辅食可引起　　2.需要量增加 生长发育迅速使需要量增加　　3.吸收、转运障碍 慢性腹泻、严重营养不良等可造成吸收障碍　　4.其他 药物影响　　　　二、临床表现　　以6个月～2岁多见，起病缓慢患儿多虚胖，毛发稀疏细黄，面色苍黄或蜡黄，口唇、指甲等处苍白，常伴肝、脾肿大患儿烦躁、易怒维生素B12缺乏者表情呆滞、目光发直、少哭不笑、反应迟钝、嗜睡，智力及动作发育落后，常有倒退现象　　　　三、辅助检查　　1.血常规 红细胞减少较血红蛋白减少明显血小板一般减低　　2.骨髓象 增生活跃，以红细胞系统增生为主，各期幼红细胞巨幼变　　3.维生素B12＜100ng/L（正常200～800ng/L）、叶酸＜3μg/L（正常5～6μg/L）　　　　四、治疗原则　　祛除病因、补充维生素B12和（或）叶酸是治疗的关键。

　　　　五、护理问题　　1.活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关　　2.营养失调：低于机体的需要量 与维生素B12和（或）叶酸摄入不足有关　　3.生长发育改变 与营养不足、贫血及维生素B12缺乏影响生长发育有关　　　　六、护理措施　　1.根据患儿的活动耐受情况安排其休息与活动，一般不需卧床休息严重贫血者适当限制活动烦躁、震颤、抽搐者遵医嘱用镇静剂，防止外伤　　2.指导喂养，加强营养 改善哺乳母亲营养，及时添加富含维生素B12和叶酸的辅食　　3.监测生长发育 评估患儿的体格、智力、运动发育情况，对发育落后者加强训练和教育　　　　七、健康教育　　介绍本病的表现和预防措施，强调预防的重要性，提供营养指导　　　　再生障碍性贫血病人的护理　　一、病因　　1.药物及化学物质 最常见的是药物氯霉素，其毒性可引起骨髓造血细胞受抑制及损害骨髓微环境　　2.物理因素 X线、γ射线等可干扰DNA的复制，使造血干细胞数量减少　　3.生物因素 各型肝炎病毒均能损伤骨髓造血，EB病毒、流感病毒、风疹病毒等也可引起再障　　　　二、临床表现　　主要表现为进行性贫血、出血、反复感染而肝、脾、淋巴结多无肿大　　1.重型再障 起病急、进展迅速，早期表现为出血与感染，随病程的延长出现进行性贫血。

伴明显的乏力、头晕及心悸等出血部位广泛，除皮肤黏膜外，还常有深部出血，如便血、血尿、子宫出血或颅内出血，危及生命皮肤感染、肺部感染多见重型再障病人约1/3～1/2在数月至1年内死亡，死亡原因为脑出血和严重感染　　2.非重型再障 此型较多见，起病及进展较缓慢贫血往往是首发和主要表现出血较轻，以皮肤黏膜为主感染以呼吸道多见　　　　　　三、辅助检查　　1.血象 呈正细胞贫血，全血细胞减少网织红细胞绝对值低于正常白细胞计数多减少，以中性粒细胞减少为主　　2.骨髓象　　（1）重型：骨髓显示增生低下或极度低下，粒、红二系明显减少，无巨核细胞　　（2）非重型：不同部位骨髓象不一致，受损部位造血细胞明显减少，增生部位粒红两系减少不显著但共同点是巨核细胞都减少　　　　四、治疗原则　　1.去除病因 去除或避免周围环境中可能导致骨髓损害的因素，禁用对骨髓有抑制的药物　　2.支持和对症治疗　　（1）预防和控制感染：作好个人卫生和环境的清洁消毒，减少感染的机会发生感染时，早期使用抗生素，以防感染扩散　　（2）止血：皮肤、鼻黏膜出血可用止血药物出血严重可输浓缩血小板或新鲜冷冻血浆　　（3）输血：主要的支持疗法特别是成分。